Date post: | 01-May-2015 |
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IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE IN UNA
CARDIOPATIA CONGENITA COMPLESSA
Giulia Russo Alessandra Benettoni
Centro Cardiovascolare, ASS1, TriesteIRCCS Burlo Garofolo, Trieste
CASO CLINICO F.P.
F.P. maschio data nascita 1992 Anamnesi fisiologica: secondogenito nato
alla 36° SG da parto eutocico con peso di 2850 gr. Alla nascita riscontro di sindrome di Down. Non cianosi, non soffi cardiaci né segni di scompenso cardiaco.
A 2 ½ anni riscontro da parte del pediatra di cianosi periorale durante una virosi delle vie respiratorie
Visita presso il Burlo Garofolo di Trieste Posta diagnosi di cardiopatia congenita
CASO CLINICO F.P.
CASO CLINICO F.P.
CASO CLINICO F.P.
CASO CLINICO F.P.
CASO CLINICO F.P.
Canale atrio-ventricolare completo
1996 esegue cateterismo cardiaco presso il Policlinico di Bologna: quadro emodinamico compatibile con sindrome di Eisenmenger con severa ipertensione polmonare (RAP: 22 UR) con shunt destro-sinistro. Sat O2 cutanea 80%. Diminuzione delle resistenze polmonari in corso di iperossia e test con PGI.
Discusso il caso con i CCH, non indicazioni a intervento di correzione cardiochirurgica, per età, cianosi marcata e ipertensione arteriosa polmonare severa.
CASO CLINICO F.P.
SEDE Sat O2 PRESSIONI
Ao 80 90/55/6?5
Adx 64,9 6/2/3?
Asin 96,2 6/2/4?
Arteria Polmonare 71 85/50/8?0
Vena Cava inferiore
66,3
Ventricolo destro 79,6
Ventricolo sinistro 84 95/0/4?
Cateterismo Cardiaco (1996)
SINDROME di EISENMENGER
Vasculopatia polmonare obliterante, dovuta alla presenza di shunt pre- e post-tricuspidali
50% DIV non operati e 10% DIA non operati ampi
Complicanze e prognosi A livello polmonare si manifestano con
il grado IV-VI della stadiazione di Heath-Edwards
Vongpatanasin W, Ann Intern Med 1998
STADIAZIONE HEATH-EDWARDS
A- grado I: ipertrofia della media delle piccole arterie polmonari e arteriole
B- grado II: proliferazione cellulare intima
C- grado III: notevole ispessimento della media con iperplasia e proliferazione e proliferazione intima occlusione molte arteriole e piccole arterie
D- grado IV: dilatazione e lesioni plessiforme delle arteriole polmonari e arterie polmonari muscolari
E- grado V: alterazioni plessiformi, lesioni angiomatose e cavernose con la ianilizzazione della fibrosi dell’intima
F- grado VI: arterite necrotizzante
Palevsky, Circulation 80:1207
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TRATTAMENTI
Pochi studi, diuretici e digitale nello SC Anticoagulanti controverso, meglio
ASA Calcio-antagonisti PA shunt
destro sin. Antagonisti del recettore
dell’endotelinia studio BREATHE 5 Inibitori della fosfodiesterasi 5
Esami bioumorali (1996)
GLOBULI ROSSI 7,97 x 106/mmc
EMOGLOBINA 21,7 gr/dl
EMATOCRITO 69%
PIASTRINE 65 x103/mmc
ACIDO URICO 9 mg/dl
CREATININA 1,4 mgr/dl
Poste indicazioni a salassi periodici 05/2006: Accrescimento nella norma,
paziente asintomatico conduce vita normale, va in bicicletta su terreno pianeggiante, gioca a calcio con gli amici, fa qualche passeggiata in montagna con i genitori.
05/2006: Cianosi intensa, sat O2 80-82%, 05/2006: Esegue valutazione funzionale al
treadmil: stop a 6 minuti, sat O2 da 82% a 68% ma asintomatico
classe NYHA II. Terapia cardioaspirin e zyloric
CASO CLINICO F.P.
07/2006: rivalutazione presso il Policlinico di Bologna, classe funzionale NYHA II
6 minute-walking test: sat O2 da 82% a 77%, percorsi 412 metri, Borg 5
Non posta indicazione a terapia con vasodilatatori polmonari
CASO CLINICO F.P.
01/2007: episodio di emottisi, sospesa cardioaspirin
Rivalutazione presso il Policlinico di Bologna
CASO CLINICO F.P.
FC (bpm) 75
PA destra (mmHg) 8
PAP (mmHg) 105/57/7?5
PCP (mmHg) 10
PAS (mmHg) 105/51/7?3
PC polm (l/min) 2,64
IC polm (l/min/mq) 1,85
PC sist (l/min) 2,16
IC (l/min/mq) 1,52
RAP (UR) 24,56
RAS (UR) 30,12
RAP/RAS 0,81
Sat O2 art (%) 83
Sat O2 AP (%) 68,9
Sat O2 Vena cava inf (%) 62,4
Sat O2 AD (%) 60
Sat O2 VP (%) 96
VO2 (ml/min) 192,17
Hb (mg/dl) 20
CATETERISMO CARDIACO DESTRO: 01/2007
Viene iniziata terapia con bosentan 62,5 mg 1 cp x 2, incrementata a 125 mg 1 cp x 2 dopo circa 40 giorni.
Normali gli indici di funzionalità epatica
A distanza di 6 mesi dalla terapia viene sottoposto a nuovo cateterismo destro
PRE-Bosentan
POST-Bosentan
FC (bpm) 75 78
PA destra 8 8
PA polmonare (mmHg) 105/57/7?5 92/53/7?2
PCP (mmHg) 10 13
PAS (mmHg) 105/51/7?3 102/53/7?2
PC polm (l/min) 2,64 2,86
IC polm (l/min/mq) 1,85 1,98
PC sist (l/min) 2,16 3,45
IC (l/min/mq) 1,52 2,4
RAP (UR) 24,56 20, 62
RAS (UR) 30,12 18,5
RAP/RAS 0,81 1,11
Sat O2 art (%) 83 83
Sat O2 AP (%) 68,9 67,7
Sat O2 Vena cava inf/sup (%)
62,4/59,5 59,6/59,6
Sat O2 AD (%) 60 59,6
Sat O2 VP (%) 96 96
VO2 (ml/min) 192,17 192
Hb (mg/dl) 20 17,7
CATETERISMO CARDIACO DESTRO DI CONTROLLO (07/2007):
CONFRONTO
Permane in classe funzionale NYHA II 31/01/2009: ricovero per sepsi.
Presenza di ascesso renale. Iniziata terapia antibiotica con sfebbramento.
Agli esami bioumorali: sat O2 78%, Ht 62,5%, creat 1,7 mg/dl, urea 8 mg/dl
All’ecocardiografia: quadro invariato
CASO CLINICO F.P.
29/02/2009: durante la notte colica addominale con diarrea. Risveglio con forti dolori addominali sincopi ripetute (vaso-vagale?), con rapida ripresa. Successiva sincope arresto cardiocircolatorio dissociazione elettro-meccanica, rianimato circa 1 ora e ½ exitus
CASO CLINICO F.P.
PROBLEMI APERTI
Indicazioni, timing e controindicazioni all’intervento di correzione radicale?
Utilizzo dei salassi periodici? Indicazioni e timing alla terapia con
vasodilatatori?
Humbert M. N Engl J Med 2004
L’aumento del flusso o della pressione è lo stimolo che causa la perdita dell’integrità della cellula endoteliale. In questo modo fattori serici, di solito esclusi dalla regione sottoendoteliale, attivano l’elastasi vascolare endogena che, a sua volta attiva o induce la proliferazione della muscolatura liscia (ipertrofia della media) e aumenta la quantità di tessuto connettivo (fibrosi).Ciò favorisce inoltre la differenziazione di cellule precursori delle cellule muscolari lisce anche nelle arteriole periferiche più piccole, normalmente non muscolari, mentre nelle arterie muscolari l’attivazione enzimatica dei fattori di crescita (Growth factors) aumenta lo spessore della parete.Inoltre i prodotti di degradazione dell’elastina possono stimolare la fibronectina alterando la forma e la funzione delle cellule muscolari della tonaca media.