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APPROCCIO AL PAZIENTE AFFETTO DA IDROSADENITE SUPPURATIVA
E. Passoni
IDROSADENITE SUPPURATIVASinonimi: acne inversa, malattia di Verneuil
Definizione: patologia infiammatoria cronica della cutecaratterizzata dalla formazione di noduli, ascessi, tragittifistolosi ed esiti cicatriziali alle pieghe, ove sono presentile ghiandole sudoripare apocrine
Sedi : ascelle, pieghe inter/sottomammarie, inguine eano-genitale
Interessa giovani/adulti dopo la pubertà con rapportofemmine/maschi di 3/1
Eziologia: sconosciuta. Si ipotizzano fattori genetici,ormonali, immunologici e infezioni batteriche
ALFRED-ARMAND-LOUIS-
MARIE VELPEAU
A. Volpeau , Dictionnaire de Medicine un Repertoire des Sciences Medicales
sons le Rapport , Theorique et Pratique , Paris , France 2nd edition, 1839
A. Verneuil “Etudes sur les tumeurs de la peau et quelques maladies del
glandes sudoripores. Achives of General Medicine ì, vol 4 pp693-705,1854
Anatomia della cute
È possibile distinguere 3 strati che costituiscono la cute:
epidermide, derma e sottocute, separati mediante la
fascia superficiale dallo strato muscolare sottostante.
st
d
e
f
Cute sanaL’epidermide ha spessore variabile a seconda della sede corporea, non è
vascolarizzata, vi decorrono gli annessi (follicoli piliferi e gh. sudoripare).
Appare come una singola linea iperecogena per la presenza della cheratina.
st
de
f
Cute sanaIl derma ha spessore variabile; 2 strati:
-Superficiale/papillare: sottile, trama connettivale interspersa
-Profondo/reticolare: più spesso e più denso, composito con microlacune ipo-anecogene
per arteriole, follicoli piliferi, linfatici e unità sudoripare.
Di solito appare come una banda iperecogena, ma è molto variabile da individuo a
individuo (nell’anziano, a causa dell’elastosi, si può notare una banda subepidermica
ipoecogena).
Assenza di vascolarizzazione all’eco-color-Doppler.
Cute sanaIl sottocute ha spessore variabile; è costituito da lobuli adiposi separati
da setti fibro-vascolari; ipoecogeno con setti fibrosi iperecogeni
interspersi. All’eco-color-Doppler low-flow pattern.
La fascia superficiale è iperecogena
st
d
e
f
st
d
e
f
Cute: anatomia ecografica normaleEpidermide: linea iperecogena
Spessore 0,3 -0,6 mm
Derma: iperecogeno
Superficiale: papillare 0.75 mm
Piccole lacune ipoecogene
Profondo : reticolare 0.5 – 3mm
Ipoderma: ipoecogeno, setti
iperecogeni e lacune anecogene
Spessore 5 – 20 mm
Fascia: linea iperecogena
Annessi: peliIl follicolo pilifero è localizzato nel derma e il fusto attraversa
l’epidermide e sbocca sulla superficie cutanea.
Sono distribuiti sull’intera superficie corporea ad eccezione del palmo
delle mani e della pianta dei piedi, del glande, del clitoride, delle
piccole labbra e della giunzione cutaneo-mucosa.
All’eco: bande ipoecogene oblique che partono dal derma e sboccano
sulla superficie cutanea.
I capelli mostrano una struttura iperecogena trilaminare, mentre i peli
una struttura iperecogena monolaminare.
Annessi: ghiandole sebacee
Sono associate ai follicoli piliferi, nei quali sboccano e sono
maggiormente concentrate a livello del volto e del cuoio
capelluto.
Sono assenti a livello palmo-plantare e sul dorso dei piedi.
Non sono visibili ecograficamente.
Annessi: ghiandole apocrine
Si trovano a livello ascellare e della regione anogenitale,
pieghe inter/sottomammarie
Sboccano nel follicolo pilifero al di sopra della ghiandola
sebacea.
Non sono visibili ecograficamente.
SEDI SESSO MASCHILE
SEDI SESSO MASCHILE
SEDI SESSO FEMMINILE
SEDI SESSO FEMMINILE
INDAGINE ECOGRAFICA
?
INDAGINE CLINICO - ISTOLOGICA
L’indagine ecografica in bianco e nero è stata integrata con il colore
Il colore non è un superfluo complemento alla diagnostica in B/N ma
è espressione di nuove informazioni morfologiche e funzionali
l’indagine ecografica ed ecocolordoppler sono due momenti inscindibili
della stessa procedura diagnostica
IMAGING ECOGRAFICO
INOLTRE…..IL COLORDOPPLERPERMETTE:
• DI OSSERVARE IL PATTERN DIVASCOLARIZZAZIONE LESIONALE EPERILESIONALE
• ED ESSERE UN UTILE STRUMENTO PERMONITORARE L’ATTIVITA’ DELLAMALATTIA
IDROSADENITE SUPPURATIVA
I criteri diagnostici e la
stadiazione si basano sulla
classificazione di Hurley.
IDROSADENITE SUPPURATIVA
CLASSIFICAZIONE DI HURLEY
1. ASCESSI SOLITARI O MULTIPLI SENZA
TRAGITTI FISTOLOSI O ESITI CICATRIZIALI
2. ASCESSI RICORRENTI, SOLITARI O MULTIPLI
CON TRAGITTI FISTOLOSI ED ESITI
CICATRIZIALI; LESIONI NON COMUNICANTI
3. ASCESSI MULTIPLI ALTERNATI A TRAGITTI
FISTOLOSI CHE ATTRAVERSANO L’AREA
INTERESSATA
Hurley HJ .Dermatol Surg. New York: Mark Dekker 1989
Hurley I
Hurley II
Hurley II
Hurley II / III
Hurley III
IDROSADENITE SUPPURATIVA
CLASSIFICAZIONE CLINICA DI HURLEY
SI BASA SUI SOLI DATI CLINICI
MANCA DI INFORMAZIONI ANATOMICHE E
FORNISCE DETTAGLI INSUFFICIENTI SULLA
GRAVITA’ PER ESSERE UTILIZZATA IN TRIALS
CLINICI
IDROSADENITE SUPPURATIVA
CLASSIFICAZIONE DI SARTORIUS
• REGIONE ANATOMICA COINVOLTA
• NUMERO DELLE LESIONI
• DISTANZA MASSIMA TRA DUE LESIONI RILEVANTI
• PRESENZA DI CUTE SANA DI SEPARAZIONE
TRA 2 LESIONI
Sartorius K , at al. Br J Dermatol 2010; 162
HS- PHYSICIAN’ S GLOBAL ASSESSMENT (HS-PGA)
0 ascessi, 0 fistole, 0 noduli infiammatori e 0
noduli non infiammatori
0 ascessi, 0 fistole, e 0 noduli infiammatori
0 ascessi, 0 fistole e <5 noduli infiammatori o
1 ascesso o fistola e 0 noduli infiammatori
0 ascessi, 0 fistole e > 5 noduli infiammatori o
1 ascesso o fistola e >1 nodulo infiammatorio o
2-5 ascessi o fistole e < 10 noduli infiammatori
2-5 ascessi o fistole e > 10 noduli infiammatori
> 5 ascessi o fistole
NESSUNO
MINIMO
MEDIO
MODERATO
SEVERO
MOLTO SEVERO
IDROSADENITE SUPPURATIVA
• LA PALPAZIONE E’ NECESSARIAMENTE IMPRECISA
PER LA DIAGNOSI DI NODULI, ASCESSI E FISTOLE CHE
SONO TUTTAVIA CRUCIALI NEL DETERMINARE LA
GRAVITA’ DELLE LESIONI E LA LORO ESTENSIONE.
• E’ DIFFICOLTOSO VALUTARE CLINICAMENTE UN
ASCESSO CHE DEVE ESSER DRENATO E LA REALE
ESTENSIONE DEL PROCESSO INFIAMMATORIO.
• LA VALUTAZIONE CLINICA DI NODULI, ASCESSI E
FISTOLE PUO’ ESSERE SOGGETTA A
REINTERPRETAZIONE DOPO L’IMAGING ECOGRAFICO.
IDROSADENITE SUPPURATIVA
RUOLO DELL’ECOGRAFIA
- DIAGNOSI PRECOCE
- ESTENSIONE DELLA PATOLOGIA
- MAPPAGGIO PRECHIRURGICO
- MONITORAGGIO DEL TRATTAMENTO
- TRIALS CLINICI: metodo obiettivo e
standardizzato
IMAGING ECOGRAFICO
CONDIZIONE NECESSARIA
ECOGRAFO CON SONDA LINEARE
MULTIFREQUENZA CON RANGE 15- 18 MHZ
CHE PERMETTONO UN BUON EQUILIBRIO TRA
RISOLUZIONE DELL’ IMMAGINE E
PENETRAZIONE DELLE ONDE US E CHE
PERMETTONO LO STUDIO DELLA CUTE
SENZA PERDERE IN DEFINIZIONE .
CRITERI US PER LA DIAGNOSI DI HS
1. DILATAZIONE DEI FOLLICOLI PILIFERI
2. ISPESSIMENTO E/O ANORMALE ECOGENICITA’
DEL DERMA
3. NODULI PSEUDOCISTICI
4. RACCOLTE ASCESSUALI NEL DERMA O NELL’
IPODERMA CHE SI CONNETTONO ALLA BASE DEI
FOLLICOLI PILIFERI
5. TRAGITTI FISTOLOSI NEL DERMA O
NELL’IPODERMA CHE SI CONNETTONO ALLA BASE
DEI FOLLICOLI PILIFERI
PER LA DIAGOSI DI HS SONO NECESSARI ALMENO 3 CRITERI
Wortsman X, et al. Dermatol Surg. 2013;39:1937
LESIONI ELEMENTARI
FOLLICOLI PILIFERI DILATATI
Caratteristiche ecografiche
Dilatazione dei follicoli piliferi
D
I
**
*
Caratteristiche ecograficheIspessimento e ipoecogenicità del derma
LESIONI ELEMENTARENODULO PSEUDOCISTICO
CARATTERISTICHE ECOGRAFICHE
NODULI PSEUDOCISTICI
• METTERE
ECNODULO LESIONE IPOECOGENA
MARGINI BEN DEFINITI
ATTIVITA’ DOPPLER
LOCALIZZATA NEL DERMA
LESIONI ELEMENTARI
NODULINODULI PSEUDOCISTICI
NEL DERMA
Caratteristiche ecografiche Noduli pseudocistici
LESIONE ELEMENTARE
ASCESSO
CARATTERISTICHE ECOGRAFICHE
ASCESSO
LESIONE FLUIDA
IPO O ANECOGENA
+
RAGGIUNGE GLI STRATI
PROFONDI
I
LIMITI NON BEN DEFINITI
ATTIVITA’ DOPPLER +++
LESIONE ELEMENTARE ASCESSO
CARATTERISTICHE ECOGRAFICHEASCESSO
Raccolta ascessuale con tragitto fistoloso
Caratteristiche ecografiche
Raccolta ascessuale con pelo bilaminare
DOPPLER ACTIVITY +++
CARATTERISTICHE ECOGRAFICHE ASCESSO
DOPPLER ACTIVITY +++
COLOR-DOPPLER USDOPPLER
FLUSSO ARTERIOSO (BASSA RESISTENZA)
FLUSSO ARTERIOSO (ALTA RESISTENZA)
FLUSSO VENOSO
LESIONI ELEMENTARI
TRAGITTO FISTOLOSO
CARATTERISTICHE ECOGRAFICHE
FISTOLA SEMPLICE
LESIONE LINEARE IPOECOGENA/ANECOGENA
LOCALIZZATA NEL
DERMA O
NELL’IPODERMA
DILATAT
SI CONNETTE ALLA
BASE DI FOLLICOLI
PILIFERI DILATATI
CARATTERISTICHE ECOGRAFICHETRAGITTO FISTOLOSO COMPLESSO
Due o più tragitti fistolosi intercomunicanti nella stessa area
*
RACCOLTE ASCESSUALI E TRAGITTI FISTOLOSI NEL
DERMA O NELL’IPODERMA CHE SI CONNETTONO ALLA
BASE DEI FOLLICOLI PILIFERI
FISTOLA COMPLESSSA
FISTOLA COMPLESSA
TRAGITTO FISTOLOSO COMPLESSODOPPLER ACTIVITY +++
CLASSIFICAZIONE TRAGITTI FISTOLOSI
1. Bassa cicatrizzazione fibrotica (gradi
0-1) con alto o basso edema (gradi 0-2)
1. Alta cicatrizzazione fibrotica (grado 2)
con basso edema (gradi 0-1)
2. Alta cicatrizzazione fibrotica (grado 2)
con alto edema (grado 2)
Wortsman X,J Am Acad Dermatol 2016 ;75: 760-767
GRADO DI FIBROSI CICATRIZIALE
0 ASSENTE
1- PERIFERIA DEL TRAGITTO FISTOLOSO
2- INVADE TRAGITTO FISTOLOSO (alone alla periferia)
GRADO DI EDEMA0 - ASSENTE
1 - IPERECOGENICITA’ IPODERMA
2 – IPERCOGENICITA’ IPODERMA + RACCOLTE
IPOECOGENE FLUIDE
FISTOLA DI TIPO I
FISTOLA DI TIPO 2
FISTOLA DI TIPO 3
*
LOCALIZZAZIONE ANORETTALE
. Presente nel 5% dei casi
. Più frequente nei maschi
. Sintomi : dolore, edema e fuoriuscita di
materiale purulento
. DD: FISTOLA PERIANALE
. Raramente HS e fistola perianale coesistono
Malgorzata kolodziejczak et al .Postepy Hig Med Dosw 2012; 66
Tragitto fistoloso sottocutaneo
ASCESSO PERIANALE
EXTRASFINTERIALE
ECOGRAFIA TRANSRETTALE
LOCALIZZAZIONE ANORETTALE
. ESAME PROCTOLOGICO (non permette la DD tra HS
e fistola anale)
. ULTRASONOGRAFIA TRANSPERINEALE (localizzazione
fluida/ semisolida nella HS)
. ULTRASONOGRAFIA ANALE (permette una diagnosi
preoperatoria nel 98,8% dei casi )
LINFONODI E IDROSADENITE
SUPPURATIVA
. Linfoadenopatia loco-regionale assente (strano,
considerando il notevole processo infiammatorio ed
infettivo che si osservano!).
Poli F, Jemec GB, Revuz J, 2006. Clinical presentation. In: Jemec, G.B., Revuz, J., Leyden, J.(Eds.), Hidradenitis Suppurativa. Springer, Heidelberg, pp. 11–24.
. L'interessamento linfonodale potrebbe comparire
nelle fasi avanzate, riflettendo l'infezione secondaria
piuttosto che il coinvolgimento eziologico primario
(linfoadenopatia reattiva).
Wortsman X1, Revuz J, Jemec GB, 2009. Dermatology. 219(1):22-4
LINFONODI E IDROSADENITE SUPPURATIVA
1 2
1 2
1- ASCESSO
2- NODULO MICROSISTICO
DXSN
SN
ASCESSO
DX
SCORE US-HS
1. SINGOLA RACCOLTA FLUIDA
COLLIQUATA E/O MODIFICAZIONI
DEL DERMA CHE INTERESSANO UN
SINGOLO DISTRETTO CORPOREO
SENZA TRAGITTI FISTOLOSI
2. DA DUE A QUATTRO RACCOLTE
FLUIDE E/O UN SINGOLO
TRAGITTO FISTOLOSO CON
ALTERAZIONI DEL DERMA
INTERESSANTI 2 DISTRETTI
CORPOREI
3. CINQUE O PIU’ RACCOLTE FLUIDE
E/O DUE O PIU’ TRAGITTI FISTOLOSI
E/O CON ALTERAZIONI DEL DERMA
E/O INTERESSAMENTO DI TRE O
PIU’ DISTRETTI CORPOREI
1. ASCESSI SOLITARI O
MULTIPLI SENZA TRAGITTI
FISTOLOSI O ESITI
CICATRIZIALI
1. ASCESSI RICORRENTI,
SOLITARI O MULTIPLI CON
TRAGITTI FISTOLOSI ED ESITI
CICATRIZIALI; LESIONI NON
COMUNICANTI
1. ASCESSI MULTIPLI
ALTERNATI A TRAGITTI
FISTOLOSI CHE
ATTRAVERSANO L’AREA
INTERESSATA
CLASSIFICAZIONE DI HURLEY
LESIONI
ELEMENTARI
NODULI
ASCESSI
FISTOLE
Lesioni rilevate,solide > 1 cm
Raccolta purulentalocalizzata in unacavità >1 cm
Tragitti patologiciche connettonodue organi otessuti
Formazioni ovalari
ipo/anecogene nel
derma.
Raccolte fluide
ipo/anecogene, nel
derma o nell ’ipoderma
connesse alla base dei
follicoli piliferi
Formazioni lineari
ipo/anecogene che
attraversano il derma e
l’ipoderma connettendosi
alla base dei follicoli
piliferi
DEFINIZIONE CLINICA DEFINIZIONE US
HS- PHYSICIAN’ S GLOBAL ASSESSMENT (HS-PGA)
ULTRASOUND HS-PGA
0 ascessi, 0 fistole, 0 noduli infiammatori e 0
noduli non infiammatori
0 ascessi, 0 fistole, e 0 noduli infiammatori
0 ascessi, 0 fistole e <5 noduli infiammatori o
1 ascesso o fistola e 0 noduli infiammatori
0 ascessi, 0 fistole e > 5 noduli infiammatori o
1 ascesso o fistola e >1 nodulo infiammatorio o
2-5 ascessi o fistole e < 10 noduli infiammatori
2-5 ascessi o fistole e > 10 noduli infiammatori
> 5 ascessi o fistole
NESSUNO
MINIMO
MEDIO
MODERATO
SEVERO
MOLTO SEVERO
CONCLUSIONI•NELLA PRATICA CLINICA PERMETTE UNA DIAGNOSI
PRECOCE
• E’ FONDAMENTALE PER IL MONITORAGGIO CLINICO-
TERAPEUTICO E PER LA VALUTAZIONE PRECHIRURGICA
NECESSITA DI UN ADEGUATO TRAINING
DELL’OPERATORE PER L’INTERPRETAZIONE
DELL’ESAME
• E’ IMPORTANTE L’ACQUISIZIONE DI PROTOCOLLI
E LA CARATTERIZZAZIONE DELLE LESIONI
Università degli Studi di MilanoDip. di Fisiopatologia medico-chirurgica
e dei Trapianti
Fondazione IRCCS Cà GrandaOspedale Maggiore Policlinico
U.O.C. Dermatologia
TASK FORCE HS