Post on 02-May-2015
transcript
IDROCEFALO24 novembre 2011
IDROCEFALO
• Definizione: dal greco “acqua nel cranio”
• Aumento patologico di liquor cefalo-rachidiano (LCR) all’interno dei ventricoli cerebrali o, meno frequentemente, negli spazi subaracnoidei (idrocefalo esterno)
• Deriva da uno squilibrio fra LCR prodotto e riassorbito
LCR• Liquido chiaro, “ad acqua di roccia” , bassa pressione: 16-20 mmHg • Piccolissime quantità di proteine (10-20 mg/dL)• 0-8 elementi cellulari/mmc (leucociti)• Produzione di circa 20 cc/ora prevalentemente dai plessi corioidei (80%
circa) ma anche dall’ependima e in misura minore dalle meningi (pia madre).
• Riassorbimento da parte dei villi aracnoidei grazie al gradiente di P idrostatica tra LCR (150 mmH2O) e SSS (seno sagittale superiore) (90 mm H2O)
• Circolazione determinata da produzione di nuovo LCR, movimento delle cilia ependimali, pulsazioni ed "effetto pompa" conseguenti alla sistole/diastole dei plessi, degli emisferi, dei vasi della base
• FUNZIONI: protezione di cervello e midollo spinale (“cuscinetto idraulico”), veicolo per sostanze nutrienti e di scarto
LCR - circolazione
IDROCEFALO - CLASSIFICAZIONI
• EPOCA DI INSORGENZA: congenito (anomalie nello sviluppo fetale o anomalie genetiche) o acquisito
• FISIOPATOLOGIA – da iperproduzione di LCR, da ridotto riassorbimento (per ostruzione intra o extraventricolare o per ridotta capacità di riassorbimento)
• SEDE – non comunicante (da ostruzione intraventricolare) o comunicante (ostacolo al riassorbimento a livello dei villi aracnoidei o ostruzione extraventricolare)
• CLINICA: acuto o cronico
• L’idrocefalo ostruttivo si può distinguere in 2 forme a seconda della sede: intraventricolare o extraventricolare (es.meningite o emorragia subaracnoidea)
IDROCEFALO CONGENITO Macrocrania, fontanella anteriore tesa, cute della testa sottile e tesa, vene
epicraniche estremamente evidenti, suture craniche allargate
CAUSE
• Stenosi congenita dell’acquedotto • Difetti genetici (es. proteina di adesione cellulare L1CAM gene su cromosoma
Xq28)• Chiari II (90% idrocefalo): parte del cervelletto e del IV° ventricolo si estendono
attraverso il forame magno, bloccando il flusso liquorale e determinando idrocefalo triventricolare
• Malformazione di Dandy-Walker• Cisti aracnoidee della fossa cranica posteriore
IDROCEFALO DA IPERPRODUZIONE
PAPILLOMA o CARCINOMA DEI PLESSI CORIOIDEI • Rari tumori cerebrali che interessano principalmente i trigoni
ventricolari, tipici dell’infanzia• Controversie sulla patogenesi dell’idrocefalo (iperproduzione
di LCR oppure ostruzione dei forami di Monro e emorragie intratumorali?)
IDROCEFALO OSTRUTTIVO
o Idrocefalo dovuto a ostruzione congenita o acquisita del deflusso di liquor che si accumula all’interno dei ventricoli cerebrali con aumento della pressione intracranica
• Idrocefalo ostruttivo intraventricolare (es. tumore intraventricolare, stenosi dell’acquedotto…..)
• Idrocefalo ostruttivo extraventricolare (emorragia subaracnoidea, meningite…)
Idrocefalo ostruttivo intraventricolare: cause
Idrocefalo ostruttivo extraventricolare: cause
• Emorragia subaracnoidea
• Meningite
• NPH (idrocefalo cronico dell’adulto)
Sag T1
• Ampiezza recessi anteriori del III ventricolo• Distanza mammillo-pontina• Distanza tra corpo calloso e fornice• Posizione e spessore corpo calloso• Fenomeno del vuoto da flusso
Ax T2• Presenza di aree di iperintensità periventricolari
SEGNI RM IDROCEFALO OSTRUTTIVO:
• Dilatazione dei recessi anteriori del III ventricolo• Riduzione della distanza mammillo-pontina (<1 cm)• Aumento della distanza tra corpo calloso e fornice posteriore (> 9 mm)• Assottigliamento (< 6 mm) e dislocazione verso l’alto del corpo calloso• Fenomeno del vuoto da flusso
IDROCEFALO OSTRUTTIVO Aspetti TC
• Indice di Evans (diametro corni frontali/diametro intracranico misurato allo stesso livello) > 0,3
• Ipodensità periventricolare nella forma acuta
• Solchi compressi, obliterati
Aspetti RM – forma acuta• Indice di Evans > 0,3• Larghezza corni temporali > 3 mm• Corpo calloso assottigliato, stirato verso l’alto• Fornice e vene cerebrali interne stirati verso il
basso• Arrotondamento dei corni frontali (riduzione
dell’angolo ventricolare )• Riduzione di ampiezza degli spazi
subaracnoidei della convessità• III ventricolo ampliato, erniato nella sella • “Periventricular halos”• Flusso turbolento nei ventricoli a monte
dell’ostruzione• Possibile impregnazione contrastografica
leptomeningea (per stasi venosa) – dd metastasi e meningite
Aspetti RM - forma cronica
• Ventricoli ampi (EI>0.3)• Assente alone iperintenso periventricolare
(non riassorbimento transependimale)
RISULTATI:• Aumento della diffusione nella regione periventricolare anche se non alterazioni di
segnale in T2 Riassorbimento transependimale• Riduzione della diffusione dopo trattamento con shunt ventricolo-peritoneale
IDROCEFALO CRONICO DELL’ADULTO (NPH)
• Descritto per la prima volta nel 1965 da Adams e Hakim, definito idrocefalo normo-teso (NPH); nel 1990 Bret e Chazal hanno proposto di sostituire il termine di “idrocefalo normoteso” con quello di “idrocefalo cronico dell’adulto”
• 2-10% fra tutte le forme di demenza
• Cause tuttora controverse (aumentata resistenza al riassorbimento del LCR, riduzione del normale CBF, ridotta compliance delle vene superficiali)
• Triade sintomatologica: disturbi della marcia, disturbi urinari, demenza (wet, wobbly and wonky)– spesso non presenti tutti e tre contemporaneamente, con diversi gradi di severità
CLINICA NPH Disturbi della deambulazione
• Primi sintomi a comparire e primi a risolversi dopo trattamento
• Il disturbo della deambulazione principale è l’“aprassia motoria”: la postura eretta è instabile, con tendenza alla retropulsione. La marcia è caratterizzata da passi piccoli e strascicati (marcia magnetica)
Cause: •insufficiente input dalla corteccia sensitivo-motoria alla formazione reticolare •Interessamento del tratto cortico-spinale che decorre in prossimità dei ventricoli laterali dilatati
Clinica NPHdeficit cognitivo
• Compare generalmente dopo il disturbo motorio • Esordisce come disturbo di memoria a breve
termine• Disturbi del comportamento (abulia, apatia,
disinteresse, isolamento, indifferenza, inerzia, rallentamento ideativo, depressione)
• Disturbi attentivi, difficoltà a pianificare• Unica demenza potenzialmente reversibile dopo
trattamento
Clinica NPH disturbo urinario
• Esordio clinico con disturbi incompleti come pollachiuria, nicturia, urgenza minzionale che precedono per lungo tempo l’instaurarsi di una incontinenza vera e propria – dd ipertrofia prostatica
• Nelle fasi avanzate incontinenza urinaria e fecale
• Miglioramento significativo dopo derivazione liquorale
NPH - Aspetti RM
• Ventricoli laterali e III ventricolo dilatati, con relativo risparmio del IV ventricolo
• Scissure silviane dilatate• Solchi normali o compressi (dd atrofia)• Turbolenza di flusso nell’acquedotto e
nel III ventricolo (flow void)• Aumento dei picchi di flusso liquorale
nell’acquedotto nelle sequenze PC• Picco di Lac nei ventricoli alla MRS (dd
atrofia)• Medicina nucleare: ridotta captazione
di FDG alla PET (riduzione di CBF in encefalo e cervelletto)
• Indice di Evans > 0,3• Ridotta dimensione dei solchi corticali
(<1,9 mm)• Aumento ADC periventricolare• Flusso liquorale attraverso l’acquedotto >
18 ml/min (sequenze PC)• Ipodensità periventricolare in TC,
iperintensità in T2 correlano con la gravità
NPHdiagnosi differenziale
• Atrofia cerebrale “idrocefalo ex vacuo”- aumento d’ampiezza di ventricoli, solchi e cisterne
• Demenza di Alzheimer (aumento d’ampiezza delle fessure paraippocampali, ippocampi di piccole dimensioni, aumento d’ampiezza dei solchi della convessità)
• Demenza multinfartuale (esiti vascolari multipli)
RISULTATI:• NPH: piccole
dimensioni delle fessure perippocampali
• AD: elevate dimensioni delle fessure perippocampali e dimensioni ventricolari più piccole rispetto a quelle di NPH
D.P. 80 anni maschio, deficit memoria anterograda e retrograda
?
E.L. 75 anni femmina
?
IDROCEFALO ESTERNO
• Dilatazione degli SSA prevalentemente frontali senza o con minima dilatazione ventricolare
• Aumento della circonferenza cranica • Altre definizioni: “dilatazione benigna degli SSA”,
“idrocefalo extra-ventricolare”, “raccolte sottodurali benigne dell’infanzia”
• Causa: immaturità dei villi aracnoidei• Macrocefalia con ampiezza degli SSA e circonferenza
cranica che ritornano nella norma entro 18-20 mesi
Conclusioni
• Accertamento (dd) • Compartimento LCR coinvolto• Riconoscimento/esclusione lesione ostruttiva• Epoca di insorgenza, grado di ipertensione
intracranica e condizioni di rischio/urgenza (corni temporali, III ventricolo, riassorbimento transependimale, distanza corpo calloso – fornice, distanza M-P, flusso nei ventricoli e nell’acquedotto)
… Prossimo appuntamento: Le malattie tossico-metaboliche 1 dicembre 2011…