ATTIVITA’ EMG A RIPOSOATTIVITA’ EMG A RIPOSO

Attività da inserzione Attività di placca (rumore - potenziali)

Fibrillazione, onde lente positive Fascicolazioni Miochimie Scariche complesse ad alta/bassa frequenza

Miotonia Neuromiotonia Crampi

ATTIVITA’ INSERZIONEATTIVITA’ INSERZIONE

attività elettrica provocata dal movimento dell’ago nel muscolo

burst breve di onde irregolari - e +

aumentato --> normale, denervazione diminuito--> grasso, fibrosi, ipoK assente---> idem, necrosi muscolare

ATTIVITA’ DA INSERZIONEDumitru 1996

L’inserzione brusca dell’ago in una fibra muscolare SANA, Out End-Plate Region injury potentials, attività fugace (dislocazione e danno locale della fibra muscolare)

Attività di inserzioneL’inserzione di un ago-elettrodo in un muscolo evoca normalmente una breve raffica di attività elettrica che si ripresenta ad ogni riposizionamento.

L’attività inserzionale ha una durata di 100-300 ms (PATOLOGICA > 500 ms).

Si presenta come un gruppo di spikes positivi o negativi ad alta frequenza accompagnati da un rumore simile ad un crepitio.Tali scariche originano dalle fibre muscolari danneggiate o meccanicamente stimolate dalla penetrazione dell’ago.La registrazione dell’attività di inserzione segnala l’ingresso della punta dell’ago nel muscolo.Detta attività può mancare se la punta dell’ago è erroneamente posizionata nel tessuto adiposo.

Attività da inserzioneAttività da inserzione

NORMALE

AUMENTATA

Radiculopatia L5: m.EPA

ATTIVITA’ DI PLACCAATTIVITA’ DI PLACCA

rumore di placca: fruscio sea-shell, 10-50 uV, <4ms, spike negativi, alta frequenza (pot.miniatura)

potenziali di placca: 100-200 uV, >4ms, bifasici (inizio neg), irregolari alta frequenza, suono “crackling”, associato a rumore placca+dolore, (singola fibra muscolare)

non correlato clinico

Attività di placcaAttività di placca

Potenziale di placca: Potenziale di placca: morfologia sede morfologia sede

Bifasico inizio negativo: placca --> 0.2 mm

Trifasico inizio positivo: 0.2 dalla placca --> 0.5 mm dalla giunzione muscolo-tend.

Bifasico inizio positivo :dagli ultimi 0.4 mm della fibra (d.differenziale --> Fibrillazione)

DUMITRU: Arch Phys Med Rehabil 1998

ATTIVITA’ DI PLACCAATTIVITA’ DI PLACCA origineorigine

Jones 1965: fibre nervose intramuscolari

Buchtal-Rosenfalck 1966: potenziali placca miniatura

Wiederholt 1970: < curaro, > anticolinesterasici

J.R.Daube, Dumitru, ...…..: potenziale extracellulare di singola fibra muscolare

Attività elettriche della placca neuromuscolare

In condizioni di riposo con l’ago fermo non si registra alcuna attività elettrica tranne che nella regione delle placche neuromuscolari.

Registrando dalla regione delle placche neuromuscolari, l’irritazione dei sottili terminali dei nervi intramuscolari da parte della punta dell’elettrodo causa due tipi di attività elettriche:

• il rumore di placca, ondulato, di bassa ampiezza,

• i potenziali di placca di ampiezza più elevata.

Attività spontanea

Potenziali di

fibrillazione

Onde aguzze positive

Scariche ripetitive

complesse

Potenziali di

fascicolazione

Miochimie

attivazione di singole

fibre

scariche rapide generate da molte fibre che in sequenza si attivano efapticamente

scariche isolate di una unità motoria

scariche ripetitive di una unità motoria

FIBRILLAZIONE Scarica spontanea di singola fibra muscolare osservata in un tessuto muscolare denervato o che in alternativa ha acquisito un potenziale di membrana a riposo instabile (- 90 -60-70 mV)

FIBRILLAZIONEFIBRILLAZIONE onda bifasica inizio + (monof./trifas.), breve durata 1-5 ms, bassa ampiezza 20-400 uV, con freq. scarica lenta (0.5-20 Hz) regolare

denervazione muscolo (anche funzionale: tox, paresi centrale), miopatie-neuropatie

0, + (2 zone, 1-2 s), ++ (3 o + zone), +++ (più zone, persistente), ++++ estremamente numerosa

non correlato clinico.

FIBRILLAZIONEFIBRILLAZIONE

Fibrillation potentials, positive sharp waves and fasciculation in the intrinsic muscles of the foot in healthy subjects FALCK 1983

53 soggetti sani, 18-70 anni Solo 19% silenzio elettrico a riposo 72% almeno un potenziale a riposo frequente piccola neuropatia dei nervi del piede

NON SIGNIFICATO PATOLOGICO

Lesione traumatica >>> SLA, polineurop. (danno sincrono delle fibre>>> danno cronico che consente la rigenerazione parziale)

compaiono dopo 15-20 giorni dalla lesione

possono persistere per anni (diagnosi sindrome post-polio)

FIBRILLAZIONEFIBRILLAZIONE

Fibre denervate: aumenta la distribuzione dei recettori per Ach anche nella membrana non giunzionale

diminuisce la permeabilità per K, aumenta per Na

potenziale di membrana < ed è più facilmente instabile ed eccitabile

può essere avviata dal movimento ago considerata come il “richiamo” per l’assone o attività che mantiene la fibra muscolare attiva

FIBRILLAZIONEFIBRILLAZIONE

Fibrillazione “Firing”

Aumentato da: > temperatura corporea, > catecolamine

Diminuito da: < temperatura corporea, arresto circolatorio, < attività metabolica, ipossia

ARREST OF CIRCULATION

RESTORATION BLOOD FLOW

PERFUSION SALINE SOLUTION

ONDE LENTE POSITIVE (PSW)ONDE LENTE POSITIVE (PSW)

Onda positiva con lenta fase di ritorno negativa

ONDE LENTE POSITIVE (PSW)ONDE LENTE POSITIVE (PSW)

ARE FIBRILLATION POTENTIALS AND ARE FIBRILLATION POTENTIALS AND POSITIVE SHARP WAVES THE SAME?POSITIVE SHARP WAVES THE SAME?

NO NO Kraft 95-96Kraft 95-96

Più precoce della fibrillazione (ratto dopo 36-48h vs. 72h; uomo 7-8 gg vs 15 gg)

EMG disease: PSW isolate non fibrillazione, autosomico dominante, solo quadro neurofisiologico (Wiechers 1979)

Isolate in ipo-K, miotonie, polimiosite, trauma muscolare, neuropatie demielinizzanti (alta frequenza, regolari)

ARE FIBRILLATION POTENTIALS AND ARE FIBRILLATION POTENTIALS AND POSITIVE SHARP WAVES THE SAME?POSITIVE SHARP WAVES THE SAME?

YES YES Dumitru 95- Dumitru 95-9696

La frequente osservazione dell’evoluzione da un’onda bi o trifasica (fibrillazione) in un’onda lenta positiva fa presupporre una chiara relazione fra i 2 segnali

Single Muscle Fiber Discharge Single Muscle Fiber Discharge Transformations: FP. and PSWTransformations: FP. and PSW

Dumitru 96-98 Dumitru 96-98

L’ago inserito nel muscolo può provocare un blocco completo (cut-end) o parziale (crush-end) del potenziale elettrico

La registrazione può essere extracellulare, extra+intra o intracellulare

EXTRACELLULARE

EXTRA + INTRA

INTRACELLULARE

DENERVAZIONE

Deformazione muscolare Dumitru 1998

Deformazione muscolare

Dumitru 1998

Singolo potenziale di UM che scarica spontaneamente e sporadicamente (Roth)

frequenza di scarica irregolare 0.1-10 Hz

Ampio morfologia, amp, durata variabili in genere visibili clinicamente (Sonography) Diversa dalla contrazione fascicolante di alcuni neuropatici, attivata dalla volontà (scariche sincrone di diverse UM, ritmiche)

benigne e/o maligne

FASCICOLAZIONEFASCICOLAZIONE

fascicolazionifascicolazioni

Fascicolazione: quantificazione linee guida

AAN 0, + 2 zone, 2-10/min., ++ + aree, 10-15/min., +++ 50-100/min., ++++ >100/min.

linee guida AAEE Sparse moderate prominenti

SLA Neuropatie (diabetica, alcoolica, carenziale, paraneoplastica, amiloidosi, porfiria, connettivite, crioglobuline, tossiche…)

radiculopatie, plessopatie siringomielia benigne, s. crampi-fascicolazioni neuropatie FP correlano con n° di polifasici (Raudino ‘91)

Fascicolazione e Patologie

Fibrillation potentials,

positive sharp waves and

fasciculation in the intrinsic

muscles of the foot in healthy

subjects (Falck ‘83)

53 soggetti sani, 18-70 anni Solo 19% silenzio elettrico

a riposo 72% almeno un potenziale

a riposo frequente piccola

neuropatia dei nervi del piede

Fasciculation potentials in

healthy people

(Mitsikostas ‘97)

122 soggetti sani, 17-67 anni FHB>EDB> FDI FPs/min = 8 maschi>femmine correla peso, altezza, ansia sindrome Fascicolazioni

benigne 1.6%

FASCICOLAZIONEFASCICOLAZIONEipotesi genesi Distaleipotesi genesi Distale

Non influenzabile dalla volontà

Origine distale in 1 giunzione poi spreading antidromico alla arborizzazione della stessa UM

Scompare con curaro Non scompare con blocco anestestico prossimale del nervo

Aumentano con gli anticolinesterasici

QUINDI : ORIGINE DISTALE Corrispondono alle UM low-threshold del normale

FASCICOLAZIONEFASCICOLAZIONEipotesi genesi Distaleipotesi genesi Distale

Genesi Fascicolazioni SLA

Ipotesi genesi Prossimale (Eisen, Praga ‘99)

Fascicolazioni SLA: genesi rostrale motoneuroni spinale

diffuse, larga escursione segmenti potenziali complessi, più ampi del singolo PUM (30% SLA)

più “instabili” del singolo PUM, componenti “come and go”

mean fiber density fascicolazione > PUM mean jitter fascicolazioni 472.6 +- 174 < con progredire di malattia per < glutamato

Fascicolazione: jitter aumentato

De Carvalho 1998

FP=instabili se DS amp e durata varia >10% (5 FP consecutivi) FP=stabilicontrazione volontaria PUM = FP (var. amp e durata <20%)stimolo elettrico transcutaneo valutazione stabilità FP

Fascicolazione: jitter normaleDe Carvalho 1998

Fascicolazioni BENIGNE ipotesi genesi Distale (EISEN, Praga ‘99)

Fascicolazioni intermittenti caffeina, fatica, tabacco, post-esercizio

piccole escursioni segmenti interessati

potenziali molto semplici, stabili, forma costante

generatore terminale assonale

Doppiette, triplette o multiplette, bassa frequenza 0.5-10/ sec, ISI >, possibili blocchi

Freq. UM variabile 5-62 Hz--> 20-200 Hz

Iperventilazione CaCl ev (genesi periferica/centrale)

visibili clinicamente

MiochimieMiochimie

HPN

CaCl

Miochimie faccialiMiochimie facciali

Scariche complesse ad Scariche complesse ad alta frequenzaalta frequenza

AMPIEZZA STABILE

Scariche bizzarre alta (5-150 Hz) / bassa (0.3-10 Hz) frequenza, pseudomiotoniche, CRD

Complesso base polifasico, durata 20-170 msec, ampiezza e forma stabili, spike piccoli

inizio e fine bruschi

neuropatie croniche, miopatie, sfintere uretra

persiste dopo anestetico e curaro genesi muscolare

spontanee, percussione, ago, dopo PUM polifasico

SCARICHE COMPLESSE

SCARICHE RIPETITIVE COMPLESSE

Complesso base durata 20-170 msec contiene 2-50spike

ciclo complesso base 0.5-100 Hz IDI = intervallo fra 2 complessi base IDI jitter 2-5 us IPI fra 2 spike

SCARICHE RIPETITIVE COMPLESSE

SCARICHE COMPLESSE: schema CRD SCARICHE COMPLESSE: schema CRD (Trontelj ‘83 SFEMG)(Trontelj ‘83 SFEMG)

La registrazione con microelettrodo mostra che le

scariche ripetitive complesse sono costituite da

numerosi potenziali di singola fibra muscolare in rapida

sequenza. Una fibra funge da pacemaker ed attiva

efapticamente fibre contigue, l’ultima delle quali

genera un potenziale sufficiente a rieccitare la fibra

pacemaker, dando così origine a nuovi cicli di

attivazione che si ripetono identici fra loro fino a che

la fibra pacemaker non si esaurisce.

Le scariche ripetitive complesse hanno un’ampiezza compresa tra 50 mV e 1 mV ed una durata fino a 50-100 ms. Sono espressione dell’attivazione di un gruppo di fibre muscolari che scaricano secondo una determinata sequenza.

Scariche ripetitive complesse

L’intera sequenza si ripete ad una frequenza compresa tra 5 e 100 Hz.

La morfologia polifasica e complessa rimane costante per ogni serie di scariche e termina bruscamente.

Il suono ricorda quello di una mitragliatrice.

La ripetibilità della forma delle singole scariche ripetitive complesse le distingue dalle scariche miotoniche, dalle scariche neuromiotoniche e dai crampi.

Polimiosite

Malattie del motoneurone

Radicolopatie

Polineuropatia cronica

Mixedema

Sindrome di Schwarz-Jampel

Distrofia muscolare di Duchenne

Atrofia muscolare spinale

Malattia di Charcot-Marie-Tooth

Le scariche ripetitive complesse si osservano in numerose patologie che comportano sofferenza muscolare neurogena o miogena cronica:

Scariche ripetitive complesse

Scarica complessa alta frequenza Rumore di va e vieni Termina con modulazione della scarica, progressivam.

Alterazione membrana muscolare canali Cl

MIOTONIAMIOTONIA

Patofisiologia delle scariche miotoniche

Le scariche miotoniche sono dovute ad alterazioni dei canali del Na e del Cl. In condizioni normali, la conduttanza degli ioni Cl stabilizza la membrana tamponando l’effetto di correnti depolarizzanti. Una riduzione della conduttanza del Cl aumentando la resistenza della membrana, per effetto della legge di Ohm, aumenta l’eccitabilità.

Durante la ripolarizzazione la ritardata inattivazione della conduttanza del K determina una iperpolarizzazione della membrana. Il lento ritorno della conduttanza del K ai valori normali determina, per l’accumulo di ioni K nei tubuli trasversi, una lieve depolarizzazione della membrana muscolare, che in condizioni patologiche, quali la ridotta conduttanza degli ioni Cl, può essere sufficiente ad indurre un nuovo eccitamento della membrana, iniziando così una attività ciclica che si automantiene. Nella paramiotonia e nella paralisi periodica iperkalemica sono implicate mutazioni del gene per il canale del Na nel muscolo scheletrico (cromosoma 17q 23-25). Nella distrofia miotonica sono presenti anomalie della conduttanza del Na e del Cl.

Attività muscolare continua

L’attività muscolare continua consiste in una diffusa attivazione spontanea di UM osservabile in varie malattie del SNC e SNP. Sinonimi di attività muscolare continua di origine periferica sono:

NeuromiotoniaSindrome di Isaacs

Miochimia generalizzataPseudomiotonia

Tetania normocalcemicaClinicamente si osservano dei movimenti ondulatori della cute

sovrastante il muscolo ed un ritardo nel rilassamento dopo contrazione muscolare. L’attivtà muscolare continua ha origine da eccitazioni ectopiche che possono essere distribuite dai segmenti prossimali ai rami nervosi terminali della fibra nervosa.L’elettromiografia mostra scariche di UM ad alta frequenza fino a 300 Hz. L’ampiezza dei potenziali dell’UM diminuisce con l’aumentare del numero di fibre muscolari che non riescono a seguire l’alta frequenza della scarica. I farmaci stabilizzatori di membrana quali la carbamazepina e la fenitoina riducono l’attivazione muscolare involontaria.

Isaac, neuropatie ereditarie, tossiche, neoplastiche, raggi

complesso = 2 o più UM segue attivazione volontaria > ischemia non modificate da sonno, anestesia generale/spinale

ampiezza <

SFEMG

Scarica NeuromiotonicaScarica Neuromiotonica

Frequenza 0.3-5 Hz; “wings” 100 Hz

IPI = 10-40 msec shape = PUM, costante (differente da CRD singola fibra muscolare)

Scarica NeuromiotonicaScarica Neuromiotonica

abolita da curaro persiste con anestetico regionale sparisce con anestetico periferico genesi: assone terminale intramuscolare (Oda ‘89), tutto nervo coinvolto (Wallis ‘70)

Ac contro K channels, nodi Ranvier, dà rapido “firing” nelle fibre mieliniche, trasmissione ephaptica “assonale”

Scarica NeuromiotonicaScarica Neuromiotonica

Scarica NeuromiotonicaScarica Neuromiotonica

Scariche complesse alta frequenza Miochimie fascicolazioni crampi Anticorpi anti-canale K sensibile a CBZ

NEUROMIOTONIANEUROMIOTONIAS. di Isaac-MertensS. di Isaac-Mertens

CRAMPICRAMPI Potenziali di UM che scaricano in alta frequenza durante accorciamento muscolare

Scatenati da stimoli elettrici alta frequenza si interrompono all’allungamento muscolare

I crampi sono contrazioni involontarie sostenute di un muscolo o parte

di esso, spesso dolorose, che durano secondi o minuti e che coinvolgono

più frequentemente i muscoli del polpaccio e del piede. Iniziano con

potenziali singoli o doppi e diffondono alle regioni muscolari

adiacenti coinvolgendo la quasi totalità del muscolo.

La registrazione EMG mostra potenziali di UM che scaricano

irregolarmente con frequenze comprese tra 40 e 60 Hz raggiungendo

talora valori oltre 200 Hz. Le unità motorie tendono a scaricare

sincronicamente a differenza di quanto accade durante l’attivazione

volontaria..

Fattori scatenanti possono essere l’iponatriemia, l’ipocalcemia, il

deficit vitaminico, la disidratazione e la riduzione dello spazio

extracellulare.

I crampi possono comparire in numerose malattie sia ereditarie che

sporadiche nonché come sintomo associato a malattie del motoneurone,

sciatalgie e neuropatie periferiche.

CRAMPICRAMPI

Per contrattura si intende un accorciamento

sostenuto del muscolo in assenza di attività

elettrica.

Sono indotte dall’esaurimento dell’ATP, che,

come è noto, fornisce l’energia necessaria per

rompere i ponti tra l’actina e la miosina e per

riaccumulare lo ione Ca nel reticolo

sarcoplasmatico.

Possono essere indotte dunque dall’esaurimento

energetico del muscolo per l’eccessivo

affaticamento, o più frequentemente, in pazienti

con deficit della miofosforilasi o della

fosfofruttochinasi.

CONTRATTURACONTRATTURA