Parole chiave: Vertigine; Squilibrio; Vertigine posizionale parossistica benigna; Malattia di Ménière;Nevrite vestibolare; Schwannoma vestibolare
Struttura dell’articolo
■ Introduzione 2■ Fisiologia e fisiopatologia 2
Apparato vestibolare 2Altri sistemi sensoriali che partecipano all’equilibrio 2
■ Descrizione delle vertigini e orientamento diagnostico 3Principali patologie 3Anamnesi 3Esame obiettivo 3Esami complementari 5
■ Situazioni tipo 7Vertigini brevi e posizionali 7Grandi crisi di vertigine ripetitive 10Grande crisi di vertigine singola che dura diversi giorni di seguito 10Instabilità senza altra lesione neurologica 10Instabilità associata ad altri segni neurologici 11Sensazioni di instabilità senza instabilità reale 12Strumenti e strategie terapeutiche 12Follow-up del paziente e posturografia 13
■ Conclusioni 13
EMC - Neurologia 1Volume 13 > n◦4 > novembre 2013http://dx.doi.org/10.1016/S1634-7072(13)66008-0
I – 17-018-A-20 � Diagnosi di una vertigine nella pratica
� IntroduzioneIl termine «vertigine» è ancora troppo spesso usato dai pazienti
per definire un malessere. «Vertigine», proveniente dal latinovertere «girare», corrisponde alla situazione in cui il soggettovede tutto ruotare davanti a sé. Nella nostra pratica, vertigine«rotatoria» resta, quindi, un comodo pleonasmo destinato a indi-viduare una specie di vertigini fra le altre, per le quali «le cose nonruotano veramente», con il paziente che descrive, per esempio,una sensazione di spostamento lineare, «una vertigine lineare»,come se scivolasse lateralmente, cadesse o si inclinasse. Si prefe-risce, quindi, parlare di una «sensazione di vertigine» nei casi incui il paziente può avere un’impressione evanescente, incerta che«le cose ruotino» davanti a lui. Al di là di questa precisazione,dobbiamo prendere l’abitudine di distinguere la vertigine dallosquilibrio, dall’atassia alla deambulazione e dalla stazione erettadivenuta difficile e distingueremo anche il vero e proprio squili-brio dalla semplice sensazione di instabilità o di insicurezza (senzauna reale perdita dell’equilibrio). Tra 150 tipi di vertigini o squili-bri ben tipizzati dominano tre eziologie: la vertigine posizionaleparossistica benigna (VPPB), la malattia di Ménière e la nevritevestibolare. Le loro fisiopatologie sono radicalmente diverse ele terapie sono adattate specificamente [1, 2]. Nell’algoritmo dia-gnostico delle vertigini, l’anamnesi assume un ruolo importante.L’esame clinico conferma e documenta delle ipotesi sospettate almomento dell’anamnesi. Le indagini funzionali vestibolari raf-forzano i dati clinici senza indicare in modo specifico l’eziologia.Si tratta, quindi, di costituire un quadro clinico coerente e il piùcompleto possibile, prima di avanzare sul terreno terapeutico. Lagestione è modulata in funzione dell’intensità e della frequenzadei sintomi, dell’evoluzione e del vissuto e, infine, del contesto edelle richieste del paziente.
� Fisiologia e fisiopatologiaL’apparato vestibolare è solo una parte di un insieme più vasto
di rilevatori sensoriali che partecipano all’analisi del movimentoe che garantiscono le due funzioni essenziali per la mobilità delcorpo: il mantenimento dell’equilibrio statico e dinamico e unavisione stabilizzata durante i movimenti [3–7].
Apparato vestibolareQuesto organo, specializzato nella valutazione della posizione
della testa nello spazio e nella rilevazione degli spostamenti, per-mette al sistema nervoso centrale di reagire o con un adattamentodell’asse visivo e della postura o con un’anticipazione sul movi-mento da eseguire.• Il labirinto posteriore, situato nell’orecchio interno, possiede
dei rilevatori di accelerazione formati da tre canali semicircolariche valutano le accelerazioni angolari nei tre piani euclidei dellospazio e da un sistema otolitico (utricolo e sacculo) che valuta leaccelerazioni lineari. Attraversando il condotto uditivo interno,le fibre afferenti del nervo vestibolare collegano il labirinto coni nuclei del complesso vestibolare bulbare.
• I nuclei vestibolari sono sotto il controllo della sostanza reti-colare, dei nuclei tuberomammillari, del cervelletto e dellacorteccia vestibolare.L’orecchio interno è riempito di liquidi. Nell’organo vestibolare,
il compartimento tra il labirinto osseo e il labirinto membra-noso è riempito di perilinfa liquida, la cui composizione è vicinaa quella dell’ambiente extracellulare (ricca di sodio e povera dipotassio); invece, il labirinto membranoso è riempito di endolinfa,la cui composizione è vicina a quella dell’ambiente intracellu-lare (povera di sodio e ricca di potassio). Questa composizioneparticolare genera un gradiente elettrochimico e permette allecellule sensoriali di essere eccitabili. Le cellule sensoriali ciliatedel vestibolo rilevano i movimenti in un solo asse con un effettoeccitatorio o inibitorio a seconda della direzione del movimentoe dell’inclinazione del ciuffo ciliare. Il nervo vestibolare veicolaun’attività a riposo di base di 100 scariche/s, il che permette diindividuare un’attività di stimolazione e di inibizione.
+ ++
++
++
+
+
+++
–
–
–
–
Figura 1. Rappresentazione schematica delle connessioni tra i diversiorgani coinvolti nell’equilibrio. Le informazioni del labirinto a livello deinuclei vestibolari del bulbo ricevono le informazioni visive attraversole vie ottiche accessorie e le informazioni propriocettive dei muscolisoprattutto antigravitari. L’attività di questi nuclei è sotto il controllodell’archeocervelletto, della formazione reticolare pontina (vigilanza) edei nuclei tuberomammillari (vie istaminergiche) con i nuclei parabra-chiali (corteccia limbica, emozione). L’insieme di queste vie proietta leinformazioni attraverso il talamo sulla corteccia vestibolare.
I canali semicircolari agiscono per coppie complanari e conun’attività speculare (eccitazione di una struttura accoppiataall’inibizione dell’altra, denominata anche innervazione reci-proca o effetto push-pull): i canali semicircolari laterali tra diloro e i posteriori con i superiori del lato opposto. Questa appa-rente ridondanza di rilevazione permette un potenziamento dellasensibilità e della specificità dell’individuazione del piano delmovimento. Quanto agli organi otolitici, le macule sacculari rile-vano principalmente i movimenti antigravitari (verticali) e lemacule utricolari i movimenti sul piano orizzontale. Le celluleciliate in queste macule sono ricoperte da una membrana gelati-nosa e da cristalli di fosfato di calcio (otoconi) per una maggioresensibilità di rilevazione. Le quattro macule insieme ricopronoanche la rilevazione dei movimenti lineari in tutte le direzioni.Lo spostamento anomalo di questi otoconi verso i canali semicir-colari può provocare un’alterazione del sistema vestibolare.
L’esistenza di un sistema di innervazione reciproca conun’attività a riposo spiega il fatto che una lesione destruente diuna parte del vestibolo corrisponda a un messaggio errato di movi-mento e, quindi, di vertigine. Questo sistema spiega anche lapossibilità di riorganizzazione sinaptica centrale e di compensovestibolare.
Altri sistemi sensoriali che partecipanoall’equilibrio
Il sistema visivo valuta in permanenza gli spostamenti delmondo visivo e proietta questa informazione sui nuclei vestibolariattraverso la via ottica accessoria del pretetto sottotentoriale.
Il sistema propriocettivo rileva le tensioni muscolari e il movi-mento eseguito dal nostro corpo al momento degli spostamentiattivi o passivi. Esso è situato nell’insieme della muscolatura e nonsolo nei muscoli assiali. Entrano in gioco anche delle informazioniesterocettive cutanee, articolari e viscerali (Fig. 1).
Questi tre tipi di informazioni, vestibolari, visive e proprio-cettive, ci permettono di sapere se il movimento è il nostro,dell’ambiente o di entrambi, ma anche a quale velocità e in qualedirezione.
Le connessioni effettrici sono triplici:• verso i nuclei oculomotori attraverso la bendelletta longitudi-
nale posteriore (per assicurare la stabilizzazione dello sguardo);
2 EMC - Neurologia
Diagnosi di una vertigine nella pratica � I – 17-018-A-20
• verso le corna anteriori del midollo attraverso il fascio vesti-bolospinale (per regolare il tono muscolare in funzione dellagravità e del movimento);
• verso il nucleo del nervo vago (per controllare le funzioni neu-rovegetative).Queste connessioni spiegano il fatto che un sistema vestibo-
lare leso causa un movimento anomalo degli occhi, vale a dire unnistagmo patologico, uno spostamento anomalo del nostro corpo,vale a dire una deviazione degli indici, o deviazione di Romberg,dei fenomeni neurovegetativi (nausea, vomito, diarrea) e dei feno-meni emozionali come panico e sensazione di morte imminente(sistema limbico).
� Descrizione delle vertigini eorientamento diagnostico
Per la loro origine, vertigine e squilibrio differiscono a priori.• La vertigine rotatoria è a favore di una lesione monolaterale
acuta e brutale del sistema vestibolare, spesso dei canali semi-circolari periferici e, più raramente, del sistema vestibolarecentrale (nuclei vestibolari bulbari e cervelletto).
• Lo squilibrio o il beccheggio derivano principalmente da tre tipidi cause possibili:◦ una lesione progressiva del sistema vestibolare periferico o
centrale (schwannoma vestibolare, lesione dei nuclei vestibo-lari o del cervelletto, lesione vestibolare o centrale progressivae limitata come la presbivestibulia, lesione bilaterale o lesionedel sistema otolitico)
◦ anche una lesione della propriocezione dei muscoli oculo-motori o dei muscoli antigravitari, tra cui quelli della nuca,può generare una sensazione di squilibrio, ma questa nozioneresta controversa
◦ una lesione multisensoriale, in particolare nel soggettoanziano (per esempio, presbiatassia).
Principali patologie• Spesso posizionale, questa vertigine molto breve (da alcuni
secondi a un minuto) e parossistica evolve come un’onda, conuna latenza e un massimo (il parossismo). Essa rappresenta dasola il 34% delle vertigini e degli squilibri, ossia più di una ver-tigine su tre, e colpisce una persona su 20. Questa vera vertigineè la VPPB.
• A volte, la vertigine è accompagnata da ronzii dell’orecchio, dauna sordità e da una sensazione di pienezza dell’orecchio. È laclassica malattia di Ménière, accompagnata da numerose dia-gnosi differenziali ancora troppo spesso denominate «sindromimenieriformi».
• Di fronte a una vertigine rotatoria clamorosa che dura deigiorni, si deve ipotizzare prima di tutto una nevrite vestibolare.Questa diagnosi, non sempre conosciuta dai medici generici,merita tutta la nostra attenzione, in quanto richiede delleterapie farmacologiche molto diverse da quelle della malat-tia di Ménière, alle quali si aggiunge ormai una rieducazionedell’equilibrio.
• La forma tipo di uno squilibrio è la lesione centrale.• Di fronte alla paura di perdere l’equilibrio, noi pensiamo
all’acrofobia (paura del vuoto).
AnamnesiL’anamnesi del paziente affetto da vertigini è, come sempre in
medicina, il momento fondamentale nell’iter diagnostico. Conpoche parole, il paziente ci guida immediatamente verso un tipoparticolare di vertigine o di squilibrio. Questa anamnesi, che puòessere condotta in diversi modi a seconda dei pazienti, deve, tutta-via, essere rigorosa. L’interrogatorio comprende necessariamentealcune domande le cui risposte sono indispensabili per il nostroiter diagnostico.
Che cosa le succede?Il medico lascia che il paziente racconti la sua storia, indirizzan-
dolo, talvolta, grazie ad alcune domande precise per sapere se sitratta di una vertigine o meno: «Si tratta veramente di una ver-tigine? Siamo d’accordo sulle parole? Vi è una vera rotazione? Èla stanza che ruota o è lei? Si tratta, piuttosto, di una mancanzadi stabilità? Ha realmente delle perdite di equilibrio o è solo unasensazione di instabilità? Ha paura di cadere?».
Occorre ottenere dal paziente delle risposte chiare e precise persapere se si tratta di vertigini o di squilibrio, di una realtà o ditimori.
Una volta posto che si tratta di una vertigine, di un’instabilitào di una sensazione di squilibrio, il medico chiederà di precisarealcune informazioni cruciali fornite dal paziente per orientare leindagini diagnostiche. Questa anamnesi deve essere strutturataintorno a tre nozioni fondamentali e imprescindibili: la durata, lecircostanze scatenanti e i segni di accompagnamento.
Qual è la durata della sua vertigine?
«... in secondi, minuti, ore, giorni? È la prima volta in vita sua?Si tratta di una vertigine unica o di una vertigine che si ripete?Dello stesso tipo o meno? Qual è la data dell’inizio dei disturbi?».Occorre tentare di ottenere delle date e delle durate precise perogni episodio vertiginoso.
Esistono delle circostanze scatenanti?«... delle posizioni particolari della testa o del corpo? Vi sono
dei momenti o dei luoghi particolari: all’interno o all’esterno, aletto, alzandosi, in automobile, sull’autostrada?...». Occorre ancheinformarsi sull’eventuale assunzione di farmaci (antipertensivi,ansiolitici, neurolettici).
Ha notato dei segni di accompagnamento?«... degli acufeni, un’ipoacusia o, ancora, una sensazione di orec-
chio pieno? Delle cefalee? Dei vomiti o delle nausee (che indicano,prima di tutto, l’intensità delle vertigini)? Una tachicardia, dellesudorazioni, dei disturbi visivi o dei tremori? Un dolore cervi-cale acuto e recente?». Occorre definire un quadro quanto piùcompleto possibile delle manifestazioni associate alle vertigini.
Esame obiettivoAlcuni strumenti, come un divano per l’esame, un otoscopio,
un diapason e un paio di occhiali di Frenzel, sono utili per esami-nare un paziente in crisi acuta di vertigine. Una dozzina di gesticlinici da realizzare imperativamente rappresenta la base di questoesame a scopo diagnostico.
Esame sistematico di orientamentoOtoscopia
Il primo gesto consiste nel verificare i condotti uditivi e i duetimpani.
AcumetriaCon l’ausilio di un diapason da 500 Hz, si testa l’udito. Il suono
del diapason è ascoltato dal medico e, poi, è posto immediata-mente in stretta vicinanza di ciascuna delle orecchie del paziente,a cui si domanda se sente e, poi, se sente meglio da un lato. Siapprofitta della riduzione naturale dell’intensità del suono deldiapason per testare la soglia uditiva del paziente. Il piede del dia-pason in vibrazione è posto sul rilievo osseo retroauricolare, sullamastoide, per far sentire al paziente per via ossea, bypassando,così, la catena timpano-ossiculare dell’orecchio medio. Normal-mente, si sente meno bene per via ossea che per via aerea (timpanoe ossicini): se il paziente sente meglio per conduzione ossea, lasordità è localizzata nell’orecchio medio. Il piede del diapasonvibrante è, in seguito, applicato sulla radice del naso. Il suonopuò essere lateralizzato in un orecchio: nell’orecchio migliore, incaso di sordità di percezione e di lesione della coclea o del nervo,e nell’orecchio più sordo, in caso di sordità di trasmissione.
EMC - Neurologia 3
I – 17-018-A-20 � Diagnosi di una vertigine nella pratica
A questo stadio, la prosecuzione dell’esame clinico mira a ricer-care dei segni destinati a confermare la vertigine e dei segnidiagnostici: segni a favore di una lesione periferica, come VPPB edeficit vestibolare monolaterale recente, e, quindi, segni a favoredi una lesione centrale.
Ricerca dei segni a favore di una vertigineposizionale parossistica benigna: manovradiagnostica di Hallpike
Di fronte a un paziente vertiginoso, dobbiamo realizzare inmodo sistematico la manovra diagnostica di Hallpike: il soggettoè seduto al centro del divano per l’esame, con le gambe a pen-zoloni. Con una mano sulla nuca del paziente e con l’altra cheaggancia il suo braccio, il medico corica il paziente in decubitolaterale, con il capo ruotato di 30◦ rispetto all’orizzontale. Sottogli occhiali di Frenzel oppure all’esame diretto, si nota la possibilecomparsa di una vertigine contemporanea a un nistagmo. Si pre-cisano la direzione del nistagmo, il suo parossismo e la sua durata(cfr. infra).
Il soggetto è, in seguito, raddrizzato. Si valuta se ricompare unnistagmo, sincrono o meno con una vertigine, e si nota la sua dire-zione. Il soggetto è, quindi, coricato sull’altro lato, mediante unamanovra simmetrica, che può, a sua volta, scatenare una vertigineaccompagnata da un nistagmo rotatorio geotropico (che ruotaverso il basso), che compare dopo una latenza di 1-2 secondi e chedura10-20 secondi. Il ritorno alla posizione seduta provoca ancorauna vertigine e un nistagmo rotatorio, il cui senso si inverte. Ciò ètipico di una VPPB dovuta a un disturbo meccanico dell’orecchiointerno.
Nel caso di un nistagmo posizionale centrale, le vertigini sonomolto modeste, perfino assenti. Il nistagmo compare fin dalmomento in cui si pone il paziente nella posizione scatenante epossiede due particolarità: persiste finché dura la posizione e nonè inibito dalla fissazione oculare.
Ricerca dei segni a favore di un deficit vestibolaremonolaterale recenteEsaminare la funzione vestibolospinale
Questo esame comprende cinque passaggi; il primo consistenella semplice osservazione della deambulazione del pazientequando entra nell’ambulatorio.
Test di Romberg. Esso consiste nello studiare la postura di unsoggetto in posizione eretta, a piedi uniti, sull’attenti e con gliocchi chiusi. Normalmente, non si osserva alcuna oscillazione.Una tendenza alla caduta da un lato, il lato patologico, e solo sequesta lateralizzazione si ripete, fa sospettare una sindrome defici-taria periferica, mentre importanti oscillazioni non sistematizzatefanno ipotizzare piuttosto una patologia centrale.
Esame della deambulazione alla cieca. Si chiede al pazientedi chiudere gli occhi, di avanzare di tre-cinque passi e, quindi,di indietreggiare di altrettanti. Si valuta il senso delle deviazioni.Deviando in modo permanente verso il lato deficitario, il pazienteaffetto da una patologia periferica disegna, nella sua camminata,una stella.
Esame della marcia sul posto alla cieca (test di Fukuda o testdi Unterberger). Si richiede al soggetto di camminare sul postoal ritmo di un passo al secondo, sollevando il ginocchio di circa45◦ e mantenendo le braccia tese in avanti. Anche qui si valutanosoprattutto le rotazioni sul posto.
Reazioni posturali alla spinta breve. Ci si pone dietro al sog-getto, informato preventivamente, in posizione di Romberg: sirealizza con le due mani una trazione breve sulle sue spalle versol’indietro e si osserva la sua reazione. Normalmente, la reazioneposturale di schivata consiste nell’eseguire un piccolo passo indie-tro per bloccare la caduta e/o nell’inclinarsi in avanti. In caso dideficit, il paziente parte all’indietro sui talloni, perdendo, a volte,l’equilibrio, fino al punto di cadere se non lo si tiene.
Ricercare dei nistagmiIl nistagmo è un movimento involontario e ritmico di va-e-
vieni sincrono dei due occhi. Esso comprende una fase lenta eun ritorno rapido, ossia due fasi (o scosse) elementari di direzioniopposte. Si possono osservare tutti gli assi: nistagmo orizzontale,
verticale o torsionale. Per convenzione, il senso della scossa rapidadefinisce il senso del nistagmo: sinistro, destro, alto, basso.
Alcune generalità. All’esame semplice, si individua più facil-mente un nistagmo chiedendo al paziente di guardare un muropiatto o il soffitto, in quanto l’assenza di un repere visivo neaumenta l’intensità. Si possono utilizzare degli occhiali illumi-nanti e ingranditori di Frenzel o piccole videocamere a infrarossimontate negli occhiali. Durante l’esame con o senza fissazione,l’influenza della direzione dello sguardo sul nistagmo è impor-tante: si osservano gli occhi in uno sguardo centrato e, poi, inuno sguardo decentrato lateralmente di 20-30◦ (si evita sempre difar decentrare lo sguardo oltre i 40◦, in quanto apparirà, allora, unnistagmo fisiologico di richiamo).
«Head shaking nystagmus». Si tratta di un nistagmo rivelatodallo scuotimento della testa. Questa manovra di sensibilizza-zione è eseguita scuotendo rapidamente la testa del soggetto nelpiano orizzontale e, poi, chiedendogli di guardare dritto davantia un’ampia superficie piana. Se in queste condizioni compareun piccolo nistagmo, esso può tradurre una patologia vestibo-lare recente. Occorre, allora, notare la direzione della fase rapidadel nistagmo così ottenuto, in quanto il deficit si trova gene-ralmente dal lato opposto. Anche l’insieme delle ricerche diun nistagmo con gli occhiali di videonistagmoscopia infrarossa(nistagmo spontaneo, dopo scuotimento della testa o dopo mano-vre di posizione) è riconosciuto come un gesto indispensabilenell’esame obiettivo.
Test di Halmagyi. Nel soggetto normale, un movimentoalternato della testa nel piano orizzontale, impresso in modooscillatorio o in modo brutale, induce un movimento oculare distabilizzazione rapida la cui origine è vestibolare. In caso di defi-cit monolaterale, questi movimenti rapidi della testa scatenanoqualche saccade di recupero, la cui direzione è controlaterale aldeficit. In caso di malattia di Ménière sinistra e, quindi, di defi-cit vestibolare sinistro, la manovra di Halmagyi verso sinistra facomparire alcune saccadi dirette verso destra. Questo segno non ècostante clinicamente ma è riscontrato con una sensibilità moltomaggiore con la registrazione video (cfr. infra).
Ricerca dei segni a favore di una lesione centraleRilevare un «gaze nystagmus»
Si chiede al soggetto di guardare un punto (un punto coloratosu una penna) guardando di fronte, quindi guardando a sini-stra a 30 o a 40 cm e, poi, a 20◦ e a 30◦ di disassamento; stessacosa a destra, in alto e in basso. Nel soggetto normale, è solo apartire dai 40◦ di disassamento che compare eventualmente unnistagmo fisiologico. Viceversa, la comparsa di un nistagmo findai 20◦ di disassamento, sinistro nello sguardo a sinistra o destronello sguardo a destra o verticale superiore nello sguardo in altoo verticale inferiore nello sguardo in basso, rivela, generalmente,se i due occhi battono con un’ampiezza uguale (se il nistagmo ècongruente), una patologia cerebellare. È quello che si definisceun gaze nystagmus.
Se il nistagmo è più ampio sull’occhio in abduzione o è presentesolo sull’occhio in abduzione, si tratta di un nistagmo monoculareatassico di Harris, che indica una lesione del tronco cerebrale, piùprecisamente una lesione dell’interneurone (tra il nucleo del VI eil nucleo del III), e può rientrare nel quadro di un’oftalmoplegiainternucleare.
Testare l’inseguimento oculareCi si pone a 60 cm circa dal soggetto, a cui si chiede di seguire
il punto preciso dell’estremità di una penna con cui si eseguonodei movimenti sinusoidali di va-e-vieni nel piano orizzontale. Siesaminano i suoi occhi mentre egli segue questo movimento.Normalmente, l’inseguimento è morbido, regolare, senza scattie senza saccadi. A volte, si notano delle saccadi, vale a dire degliarresti, come se il movimento fosse agganciato, in una direzione,il più delle volte in due direzioni: si può trattare di una sindromecerebellare o, ancora, di una lesione occipitale o parietale.
Testare le saccadi oculariMuniti di una seconda penna, si chiede al soggetto di guardare
alternativamente un bersaglio e poi l’altro e di «saltare» da un
4 EMC - Neurologia
Diagnosi di una vertigine nella pratica � I – 17-018-A-20
punto all’altro. Le due mire sono situate a 30◦ l’una dall’altra e auna sessantina di centimetri dal soggetto.
Si valuta, innanzitutto, la precisione delle saccadi (normo-, ipo-o ipermetriche): delle saccadi ipermetriche, se l’anomalia è sin-crona nei due occhi, sono generalmente di origine cerebellare(questa anomalia ha lo stesso valore di un’ipermetria alla provadito-naso).
Quindi, si valuta la velocità di esecuzione del movimento. Sel’occhio è rallentato in occasione dei movimenti in adduzione, siipotizza in prima istanza un’oftalmoplegia internucleare mono-o bilaterale, completa o meno, associata o meno a un nistagmomonoculare sull’occhio in abduzione (lesione del tronco cere-brale).
Individuare un nistagmo verticaleUn nistagmo verticale, che batte verso l’alto o verso il basso e
visibile nello sguardo di fronte, è caratteristicamente di originecentrale, spesso in seguito a una lesione del tronco cerebrale o auna lesione cerebellare (lobo anteriore).
Rilevare una lesione della verticalitàSe sono evidenziate una lesione della verticalità dei movimenti
oculari verso l’alto e/o verso il basso o anche una diplopia ver-ticale o obliqua, può trattarsi di una skew deviation. La lesionepuò essere situata nei nuclei vestibolari del bulbo (Wallenberg):in questo caso, l’occhio omolaterale alla lesione è tipicamente piùbasso dell’altro. Nel caso in cui la lesione abbia sede sul pianopeduncolare, l’occhio omolaterale alla lesione è tipicamente piùalto dell’altro.
Verificare che la fissazione visiva elimini effettivamente inistagmi vestibolari
Si chiede al soggetto di porsi in piedi, con i gomiti ai fian-chi, di tenere con le due mani una penna di fronte a sé a circa40 cm dai suoi occhi e di guardare attentamente l’estremità colo-rata della penna. Si fa ruotare il paziente con un movimentosinistro-destro rotatorio alternato (di 1 Hz di frequenza e di 30◦
di ampiezza all’incirca). Durante questa stimolazione, il soggettonormale inibisce i propri nistagmi grazie alla fissazione visiva. Incaso di patologia delle vie cerebellari, per esempio, alcuni nistagmipersistono e battono nel senso del movimento eseguito.
Esplorare altri nervi craniciSi esplorano in particolare i nervi cranici V e VII.Si termina con l’esame generale del paziente.
Esami complementariQuando, perché e in che modo esplorare una vertigine? Quando
l’anamnesi e l’esame obiettivo non sono chiari, perché i segnisono, talvolta, ingannevoli e il paziente può presentare delleforme atipiche; i vari tipi di nistagmo congenito, per esempio,ingannano i non specialisti; in altre parole lo specialista, otori-nolaringoiatra (ORL) o neurologo, deve saper essere sistematicoquando, dopo aver interrogato ed esaminato a lungo il paziente,ha necessità di approfondire la clinica con delle tecniche strumen-tali come l’esame videonistagmografico.
Esame videonistagmograficoLa videonistagmografia con videocamere a infrarossi minia-
turizzate registra i nistagmi spontanei e i nistagmi provocatidalle prove caloriche e dalle prove rotatorie pendolari. Quantoall’esame video-oculografico, esso ha l’obiettivo di studiare levie centrali dell’oculomotricità. Videonistagmografia e video-oculografia sono il complemento scientifico dell’approccioclinico.
Prova caloricaÈ la prova chiave dell’esame vestibolare, anche se è gene-
ralmente eseguita per ultima, perché la nausea che essa puòprovocare falserebbe il risultato delle prove successive. Essa pre-suppone l’integrità timpanica: per i pazienti il cui timpano è leso,lo stimolo è prodotto con aria e non con acqua.
Il paziente è coricato, con il tronco sollevato di 30◦, il chepone il sistema dei canali semicircolari esterni in posizione ver-ticale. Si studia un solo vestibolo per volta: l’irrigazione delcondotto uditivo esterno con dell’acqua la cui temperatura èsuperiore (44 ◦C) o inferiore (30 ◦C) rispetto a quella del corpoprovoca un riscaldamento o un raffreddamento dei liquidi dellabirinto che divengono sede di movimenti di convezione ter-mica che eccitano o inibiscono le cellule vestibolari della cresta delcanale semicircolare esterno. Nel soggetto normale, l’irrigazionecalda è eccitatrice e provoca un nistagmo che batte dal latodell’orecchio stimolato, un nistagmo destro per una stimolazionecalda dell’orecchio destro, mentre l’irrigazione fredda è inibito-ria e provoca un nistagmo che batte dal lato opposto rispettoall’orecchio stimolato, un nistagmo sinistro per una stimolazionefredda dell’orecchio destro.
La rappresentazione dei risultati di questo esame (Fig. 2) siesegue su un grafico ad «ali di farfalla» (G. Freyss et al., 1974)e mostra il risultato delle stimolazioni calde (in rosso) e fredde(in blu) delle due orecchie. Il numero di nistagmi in 30 secondi(o la velocità massima di fase lenta) è riportato sull’asse verti-cale situato dal lato dell’orecchio stimolato. Una risposta normale(Fig. 2A) corrisponde a una farfalla simmetrica secondo gli assiorizzontale e verticale. In questo esempio, una nevrite vestibolaresinistra nella fase acuta (Fig. 2B) provoca un’areflessia non com-pensata sinistra con un nistagmo spontaneo destro (linea verde,non modificata dalle stimolazioni caloriche sinistre). La com-pensazione (Fig. 2C) si accompagna alla scomparsa del nistagmospontaneo e del ritorno alla linea di base orizzontale del grafico.La guarigione (Fig. 2D) corrisponde alla comparsa di un nistagmoprovocato al momento delle stimolazioni caloriche e all’assenza diun nistagmo spontaneo (intersezione delle linee blu e rossa sullalinea orizzontale). La distanza dell’intersezione dall’asse verticalecentrale dimostra il grado di recupero. Questo esame si integra inun insieme di test che valutano le differenti funzioni vestibolari.
Prova rotatoria pendolareQuesta prova consiste nello studiare il nistagmo durante le
rotazioni alterne del corpo intero del paziente seduto su unapoltrona. La registrazione si esegue in videonistagmoscopia ainfrarossi. Si misura il tasso di simmetria del nistagmo provo-cato. Un’asimmetria è a favore di un deficit vestibolare periferico(canali semicircolari laterali) a basse frequenze. Questa prova puòessere combinata con un altro esame, il test di fissazione oculare,che valuta il controllo dell’archeocervelletto sul nistagmo provo-cato dalla rotazione. Una fissazione oculare durante la rotazionediminuisce normalmente la velocità della fase lenta del nistagmoprovocato almeno dell’80%.
Questo test è realizzato nel paziente coricato con la testa sol-levata (muscolo sterno-cleido-mastoideo contratto). Il sacculo el’utricolo sono stimolati da una forte stimolazione uditiva (clic di90 dB con una cuffia). Questa stimolazione provoca una modu-lazione riflessa della contrazione dello sterno-cleido-mastoideoregistrata con un’elettromiografia. Un deficit sacculare mono-laterale si traduce con un’abolizione di questa modulazione(potenziali evocati otolitici colici). La risposta a questa stimola-zione utricolare può essere registrata anche a livello dei muscoliverticali degli occhi con l’elettromiografia (potenziali evocati oto-litici oculari).
Verticale visiva soggettiva (VVS)Questo test valuta la funzione otolitica fino alla corteccia. Il
paziente è seduto nell’oscurità perfetta. Egli porta, con l’aiuto diun telecomando, una barra fosforescente, posta inizialmente a45◦, nella posizione più verticale possibile. Il valore normale èinferiore a 2◦ di deviazione rispetto alla verticale. Un’anomaliaotolitica provoca una deviazione omolaterale della barra (circa15-20◦ in una nevrite vestibolare allo stadio iniziale o più in unasindrome di Wallenberg).
EMC - Neurologia 5
I – 17-018-A-20 � Diagnosi di una vertigine nella pratica
A
90
80
70
60
50
40
30
20
10
10
20
30
40
50
60
70
80
90
90
80
70
60
50
40
30
20
10
10
20
30
40
50
60
70
80
90
Ore
cchi
o de
stro
Orecchio sinistro
40
40
40
40
Nistagmo destro
Nistagmo sinistro
90
80
70
60
50
40
30
20
10
10
20
30
40
50
60
70
80
90
90
80
70
60
50
40
30
20
10
10
20
30
40
50
60
70
80
90
Ore
cchi
o de
stro
Orecchio sinistro
40
40
40
40
Nistagmo destro
Nistagmo sinistro
B
90
80
70
60
50
40
30
20
10
10
20
30
40
50
60
70
80
90
90
80
70
60
50
40
30
20
10
10
20
30
40
50
60
70
80
90
Ore
cchi
o de
stro
Orecchio sinistro
40
40
40
40
Nistagmo destro
Nistagmo sinistro
C
90
80
70
60
50
40
30
20
10
10
20
30
40
50
60
70
80
90
90
80
70
60
50
40
30
20
10
10
20
30
40
50
60
70
80
90
Ore
cchi
o de
stro
Orecchio sinistro
40
40
40
40
Nistagmo destro
Nistagmo sinistro
D
Figura 2. Rappresentazione grafica di un esame vestibolare calorico (A-D). Questa rappresentazionegrafica ad «ali di farfalla» (G. Freyss et al., 1974) mostra il risultato delle stimolazioni calde (in rosso) efredde (in blu) delle due orecchie. Il numero di nistagmi in 30 secondi (o la velocità massima di faselenta) è riportato sull’asse verticale situato dal lato dell’orecchio stimolato.A. Normali e simmetriche.B. Areflessia sinistra non compensata.C. Compenso.D. Guarigione.
Rotazione intorno a un asse inclinato rispetto allagravità (RAIG oppure «off-vertical axis rotation»[OVAR])
Il soggetto, bene solidarizzato alla sua poltrona, ruota nelpiano orizzontale a una velocità costante (60◦/s). I suoi occhisono coperti da occhiali di videonistagmografia. Dopo più di unminuto, il nistagmo e la sensazione del movimento scatenatodalla rotazione spariscono. La poltrona è, allora, inclinata di 13◦
e continua la sua rotazione a velocità costante. Ciò stimola inmodo ciclico i quattro organi otolitici. La risposta oculare vieneregistrata. Un’anomalia otolitica si traduce in un’asimmetria di
funzionamento senza certezza sul lato colpito. Altri test otoliticistimolano questi organi con una rotazione a giostra, ma non sonorealizzati di routine.
Test di soppressione mediante inclinazione (TiltSuppression Test)
Il vestibolo è stimolato con una rotazione rapida su poltrona(dieci rotazioni in dieci secondi). All’arresto brusco, si scatenaun nistagmo post-rotatorio orizzontale nel senso opposto rispettoalla rotazione (accompagnato da vertigini), che decresce in modoesponenziale. Un’inclinazione del capo in avanti cinque secondi
6 EMC - Neurologia
Diagnosi di una vertigine nella pratica � I – 17-018-A-20
A
10°
1 s
Occhio destro
Occhio sinistroB
30°20°
16 sOcchio destro
Occhio sinistro
*
C30°
31 s
Occhio destro
Occhio sinistro*
Figura 3. Studio dell’oculomotricità. Nistagmo dello sguardo decentrato con fissazione (gaze nystagmus) (A-C). Il nistagmo batte a sinistra (asterisco) inmodo uguale sui due occhi nello sguardo a sinistra (B), a partire da 30◦ di disassamento. Lo stesso fenomeno è osservato nello sguardo a destra (C). Questalesione è tipica di una lesione delle vie cerebellari nella fossa posteriore.
dopo l’arresto brusco provoca una forte inibizione del nistagmoe delle vertigini. In caso di lesione del nodulo cerebellare, questainibizione non avviene [8].
OculomotricitàI test clinici di oculomotricità possono essere quantificati in
condizioni standardizzate dalla video-oculografia (Fig. 3).
AudiometriaEssa valuta, per ogni orecchio, la via uditiva nella sua globalità.
ImpedenziometriaEssa esplora l’orecchio medio (catena degli ossicini e tromba di
Eustachio).
Potenziali evocati uditivi (PEU) del troncocerebrale
Essi consentono una focalizzazione sull’attività dei primi cen-timetri delle vie uditive, in altre parole della sede tipica delneurinoma dell’acustico, vera e propria ossessione degli ORL.
Otoemissioni acustiche e prodotti di distorsioneacustica
Le otoemissioni acustiche e i prodotti di distorsione sono deisuoni generati da cellule ciliate esterne della coclea in manieraspontanea (otoemissione) e secondaria (prodotti di distorsione)alla ricezione di un suono. I prodotti di distorsione che possonoessere misurati routinariamente forniscono informazioni sullapressione dei liquidi dell’orecchio interno.
TCEssa offre delle immagini del guscio labirintico. Centrata
sull’orecchio interno, permette soprattutto di osservare le fratturetranslabirintiche e offre degli elementi per la diagnosi di otospon-giosi. Un’analisi della densità delle immagini TC dell’orecchioaccoppiata con una ricostruzione tridimensionale potrebbe sensi-bilizzare questo esame per l’individuazione dei difetti della paretedell’orecchio interno (Fig. 4).
Risonanza magnetica (RM)Essa studia prima di tutto il sistema nervoso: il nervo cocleo-
vestibolare, l’angolo pontocerebellare e la fossa posteriore. Perottimizzare l’iter diagnostico in generale e la refertazione di que-ste immagini difficili da interpretare in particolare, occorre evitarela prescrizione alla cieca di esami complementari e spiegare beneal radiologo cosa si ricerca. L’iniezione di gadolinio nell’orecchiomedio permette di opacizzare lo spazio perilinfatico dell’orecchiointerno mediante una diffusione del prodotto attraverso la fine-stra rotonda e di visualizzare un’idrope endolinfatica. Questo
esame molto promettente non è attualmente realizzato di rou-tine. In caso di sospetto di una causa vascolare (dissecazione diun’arteria vertebrale), le sequenze di angio-RM a 3 T fornisconodelle informazioni preziose per la loro alta risoluzione spaziale(circa 300 �m) e per l’utilizzo delle sequenze time-of-flight (TOF)senza iniezione di mezzo di contrasto (Fig. 4).
� Situazioni tipoFar parlare, ascoltare ed esigere la precisione dei termini, delle
durate e delle associazioni di sintomi: un interrogatorio meto-dico porta spesso tutti gli elementi necessari per la diagnosi(Fig. 5). È questo che noi mostreremo ora, proponendo, con lamaggiore aderenza possibile ai sintomi, una descrizione in seiquadri.
Vertigini brevi e posizionaliVertigine posizionale parossistica benigna
Noi abbiamo visto che la VPPB è di gran lunga la vertiginepiù frequente (un terzo dei casi di vertigini e di squilibri). Alungo ignorata e ritenuta erroneamente una patologia cervi-cale o vertebrobasilare, la VPPB è dovuta a uno spostamento diotoliti nei canali semicircolari dell’orecchio interno. Una mano-vra terapeutica di ribaltamento dell’orecchio interno è assaispesso immediatamente efficace. Ciò sottolinea tutto l’interesseper il paziente di una diagnosi precoce e di un trattamentooculato [9, 10].
InterrogatorioLa descrizione fatta dal paziente al momento dell’interrogatorio
suggerisce immediatamente la diagnosi: classicamente, il pazientedescrive una vertigine molto breve di alcuni secondi, che comparein circostanze scatenanti molto particolari, girandosi nel letto oruotando la testa, ma anche alzandosi, abbassandosi e ponendola testa in estensione. Al di fuori di questi movimenti scatenanti,egli non avverte niente oppure avverte un’instabilità che miglioradurante la giornata.
Sono possibili tutte le forme, dalla vertigine unica che durauna frazione di secondo al momento di ruotare la testa, fino allecrisi che, ripetendosi al minimo movimento della testa per diversedecine di minuti, impediscono al paziente di lasciare la posizioneche inibisce la vertigine. Si nota l’assenza di cefalea, di ipoacu-sia, di fosfene e di acufene: al massimo il paziente descrive unasensazione molto transitoria di peso alla testa. Numerose VPPBinsorgono dopo un trauma cranico, anche non grave, oppuredopo un colpo di frusta.
Esame obiettivoSe si tratta veramente di una VPPB, la manovra diagnostica di
Hallpike riproduce la vertigine accompagnata dal nistagmo rota-torio geotropico caratteristico. Il medico chiede al paziente di
EMC - Neurologia 7
I – 17-018-A-20 � Diagnosi di una vertigine nella pratica
A B C
D
Figura 4. Apporto della diagnostica per immagini nelle vertigini. Una risonanza magnetica in sezionecoronale e sequenza T1 + gadolinio (A) e in sezione assiale e in sequenza T2 (B) mostra un meningiomatipico dell’angolo pontocerebellare sinistro (frecce) in un paziente vertiginoso con deficit vestibolareperiferico sinistro. Una TC ad alta risoluzione delle rocche con una sezione coronale (C) e parasagittalenel piano del canale semicircolare superiore (D) mostra una deiscenza canalare superiore con l’assenzadi copertura ossea (frecce) (immagini del Dottor J.-L. Bensimon).
sedersi al centro del divano per l’esame, con le gambe a penzo-loni. Con una mano sulla nuca del paziente e l’altra che agganciail suo braccio, il medico corica il paziente in decubito laterale, conla testa ruotata di 30◦ rispetto all’orizzontale.
Sotto gli occhiali di Frenzel o all’esame diretto, si nota la possi-bile comparsa di una vertigine contemporanea a un nistagmo. Siprecisano la direzione del nistagmo, il suo parossismo e la suadurata. Il soggetto è, quindi, riportato in posizione seduta. Sivaluta se riappare un nistagmo, sincrono o meno con una ver-tigine, e si nota la sua direzione. Il soggetto è, quindi, distesosull’altro lato, con una manovra identica ma simmetrica. Questamanovra può, a sua volta, scatenare una vertigine accompagnatada un nistagmo rotatorio, geotropico (che ruota verso il basso),che compare dopo una breve latenza di 1-2 secondi e che dura 10-20 secondi. Il ritorno alla posizione seduta provoca nuovamentequesta vertigine e un nistagmo rotatorio il cui senso si inverte.
Notiamo che non è necessario, in presenza di una VPPB conuna manovra di Hallpike positiva, eseguire o richiedere delle inda-gini complementari; come non è necessario eseguire o richiedere,in caso di vertigine isolata, un elettroencefalogramma o un eco-Doppler.
TerapiaIl trattamento principale della VPPB è la manovra terapeutica:
il paziente è posto in posizione di Hallpike sul lato interessato.Dopo l’arresto della vertigine e del nistagmo, il medico fa eseguireal paziente un’oscillazione di 180◦. Il paziente si trova sul lato osul ventre, con il capo a 45◦ verso il terreno.
Egli avverte, dopo un periodo che va da alcuni secondi ad alcuniminuti, una vertigine intensa ma breve e il medico osserva unnistagmo rotatorio ageotropico. Queste manifestazioni sono latestimonianza della fuoriuscita degli otoliti dal canale. Nell’80%dei casi, il paziente guarisce immediatamente; in caso contrario,la manovra viene ripetuta. Nessun trattamento farmacologico hadimostrato di essere efficace in questo tipo di vertigine. Un anti-emetico può, talvolta, essere efficace in caso di nausea e vomito,come lo può essere anche un ansiolitico.
La presentazione della VPPB non sarebbe completa senza le suediagnosi differenziali, che sono quattro: l’ipotensione ortostatica,l’insufficienza vertebrobasilare, la patologia cervicale o, ancora,una lesione centrale.
Ipotensione ortostaticaQuesta sensazione vertiginosa è estremamente frequente. Si
riscontra, al momento dell’interrogatorio, un’informazione fon-damentale: è solo quando si alza improvvisamente o solleva latesta che il paziente avverte una sensazione di malessere accompa-gnata da alcuni fosfeni e, a volte, da disestesie che scompaiono inpochi secondi. La misurazione della pressione in posizione supinae in piedi offre la chiave della diagnosi. Questo tipo di vertiginenon si accompagna normalmente a un nistagmo.
Insufficienza vertebrobasilareA lungo considerata come una causa essenziale di vertigini,
essa è, in realtà, poco frequente e rappresenta meno dell’1%dei pazienti che si presentano a noi per vertigini. All’anamnesi,il medico riscontra delle vertigini brevi, che durano da alcunisecondi ad alcuni minuti. Se sono associate a delle manifesta-zioni visive quali ottundimento o restringimento del campo visivoo, ancora, a delle cefalee o ad altre manifestazioni tipicamenteneurologiche, il medico può sospettare un’insufficienza vertebro-basilare.
Patologia cervicaleEssa è di difficile valutazione e, forse, troppo spesso incriminata;
sembra, tuttavia, che alcuni pazienti che presentano dei disturbifunzionali cervicali avvertano delle sensazioni vertiginose. Il piùdelle volte, si tratta di semplici sensazioni di squilibrio. La sinto-matologia, dal canto suo, non ha nulla di specifico.
8 EMC - Neurologia
Diagnosi di una vertigine nella pratica � I – 17-018-A-20
Incidente di immersione subacquea(barotrauma, aeroembolico): 0,3%
Figura 5. Algoritmo decisionale. Strategia diagnostica nelle vertigini. TIA: accidente ischemico transitorio; OMC: otite media cronica; VPPB: vertigineparossistica posizionale benigna; CSCL: canale semicircolare laterale; CSCP: canale semicircolare posteriore.
EMC - Neurologia 9
I – 17-018-A-20 � Diagnosi di una vertigine nella pratica
Lesione centraleCefalee, gaze nystagmus, inseguimento oculare, ipermetrie delle
saccadi oculari, test di fissazione oculare e nistagmo verticale sonoaltrettanti elementi clinici che permettono di sospettare questacausa fortunatamente rara.
Grandi crisi di vertigine ripetitiveMalattia di Ménière
L’errore da non commettere, soprattutto al momento dei primiattacchi, consiste nel collegare la sintomatologia del paziente auna patologia digestiva: sarà l’anamnesi a permettere di ricono-scere la sintomatologia vestibolare.
AnamnesiGli accessi vertiginosi durano generalmente tra un quarto d’ora
e più ore, quindi si calmano progressivamente. Il paziente rivelai segni di accompagnamento tipici: la crisi inizia spesso conun’impressione di pienezza dell’orecchio e di ronzio grave mono-laterale, classicamente a «conchiglia marina».
Nausea e vomito si manifestano spesso all’acme della crisi ealleviano il disagio del paziente, ma sviano spesso la diagnosi versouna «crisi di fegato». In numerosi pazienti, persiste, dopo la crisi,un acufene acuto.
L’evoluzione della malattia mostra che, dopo ogni crisi,l’ipoacusia, che interessa caratteristicamente le frequenze gravi,si aggrava leggermente. Dopo parecchi anni, la sordità è impor-tante e le grandi crisi di vertigini lasciano il posto a un’instabilitàquasi permanente.
Esame obiettivoUn paziente che presenta questi sintomi deve essere affidato a
un ORL per la conferma della diagnosi. In seguito alla crisi, egli ese-gue un bilancio audiometrico e dei potenziali evocati uditivi, untest al glicerolo, una videonistagmografia e delle prove vestibolaricaloriche.
TerapiaIl trattamento si basa sul cloridrato di betaistina (Bétaserc® 24 e
suoi numerosi generici): tre compresse da 8 mg la mattina e la seradurante il pasto, una piccola dieta senza sale e una buona igienedi vita. Esiste, molto spesso, una componente psicosomatica piut-tosto difficile da gestire.
Diagnosi differenziali della malattia di MénièreSi devono menzionare quattro patologie: l’otosclerosi, l’otite
cronica, con o senza colesteatoma, la fistola labirintica e ilneurinoma dell’acustico (che si deve attualmente denominareschwannoma vestibolare).
Grande crisi di vertigine singola che duradiversi giorni di seguitoNevrite vestibolare
I pazienti affetti da nevrite vestibolare presentano improvvisa-mente una grande vertigine isolata che dura delle ore o, anche,dei giorni. L’anamnesi non riscontra né una nozione di ipoacusiao di acufene né alcun precedente otologico particolare né cefaleeo segni neurologici particolari. L’evoluzione è verso un’instabilitàche recede in alcune settimane.
La conferma della diagnosi è fornita dalla prova calorica, cherivela il deficit acuto monolaterale labirintico sotto forma diun’areflessia vestibolare non compensata.
Come per lo zoster, la varicella o la parotite, la nevrite vesti-bolare è tipicamente un’infezione virale da parte di un virusneurotropo.
Aggiungiamo che il bilancio deve sempre comportare un esameaudiometrico e dei potenziali evocati uditivi per escludere un neu-rinoma dell’VIII o una lesione centrale.
Trauma cranico con frattura della roccaSi riscontra anche qui una grande crisi di vertigine rotatoria
che regredisce nel corso delle settimane. Tuttavia, l’anamnesipermette di aggiungere la nozione di trauma accompagnatoeventualmente da otorragie, paralisi facciale e cofosi. L’esamevestibolare calorico oggettiva il deficit monolaterale non compen-sato e il bilancio TC riscontra la frattura.
Accidenti vascolari ischemici del tronco cerebraleo del cervelletto
La loro forma classica e tipica è la sindrome di Wallenberg,caratterizzata da una vertigine rotatoria che dura diversi giornio diverse settimane. L’anamnesi può evidenziare, fra i segnidi accompagnamento, la presenza di cefalee, di singhiozzi eanche di una disfonia. Associate all’esame obiettivo, le provevestibolari caloriche e oculografiche mostrano, oltre al deficitlabirintico, dei segni di lesione centrale: lateropulsione ocu-lare, gaze nystagmus, inseguimenti saccadici e indice di fissazioneanomalo.
L’esame neurologico rileva una sindrome cerebellare omo-laterale, una sindrome di Claude Bernard-Horner omolaterale,un’anestesia facciale dissociata che colpisce la sensibilitàtermica e dolorosa, una paralisi omolaterale dell’emivelo,dell’emifaringe e di una corda vocale e, infine, un’emianestesiadegli arti del corpo di tipo dissociato, controlaterale allalesione. La diagnostica per immagini precisa l’estensione dellelesioni.
Si tratta di un’urgenza medica che richiede l’intubazione el’ospedalizzazione del paziente in rianimazione neurochirurgica.È, ai nostri occhi, la sola vera urgenza nelle vertigini acute.
Dissecazione dell’arteria vertebraleQuesta colpisce, il più delle volte, la parte extracranica delle
arterie vertebrali. Essa può fare seguito a traumi anche minori,come dei movimenti ripetuti di estensione del collo, essere spon-tanea o essere associata a una fragilità delle pareti arteriose(sindrome di Marfan e di Ehlers-Danlos e displasia fibromusco-lare). Non sono rare delle dissecazioni bilaterali. È la causa piùfrequente degli accidenti ischemici del territorio vertebrobasilaretra i 30 e i 50 anni.
Queste dissecazioni sono spesso associate a un dolore latero-cervicale, che si irradia alla mandibola, alle spalle e alla regioneoccipitale. Questo dolore può essere il solo sintomo iniziale cheporta a volte il paziente a delle manipolazioni cervicali cherischiano di peggiorare la lesione e le sue conseguenze. Gli altri sin-tomi più frequenti sono le vertigini, la diplopia, i disturbi sensitividel volto o dei segni cerebellari, ma anche dei segni di ischemialabirintica con ipoacusia.
Se una dissecazione vertebrale è la prima ipotesi diagnosticapresa in considerazione, è indispensabile ottenere rapidamenteuna RM. Delle sezioni trasversali delle arterie vertebrali permet-tono di osservare l’ingrandimento della parete con la presenzain essa di sangue fresco. Delle immagini angiografiche (angio-RM) possono illustrare il restringimento o la trombosi arteriosa.La diagnostica per immagini dovrà escludere la presenza diun’emorragia subaracnoidea spesso associata a una dissecazionedella parte endocranica delle arterie vertebrali. Il 5-20% degli acci-denti ischemici dei soggetti giovani è dovuto a delle dissecazioni.Le sequenze T1 evidenziano, su una sezione trasversale del vaso,l’ematoma della parete in ipersegnale che riduce il lume del vaso,con il sangue circolante in iposegnale.
Instabilità senza altra lesione neurologicaIn questi pazienti che non presentano mai, o quasi, sensazioni
rotatorie, il sintomo lamentato riguarda un’instabilità perma-nente o transitoria che li ostacola nella loro vita quotidiana.Anche in questo caso, l’anamnesi è spesso sufficiente per stabilirela diagnosi.
10 EMC - Neurologia
Diagnosi di una vertigine nella pratica � I – 17-018-A-20
Sindrome otoliticaUn paziente racconta, per esempio, che, mentre camminava, si
è sentito inesorabilmente attirato verso un lato, avendo la sen-sazione di essere obliquo rispetto alla verticale, mentre un altrospiega che ha la sensazione di avere la testa più vicina al ter-reno, come «spostata». Numerosi sintomi sono legati a sensazionipercepite in automobile: un paziente riferisce che ha avvertito lapropria testa continuare il suo movimento in avanti al momentodi una frenata brusca a un semaforo rosso, un altro che, nelle curvestrette, il suo corpo (o la sua automobile) prende la tangente dellacurva oppure che ha creduto a torto che la sua automobile fosseinclinata come se due pneumatici fossero sgonfi da un lato. Avolte, è in ascensore che il paziente ha avuto l’impressione che ilmovimento della cabina fosse continuato dopo l’arresto [11].
Neurinoma dell’acusticoOccorre tenere a mente questa malattia, in quanto si manifesta
solo raramente con grandi crisi vertiginose. I fenomeni di insta-bilità compaiono tardivamente. Il paziente ci rivela che compiedelle imbardate quando cammina e che è squilibrato nell’oscurità.Ma è, prima di tutto, di fronte alla presenza di una sordità mono-laterale progressiva, associata o meno a degli acufeni, che occorrepensarvi. L’esame vestibolare, che mostra un deficit monolateralecompensato, è imperativamente completato dall’esame audio-metrico, dai potenziali evocati uditivi e da una diagnostica perimmagini, TC o RM.
Agenti ototossiciPuò trattarsi di un deficit vestibolare periferico bilaterale per
lesione ototossica, in particolare da antibiotici aminoglicosidici,tipo streptomicina e gentamicina. Il principale sintomo lamentatodal paziente consiste in un’atassia peggiorata dall’oscurità (se sialza la notte o quando ha gli occhi chiusi), ma può anche soffriredi una perdita dell’udito.
L’esame videonistagmografico evidenzia un’areflessia vesti-bolare bilaterale alle prove caloriche e rotatorie pendolari,permettendo, così, la diagnosi differenziale con una lesione cen-trale. L’esame clinico e posturografico oggettiva l’atassia. Quantoall’esame audiometrico, esso permette la sorveglianza delle soglieuditive.
Ipoglicemia, anemia, poliglobulia e insufficienzarespiratoria
La vertigine si accompagna a fosfeni (generalmente scintillantinel campo visivo periferico), ad acufeni acuti continui bilaterali,a parestesie dei quattro arti e a una tachicardia.
Instabilità di origine visivaIl paziente lamenta di essere instabile quando è in alto o al
momento di stimolazioni optocinetiche (quando guarda partireun treno, quando vede scorrere delle linee bianche per terra inautomobile, ecc.).
PresbiatassiaLa presbiatassia riguarda delle persone anziane nelle quali le
differenti funzioni che concorrono all’equilibrio sono alterate:problemi visivi, presbivestibulia e disturbi della sensibilità pro-fonda. Il paziente lamenta una moltitudine di piccoli disturbiche gli «guastano la vita»: vede meno bene, cammina peggio,può cadere e ha timore di uscire. Tutto ciò partecipa allo squi-librio del soggetto anziano, fonte di cadute di cui si conoscono,purtroppo, le comuni conseguenze, come frattura del collo delfemore, dipendenza e così via.
Instabilità associata ad altri segni neurologiciSclerosi multipla
Nella persona giovane, la sclerosi multipla si manifestafrequentemente con dei disturbi dell’equilibrio. L’anamnesiricerca nei precedenti l’esistenza di puntate spontaneamente
risolutive: parestesie, dolori folgoranti elettrici, nevralgie fac-ciali, disturbi oculomotori. L’esame videonistagmografico, constudio dell’oculomotricità con video-oculografia, rivela spessoun’oftalmoplegia internucleare e una sindrome cerebellare. Nelleforme evolute, la nevrite ottica retrobulbare è quasi costante. Essaè evidenziata dai potenziali evocati visivi che mostrano un allun-gamento di latenza dell’onda P100. La RM permette di rilevare lapresenza di ipersegnali che derivano spesso da lesioni infraclini-che.
Malattia di ParkinsonÈ la più frequente tra le sindromi extrapiramidali. La sindrome
parkinsoniana associa classicamente acinesia, ipertonia e tremoried è responsabile di numerosi disturbi della deambulazione, disquilibri e di cadute. Essa è, a volte, la conseguenza di un tratta-mento neurolettico o della componente neurolettica meno notadi un antivertiginoso, come Torecan®, Sibelium® e Sureptil®, odi un antiemetico, come Primperan®, prescritto spesso troppo alungo.
Sindrome di Steele-Richardson-Olszewski,altrimenti detta oftalmoplegia sopranucleareprogressiva
Quest’altra sindrome extrapiramidale non risponde al tratta-mento classico con dopamina e la sua evoluzione è più grave.Spesso, la malattia ha inizio con dei disturbi dell’equilibrio, dellecadute impreviste, una tendenza alla retropulsione e dei disturbidella deambulazione. Vi si aggiungono dei segni cerebellari e deidisturbi centrali. L’oftalmoplegia riguarda innanzitutto la verti-calità e, quindi, l’orizzontalità e si manifesta prima di tutto conun rallentamento delle saccadi oculari. Si osservano anche unadisartria e dei disturbi della deglutizione.
Idrocefalo normotesoQuesto disturbo, che colpisce spesso il soggetto anziano, si rico-
nosce per dei disturbi della deambulazione associati a dei disturbisfinterici e a un deterioramento intellettivo. All’inizio, il pazientelamenta un’instabilità, un’andatura barcollante e una difficoltà asalire le scale. Più tardi, la deambulazione è rallentata, cauta, ed èrealizzata con piccoli passi trascinati. Si associano dei disturbi dellefunzioni superiori, che inducono una riduzione delle attività e uncerto disinteresse. La TC mostra, in particolare, una dilatazionedel sistema ventricolare.
Stato lacunare che compare in un pazienteiperteso
Le lacune del soggetto iperteso si costituiscono spesso in modopoco clamoroso. Nella maggioranza dei casi, la sintomatologia èrapidamente risolutiva: può trattarsi di piccole sincopi, di disar-tria, di emiparestesia o di disturbi dell’equilibrio. A lungo andare, idisturbi dell’equilibrio diventano più frequenti e più fastidiosi e ilpaziente deambula a piccoli passi: si può instaurare una vera impo-tenza. I disturbi del controllo sfinterico si aggiungono, a volte,allo stato pseudobulbare. Altre volte ancora, questo stato lacunareevolve fino alla demenza.
Atrofia cerebellareSi riscontra questa patologia o nel quadro di un alcolismo
cronico o in quello di un’eredodegenerazione spinocerebellare,tipo malattia di Friedreich; essa associa una sindrome cerebellarecon una sindrome piramidale e con una sindrome radicolo-cordonale posteriore. Il paziente presenta un allargamento delpoligono di appoggio con un’andatura barcollante, mentre la sin-drome radicolocordonale causa una deambulazione sui tallonicon un’ipotonia. La sindrome piramidale più tardiva provoca undeficit motorio. L’esame obiettivo è caratterizzato da un piedecavo e da una cifoscoliosi che peggiorano ancora i disturbi delladeambulazione.
EMC - Neurologia 11
I – 17-018-A-20 � Diagnosi di una vertigine nella pratica
A B
STABILE Av
Occhi aperti
INSTABILE
Caduta Caduta
Grado di utilizzo dei differenti inputsensoriali durante questo bilancio
SINTESI
Occhi chiusi Ortocinetica
Figura 6. Posturografia. Questo esame per-mette di valutare l’equilibrio di un paziente inpiedi su una superficie piatta in diverse condi-zioni (superficie piatta stabile o instabile, a occhichiusi o aperti e con o senza stimolazione optoci-netica disturbante) (A). Degli indici di preferenzasensoriale sono dedotti dalle misure di superficiein queste diverse condizioni (B). In questo esem-pio di nevrite vestibolare in corso di compenso, sinota un debole indice vestibolare accompagnatoda una dipendenza visiva. SOM: somestesia; VIS:visione; VEST: vestibolare; DEP: dipendenza visiva.
Neuropatie perifericheChe siano di origine diabetica, alcolica o carenziale o, a volte,
anche farmacologica, queste patologie provocano dei disturbidell’equilibrio con debolezza muscolare e cadute. L’abolizione deiriflessi rotulei e achillei osteotendinei fa ipotizzare la diagnosi. Èl’esame elettromiografico che la conferma.
Tumori cerebraliIl tumore colpisce direttamente le vie vestibolari centrali
dopo i nuclei vestibolari del bulbo, l’archeocervelletto, il talamovestibolare (ventrocaudale esterno, ventrocaudale interno eventrocaudale intermedio) e, quindi, le proiezioni corticali parie-toinsulari oppure è causato dall’ipertensione endocranica stessa,senza dubbio sui nuclei vestibolari che costeggiano il pavimentodel IV ventricolo, ma forse anche direttamente sulla pressionedei liquidi del labirinto. Non si tratta di vertigini rotatorie, madi sensazioni di ebbrezza accompagnate da atassia.
Mielopatia cervicoartrosica di Arnold-ChiariIl dolore evocatore alla sommità del capo percorre in linea
il vertice per terminare sul sopracciglio (che può diventaredolente quando, all’esame, lo si pizzica tra due dita). Ildisturbo dell’equilibrio non è vestibolare, ma propriocettivo, conun’atassia al test di Romberg e della deambulazione alla cieca, nonlateralizzata, aggravata dalla chiusura degli occhi.
Sensazioni di instabilità senza instabilità reale• Agorafobia. L’anamnesi dimostra che questa instabilità isolata
compare in circostanze ben definite, ovvero in ambienti moltofrequentati, in grandi spazi, in ristoranti o in grandi magazzinie così via. Non vi è atassia all’esame clinico al di fuori dei luoghiscatenanti.
• Attacco di panico. Improvvisamente, il paziente non può piùavanzare, non sa più uscire da questa trappola imprevista: scen-dere da una scala mobile, uscire dalla folla, rientrare in unnegozio o, semplicemente, continuare il suo cammino. Egli puòavere l’impressione che il terreno si apra sotto i suoi piedi.
• Sindrome posturale fobica. Il paziente dubita delle sue presta-zioni. Egli deambula con un passo prudente, talvolta anchefacendo scivolare i piedi come se camminasse sul ghiaccio. Se glisi dà la mano, anche simbolicamente con un dito, tutto rientranell’ordine.
• Disturbi propriocettivi (soprattutto quelli della regione nucale).Essi provocano dei disturbi dell’equilibrio minimi, che possonoessere migliorati dalla medicina ortopedica.
• Sindrome di dipendenza visiva. In questa sindrome, il pazienteè sensibile a tutto ciò che si muove. Il movimento nel campovisivo si traduce in un’impressione di reale spostamento delcorpo. Questa sindrome può insorgere spontaneamente o esseresecondaria a un deficit vestibolare o, più specificamente, otoli-tico.
• Sindrome di iperventilazione-spasmofilia-tetania-nevrosid’ansia. In condizioni di stress, un insieme di sintomi tra cuidei formicolii degli arti e una difficoltà respiratoria con unapolipnea superficiale si accompagna spesso a uno spasmo degliarti con le mani cosiddette «da ostetrico» e con i piedi in varoequino.
• Isteria. L’esame clinico evidenzia un disturbo e dei segni spro-porzionati, incoerenti e non riproducibili. L’esecuzione di undoppio compito, di suggestione o di distrazione, permette dismascherare alcuni casi.
• Depressione. La depressione può accompagnare tutte le verti-gini croniche e ricorrenti. La depressione può essere all’originedei disturbi della locomozione che possono essere descritti dalpaziente come una sensazione di ebbrezza. Può anche trattarsidi un effetto secondario alla terapia farmacologica o di unasindrome di astinenza.Ciò sottolinea l’interesse di un’anamnesi minuziosa che esplori
il contesto clinico in tutte le sue dimensioni.
Strumenti e strategie terapeuticheNoi disponiamo di un ampio arsenale terapeutico che va dal
semplice riposo (la situazione più conservativa) alla sezione delnervo vestibolare (la più radicale) passando attraverso gli agentifarmacologici (betaistina, neurolettico). Questi trattamenti sonoadeguati non solo all’eziologia, ma anche alla disabilità e alle riper-cussioni sulla vita quotidiana. La disabilità può essere quantificatacon delle scale validate specifiche per la vertigine o per la malattiadi Ménière come il Dizziness Handicap Inventory (DHI), la scaladi vertigine dell’Accademia americana di otorinolaringoiatria edi chirurgia cervicofacciale (AAO-HNS) oppure una scala generale(SF-36).
Si possono distinguere due famiglie, dal punto vista strategico:le malattie con una causa specifica e quelle la cui eziologia sfuggea un trattamento aspecifico.
12 EMC - Neurologia
Diagnosi di una vertigine nella pratica � I – 17-018-A-20
Nelle patologie con una causa specifica e curabile, il tratta-mento eziologico (manovre terapeutiche nella VPPB, escissionedi uno schwannoma vestibolare o di un colesteatoma, chiusuradi una fistola labirintica, ecc.) domina la strategia. Il trattamentosintomatico (antivertiginosi e antiemetici, sedativi) permette diridurre l’intensità dei sintomi durante la fase acuta e di nonostacolare troppo la realizzazione di una neuroplasticità di com-penso. Una mobilizzazione precoce e prudente ma volontaria eattiva (ritorno alla stazione eretta e alla deambulazione) acce-lera la compensazione. La rieducazione vestibolare comprendel’insieme degli esercizi che favoriscono l’attivazione della com-pensazione vestibolare da parte degli altri organi che partecipanoall’equilibrio (orecchio controlaterale, occhi, cervelletto e con-nessioni centrali). Questa rieducazione deve essere prescritta sei disturbi dell’equilibrio non evolvono favorevolmente dopo duesettimane.
Nelle malattie ricorrenti con una causa idiopatica o diffi-cilmente accessibili a un trattamento specifico, la relazionemedico-paziente, la spiegazione della malattia e della com-pensazione e il sostegno psicologico dominano la strategia. Iltrattamento sintomatico è utilizzato al bisogno. Solo in casodi fallimento terapeutico farmacologico con una ripercussioneimportante sulla vita quotidiana del paziente si prendono in con-siderazione la distruzione labirintica parziale o totale o la sezionedel nervo vestibolare.
Follow-up del paziente e posturografiaLa posturografia è caratterizzata da una superficie piatta su
cui il paziente è posto in piedi in posizione di Romberg, chemisura il centro di pressione dei piedi in diverse condizioni (occhiaperti o chiusi, stimolazione optocinetica, superficie piatta insta-bile) (Fig. 6). Essa permette di valutare la qualità dell’equilibrio, ildispendio energetico e l’impatto dei tre ingressi sensoriali, visivo,somestesico e vestibolare, sull’equilibrio. Questo esame è un ausi-lio non trascurabile per il follow-up e per la scelta della modalitàdi rieducazione del paziente vertiginoso.
� ConclusioniIl principale merito di una precisazione sull’interrogatorio del
paziente vertiginoso risiede senza dubbio nella consapevolezza
che questo tempo della visita è fondamentale per più di unmotivo, innanzitutto perché il medico vi ricava gli elementiessenziali della diagnosi, tipo di vertigine o di squilibrio, durata,intensità e segni associati: basandosi sull’esame clinico e sugliesami complementari (videonistagmografia, audiometria ed even-tualmente potenziali evocati uditivi), egli può confermare ladiagnosi prima di proporre un trattamento adeguato; inoltre, èfondamentale alla luce del fatto che alcuni sintomi lamentati daipazienti, in passato trascurati o interpretati come psicosomatici,sono ormai riconosciuti come autentiche manifestazioni vestibo-lari, talvolta anche otolitiche: noi sappiamo oggi che circa il 20%delle patologie vestibolari croniche e recidivanti è seguito da pato-logie come l’agorafobia, l’attacco di panico, la sindrome posturalefobica o, ancora, la sindrome di negligenza vestibolare.
� Riferimenti bibliografici[1] Toupet M, Rothoft JM, Brémaud des Ouillères L. Plaintes vertigineu-
ses : présentation habituelle en médecine de ville et aspects concretsde la prise en charge. Rev Geriatr 2002;27:1–10.
[2] Toupet M, Rothoft JM, Brémaud des Ouillères L. Prise en charge desplaintes vertigineuses en ORL de ville. Rev Soc ORL 2004;82:57–63.
[3] Baloh RW, Honrubia V. Clinical neurophysiology of the vestibularsystem. Philadelphia: Davis FA; 1979, 230p.
[4] Brandt T. Vertigo: its multisensory syndromes. In: Conomy JP, SwashM, editors. Clinical medicine and the nervous system. New York:Springer-Verlag; 1990, 345p.
[5] Furman JM. Vestibular disorders, a case-study approach. New York:Oxford University Press; 2003, 421p.
[6] Chays A, Florent A, Ulmer E. Les vertiges. Paris: Elsevier-Masson;2009, 186p.
[7] Sauvage JP. Vertiges : manuel de diagnostic et de réhabilitation. Col-lection ORL. Paris: Elsevier-Masson; 2010, 184p.
[8] Zee DS, Hain TC. Otolith-ocular reflexes. In: Sharpe JA, Barber HO,editors. The vestibulo-ocular reflexes and vertigo. New York: RavenPress; 1993. p. 69–78.
[9] Toupet M, Semont A. La physiothérapie du vertige positionnel paro-xystique bénin. XIXe symposium d’ENG de langue francaise, Genève,1-3 mars 1985. Paris: Ipsen publishing; 1986. p. 21–7.
[10] Toupet M, Codognola S. Vertige positionnel paroxystique bénin. Opti-misation de sa physiothérapie. Rev ONO 1988;1:25–33.
[11] Tran Ba Huy P, Toupet M. Peripheral disorders in the otolithsystem. A pathological and clinical overview. Adv Otorhinolaryngol2001;58:88–97.
M. Toupet ([email protected]).Centre d’explorations fonctionnelles otoneurologiques, 10, rue Falguière, 75015 Paris, France.
A. Bozorg Grayeli.Service d’oto-rhino-laryngologie, Hôpital Général, Centre hospitalier universitaire de Dijon, 3, rue Faubourg-Raines, 21033 Dijon, France.
Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Toupet M, Bozorg Grayeli A. Diagnosi di una vertigine nella pratica. EMC - Neurologia2013;13(4):1-13 [Articolo I – 17-018-A-20].
Disponibile su www.em-consulte.com/it
Algoritmi Iconografia Video- Documenti Informazioni Informazioni Autovalutazione Casodecisionali supplementare animazioni legali per il paziente supplementari clinico
