Post on 01-May-2015
transcript
A.O. S. G. Moscati Avellino
T.LanzilloD.G. A.O.R.N. San Giuseppe Moscati
AVELLINO
MINIMASTER ELETTROCARDIOGRAFIA
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
C.P. nato il 30.11.04
Taglio cesareo alla 35^ settimana per riscontro ECO fetale di aritmia di dnd
Peso alla nascita Kg. 3,200
Buone condizioni emodinamiche
# CASO CLINICO 1Blocco A-V e TV in neonato con sindrome del QT lungo congenita
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
# CASO CLINICO 1
Episodi transitori di cianosi
All’same fisico fasi di bradicardia
Esami ematochimici nella norma
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
# CASO CLINICO 2
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
# CASO CLINICO 1
QT
Ritmo sinusale con BAV 2:1QTc (QT=QT VRR )= 510 msec.
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
Anamnesi familiare:
negativa per cardiopatie congenite, connettivopatie,
morte improvvisa
ECOCARDIO: normale
# CASO CLINICO 1
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
# CASO CLINICO 1
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
Impossibilità ad impiantare AICD
Terapia con Mexiletina
Terapia con Beta-bloccanti (??)
# CASO CLINICO 1
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
Magnesio solfato
Mexiletina per os 5mg/kg
Propranololo per os 6mg/kg
# CASO CLINICO 1
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
# CASO CLINICO 1
Ritmo sinusale a 120/minQTc (QT=QT VRR )= 480 msec.
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
# CASO CLINICO 1
Screening familiare
Clinico-strumentale: negativoGenetico: negativo
Screenig genetico del neonato: LQT3
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
# CASO CLINICO 2Blocco A-V in neonato con sindrome del QT lungo acquisita
Femmina
Nata alla 36^ settimana di gestazione
da madre con diabete ID
Alla nascita
moderata tachipnea
acidosi metabolica
improvvisi episodi di bradicardia
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
# CASO CLINICO 2
Non cianosi
Esame fisico: nulla di rilevante
Anamnesi familiare:
negativa per cardiopatie congenite, connettivopatie,
morte improvvisa
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
ECG di presentazione
Ritmo sinusale con BAV 2:1
QTc (QT=QT VRR )= 510 msec.
QT
# CASO CLINICO 2
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
# CASO CLINICO 2
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
Esami ematochimici:
Ipocalcemia
Ipokaliemia
Ipernatriemia
Trattamento in acuto delle turbe elettrolitiche
# CASO CLINICO 2
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
# CASO CLINICO 2
Ritmo sinusale a 140 bpm
QTc (QT=QT VRR )= 489 msec.
QT
ECG dopo 2 giorni
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
# CASO CLINICO 2
Ritmo sinusale a 142 bpm
QTc (QT=QT VRR )= 410 msec.
QT
ECG dopo 7 giorni
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
QT lungo congenito e QT lungo acquisito
DIVERSO TRATTAMENTO DIVERSO SIGNIFICATO PROGNOSTICO
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
Caratteristiche clinico-strumentali Score
QTc (msec) ≥ 480 460-480 450 (nei maschi)
321
TV tipo torsione di punta 2T wave alternans positive 1Onda T con incisione in 3 derivazioni 1Bradicardia relativa per l’età
Storia clinica Sincope da stress Sincope senza stress Sordità congenita
21
0.5Storia familiare Familiari con LQTS accertata Morte improvvisa in età <30 anni in familiari prossimi
1
0.5
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
Type of LQTS Chromosomal Locus Mutated GeneIon Current
Affected
LQT1 11p15.5KVLQT1, or KCNQ1 (heterozygotes)
Potassium (IKs)
LQT2 7q35-36 HERG, KCNH2 Potassium (IKr)
LQT3 3p21-24 SCN5A Sodium (INa)
LQT4 4q25-27 ANK2, ANKBSodium, potassium and calcium
LQT5 21q22.1-22.2 KCNE1 (heterozygotes) Potassium (IKs)
LQT6 21q22.1-22.2 MiRP1, KNCE2 Potassium (IKr)
LQT7 (Anderson syndrome)
17q23 KCNJ2 Potassium (IK1)
LQT8 (Timothy syndrome)
12q13.3 CACNA1CCalcium (ICa-Lalpha)
JLN1 11p15.5KVLQT1, or KCNQ1 (homozygotes)
Potassium (IKs)
JLN2 21q22.1-22.2 KCNE1 (homozygotes) Potassium (IKs)
Molecular Biology Of Long-QT Syndrome
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
N Engl J Med 2008;358:169-76.
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
Intervallo QT normale
Onda T allungata monofasica
Onda T ampia con sorta diincisura all’apice
Onda T ampia con piccoladeflessione positiva sullabranca discendente
Onda T ampia con porzioneterminale non ben definita(complesso T-U)
Onda T di forma sinusoidale
Onda T di durata normalecon allungamento dell’intervallo S-T
Intervallo QT normale
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
A.O. S. G. Moscati Avellino
Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale
Importanza della diagnosi neonatale della LQTS
Fondamentale ECG e sua corretta interpretazione
Differenziare tra LQTS congenita ed acquisita
Integrare con studio genetico quando indicato (silent mutation carriers)
REMARKS