Post on 01-May-2015
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Le acrosindromi Le acrosindromi vascolarivascolari
Acrosindromi VascolariAcrosindromi Vascolari Disfunzione Unità MicrocircolatoriaDisfunzione Unità Microcircolatoria ArteriolaArteriola VenulaVenula CapillareCapillare AVAAVA LinfaticoLinfatico Terminazione nervosa Terminazione nervosa Matrice connettivaleMatrice connettivale Stimolo scatenanteStimolo scatenante escursione termicaescursione termica stressstress crisi ipertensiva o ipotensivacrisi ipertensiva o ipotensiva
Acrosindromi vascolariAcrosindromi vascolariAcrosindromi vascolariAcrosindromi vascolari
distonichesindrome vasomotoria pura
in assenza di lesione organica evidenziabile
distrofichesindrome vasomotoria
con lesione organica evidenziabile
Acrosindromi vascolariAcrosindromi vascolariAcrosindromi vascolariAcrosindromi vascolari
distonichedistrofich
e
parossistiche permanenti
•Perniosi•Livaedo racemosa•Acrodinia•Eritermalgia secondaria
•Fenomeno di Raynaud •Eritermalgia•Eritralgia•Acrocholose di Comel•Algodistrofie - parestesie
Gruppo delle Acrocianosi Gruppo delle Livaedo S. delle palme rosse di LaneAcropatie ulceromutilanti Disritmia vasomotoria di Merlen
Acrosindromi vascolari
Permanenti• Gruppo delle
Acrocianosi • Gruppo delle Livaedo • S. delle palme rosse di
Lane• Acropatie
ulceromutilanti • Disritmia vasomotoria di
Merlen
Parossistiche• Fenomeno di Raynaud • Eritermalgia• Eritralgia• Acrocholose di Comel• Algodistrofie - parestesie
Angiodistoniche(in assenza di lesione organica)
Acrosindromi vascolari
• Perniosi• Livaedo
racemosa• Acrodinia• Eritermalgi
a secondaria
Angiodistrofiche(con lesioni organiche)
Acrosindromi vascolariAcrosindromi vascolari
Sindrome e malattia di RaynaudSindrome e malattia di Raynaud
Acrosindrome angiodistonica parossisticaAcrosindrome angiodistonica parossistica
RaynaudRaynaudSINDROMESINDROME
Secondaria Secondaria
ad altra patologiaad altra patologia
MALATTIAMALATTIA
Primitiva, da causaPrimitiva, da causa
ignotaignota
pallorepallore
Desaturazione O2
Desaturazione O2
Spasmo arteriolareSpasmo
arteriolareDilatazione arteriolare
Dilatazione arteriolare
cianosicianosi eritrosieritrosi
fisiopatologia
clinica
Classica
RAYNAUDRAYNAUD
Spasmo arteriolareSpasmo
arteriolare
fisiopatologia
clinica
Asfittica
pallorepallore
Desaturazione O2
Desaturazione O2
cianosicianosi
fisiopatologia
clinica
Cianotica
RAYNAUDRAYNAUD
Dilatazione arteriolare
Dilatazione arteriolare
eritrosieritrosi
fisiopatologia
clinica
Eriterm
elalgica
RAYNAUDRAYNAUD
fisiopatologia
clinica
Mista
Spasmo arteriolare Desaturazione di O2 Dilatazione arteriolare
Pallore Cianosi Eritrosi
Raynaud:Raynaud: sedi preferenzialisedi preferenziali
dita delle mani (pollice escluso)dita delle mani (pollice escluso)
dita dei piedidita dei piedi lobi delle orecchielobi delle orecchie punta del nasopunta del naso organi interni ???organi interni ???
Sindrome di RaynaudSindrome di Raynaud (secondaria)(secondaria)
Connettivopatie Connettivopatie
FarmaciFarmaci
EmopatieEmopatie
DisendocrinieDisendocrinie
NeuropatieNeuropatie
Arteriopatie perif.Arteriopatie perif.
Tunnel carpaleTunnel carpale
Stretto toracico S.Stretto toracico S.
Malattia di RaynaudMalattia di Raynaud (primitiva)(primitiva)
Negatività di una eziologia o causa Negatività di una eziologia o causa
scatenante da almeno 5 anniscatenante da almeno 5 anni
Raynaud primitivoRaynaud primitivo quadro capillaroscopicoquadro capillaroscopico
Normalità delle anse capillari e Normalità delle anse capillari e della loro disposizione ( 75%)della loro disposizione ( 75%)
Distrofie minoriDistrofie minori ( 25% )( 25% ) ectasia delle anse (moderata)ectasia delle anse (moderata) microemorragie (poche)microemorragie (poche)
Raynaud primitivoRaynaud primitivo quadro capillaroscopicoquadro capillaroscopico
Raynaud primitivoRaynaud primitivo quadro capillaroscopicoquadro capillaroscopico
cold testcold test::
arresto o marcato rallentamento del flussoarresto o marcato rallentamento del flusso
Raynaud primitivoRaynaud primitivo quadro capillaroscopicoquadro capillaroscopico
F. di Raynaud classica in maschio di 18 annisintomatologia da oltre 10 anni
Raynaud primitivoRaynaud primitivo quadro capillaroscopicoquadro capillaroscopico
F. di Raynaud classica
Raynaud sclerodermicoRaynaud sclerodermico
Raynaud secondario a sclerodermiaRaynaud secondario a sclerodermiaScleroderma PatternScleroderma Pattern
•Aree avascolariAree avascolari•Emorragie e/o trombosiEmorragie e/o trombosi•Esclusiva presenza di anse patologicheEsclusiva presenza di anse patologiche• Presenza di megacapillariPresenza di megacapillari•Pettine capillare sovvertito, anarchico
Scleroderma "active pattern“ “late” o “desertic”
Acrosindromi vascolariAcrosindromi vascolari
Acrocianosi essenzialeAcrocianosi essenziale
Acrosindrome angiodistonica permanenteAcrosindrome angiodistonica permanente
Acrocianosi
Fisiopatologia
Iperstomia arteriolo venulare
Chiusura degli sfinteri precapillari
Ipotonia venulare
Cianosi permanente, bilaterale e simmetrica (mani e piedi)
IpotermiaIperidrosi Parestesie Ipoestesie
Acrocianosi essenzialesegno di Laignel – Lavastine: ricolorazione della cute compressadalla periferia verso il centro
giovani donne
Acrocianosi EssenzialeAcrocianosi Essenzialequadro capillaroscopicoquadro capillaroscopico
Aumento del numero dei capillari perfusiAumento del numero dei capillari perfusi
Dilatazione della branca venulare dell'ansaDilatazione della branca venulare dell'ansa (A/V 1:4)(A/V 1:4)
Visibilità e tortuosità del plesso S.P.Visibilità e tortuosità del plesso S.P.
Flusso granulosoFlusso granuloso (sino alla stasi marcata)(sino alla stasi marcata)
Acrocianosi : aumento del numero delle anse perfuseDilatazione della porzione venulare (A/V =1/4)
Acrocianosi:
Visibilità e tortuosità del plesso s-p
L.P. anni 53: quadro clinico acrocianosi
Si aggiunge al quadro tipico di acrocianosil’anomalia morfologica dell’ansa
Clinica: Acrocianosi
A volte l’acrocianosi non è essenziale
connettivopatia di tipo sclerodermico
Acrosindromi vascolari Acrosindromi vascolari Acrosindromi angiodistroficheAcrosindromi angiodistrofiche
Perniosi (o eritema pernio)Perniosi (o eritema pernio)
PerniosiPerniosi(acrosindrome angiodistrofica)(acrosindrome angiodistrofica)
disestesia al freddo spasmo delle arteriole terminali
chiusura degli sfinteri
precapillari
iperstomia arteriolo venulare
impoverimento del
letto capillare
Stasi venulare con sludge e trombosi endoluminale.
PerniosiPerniosiPerniosiPerniosi
microangioitemicroangioite non specifica non specifica a a frigorefrigore con con
infiltrato linfo – istiocitario perivascolare infiltrato linfo – istiocitario perivascolare
(arteriole e venule) che porta a (arteriole e venule) che porta a
necrosi del sottocutaneonecrosi del sottocutaneo
microangioitemicroangioite non specifica non specifica a a frigorefrigore con con
infiltrato linfo – istiocitario perivascolare infiltrato linfo – istiocitario perivascolare
(arteriole e venule) che porta a (arteriole e venule) che porta a
necrosi del sottocutaneonecrosi del sottocutaneo
PerniosiPerniosiquadro clinicoquadro clinicoPerniosiPerniosi
quadro clinicoquadro clinicoeritema od eritrocianosieritema od eritrocianosi infiltrato edematoso, spesso indolente ainfiltrato edematoso, spesso indolente a
temperatura ambiente che diviene doloroso etemperatura ambiente che diviene doloroso e
pruriginoso al caldo. pruriginoso al caldo. cianosi permanente cianosi permanente cute spesso ipercheratosicacute spesso ipercheratosicaspesso flittene e ragadi spesso flittene e ragadi
infetteinfette
eritema od eritrocianosieritema od eritrocianosi infiltrato edematoso, spesso indolente ainfiltrato edematoso, spesso indolente a
temperatura ambiente che diviene doloroso etemperatura ambiente che diviene doloroso e
pruriginoso al caldo. pruriginoso al caldo. cianosi permanente cianosi permanente cute spesso ipercheratosicacute spesso ipercheratosicaspesso flittene e ragadi spesso flittene e ragadi
infetteinfette
PerniosiPerniosi
forme clinicheforme clinichePerniosiPerniosi
forme clinicheforme cliniche
Infiltrato violaceo classicoInfiltrato violaceo classico
forma bollosa, e b. emorragica forma bollosa, e b. emorragica
papulosa miliarepapulosa miliare
a coccarda a coccarda
puntinata cheratosica puntinata cheratosica (colore grigio – giallo sino a 1 cm di (colore grigio – giallo sino a 1 cm di
diametro, molto dolenti)diametro, molto dolenti)
Infiltrato violaceo classicoInfiltrato violaceo classico
forma bollosa, e b. emorragica forma bollosa, e b. emorragica
papulosa miliarepapulosa miliare
a coccarda a coccarda
puntinata cheratosica puntinata cheratosica (colore grigio – giallo sino a 1 cm di (colore grigio – giallo sino a 1 cm di
diametro, molto dolenti)diametro, molto dolenti)
Perniosi
•Infiltrato violaceo classico
PerniosiPerniosilocalizzazionilocalizzazioniPerniosiPerniosi
localizzazionilocalizzazioni
dita delle mani e dei piedi dita delle mani e dei piedi
tallone e regione achillea tallone e regione achillea
naso naso
al lobulo dell’orecchioal lobulo dell’orecchio
regione anteriore del ginocchioregione anteriore del ginocchio..
dita delle mani e dei piedi dita delle mani e dei piedi
tallone e regione achillea tallone e regione achillea
naso naso
al lobulo dell’orecchioal lobulo dell’orecchio
regione anteriore del ginocchioregione anteriore del ginocchio..
PerniosiPerniosiquadro capillaroscopicoquadro capillaroscopico
PerniosiPerniosiquadro capillaroscopicoquadro capillaroscopico
dilatazione marcata, regolare delle dilatazione marcata, regolare delle
anse, con caratteristica stasi anse, con caratteristica stasi
disomogenea.disomogenea.
Microembolizzazione o perniosi ?
Perniosi dilatazione marcata, regolare delle anse, dilatazione marcata, regolare delle anse,
con caratteristica stasi disomogenea.con caratteristica stasi disomogenea.