Dario Grossi

Servizio & Laboratorio di

Neuropsicologia

Dipartimento di Psicologia

dario.grossi@unina2.it

Le demenze: diagnosi differenziale

Diagnosi di Demenza

- Le sindromi demenziali sono caratterizzate dalla perdita globale e

progressiva delle facoltà cognitive

- Secondo le linee-guida (DSM-IV dell’American Psychological

Association, 1994; ICD-10 dell’O.M.S) sono necessari per la Association, 1994; ICD-10 dell’O.M.S) sono necessari per la

diagnosi:

� perdita persistente di memoria e altre due abilità cognitive

� abbandono delle consuete attività lavorative e quotidiane

� conservazione di un normale livello di coscienza

Malattia di Alzheimer

Secondo le linee-guida (criteri NINCDS-ADRDA, McKhann et al.,

1984) sono necessari per la diagnosi di malattia di Alzheimer

“probabile”:

� demenza ad esordio insidioso e andamento progressivo� demenza ad esordio insidioso e andamento progressivo

� abbandono delle consuete attività lavorative e quotidiane

� perdita persistente di memoria e altre abilità cognitive

� assenza di altre malattie sistemiche, neurologiche o psichiatriche

� conservazione di un normale livello di coscienza

Maggiori problemi di Diagnosi Differenziale

- Stato Confusionale Acuto

- Depressione- Depressione

- Mild Cognitive Impairment (disturbi soggettivi di memoria,

deficit ai test di memoria, restanti prove nella norma)

Varianti della malattia di Alzheimer

• Variante posteriore: precoci e prevalenti disturbi

spaziali – Sindrome di Balint –Holmes

• Variante frontale: comparsa di disturbi del

comportamento associati a disturbi progressivi di comportamento associati a disturbi progressivi di

memoria

• Variante amigdaloidea: con precoce

manifesatazione del quadro di Cluver e Bucy

Valutazione Neuropsicologica per la diagnosi di Demenza

- Questionari orientativi

(MMSE: Folstein et al., 1975; Measso et al., 1993)

- Prove per le singole funzioni cognitive standardizzate in Italia

(Spinnler e Tognoni, 1987; Caltagirone et al., 1993)

- Aree da esplorare

� orientamento spazio-temporale

� attenzione

� memoria immediata e apprendimento (verbale e visuospaziale)

� linguaggio

� soluzione di problemi e pensiero logico-astrattivo

� produzione lessicale controllata

� abilità costruttive

Batteria Neuropsicologica minima per la diagnosi di Demenza

� Matrici attenzionali (attenzione focalizzata e sostenuta)

� Span per cifre e parole (memoria immediata verbale)

� Span per cubi al test di Corsi (memoria immediata visuospaziale)

� Raccontino di Babcock (memoria di prosa)� Raccontino di Babcock (memoria di prosa)

� Matrici Progressive di Raven (pensiero logico-astrattivo)

� Fluenza verbale per categorie (produzione lessicale controllata)

� Fluenza verbale per lettera (produzione lessicale controllata)

� 15 parole di Rey (apprendimento verbale)

� Copia disegni (abilità costruttive)

Demenza Fronto-Temporale (FTD)

- Demenza progressiva con degenerazione bilaterale frontale e

temporale

- Precoci disturbi della personalità e della condotta sociale e con

funzioni cognitive più a lungo conservate (gruppi di Lund e

Manchester, 1994).

Principali Caratteristiche Cliniche della FTD

� disinibizione

� perdita di autocritica

� apatia

� abulia

� indifferenza

� mancanza di cura di sé� mancanza di cura di sé

� rigidità mentale

� perseverazioni

� iperoralità

� relativo risparmio della memoria e delle abilità spaziali

Varianti della FTD.

�“Variante Temporale”: preminenti e progressivi disturbi

del linguaggio, fino alla cosiddetta “Demenza Semantica”

�“Variante Frontale”: precoci disturbi comportamentali e

relativo risparmio delle abilità linguistiche nelle prime fasi.

- Se vi è un coinvolgimento emisferico asimmetrico:

� prevalente lesione destra: sono più frequenti disinibizione e

comportamenti sociali bizzarri

� prevalente la lesione sinistra: sono più frequenti inibizione

e apatia

Demenza a Corpi di Lewy diffusi

- Demenza progressiva, relativamente frequente, con presenza di

elementi anatomopatologici caratteristici (corpi di Lewy) diffusi

nella intera corteccia cerebrale.

- Caratteristiche cliniche distintive nelle fasi precoci di malattia:

� disturbi della personalità (deliri e allucinazioni visive)

� fluttuazioni spiccate nella sintomatologia

� sintomi extrapiramidali (rigidità, rallentamento, tremore)

� deficit neuropsicologici simili all’AD

� evoluzione piuttosto rapida

Demenza di Pick

Demenza progressiva che colpisce precocemente i lobi frontali e

temporali, caratterizzata dalla presenza di elementi anatomopatologi

caratteristici (corpi di Pick).

- La demenza di Pick si sospetta in base alla presenza di almeno tre

delle seguenti:delle seguenti:

� insorgenza precoce (prima di 65 anni)

� precoci disturbi della personalità (bizzarrie, apatia, irritabilità)

� iperoralità e iperfagia

� disinibizione, impulsività

� tendenza al vagabondaggio

� perdita dell’iniziativa verbale

Degenerazione Corticobasale

- Rara demenza progressiva con elementi anatomopatologici

caratteristici (degenerazione vacuolare) prevalenti nella corteccia

fronto-parietale e nelle aree sottocorticali (nuclei della base)

- Caratteristiche precoci:

� movimenti involontari

� sintomi extrapiramidali (rigidita’, ipocinesia)

� aprassia ideomotoria

� esordio asimmetrico dei sintomi motori

� deficit neuropsicologici tardivi, tipo “sindrome frontale”

� progressione dei disturbi neuropsicologici alquanto lenta.

“Demenze Sottocorticali”

- Alcune malattie degenerative con disturbi del movimento di tipo

extrapiramidale possono accompagnarsi in alcuni pazienti a

progressivo deterioramento cognitivo:

� Paralisi Sopranucleare Progressiva

� Còrea di Huntington

� Morbo di Parkinson� Morbo di Parkinson

- In questi casi il deterioramento cognitivo presenterebbe

caratteristiche peculiari:

� rallentamento nell’ideazione (bradifrenia)

� deficit alle prove frontali

� relativo risparmio della memoria

Abilità costruttive

- Capacità di comporre strutture complesse, ponendo gli elementi

costituenti nei corretti rapporti spaziali reciproci (Kleist, 1934).

Esempi: disegno, composizione, costruzione.

- Tutte le sindromi demenziali possono provocare difficoltà nel - Tutte le sindromi demenziali possono provocare difficoltà nel

mettere insieme elementi semplici nei corretti rapporti spaziali per

costruire forme complesse. In termini generali, i compiti costruttivi,

soprattutto con stimoli nuovi e complessi, si possono considerare

come problemi da risolvere, nei quali giocano un ruolo le abilità

logico-astrattive.

AC nella malattia di Alzheimer

- In corso di demenza di Alzheimer i disturbi costruttivi sono

spesso presenti già nelle prime fasi, e peggiorano con il

progredire della malattia (Ajuraguerra et al., 1960).

- I disegni dei pazienti AD contengono soprattutto

semplificazioni, ridotto numero di angoli, distorsioni spaziali,

mancanza di prospettiva (Kirk e Kertesz, 1991). mancanza di prospettiva (Kirk e Kertesz, 1991).

- I deficit costruttivi non correlano con quelli di memoria o di

linguaggio, suggerendo che i disturbi costruttivi si sviluppano

in maniera relativamente indipendente.

- Singoli pazienti con AD non mostrano disturbi costruttivi

anche in stadi avanzati (Denes e Semenza, 1982), mentre in

altri l’AC è il disturbo preminente (Martin, 1990).

Il fenomeno del closing-in

- Il 'closing-in' è stato identificato da Mayer-Gross (1953) ed

è comune nella demenza (Ajuraguerra et al., 1960).

- Alcuni autori lo considerano un riflesso primitivo: i pazienti

sono attratti dal modello e non riescono a staccarsene

(Gainotti, 1972). Secondo altri, il closing-in si verifica (Gainotti, 1972). Secondo altri, il closing-in si verifica

quando un paziente non è in grado di strutturare lo spazio

vuoto e necessita di un punto di riferimento per risolvere il

problema costruttivo (De Renzi, 1959).

- In corso di demenza, la presenza di closing-in sarebbe più

frequente nei casi con demenza degenerativa primaria

(Gainotti et al., 1992).

Progressione dell’AC nella malattia di Alzheimer

- Disturbi del disegno sono presenti già nelle prime fasi dell’AD;

un’alterazione del disegno spontaneo può essere più precoce

perché può derivare da deficit dell’accesso alle conoscenze

semantiche (Grossman et al., 1996; Rouleau et al., 1996).

- In fase iniziale la copia di figure semplici può essere risparmiata, - In fase iniziale la copia di figure semplici può essere risparmiata,

mentre la copia di figure complesse è particolarmente sensibile alla

progressione della malattia (Binetti et al., 1998); una figura

complessa può essere scomposta nei suoi singoli elementi o

sostituita da una più semplice o familiare.

- Negli stadi più avanzati (Ober et al., 1991), può divenire evidente

il closing-in o la tendenza alla perseverazione da verosimile

coinvolgimento frontale (Rouleau et al., 1996).

Elementi di diagnosi differenziale

- Il disegno spontaneo è più compromesso nei pazienti con AD

rispetto ai pazienti con altre demenze degenerative, ad es. la corea

di Huntington (Rouleau et al., 1992) o la demenza a corpi di Lewy

(Gnanalingham et al., 1996).

- Nei pazienti in fase intermedia di gravità (MMSE>13) la

demenza a corpi di Lewy sarebbe caratterizzata da più gravi

disturbi costruttivi rispetto all’AD (Ala et al., 2001).disturbi costruttivi rispetto all’AD (Ala et al., 2001).

- La degenerazione corticobasale è caratterizzata da disturbi

prassici ideativi e ideomotori, con da minori disturbi costruttivi

rispetto all’AD.

- La demenza frontotemporale, sia nella variante frontale che nella

variante temporale, dovrebbe essere caratterizzata da un relativo

risparmio delle abilità visuospaziali e costruttive (Neary et al.,

1998).