Date post: | 03-Jun-2015 |
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Patologia immune e malattie orfane.13° convegno, Torino 21-23 gennaio 2010.
Sindrome HCV 10 anni dopo “up to date”:
le manifestazioni dermatologiche.le manifestazioni dermatologiche.
Bernengo Maria Grazia
Dip. di Scienze Biomediche ed Oncologia Umana Sezione di Dermatologia. I° Clinica Dermatologica
Università di Torino
Manifestazioni cutanee correlate ad epatite C
• prurito• lichen ruber planus• vasculite linfocitica e leucocitoclasica• orticaria• crioglobuilinemia mista• crioglobuilinemia mista• eritema nodoso• eritema polimorfo• panarterite nodosa• S. di Behcet• porfiria cutanea tarda• sclerodermia localizzata• eritema necrolitico acrale
Prurito in HCV
• 0,7 – 15% Francia
• 39% Giappone
• 18,6% Turchia• 18,6% Turchia
CRIOGLOBULINEMIEMonoclonali
(Tipo I: idiopatiche o associate a malattie linfoproliferative)
precipitazione
nei capillari in seguito ad abbassamento della temperatura
CRIOGLOBULINEMIEMonoclonali/Policlonali e Policlonali
(Tipo II: post-epatite, paraneoplastiche 70% HCV associato
Tipo III: infettive, autoimmuni)
Vasculite da immunocomplessi
VASCULITE LIVEDOIDE (sindrome da Ab anti-fosfolipidi)
MALATTIA DI BEHCET
ERITEMA NODOSO
ORTICARIA VASCULITE
PIODERMA GANGRENOSOPATOLOGIE SISTEMICHE ASSOCIATE
• IBD (15%)• ARTRITE REUMATOIDE, (POLI)ARTRITI SIERONEGATIVE,
LUPUS (37%)• LINFOMI, LEUCEMIE MIELOIDI, GAMMOPATIA
MONOCLONALE, WALDENSTROM, POLICITEMIA VERA MONOCLONALE, WALDENSTROM, POLICITEMIA VERA (10%)
• NEOPLASIE SOLIDE (COLON, VESCICA, PROSTATA, MAMMELLA, POLMONE)
• IPOGAMMAGLOBULINEMIE, DEFICIT IMMUNITARI CELLULO-MEDIATI
• HCV, HIV• FARMACI (IFN-2b, CSF)
PIODERMA GANGRENOSOGANGRENOSO
VASCULITE LEUCOCITOCLASICA
VASCULITE LINFOCITARIA-
GRANULOMATOSA
TIPO III
ANTICORPI DIRETTI CONTRO ANTIGENI
VASCULITE LEUCOCITOCLASTICA
CONTRO ANTIGENI SOLUBILI CON ATTIVAZIONE
DELLA CASCATA DEL COMPLEMENTO
PORFIRIA CUTANEA TARDA
La prevalenza di sierologia HCV+
nella PCT varia da circa 10% al 90%nella PCT varia da circa 10% al 90%
accumulo di porfirine nella cute
radiazioni 400/410 nm (banda di Soret)
PATOGENESI DEL DANNO CUTANEO
fotoeccitazione
danno tissutale
11oo22..oo--
22delezioni nel DNA mitocondriale
neutrofili
complemento
Possibile ruolo di proteasi (chimotripsina)nella formazione delle bolle
PORFIRIA CUTANEA TARDA (tipo I)
IPERFRAGILITA’ CUTANEA
scatenata da esposizione scatenata da esposizione solare o da traumi minimi
� depositi eosinofilici (PAS +) perivascolari e periannessiali nel derma papillare
� inspessimento della membrana basale
� sclerosi delle fibre collagene dermiche
� sclerosi delle fibre collagene dermiche
IMMUNOISTOCHIMICA
depositi di IgM, IgG, C3, mucopolisacccaridi in mucopolisacccaridi in corrispondenza della membrana basale e intorno ai vasi
Hepatitis C Virus and Lichen PlanusA Reciprocal Association Determined by a Meta-analysis
Shengyuan L, Songpo Y, Wen W, Wenjing T, Haitao Z, Binyou W.
Arch. Dermatol. 145, 2009, pp 1040-1047
L’infezione HCV è significativamente associata con il rischio di sviluppare lichen planus.
Necrolytic acral erythema:a cutaneous marker of viral hepatitis C
el Darouti M, Abu el Ela M.
Int. J. Dermatol 35, 1996, pp 252-256.
Necrolytic acral erythema:Necrolytic acral erythema:a review of literature.
Geria AN, Holcomb KZ, Scheinfeld NS.
Cutis 83, 2009, pp 309-314.