Post on 19-Sep-2018
transcript
1
PATOLOGIE DEL MEDIASTINO
Prof. Edoardo Grella
A.O. Monaldi - Seconda Università degli studi di Napoli
Definizione: spazio mediano compreso tra i due
polmoni,colonna vertebrale e sterno che accoglie cuore, timo, grossi vasi, esofago, trachea e
bronchi
MEDIASTINO
Spazio mediano della cavità toracica compresofra i 2 sacchi pleurici.
Sterno
Rachide dorsale
Pleura mediastinicadestra
Mediastino
Sterno
Rachide dorsale
Pleura mediastinica sinistra
Pleura mediastinicadestra
………
Alla TC
Sterno
Rachide dorsale
Pleura mediastinicadestra
Mediastino
Sterno
Rachide dorsale
Pleura mediastinica sinistra
Pleura mediastinicadestra
COMPARTIMENTI MEDIASTINICI• M. superiore: situato al di sopra di un
piano immaginario che unisce l’angolo dello sterno alla IV vertebra dorsale
• M. anteriore: tra sterno e linea passante e fascio cardio-vascolare
• M. medio: delimitato posteriormente da piano immaginario passante dietro la trachea e il cuore
• M. posteriore: delimitato dai corpi vertebrali e dalle docce costo-vertebrali
COMPARTIMENTI MEDIASTINICI• M. superiore• M. anteriore: accoglie timo, vasi mammari
interni, linfonodi
• M. medio: cuore, pericardio, aorta ascendente e porzione trasversa dell’arco, tronchi sovra-aortici, arterie e vene polmonari, nervo frenico, vago e laringeo ricorrente, trachea, bronchi principali, linfonodi
• M. posteriore: aorta discendente, esofago, dotto toracico, vena azygos ed emiazygos, strutture nervose e linfonodi
scaricato da www.sunhope.it
2
Anatomia del mediastino
Mediastino superioresituato al di sopra di un piano immaginario che unisce l’angolo dello sterno alla IV vertebra dorsale
Mediastino anterioretra sterno e linea passante anteriormente al fascio cardio-vascolare
Anatomia del mediastino
Mediastino medioDelimitato posteriormente da piano immaginario passante dietro la trachea e il cuore
Mediastino posterioredelimitato dai corpi vertebrali e dalle docce costo-vertebrali
Anatomia del mediastino Localizzazione delle masse nell’adulto
ANTERIORE MEDIO POSTERIORE
TimomiGozzi immersiLinfomiTumori a cell. germ.Tumori mesenchimali
LinfomiCisti broncog.Cisti pericard.LipomiTum. a cell. germ.
Tumori neurogeniTumori neuroect.
feocromocitomichemodectomitumori glomici
Cisti gastro-enterogeniche
25%45% 30%
J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002
Localizzazione delle masse nel bambino
ANTERIORE MEDIO POSTERIORE30% 40%30%
LinfomiTimomiTum. a cell germ.Gozzi ectopici
Linfoadenopatieinfiammatorieneoplastiche
Malformazionibroncopolm.
NeuroblastomiGanglioneuroblast.GanglioneuromiNeurofibromiCisti neurogeneEmatopoiesi
extramidollare
J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002
Quadri patologici: Mediastino superiore
• Struma mediastinico- 10% tumori del mediastino- Allargamento asimmetrico a contorni netti
dell’aditus mediastinico- Impronta sulla colonna aerea tracheale- Eco, TC (definisce rapporti topografici), RM
(raramente)
• Linfangioma cistico
scaricato da www.sunhope.it
3
Neoformazioni del mediastino anterioreGozzi immersi
10-15% delle masse mediastinicheVadasz and Kotsis, Eur Journ Cardio-Thoracic Surgery 1998
Massa multinodulare, con calcificazionie aree cistiche ipodense
Cervicomediastinici Ectopici>95% 1-4%
Shields, Thoracic Surgery 2002
A sviluppoprevalentemente
cervicale(80%)
A sviluppoprevalentemente
toracico(15%)
Quadri patologici: Mediastino anteriore
• CISTI DERMOIDE- Dimensioni variabili- Rx torace: possono alterare i profili mediastinici- TC: contenuto liquido, densità adiposa,livello
grasso-fluido, inclusi solidi o calcici, nodulazioni solide parietali e sepimentazioni
- RM: dimostra natura complessa delle lesioni
• TERATOMA CISTICO
Neoformazioni del mediastino anteriore
TimomiEtà 40-60 anni50% asintomatici30% associazione con miastenia
Formazione tondeggiante o lobulataAree di degenerazione cistica o emorragica
Quadri patologici: Mediastino anteriore• TIMOMA- 15% tumori mediastinici- Maligno nel 25% dei casi- Accompagnati da miastenia nel 50% dei casi- Rx: se voluminosi; dimostrabili meglio in
proiezione laterale- TC: identificazione lesioni più piccole:
formazioni solide con c.e. moderato- RM: bilancio pre-operatorio timoma invasivo
• TIMOLIPOMI
• IPERPLASIA TIMICA
• CISTI TIMICHE
TIMOMA Trombosi della vena cava
scaricato da www.sunhope.it
4
Neoformazioni del mediastino anterioreTumori a cellule germinali
Non - seminomi
ßNel 90% HCG e/o alfaFP(Wright, J Thorac Cardiovasc Surg 1990)
CoriocarcinomaK embrionarioTeratocarcinomaTumori a cell. endodermiche
Massa voluminosa, irregolare,con ampie aree necrotico-emorragiche,a elevata velocità di crescita
Maschi di età < 30 anni
Biopsia Chemioterapia
Resezione CT di salvataggio
Markers - Markers +
Neoformazioni del mediastino anterioreSdr di Castleman
Massa unica, ben circoscritta,ad elevato enhancement
(Iperplasia linfonodale angiofollicolare)
1) Vascolare ialina2) Plasmacellulare3) Mista
Forma multicentrica
Variante aggressiva
Quadri patologici: Mediastino medio• TUMORI DELLA TRACHEA- Segni di difficoltoso ingresso aereo- Rx torace: formazioni endoluminali ben
riconoscibili (elevato contrasto con aria)- TC e RM: bilancio di estensione (infiltrazione
strutture adiacenti)
• PARAGANGLIOMI- Rari- Iperincrezione di catecolamine- Paragangli del legamento arterioso, fra arco aortico
ed arteria polmonare- Anche in mediastino posteriore- RX, TC (intenso c.e.), RM - Scintigrafia con MIBG
Quadri patologici: Mediastino medio
• CISTI BRONCOGENE- Rx torace:opacità tenui, a margini netti e regolari,
sede paratracheale - TC e RM: natura liquida della neoformazione, no
c.e.
• CISTI PLEURO-PERICARDICHE- Sede paracardiaca- Mai separabili dal profilo cardiaco
• ANEURISMI AORTA ASCENDENTE, ARCO AORTICO
Neoformazioni del mediastino medioCisti broncogena
Massa omogenea, tondeggiante,ben definita, in stretto rapportocon trachea o carena, ipodensa
o iperdensa (muco) all’esame tomografico
Asintomatica
Sintomi compressiviSintomi infettivi
Asportazione VTS
Neoformazioni del mediastino medio
Cisti pericardiche (6%) Tenue formazione tondeggiante nell’angolo cardio-frenico (spt a dx)
Neoformazioni con marcato enhancement nella finestra aorto-polmonare, singole o multiple (10%)
Paragangliomi (0,5-1%)
Catecolamine
Escissione chirurgica+/- RT adiuvante
Macchiarini P., Ostertag H., The Lancet Oncology 2004
Associazione con neurofibromatosi
scaricato da www.sunhope.it
5
Cisti broncogena
CISTI PERICARDICA
Quadri patologici: Mediastino posteriore• TUMORI NEUROGENI- Adulto: Schwannomi, ganglioneuromi,
feocromocitomi, paragangliomi, neurofibromi- Età pediatrica: neuroblastomi- Rx torace:opacità rotondeggianti, solitamente a
margini netti, originanti in prossimità dello spazio interpeduncolare vertebrale (meglio evidenziabili in LL) . Frequenti erosioni costali
- TC e RM: slargamento forami di coniugazione, componente intra-rachidea a “batacchio di campana”
• ANEURISMI AORTA DISCENDENTE
• MEGAESOFAGO, DIVERTICOLI ESOFAGEI, CARCINOMA ESOFAGEO, VARICI, LEIOMIOMI
Neoformazioni del mediastino posterioreTumori neurogeni Nell’adulto 90% benigni, a lenta crescita, asintomatici
Bambini neuroblastomiganglioneuroblastomi
Giovani adulti ganglioneuromiAdulti schwannomi e neurofibromi
Massa tondeggiante che origina dal solco paravertebrale.Erosioni costali o anomalie vertebrali
TC RMN mielografia
Quadri patologici: Mediastino posteriore
• CISTI ENTEROGENE
- Dovute a mancata canalizzazione di un segmento dell’intestino primitivo
- Terzo distale esofago- Rx torace: se voluminose- TC, RM: contenuto liquido, no c.e.
CARCINOMA ESOFAGEO
PRE-TERAPIA
POST-TERAPIA
scaricato da www.sunhope.it
6
LINFOMI• Coinvolgono frequentemente il mediastino
• L. Hodgkin, L. non Hodgkin
• Linfonodi dei compartimenti superiore, anteriore e medio, meno frequentemente il posteriore
• Rx torace: allargamento dell’ombra mediastinica, opacitàbilaterale a margini policiclici talora con strie linfangiticheche dall’ilo si irradiano verso il parenchima polmonare; impronta sulla trachea
• TC: evidenzia i linfonodi patologici (diametro > 1 cm): masserelle di densità parenchimatosa senza significativo c.e, . Pacchetti linfonodali per confluenza
• RM: informazioni simili a TC; importante nel follow-up per ddf fibrosi vs recidiva post-trattamento
• PET
Neoformazioni del mediastino anterioreLinfomi
Massa a contorni policicliciLn aumentati di volume
Coinvolgimento mediastinicoanteriore o medio
40-75% LH 20-40% LNH
Wright CD, Semin Respir Crit Care Med 1999
LINFOMA MEDIASTINITI ACUTE• Conseguono in genere a rottura di esofago,
propagazione di flogosi linfonodale o all’estensione di processo flogistico del collo
• RX torace: mediastino slargato, margini mal definiti, presenza di aria, dislocazione tracheale
• TC: aumento densità tessuto adiposo, raccolta flogistica, areole gassose
Metastasi mediastinica da seminoma
METASTASI
Metastasi linfonodali da microcitoma
METASTASI
scaricato da www.sunhope.it
7
Manifestazioni cliniche
Asintomatica
Benigna Maligna
80%
Sintomatica
Maligna Benigna
75%
Tosse Cornage DispneaEmottisi Dolore DisfagiaCalo ponderale Febbre Sdr CBHSdr V.cava sup Miastenia SudorazioneIpercalcemia Ipertensione Ipoglicemia
Ostruzione vena cava superiore
Compressione o invasione della vena cava superiore da parte del tumore
Causa stasi ematica e possibili microtrombi: elevata frequenza di metastasi cerebrali
Congestione ed edema al volto e collo
Edema della radice degli arti superiori
Circoli collaterali
Cefalea, sonnolenza, dispnea, disfagia
Segni e sintomi
- Turgore venosoToracico
Toraco-addominale
- Cianosi- Edema
La sindrome cavale superiore si realizza per processi espansivi del mediastino anteriore e medio che determinano compressione della vena cava superiore e della vena anonima. In genere è indice di stato avanzato di malattia. La sintomatologia è caratterizzata dall‘ edemadel collo e delle palpebre, del torace e degli arti superiori che realizza il caratteristico quadro del "edema a mantellina". Spesso èaccompagnata da facile sudorazione, senso di vertrigine e cefalea, sonnolenza, cianosi ungueale, e perfino momentanee perdite di coscienza. Può rappresentare a volte il sintomo iniziale della neoplasia.
* Sdr.della vena cava superiore
Sdr vena cava sup
B) Occlusione situata a livello dello sbocco dell’azygos Il reticolo venoso superficiale toraco-addominale è molto evidente. Sistabilisce un circolo collaterale attraverso le vene intercostali, l’azygos, le mammarie interne, le epigastriche e le iliache.
Semeiologia differenziale dellaocclusione della cava superiore
A) Occlusione situata a monte dello sbocco dell’azygos
C) Occlusione situata al di sotto dello sbocco dell’azygosIl circolo venoso superficiale sottocutaneo è evidente limitatamente alle regioni laterali del torace, essendo preminenti le anastomosi profonde.
B
C
A
Sdr vena cava sup
Il circolo collaterale superficiale non è molto evidente. Il sangue refluo dalla testa e dal collo raggiunge la cava superiore defluendo in profondità attraverso il plesso vertebrale e le vene intercostali.
Neoformazioni del mediastino posterioreCisti enteriche (3% ) Originano dalla divisione posteriore
dell’intestino primitivo
Cisti neuro-enteriche (<1% ) Associazione di cisti entericae anomalie vertebrali (spina bifida,emivertebralismo)
Escissione chirurgica
scaricato da www.sunhope.it
8
La scarsa accessibilità alla semeiotica clinica rende molto
importante lo studio per immagini
MEDIASTINOMETODICHE DI STUDIO
• Esame radiografico• TC• RM• Angiografia • Diagnostica radioisotopica
RX• Radiogramma standard PA e LL
• Malattie del mediastino sono di difficile riproduzione radiografica poiché hanno la densità dei tessuti molli e sono a loro volta circondati da tessuti molli
• Ingrandimento mediastinico focale o diffuso. Le masse possono dislocare, comprimere o invadere le strutture adiacenti o provocare segno di silhouette con tali strutture
• La semeiotica è basata sul rilievo di alterazioni del profilo del mediastino
TC• Indagine fondamentale nello studio del
mediastino• Definisce la causa di alterazioni del profilo
mediastinico all’RX• Studio dei linfonodi• Bilancio di estensione dei processi
espansivi• Caratterizzazione e valutazione
densitometrica: cisti, lipomi, teratomi cistici ecc
• Agobiopsia TC-guidata
Diagnostica per immaginiT.C.
Caratteristiche della massa
Origine vascolare o non vascolare(accuratezza >90%)
Natura benigna o maligna
Diagnostica per immaginiT.C.
Compartimento/i interessato
Rapporti con strutture limitrofe
Scelta dell’approccio chirurgico
scaricato da www.sunhope.it
9
RM• Elevata risoluzione di contrasto,
approccio multiplanare• Identificazione• Caratterizzazione in casi definiti: ematomi
subacuti, cisti, lipomi, masse aneurismatiche
• Indagine disturbata dalla pulsazione cardiaca e dai movimenti respiratori (gating cardiaco e respiratorio)
Diagnostica per immaginiRMN
Immagini multiplane
Strategia chirurgica !
Studio raccolte fluide
Differenziazione dei tessuti(tumore/fibrosi)
Studio del plesso brachiale, deiforami vertebrali e del diaframma
ECOGRAFIA• Via transtoracica: ostacolata da coste e
parenchima polmonare areato; identificazione di lesioni a contatto con parete toracica o con il cuore
• Via trans-esofagea: buona dimostrazione anatomica spazi paraesofagei: stadiazioneloco-regionale neoplasie, patologia vascolare e cardiaca
Diagnostica per immagini
Sensibilità 50%
Scintigrafia tiroidea
Origine tiroidea della massaEstensione intratoracicaLocalizzazioni ectopicheLocalizzazioni secondarie
Tc 99 pertecnetatoattività endocrina per fenomeni regressivisecondari alla dislocazione
Interferenza dello sterno e dei grossi vasi
J 131
Tc 99 sestamibiTc 99 tetrofosmin
Accumulo da parte di cellule non jodocaptantio eteroplasiche (diagnosi di natura)
Alonso, Nucl Med Commun 1998 e Klain, Eur J Nucl Med 1996
Emissione di radiazione ad energia più alta (minoreeffetto di interferenza) Sensib. 93% Specif. 100%
Park, Am J Roent 1987
Diagnostica invasiva
Mediastinoscopia VideotoracoscopiaFNA
scaricato da www.sunhope.it