Patologia Respiratoria del Neonato

ADATTAMENTO RESPIRATORIO

Inizio attività respiratoria

Riassorbimento liquido polmonare

Arrivo aria nei polmoni e costituizione della CFR

MATURAZIONE POLMONARE

20 wks Differenziazione epitelio polmonare in pneumociti di tipo I e II

24 wks Formazione unità alveolo-capillare

20 36 wks Maturazione sistema enzimatico per la sintesi del surfattante

MATURAZIONE POLMONARE

Struttura del polmone nel periodo pseudoghiandolare (a, b), canalicolare (c,d) e sacculare (e,f). Da notare il progressivo aumento di superficie dei futuri spazi aerei, la proliferazione dei capillari ed il graduale assottigliamento della membrana alveolo-capillare.

MATURAZIONE POLMONARE

COMPOSIZIONE DEL SURFATTANTE

FOSFOLIPIDI 85% fosfatidilcolinafosfatidilglicerolo (PGL)fosfatidiletanolaminafosfatidilinositolo (PI)sfingomielina (S)altri

COLESTEROLO 5%

PROTEINE 8% SP-ASP-BSP-C

CARBOIDRATI 2%

FUNZIONI DEL SURFATTANTE

Migliora la compliance polmonare

Diminuisce la pressione inspiratoria

Conferisce stabilità agli alveoli

Riduce il lavoro respiratorio

Migliora la clearance del liquido alveolare

Migliora la clearance delle particelle estranee

Agisce da strato protettivo delle superfici cellulari.

PRINCIPALI METODI BIOCHIMICI PER L’ACCERTAMENTO DELLA MATURITA’

POLMONARE FETALE

Rapporto lecitine/sfingomieline (L/S)

Dosaggio lecitine

Dosaggio fosfatilglicerolo (PGL)

Dosaggio acidi grassi

Dosaggio della fosfoidrossilasi dell’ac.fosfatidico

Dosaggio delle apoproteine

SOSTANZE STIMOLANTI LA PRODUZIONE DI SURFATTANTE

GLICOCORTICOIDITIROXINA17-β-ESTRADIOLOPROLATTINABROMEXINA AMINOFILLINACATECOLAMINESOSTANZE β-ADRENERGICHESOSTANZE CHE AUMENTANO IL cAMP

CONDIZIONI IN GRADO DI MODIFICARE LA MATURAZIONE POLMONARE

Accelerata maturazione

sindromi ipertensivetossicomanieIDDM (classi D E F)infezioniemoglobinopatieinsuff. placentare cronicaemorragie retroplacentariPROMcorticosteroidiormoni tiroidei

Ritardata maturazione

IDDM (classi ABC)Glomerulo nefrite cr.Idrope fetaleOligoidramnios(esordio < 28 sett)

DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE

QUADRO CLINICO

TachipneaRientramenti inspiratori o paradossi:

GiuguloDiaframmaSpazi intercostaliRegione xifoidea

Alitamento pinne nasaliGemito espiratorioApertura bocca in inspirazioneDispnea con attività respiratoria irregolareCrisi di apneaCianosi diffusa

GRAVITA’ DEL DISTRESS RESPIRATORIO

DIAGNOSI EZIOLOGICA

TERAPIA

DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE

PUNTEGGIO RESPIRATORIO SECONDO SILVERMAN

PUNTEGGIO 0 1 2

Retrazione torac. sup Nessuna. Ritardo o minima MovimentoTorace e addome depressione toracica ondoso

espansione contemp. Mentre addome siespande

Retrazione intercostale Assente Appena visibile Marcata

Retrazione xifoidea Assente Appena visibile Marcata

Apertura della bocca Assente Incostante Costante

Gemito espiratorio Assente Incostante Costante

PRINCIPALI CAUSE DI INSUFICIENZA RESPIRATORIA NEONATALE

POLMONARI SINDROME RESPIRATORIA IDIOPATICA o MIP, SINDROME DA ASPIRAZIONE, POLMONITE, EMORRAGIA POLOMONARE , EDEMA POLOMONARE, SINDROME DI WILSON-MIKITY, DISPLASIA BRONCOPOLMONARE, INSUFFICIENZA POLMONARE DEL PREMATURO, PNEUMOTORACE, VERSAMENTI PLEURICI ERNIA DIAFRAMMATICA, TUMORIMALFORMAZIONI CONGENITE (enfisema cistico, ipoplasia polmonare, etc.)

P. PRIME VIE AEREE LARINGOMALACIA , ATRESIA COANALE, S. DI PIERRE ROBIN, MICROGNAZIA, TUMORI NASO-FARINGEI, STENOSI SUBGLOTTICA

P. M. RESPIRATORI PARALISI N. FRENICO, LESIONI MIDOLLARI, MIASTENIA GRAVISS.WERDNING HOFFMANN

PATOLOGIE SNC APNEA DELLA PREMATURITA’ , FARMACI AD AZIONE DEPRESSIVA, CONVULSIONIASFISSIA PERINATALE, ENCEFALOPATIA IPOSSICO-ISCHEMICA, EMORRAGIA, ENDOCRANICA , SINDROME DI ONDINE

ALTRE CAUSE SCOMPENSO CARDIACO , PERSISTENZA CIRCOLAZIONE FETALEPREMATURITA’ ESTREMA, SHOCK SEPSI

SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO(Malattia Membrane Ialine Polmonari)

TACHIPNEA TRANSITORIA(Polmone Umido)

APNEAPNEUMOTORACE

ASPIRAZIONE DI MECONIODISPLASIA BRONCOPOLMONARE

MALATTIE POLMONARI DEL NEONATO

Malattia Membrane Ialine Polmonari

FISIOPATOLOGIA

Deficit di surfactante: - prodotto dai pneumociti di II tipo- 75% fosfolipidi, 10% proteine- sintesi inizia 24-28 sett. post-concezionali- ↓ tensione superficiale alveolare- mantiene l'espansione alveolare

Parete toracica particolarmente cedevole

Shunting (PDA, forame ovale)

Inefficace rimozione liquido polmonare fetale

FATTORI DI RISCHIOEtà gestazionale bassa

Sesso maschileAsfissia perinataleSecondo gemello

Taglio Cesareo (fuori travaglio)Diabete materno

Familiarità

TachipneaDispneaCianosi

25% neonati < 30 settimane20% di tutte le morti neonatali

Malattia Membrane Ialine Polmonari

Incidenza in rapporto a EG ed APGAR a 5’

EG (sett.) incidenza (%)APGAR < 7 APGAR >7

<=30 sett. 33.9 25.9

31-33 15.5 7.1

34-36 8.5 2.7

>= 37 0.23 0.02

Malattia Membrane Ialine Polmonari

ALTERAZIONI FUNZIONALI

COMPLIANCE POLMONARE

CAPACITA’ FUNZIONALE RESIDUA

RAPPORTO VENTILAZIONE/PERFUSIONE

SHUNT DX-SN : a livello polmonarecardiocircolatorio

VENTILAZIONE ALVEOLARE anche seventilazione totalelavoro respiratorio

Malattia Membrane Ialine Polmonari

INATTIVAZIONE O DEFICIT DI SURFACTANT+

DIMINUITA ELASTICITA’ POLMONARE

COLLASSO DEGLI ALVEOLI

IPOSSIA (PRECOCE) + IPERCAPNIA (TARDIVA)

ACIDOSI

DIMINUITO FLUSSO POLMONARE

ALTERATA PERMEABILITA’ DEI CAPILLARI

TRASUDAZIONE DI PLASMA NEGLI ALVEOLI (DEPOSIZIONE DI FIBRINA)

ASPETTI RADIOLOGICI

1° STADIO: RETICOLO-GRANULIA FINE

2° STADIO: MODESTA RIDUZIONE DELLA TRASPARENZA POLMONARE, + EVIDENTE ASPETTO RETICOLOGRANULARE, POSSIBILE BRONCOGRAMMA AEREO

3° STADIO: IPOESPANSIONE POLMONARE CON EVIDENTE BRONCOGRAMMA AEREO

4° STADIO: OPACAMENTO DIFFUSO, PROFILO CARDIACO NON PIU’ RICONOSCIBILE , MARCATO BRONCOGRAMMA AEREO

Malattia Membrane Ialine Polmonari

Malattia Membrane Ialine Polmonari

Terapia

HeterologousBovine surfactant extract

Calf lung surfactant extractCalf lung lavage extractSF-RI 1 (ALVEOFACT)

Porcine surfactant extractPorcine surfactant (CUROSURF)

Modified bovine surfactant extractSurfactant TA (SURFACTEN)Beractant (SURVANTA)

HomologousHuman amniotic fluid surfactant extract

Malattia Membrane Ialine Polmonari

Surfactante !

PROFILASSI

Prevenzione prematurità

Somministrazione prenatale di steroidiBetametasone (12mg/die) 24-72 h prima del parto

Malattia Membrane Ialine Polmonari

EFFETTI DEI GLICORTICOIDI SULLA MATURAZIONE POLMONARE FETALE

Numero pneumociti di tipo II

Precocità di comparsa del surfactant

numerose attività enzimatiche per la sintesi del surfactant

Conversione colina fosfatidilcolina

Concentrazione dipalmitoilfosfatidilcolina

Compliance polmonare

TACHIPNEA TRANSITORIA DEL NEONATO(POLMONE UMIDO)

Malattia respiratoria benigna del neonato a termine o vicino al termine, che insorge subito dopo la nascita e si risolve in 3 giorni.Incidenza: 1-2% di tutti i neonati.

FISIOPATOLOGIA

Ritardato riassorbimento liquido polmonare fetale

FATTORI DI RISCHIOTaglio cesareo elettivo“Late preterm”Sesso maschileMacrosomiaSovraccarico di liquidi alla madrePolicitemia fetaleParto podalicoFetopatia diabetica

DEFINIZIONE: assenza di flusso d'aria per:nati pretermine → ≥ 20 secnati a termine → ≥ 15 sec

TIPI:Centrale: nessun atto respiratorio (SNC)Ostruttiva: sforzi respiratori senza flusso

INCIDENZA:55-65% dei pretermine35% centrale5-10% ostruttiva

APNEA

APNEA

FISIOPATOLOGIAImmaturità dei meccanismi di controllo del respiro (O2-CO2)Debolezza muscolareStati patologici

ipotermiasquilibri metabolici

SepsiAnemiaIpossiemiaIVHNECAstinenza da farmaciRGE

PNEUMOTORACE

PATOGENESI

Sovradistensione alveolare

Rottura alveolare

Fuoriuscita d'aria

Raccolta d'aria peripolmonare

Atelettasia

FATTORI DI RISCHIOspontaneo (alla nascita)assistenza ventilatoriaaspirazione di meconioterapia con surfactante

ASPIRAZIONE DI MECONIO

Emissione di meconio in utero (18-20% dei parti) = segnale di allarme di sofferenza fetale → monitoraggio accurato del parto.

Aspirazione: neonati a termine o post-termine con asfissia perinatale.

Mai prima delle 34 settimane post-concezionali.

FISIOPATOLOGIA

Ostruzione vie aereePolmonite chimica

FATTORI DI RISCHIOGravidanza post-terminePreeclampsia-EclampsiaIpertensione maternaDiabete maternoAritmia cardiaca fetaleRitardo di crescita intrauterinaOligoidramnios

RDS → VM → FiO2 > 28 gg

FISIOPATOLOGIA

Deficit di surfactante

Edema polmonare (PDA)

Alta FiO2

Ventilazione meccanica

Infiammazione

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE(MALATTIA POLMONARE CRONICA)

FATTORI DI RISCHIO

Immaturità polmonare (EG < 30 sett)Peso < 1250 gSesso maschilePDASepsiDeficit di vitamina A

DISPLASIA BRONCOPOLMONARE(MALATTIA POLMONARE CRONICA)

PROGNOSI

30% reospedalizzazione nel I anno di vita (infezioni respiratorie)SIDSBroncoreattività (↑ resistenza vie aeree)Rischio di esiti neurologici

TERAPIA

O2 TERAPIAPTC: PPC (CPAP)VENTILAZIONE MECCANICA

MISURE ASSISTENZIALI COLLATERALI:ipotensione arteriosainsufficienza cardiacaanemiaprofilassi e terapia per:

ipotermiainfezioniiperbilirubinemia

tecniche di alimentazione: NPTmonitoraggio attività cardiorespiratoriafisioterapia respiratoria

MALATTIE POLMONARI DEL NEONATO

Assistenza Respiratoria medianteVentilazione Meccanica