Post on 01-May-2015
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Sindrome nefrosica
Sindrome Nefritica
Più cause
Un’unica lesione
Più lesioni
Un’unica sindrome clinica
Un’unica sindrome clinica può essere dovuta a molte lesioni istologiche renali ed a moltissime cause
proteinuria > 3 g/die o 3.5 g/die ipo-disprotidemia edema e versamenti sierosi
sindrome cl
inico-m
etabolica
alb. 1 2
Proteinuria Ipo-disprotidemia Edema
sonnolenzadepressionedisappetenza
edema epallore del
volto
edemi declivi versamenti nellecavità sierose
ipotensioneipovolemia
IRA pre-renale
proteinuriaproteinuria
ipoproteinemiaipercolesterolemiaiperazotemia
sierolattescente
bandeungueali
disprotidemia
cilindri ialini(a), granulosi (b), eritrocitari (c), grassi (d), gocce lipidiche (e), emazie (f),cristalli a croce di Malta (g)
a
b
c
d
de
e
f
gSudan
III
PERDITA URINARIA DI PROTEINE
IPERCOAGULIAEMATICA
TROMBOSIVENOSE
TROMBOSIVENOSE
DEFICIT IMMUNITARIO
INFEZIONIINFEZIONI
- ANEMIA IPOSIDEREMICA- ALTERAZIONI ORMONALI- IPOCALCEMIA (TETANIA)
- ANEMIA IPOSIDEREMICA- ALTERAZIONI ORMONALI- IPOCALCEMIA (TETANIA)
IPERLIPEMIA (lipiduria)
VASCULOPATIAARTERIOSCLEROTICA
VASCULOPATIAARTERIOSCLEROTICA
MALNUTRIZIONE
IPOTROFIA MUSCOLAREDISTROFIA CUTE E ANNESSI
IPOTROFIA MUSCOLAREDISTROFIA CUTE E ANNESSI
ANTITROMBINA III IMMUNOGLOBULINE CARRIER PROTEICI
PROTEINE STRUTTURALIALBUMINALPL
ematuria macroscopica
ipertensione
edema
± altre anomalie urinarie
± contrazione diuresi ed
insufficienza renale
La sindrome nefritica rappresenta l’espressione clinica di una glomerulonefrite acuta o di una glomerulonefrite cronica riacutizzata.
Cilindruria
(cilindri eritrocitari)
macroematuriaedema
ipertensione
microematuriaproteinuria
iperazotemiaipercreatininemia
contrazione dellafiltrazione glomerulare
e della diuresi
Proteinuria ±
Ematuria (micro o macro)±
Altre anomalie (es. cilindruria)
Patologiaglomerulare
Patologianon
glomerulare proteinuria > 1 g/die (biopsia renale) >80% di dismorfismo eritrocitario microematuria anche nei familiari cilindri (specie se ematici) elevati livelli di IgA circolanti ipocomplementemia, ICC, autoanticorpi, crioglobuline macroematuria senza coaguli (intra o post-infettiva)
Glomerulopatie secondarie
Lupus Eritematoso Sistemico e altre connettiviti
Crioglobulinemia
Porpora di Schonlein - Henoch
Amiloidosi renale
Rene da mieloma
Glomerulosclerosi diabetica
Gestosi
Altre - infezioni ed epatopatie- neopalsie- farmaci
Glomerupatie primitive
Gn a lesioni minime
Gn proliferative
- endocapillare diffusa
- mesangiale
- extracapillare
Glomerulosclerosi focale
Gn membranosa
Gn membrano-proliferativa
1)Glomerulonefrite post-streptococcica
Eziopatogenesi: reazione di III tipo (da immnonocomplessi) verso costituenti batterici (proteina M o endostreptolisina) dello streptococco beta emolitico di gruppo A. Dopo un periodo di latenza, gli immunocomplessi precipitano a livello glomerulare, attivano il complemento ed i sistemi della immunoflogosi locale e producono danno da flogosi acuta. Istologia renale: gn proliferativa endocapillare diffusa Immunofluorescenza: depositi di C3 “a cielo stellato”
Può però conseguire anche ad altre infezioni batteriche
Clinica: dopo 1-2 settimane da un episodio infettivo (soprattutto delle alte vie aeree) si manifesta una sindrome nefritica acuta caratterizzata da ematuria post-infettiva. Markers sierologici: ipocomplementemia C3, elevati ICC e TAS Storia naturale: tendenza alla guarigione. Possibili reliquati con anomalie urinarie persistenti per lungo tempo. Rari i reliquati senza ripristino della funzione renale.
Glomerulopatie secondarie
Lupus Eritematoso Sistemico e altre connettiviti
Crioglobulinemia
Porpora di Schonlein - Henoch
Amiloidosi renale
Rene da mieloma
Glomerulosclerosi diabetica
Gestosi
Altre - infezioni ed epatopatie- neopalsie- farmaci
Glomerupatie primitive
Gn a lesioni minime
Gn proliferative
- endocapillare diffusa
- mesangiale
- extracapillare
Glomerulosclerosi focale
Gn membranosa
Gn membrano-proliferativa
Fase I: iperfiltrazione e nefronomegalia (nefromegalia)
Fase II: microalbuminuria
Fase III: proteinuria manifesta
Fase IV: insufficienza renale
REVERSIBILITA’
microalbuminuria
Prototipo di malattia autoimmune non-organo specifica caratterizzata da:
disregolazione ampia dei meccanismi di controllo della risposta immunologica verso antigeni autologhi
(rottura dei meccanismi di tolleranza immunologica)
formazione di autoanticorpi verso molteplici antigeni (anti-nucleo,anti-dsDNA, anti-fosfolipidi, anti-fattori
della coagulazione, anti-emazie, anti-leucociti, anti- piastrine ecc. ecc.)
formazione di immunocomplessi che precipitano nei tessuti, attivano i meccanismi della immunoflogosi locale e producono danno tessutale polidistrettuale.
donne/uomini = 8:1
Classe Iglomerulinormali
Classe IIgn. mesangiale
Classe IIIgn. proliferativafocalee segmentaria
Classe IVgn. proliferativadiffusa
Classe Vgn. membranosa
lesioni tipicheanse a fil di ferrocorpi ematossilinici
anomalie urinarie (ME, P, ME+P)
anomalie urinarie o sindrome nefritica
sindrome nefrosica
Classi I e II
Classi III e IV
Classe V
E’ una glomerulonefrite cronica tendenzialmente evolutiva verso la graduale, ma irreversibile, perdita della funzione renale. Il decorso cronico può essere interrotto da riacutizzazioni (flare-up) sistemici e/o renali di malattia. Le riacutizzazioni renali sono svelate da “sedimento urinario attivo” e/o da peggioramento funzionale renale.