Desmoide della mammella

C.Traversi, A.Colagrande, G.Fiore, A.Cimmino, R.Ricco

Dipartimento di Anatomia Patologica, Università degli Studi, Bari

INTRODUZIONE

Il tumore desmoide è una neoplasia benigna che origina dalle

strutture muscoloaponeurotiche e fasciali.

Si tratta di una rara entità che costituisce il 3,5% dei tumori

fibrosi e lo 0.03% di tutte le neoplasie.

( Aaron AD et al. Chest wall fibromatosis associated with

silicone breast implants. Surg Oncol 1996; 5 (2):93-99).

INTRODUZIONE

Interessa soggetti di età compresa tra 25 e 35 anni,

prevalentemente di sesso femminile.

Insorge frequentemente in sede addominale (50% dei casi).

Sedi extra-addominali: cingolo scapolare, regione inguinale,

estremità inferiori; nella mammella rappresenta lo 0.2% dei

tumori solidi, insorge prevalentemente dal muscolo e dalla

fascia pettorale.

EZIOPATOGENESI

Eziopatogenesi sconosciuta.

La frequente associazione con la sindrome di Gardner ha fatto

ipotizzare una origine genetica della lesione con trisomia 8 e

20 nelle cellule desmoidi.

Traumi, fattori ormonali e trattamenti radioterapici possono

essere coinvolti nella eziopatogenesi della lesione.

Hajdu et al. che l’ hanno definita come

fibrosarcoma di basso grado per le frequenti

recidive e il caratteristico pattern di crescita

infiltrativo

(Hajdu SI. Pathology of tissue tumors. Philadelphia : Lea e

Febinger, 1979;122-135)

CASO CLINICO

Paziente di sesso femminile di 24 anni.

Presenta un rapido aumento di volume del QSI della mammella

sinistra senza traumi o precedenti interventi chirurgici nella

stessa sede.

ECO e RMN: neoformazione di natura imprecisata, a margini

netti, indovata nello spessore dei muscoli pettorali.

Diagnosi clinica : fibrolipoma.

All’intervento la neoformazione è priva di capsula propria e

aderente intimamente alle fibre muscolari.

Macroscopicamente: frammento fibromuscolare di cm 4x2x1

con aspetto omogeneo al taglio.

Istologicamente: elementi cellulari fusati disposti in fasci,

infiltranti il muscolo pettorale. Rare figure mitotiche.

Indagini immunoistochimiche: actina HHF 35 e actina

muscolo liscio intensamente positive.

DISCUSSIONE

Le fibromatosi, comprendono un gruppo di proliferazioni

tissutali benigne con caratteristiche microscopiche e aspetti

biologici intermedi tra lesioni fibrose benigne e fibrosarcoma,

caratterizzate da crescita infiltrativa e da tendenza alla recidiva

ma non alla metastatizzazione.

DISCUSSIONE

Nella diagnosi differenziale della fibromatosi desmoide

mammaria vanno considerate:

• Fascite nodulare

• Miofibroblastoma

• Sarcomi

CONCLUSIONI

La fibromatosi a insorgenza dai muscoli pettorali è un ‘evenienza rara.

All’esordio simula il carcinoma mammario infiltrante sia clinicamente

che radiologicamente.

Può indurre ad interventi chirurgici demolitivi.