Post on 03-Jun-2015
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TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD
INTERVENTO DI MUSTARD
Silvia Brach Prever Giacomo Boccuzzi
Cardiologia Ospedale Giovanni Bosco - Torino
TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE GRANDI ARTERIE
TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD
INTERVENTO DI MUSTARD
uomo di 25 anni, impiegato
diagnosi alla nascita di trasposizione completa delle grandi arterie a 3 mesi intervento di Mustard
follow-up regolare nota disfunzione del ventricolo sistemico
nell’ultimo anno lieve affaticamento sotto sforzo in corso terapia con ACE-inibitore e beta-bloccante: - Ramipril 5 mg, Bisoprololo 1,25 mg, Lasix 25 mg 2 cp/settimana
TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE GRANDI ARTERIE
INTERVENTO DI MUSTARD
TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD
INTERVENTO DI MUSTARD
uomo di 25 anni, impiegato
diagnosi alla nascita di trasposizione completa delle grandi arterie a 3 mesi intervento di Mustard
follow-up regolare nota disfunzione del ventricolo sistemico
nell’ultimo anno lieve affaticamento sotto sforzo in corso terapia con ACE-inibitore e beta-bloccante: - Ramipril 5 mg, Bisoprololo 1,25 mg, Lasix 25 mg 2 cp/settimana
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INTERVENTO DI MUSTARD
Esame obiettivo:
- peso 70 kg, altezza 176 cm - PA= 115/80
- EOC: toni ritmici, soffio sistolico 1/6 apicale - EOP: nella norma - EOA: nella norma, fegato nei limiti - non edemi declivi
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Ecocardiogramma TT:
- Ventricolo morfologicamente destro, sistemico, dilatato ed ipertrofico con funzione sistolica globale ridotta
- Lieve insufficienza valvola AV sistemica
- Ventricolo morfologicamente sinistro, polmonare, con normale funzione sistolica
- L’aorta posta anteriormente origina dal ventricolo morfologicamente destro; continente, non stenotica
- La polmonare origina dal ventricolo morfologicamente sinistro, non stenotica con trascurabile insufficienza
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Risonanza magnetica:
- Regolare morfologia della separazione dei ritorni venosi secondo Mustard
- Ventricolo sub-polmonare, morfologicamente sinistro, di piccole dimensioni, con normale funzione sistolica
- Ventricolo subaortico, morfologicamente destro, dilatato, con massa elevata e funzione sistolica gravemente ridotta:
FE=26,9%
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Monitoraggio Holter 24 ore:
- RS durante tutta la registrazione - Normale escursione della FC - Conduzione AV di norma - Rarissime extrasistoli sopraventricolari - Rare extrasistoli ventricolari, isolate, non precoci, diurne
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Test da sforzo cardiopolmonare (in terapia):
- Sotto-massimale per FC - VO2 di picco 28 ml/kg/min - METs 8 - Regolare risposta pressoria allo sforzo - Capacità funzionale cardiopolmonare lievemente
compromessa - Segnalata desaturazione all’apice dello sforzo:
da 97% a 82%
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INTERVENTO DI MUSTARD
Cosa fare?
- Quale terapia?
- Trapianto cardiaco quando indicato
- ICD in prevenzione primaria ?