Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago(2.4 per 10.000 nati vivi)(2.4 per 10.000 nati vivi)
Assenza di canalizzazione del viscere dovuta ad una mancata, incompleta, errata divisione tra l’esofago e la trachea che si verifica tra la IV e la VI settimana di gestazione.
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoVarianti anatomicheVarianti anatomiche
Tipo 1 Tipo 2 Tipo 3 Tipo 4 Tipo 5 Tipo 6 7.8 % 0.8 % 85.8 % 1.4 % 4.2 %
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagosenza fistolasenza fistola
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoFistola esofagotracheale senza atresiaFistola esofagotracheale senza atresia
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoFistola esofagotracheale senza atresiaFistola esofagotracheale senza atresia
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoFistola esofago-tracheale superioreFistola esofago-tracheale superiore
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoFisiopatologiaFisiopatologia
Passaggio di saliva dal cul di sacco in laringe
Passaggio di aria dalla fistola nello stomaco
Reflusso di succo gastrico dalla fistola in trachea
Distress respiratorio
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago
Malformazioni associate
Cardiovascolari 35%
Gastrointestinali 24%
Genitourinarie 20%
Scheletriche 13%
Neurologiche 10%
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoAssociazioni malformativeAssociazioni malformative
V=Vertebral
A=Anorectal
C=Cardiac
T=Tracheo
E=Esophageal
R=Renal
L=Limb
C=Coloboma
H=Heart defect
A=Atresia choanae
R=Retardation
G=Genital hypoplasia
E=Ear deformities
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago
Diagnosi prenatale (ecografia)
Polidramnios
Assenza bolla gastrica
Anomalie associate
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago
Diagnosi in sala parto
Impossibilità di sondaggio gastrico
(arresto della sonda a 12-14 cm)
Crisi di cianosi
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago
Bilancio radiologico
Tipo di atresia
Livello del cul sacco di sacco superiore
Anomalie vertebrali e/o costali
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago
Ampiezza del gap tra i due monconi
Long gap < 2.5 cm
Very long gap 2.5-5.5 cm
Ultra long gap > 5.5 cm
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago
Fattori che condizionano la prognosi
Peso alla nascita
Malformazioni associate
Gap tra i due monconi
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoIndici predittivi di sopravvivenzaIndici predittivi di sopravvivenza
Classificazione di Waterston
Percentuale di sopravvivenza
Gruppo A: < 2.5 Kg in buono stato 97
Gruppo B1: 1.8-2.5 Kg in buono stato 85
Gruppo B2: < 2.5 Kg con anomalie associate 80
Gruppo C1: > 1.8 Kg 65
Gruppo C2: Qualsiasi peso + gravi malformazioni 20
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoMortalitàMortalità
Lesioni gravi del SNC, cardiopatie giudicate inoperabili, associazioni di più malformazioni (prematurità, cardiopatie, lesioni neurologiche) rappresentano nel 10% dei casi la cosiddetta “mortalità incomprimibile” riferita alla malformazione esofagea
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoCondotta terapeuticaCondotta terapeutica
Posizione semiseduta – Ventilazione meccanica – Aspirazione tracheobronchiale – Riequilibrio emodinamico ed idroelettrolitico – Antibioticoterapia e aspirazione salivare continua
Bilancio
preoperatorio
Peso
Equilibrio emodinamico
Presenza/Assenza ingombro polmonare
Presenza/Assenza infezione
Presenza/Assenza malformazioni
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago
Chirurgia
La preservazione del viscere rappresenta l’obiettivo primario dell’atto chirurgico anche a costo di confezionare un’anastomosi sotto tensione con il rischio di maggiori complicanze
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago
Chirurgia
Chiusura della(e) fistola(e)
Anastomosi esofago-esofagea primaria
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago
Chirurgia del long gap
Procedure di allungamento
Anastomosi primaria differita
Interventi di sostituzione
Gastroplastica
Ileoplasica
Coloplastica
Trasposizione gastrica
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago
Procedure di allungamento
Miotomia circolare
Miotomia spirale
Flap tubulizzato
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoMiotomia circolareMiotomia circolare
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoFlap anterioreFlap anteriore
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoMiotomia spiraleMiotomia spirale
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago
Complicanze precoci della chirurgia
Deiscenza anastomotica 14-21%
Stenosi esofagea 15-30%
Recidiva della fistola 3-14%
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago
Complicanze tardive della chirurgia
Reflusso gastroesofageo 40-70%
Tracheomalacia 10-20%
Disordine della peristalsi 100%
Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoControllo postoperatorioControllo postoperatorio
