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CARCINOMA DEL RETTO O DELL'ANO
RETTORRAGIA, DOLORE, TENESMO
Esplorazione digitaleRettoscopia
Rx clisma opacoCEA, GICA
Rx toraceEcografia epatica
Ecografia transrettale
M 0 M 1
Nell'80% dei tumori del retto e dell'ano, la diagnosi può essere posta con I'anamnesi e l'esame obiettivo. Il dolore è frequente nel carcinoma anale, raro in quello rettale (tranne che in presenza di tumore avanzato, con tenesmo o infiltrazione perineurale con dolore irradiato al sacro).
L'esplorazione rettale permette di valutare la mobilità e le dimensioni della lesione, e di palpare eventuali linfonodi pararettali. Anche la regione inguinale deve essere esaminata per escludere la presenza di metastasi linfonodali; se i linfonodi inguinali sono ingrossati, occorre eseguire una biopsia (possibilmente con la tecnica dell'aspirazione con ago sottile).
La ricerca del sangue occulto nelle feci è un mezzo economicamente vantaggioso per la ricerca del carcinoma colorettale. I tumori scoperti con questo esame hanno una prognosi migliore di quelli scoperti in seguito alla comparsa di sintomi.
Il 5% dei pazienti con carcinoma dimostrato alla biopsia sviluppa un altro tumore sincrono o metacrono, e il 30% ha dei polipi. E' dunque indispensabile controllare l'intero colon. Il clisma opaco è un esame poco costoso, ma ha un tasso del 5-10% di falsi negativi.
L'ecografia transrettale dimostra con accuratezza l'estensione del tumore nella parete rettale nell'85-93% dei pazienti. Non fornisce informazioni sui linfonodi pararettali. Assieme alle informazioni fornite dall'esame obiettivo, permette di valutare la possibilità di eseguire un'escissione locale con conservazione degli sfinteri.
RETTORRAGIA, DOLORE, TENESMO
Presenza di sangue nelle feci, rettorragia, mucorrea, dolore e tenesmo sono i sintomi più comuni; l’esordio acuto (occlusione) è poco frequente
RETTORRAGIA, DOLORE, TENESMO
Esplorazione digitaleRettoscopia
Rx clisma opacoCEA, GICA
L’ esplorazione digitale è fondamentale: positiva nei tumori bassi, permette di apprezzarne la sede, il diametro, la posizione, la mobilità, l’estensione, la presenza di ulcerazioni. La diagnosi deve essere perfezionata con un esame endoscopico (rettoscopia), che permette di visualizzare anche i tumori più alti e di ottenere la conferma istologica. Va comunque esplorato tutto il colon, con un Rx clisma opaco, per riconoscere la presenza di tumori sincroni (2-7% dei casi) o di polipi (10-50%).
RETTORRAGIA, DOLORE, TENESMO
Esplorazione digitaleRettoscopia
Rx clisma opacoCEA, GICA
Rx toraceEcografia epatica
Ecografia transrettale
La stadiazione preoperatoria è fondamentale per impostare la terapia, e comprende Rx torace ed ecografia epatica; definitivamente confermata l’importanza dell’ecografia transrettale, che permette di stadiare preoperatoriamente i parametri T ed N con elevata sensibilità e specificità (90%). La TAC fornisce informazioni meno precise dell’ecografia transrettale; può essere utilizzata se quest’ultima non è disponibile. Utile infine la determinazione dei markers (CEA, GICA): se elevati, potranno risultare importanti nei controlli postoperatori.
La TC della pelvi è utile poiché è in grado di dimostrare la presenza di linfonodi di diametro superiore a 1,5 cm. Può inoltre definire l'estensione extramurale dei tumori rettali T3.
La determinazione preoperatoria dell'antigene carcinoembrionario (CEA) è un indicatore prognostico importante, poiché livelli superiori a 5 mg/ml sono associati alla successiva comparsa di metastasi a distanza nel 46-85% dei pazienti. Un CEA elevato deve indurre a una minuziosa valutazione del fegato e dei polmoni, cioè delle localizzazioni più frequenti delle metastasi del carcinoma rettale.
La colonscopia ha il vantaggio di poter permettere una diagnosi istologica. Il chirurgo può eseguire una rettosigmoidoscopia con strumento rigido o una sigmoidoscopia con strumento a fibre ottiche per valutare la resecabilità del carcinoma o dell'adenoma villoso. La biopsia del tumore rettale o anale è un punto cruciale nella diagnosi e nel trattamento. Piccole lesioni in situ o lesioni non invasive possono essere tranquillamente asportate localmente, verificando la negatività dei margini, e non richiedono ulteriori terapie. I carcinomi squamosi invasivi devono essere trattati con radioterapia e non richiedono l'escissione chirurgica. L'adenocarcinoma del retto è localizzato al di sopra della linea dentata, e quindi la biopsia non è dolorosa. L'escissione locale richiede però l'anestesia poiché la dissezione della sottomucosa o dei piani più profondi è dolorosa
M 0 M 1
Gli accertamenti possono dimostrare la presenza di metastasi, in genere epatiche ma anche polmonari. Se resecabili, il tumore rettale verrà trattato come di norma. In presenza di metastasi non resecabili si dovrà invece scegliere tra la chirurgia (eventualmente scartando gli interventi più demolitivi) oppure un trattamento alternativo (escissione locale per i T1-T2, coagulazione o radioterapia per i T3-T4).
M 0 M 1
ResecabileSI NO
T 1 T 2 T 3 - T 4
N0ø < 3 cm
distanza < 10 cmnon ulcerato
ben differenziato
SI
Radioterapia ESCISSIONE LOCALE
Radioterapiapreoperatoria
Tumore inasportabileo alto rischio operatorio
NO
SI
T 1
N0ø < 3 cm
distanza < 10 cmnon ulcerato
ben differenziato
SI
Radioterapia
ESCISSIONE LOCALE
I tumori stadiati come T1N0, purché di diametro inferiore ai 3 cm, non oltre i 10 cm dal margine, non ulcerati, ben differenziati, possono essere sottoposti a trattamenti conservativi per via transanale, in grado di fornire risultati sovrapponibili alla chirurgia tradizionale:• ESCISSIONE LOCALE, con asportazione a tutto spessore della parete, con 1-2 cm di margine libero dal tumore; con la TEM (Transanal Endoscopic Microsurgery) possono essere trattate anche lesioni più alte dei 10 cm; se l’esame istologico rivela uno stadio >T1 o una marcata radicalità, è obbligatoria la radicalizzazione chirurgica.•RADIOTERAPIA intracavitaria (in genere 90-150Gy in 4 sedute); è possibile estendere il limite di dimensioni del tumore trattato sino a 4,5 cm e, secondo alcuni A., potrebbero essere trattati anche gli stadi T1N1Gli altri tumori T1 che non rispondono a questi requisiti devono essere trattati con la terapia chirurgica.
Resecabile
T 2 T 3 - T 4
Radioterapiapreoperatoria
Tumore inasportabileo alto rischio operatorio
SI
Tutti gli altri stadi (T2, T3, T4) devono essere sottoposti al trattamento chirurgico tradizionale. La maggioranza degli A. indica, per gli stadi T3 e T4, un trattamento radiante preoperatorio (40-45 Gy in 4-6 settimane). In caso di paziente ad alto rischio chirurgico o di rifiuto all’intervento, possono comunque essere proposti i trattamenti conservativi.
T 1 T 2 T 3 - T 4
N0ø < 3 cm
distanza < 10 cmnon ulcerato
ben differenziato
SI
Radioterapia ESCISSIONE LOCALE
Radioterapiapreoperatoria
Tumore inasportabileo alto rischio operatorio
NO
SI
RadicalitàSI NO
RESEZIONE ANTERIORE
AMPUTAZIONE ADDOMINO-PERINEALE
Radioterapia ESCISSIONE LOCALE
Tumore inasportabileo alto rischio operatorio
SI
RadicalitàSI NO
RESEZIONE ANTERIORE
AMPUTAZIONE ADDOMINO-PERINEALE
FOTOCOAGULAZIONECOLOSTOMIA
Se evoluzioneocclusiva
EventualeChemioterapiaRadioterapia
Follow-upEventuale
Radioterapia
ESCISSIONE LOCALECOAGULAZIONE
Radioterapia
Gli adenocarcinomi superficiali (T1 e T2, cioè lesioni che coinvolgono la muscularis propria ma non la oltrepassano) possono essere asportati per via locale se sono entro 10 cm dalla linea dentata, mobili e non superiori a 3 cm di diametro. L'asportazione locale può essere eseguita per via transanale o con accesso trans-sacrale. Lesioni superiori a 4 cm di diametro e a non più di 5 cm dall'orifizio anale richiedono la RAP, mentre lesioni di 4 cm e a più di 5 cm dall'orifizio anale possono essere trattate con una resezione anteriore senza colostomia. I tumori T1 asportati localmente non richiedono ulteriori terapie. Il rischio di recidiva nei T2 (21%) comporta invece chemioterapia e radioterapia postoperatorie. La possibilità di trattare con escissione locale le lesioni con diametro compreso fra 3 e 4 cm dipende dalla localizzazione (p. es. prossimità agli sfinteri).
Gli adenocarcinomi che penetrano più profondamente nella parete rettale (T3, invasione a tutto spessore della parete) possono essere asportati per via locale a patto che: (1) i margini di resezione siano negativi; (2) il grado di invasione della parete sia minimo; (3) il diametro non superi i 3 cm; (4) il paziente riceva nel postoperatorio una radio- e chemioterapia. Nei pazienti con lesione a meno di 5 cm dall'orifizio anale si esegue una RAP, in quelli con lesione a più di 5 cm una resezione anteriore. Tutti i pazienti devono ricevere chemio e radioterapia, specie se si dimostra la presenza di adenopatie metastatiche. La recidiva locale dei T3NO o T3N1 è del 25% circa dopo chirurgia radicale, e scende al 12% associando una chemioradioterapia adiuvante. Sfortunatamente, il 20-40% di questi pazienti svilupperà una ripresa a distanza della malattia.
Il tumore fisso alla pelvi, che invade gli organi vicini o di diametro superiore a 5 cm può essere utilmente trattato con radioterapia preoperatoria (con o senza chemioterapia), al fine di aumentarne la resecabilità; i pazienti possono poi essere sottoposti a RAP o a resezione anteriore. Circa il 60% dei tumori inizialmente fissi può essere resecato dopo la radioterapia.
Radicalità
RESEZIONE ANTERIORE
AMPUTAZIONE ADDOMINO-PERINEALE
EventualeChemioterapiaRadioterapia
Follow-up
Il trattamento chirurgico consiste nell’asportazione del tumore, è può essere condotto con due metodi principali:
• RESEZIONE ANTERIORE, ricostituendo il transito con anastomosi colorettale o coloanale transanale (in questo caso con eventuale confezione di reservoir ileale); poiché è stato dimostrato che sono sufficienti 2 cm di margine libero dal tumore (escludendo i G3, per cui un margine maggiore sarebbe raccomandabile), e grazie all’utilizzo delle suturatrici meccaniche, un numero crescente di pazienti un tempo sottoposi ad intervento demolitivo può essere trattato con questo intervento.
Radicalità
RESEZIONE ANTERIORE
AMPUTAZIONE ADDOMINO-PERINEALE
EventualeChemioterapiaRadioterapia
Follow-up
•AMPUTAZIONE ADDOMINO-PERINEALE; un numero sempre minore di pazienti viene trattato con questa tecnica altamente demolitiva; la scelta è oggi prevalentemente condizionata dalla sede della neoplasia (tumori molto bassi) e dalla estensione (infiltrazione dell’apparato sfinteriale o degli organi limitrofi).
Le altre tecniche (intervento di Hartmann, resezione addonimo-sfinterica, resezione addomino-sacrale) hanno indicazioni limitate.
Radicalità
RESEZIONE ANTERIORE
AMPUTAZIONE ADDOMINO-PERINEALE
EventualeChemioterapiaRadioterapia
Follow-up
Una chemio- e/o radioterapia adiuvante postoperatoria è proposta ai pazienti N+ (stadio III TNM); alcuni Autori la estendono anche ai casi T3 e T4.
Radicalità
RESEZIONE ANTERIORE
AMPUTAZIONE ADDOMINO-PERINEALE
EventualeChemioterapiaRadioterapia
Follow-up
I pazienti trattati radicalmente devono essere seguiti (follow-up) per almeno 5 anni dopo l’intervento, con una programmazione regolare per controlli che via via si dirada nel tempo (ogni 3 mesi per i primi 2 anni, ogni 6 mesi per i successivi, poi annualmente.
Tumore inasportabileo alto rischio operatorio
SI
FOTOCOAGULAZIONECOLOSTOMIA
Se evoluzioneocclusiva
EventualeRadioterapia
ESCISSIONE LOCALECOAGULAZIONE
Radioterapia
La palliazione con colostomia derivativa deve essere riservata ai casi con evoluzione occlusiva, in pazienti con tumore inasportabile o in condizioni scadute, poiché non risolve eventuali problemi come il dolore, il tenesmo e il sanguinamento (in questi casi può essere indicato far eseguire una radioterapia); può essere sostituita da una disostruzione con fotocoagulazione laser.
Nei pazienti in cui il tumore non sia asportabile, con occlusione o subocclusione, deve essere eseguita una colostomia. In alternativa, per evitare la colostomia, può essere tentata una disostruzione endoscopica con laser; può essere utile nei pazienti trattati preoperatoriamente con radioterapia.
Le metastasi sistemiche sono di solito multiple devono essere trattate con terapia sistemica. Occasionalmente i pazienti presentano tre o meno metastasi epatiche o polmonari; in tal caso la resezione radicale di queste lesioni (con margini negativi) è possibile nel 20-42% dei casi, con un 5% di sopravvivenza a 5 anni. La resezione di quattro o più lesioni non migliora la sopravvivenza. Il trattamento con 5-fluorouracile e folati può migliorare la sopravvivenza e il Performance Status dei pazienti con malattia metastatica (periodo di benessere > 50% del tempo). In media, la sopravvivenza è prolungata di 6 mesi in pazienti che hanno di base una sopravvivenza con una mediana di 9 mesi. Questo migliora-mento è bilanciato dall'1% di mortalità e dal 15% di morbilità causati dalla chemioterapia.
CARCINOMA DELL’ANO
< 2/3 circonferenza > 2/3 circonferenza
Chemioradioterapia
Curativa(75 %)
Non curativa
Resezioneaddomino-perineale
Resezione addominale
Linfonodiinguinalipositivi
Chemioradio terapia
Dissezione linfonodale inguinale
Linfonodiinguinalinegativi
Il carcinoma dell'ano esteso per meno dei 2/3 della circonferenza o che invade il canale anale dovrebbe essere trattato con chemioradioterapia (protocollo di Nigro). I pazienti nei quali il tumore è esteso per oltre i 2/3 della circonferenza, che sono incontinenti o nei quali la chemioradioterapia non dia risultati, dovrebbero essere sottoposti a RAP (resezione addominoperineale). I pazienti con metastasi ai linfonodi inguinali (15%) possono essere sottoposti a dissezione linfonodale inguinale palliativa, ma dovrebbero essere trattati anche con chemioradioterapia.