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LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA...

Date post: 18-Oct-2020
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LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UP Dr.ssa Cinzia Bascietto ASL 02 Lanciano-Vasto-Chieti Pediatria-Nido Ospedale "Floraspe Renzetti " Lanciano [email protected]
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LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA

FOLLOW-UP

Drssa Cinzia Bascietto

ASL 02 Lanciano-Vasto-Chieti

Pediatria-Nido Ospedale Floraspe Renzetti Lanciano

cinziabasciettovirgilioit

CELIACHIA

Problematiche particolari del follow-up pediatrico

Celiachia potenziale

La celiachia nella transizione dallrsquoetagrave pediatrica a quella adulta

Complicanze

CASO CLINICO 1

Familiaritagrave per malattia celiaca

Sintomatologia lieve

HLA compatibile per celiachia

Ab anti transglutaminasi 15 volte il vn

EGDS con biopsia e istologia Marsh tipo 0

CASO CLINICO 2

Paziente diabetico (IDDM)

Asintomatico per celiachia

Ab anti transglutaminasi 2 volte il vn

HLA compatibile per celiachia

EGDS con biopsia e istologia Marsh tipo 1

Max 18-20 delle diagnosi di malattia celiaca

CELIACHIA POTENZIALE

Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-

Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up

Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

106

Cel Pot

89 GD

60 (54) pos sierologica

1239 bio ATROFIA MUCOSALE

16 (14)

negativizzazione sierologica

(13) 32 sierologia fluttuante

17 sintomi GFD

CELIACHIA POTENZIALE

Storia naturale

3 anni follow up

30 dei bambini con Cel Pot a dieta libera sviluppano atrofia nei 3 anni di osservazione

CELIACHIA POTENZIALE

bull 210 bambini con diagnosi di celiachia potenziale

bull 175210 dieta libera

bull 30 bambini con Celiachia Potenziale a dieta libera

sviluppano atrofia nei 9 anni di osservazione

bull 20 scomparsa Ab nel siero

9 anni follow up

Storia naturale

Potential celiac children 9 year follow-up on a gluten-containing diet

Auricchio R et al Am JGastroenterol 2014109913ndash921

6

CELIACHIA POTENZIALE

Storia naturale

Long-Term Outcome of Potential Celiac Disease in Genetically at-Risk Children The Prospective CELIPREV Cohort

Study Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

bull Familiari di primo grado di pazienti celiaci arruolati dalla nascita

bull 707 bambini di cui 553 positivi per HLA DQ2 DQ8 o entrambi

bull 26 (47) diagnosi di celiachia potenziale

Assenza di sintomi

Sierologia positiva (EMA ed Ab anti TG)

Istologia Marsh 0 (58) e Marsh 1 (42)

10 anni follow up

CELIACHIA POTENZIALE

Storia naturale

Long-Term Outcome of Potential Celiac

Disease in Genetically at-Risk Children The

Prospective CELIPREV Cohort Study

SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

bull 13 dei bambini con Celiachia

Potenziale a dieta libera

sviluppano atrofia nei 10 anni

di osservazione

bull 83 scomparsa Ab nel siero

bull 4 sierologia fluttuante

CELIACHIA POTENZIALE

Long-Term Outcome of Potential Celiac

Disease in Genetically at-Risk Children The

Prospective CELIPREV Cohort Study

Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

Storia naturale

CELIACHIA POTENZIALE

hellipISTOLOGIAhellip

bull Conta dei linfociti intraepiteliali con recettore gammadelta

bull Pattern distribuzione linfociti intraepiteliali

bull Depositi mucosali Ab anti transglutaminasi

Maumlki M et al Increase in γδ T cell receptor bearing lymphocytes in normal small bowel mucosa in latent celiac disease Gut 1991 32 1412ndash1414 Salmi TT et al Immunoglobulin A autoantibodies against transglutaminase 2 in the small intestinal mucosa predict forthcoming celiac disease Aliment Pharmacol Ther 2006 24 541ndash552 Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di

grado piugrave elevato

Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

CELIACHIA POTENZIALE

Terapia

Pazienti sintomatici

Dieta priva di glutine

per verificare la glutine dipendenza dei sintomi

Pazienti asintomatici

Dieta libera

Stretto follow up clinico e laboratoristico

hellipMA ATTENZIONE

Gluten-Induced Extra-Intestinal

Manifestations in Potential Celiac Disease

Celiac Trait

Popp A e Maki M

Nutrients 201911(2) 320

LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA

PUNTI CRITICI

bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)

bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata

bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio

CHI COORDINA LA TRANSIZIONE

Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di

bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche

laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi

bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali

complicanze

A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE

bull Al medico di Medicina Generale

bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento

COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE

bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo

dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente

bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di

transizione su richiesta del paziente

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

INCIDENZA

bull 02 dei pazienti celiaci

SOGGETTI A RISCHIO

bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta

FATTORI DI RISCHIO

bull Diagnosi tardiva

bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)

bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)

bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata

Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

CELIACHIA REFRATTARIA

Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante

terapia dietetica

TIPO 1

bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF

bull Terapia immunosoppressiva

bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96

TIPO 2

bull Forma preneoplastica

bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)

bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58

GU n1912015

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T

ATROFIA

DELLA MILZA

CARCINOMA INTESTINO TENUE

LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE

ULCERATIVA

CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO

SPRUE

COLLAGENOSICA

Come considerazione conclusiva questo panel si sente di

raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della

inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le

complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di

pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori

debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario

GU N1912015

TEMPI Primo controllo 6-12 mesi

Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)

INDAGINI Primo controllo

bull Dati anamnestici e visita medica

bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina folati

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU N1912015

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

INDAGINI

Controlli successivi (ogni 1-2 anni)

bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria

disturbi neurologici)

bull Valutazione dietetica

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)

TSH e anti TPO

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

se normali alla diagnosi ogni 3 anni

se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso

seguente ben codificato per patologia in esenzione)

se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica

Transaminasi

Calcio fosforo vitamina D paratormone

Glicemia HbA1c

Vitamina B12

Colesterolo trigliceridi

helliphelliphelliphelliphellip

DEXA total body

hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

bull Familiari di primo grado

bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

SOGGETTI A RISCHIO

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

MONITORAGGIO CLINICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

ALIMENTI RILASCIATO

DALLrsquoAMBULATORIO DI

RIFERIMENTO REGIONALE

Allungamento pratiche

burocratiche

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

QUALE FUTURO PER I CELIACI

hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo

IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

PREVENIRE LA RISPOSTA

AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE

SELEZIONARE PRODURRE E

COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA

GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO

LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI

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CELIACHIA

Problematiche particolari del follow-up pediatrico

Celiachia potenziale

La celiachia nella transizione dallrsquoetagrave pediatrica a quella adulta

Complicanze

CASO CLINICO 1

Familiaritagrave per malattia celiaca

Sintomatologia lieve

HLA compatibile per celiachia

Ab anti transglutaminasi 15 volte il vn

EGDS con biopsia e istologia Marsh tipo 0

CASO CLINICO 2

Paziente diabetico (IDDM)

Asintomatico per celiachia

Ab anti transglutaminasi 2 volte il vn

HLA compatibile per celiachia

EGDS con biopsia e istologia Marsh tipo 1

Max 18-20 delle diagnosi di malattia celiaca

CELIACHIA POTENZIALE

Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-

Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up

Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

106

Cel Pot

89 GD

60 (54) pos sierologica

1239 bio ATROFIA MUCOSALE

16 (14)

negativizzazione sierologica

(13) 32 sierologia fluttuante

17 sintomi GFD

CELIACHIA POTENZIALE

Storia naturale

3 anni follow up

30 dei bambini con Cel Pot a dieta libera sviluppano atrofia nei 3 anni di osservazione

CELIACHIA POTENZIALE

bull 210 bambini con diagnosi di celiachia potenziale

bull 175210 dieta libera

bull 30 bambini con Celiachia Potenziale a dieta libera

sviluppano atrofia nei 9 anni di osservazione

bull 20 scomparsa Ab nel siero

9 anni follow up

Storia naturale

Potential celiac children 9 year follow-up on a gluten-containing diet

Auricchio R et al Am JGastroenterol 2014109913ndash921

6

CELIACHIA POTENZIALE

Storia naturale

Long-Term Outcome of Potential Celiac Disease in Genetically at-Risk Children The Prospective CELIPREV Cohort

Study Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

bull Familiari di primo grado di pazienti celiaci arruolati dalla nascita

bull 707 bambini di cui 553 positivi per HLA DQ2 DQ8 o entrambi

bull 26 (47) diagnosi di celiachia potenziale

Assenza di sintomi

Sierologia positiva (EMA ed Ab anti TG)

Istologia Marsh 0 (58) e Marsh 1 (42)

10 anni follow up

CELIACHIA POTENZIALE

Storia naturale

Long-Term Outcome of Potential Celiac

Disease in Genetically at-Risk Children The

Prospective CELIPREV Cohort Study

SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

bull 13 dei bambini con Celiachia

Potenziale a dieta libera

sviluppano atrofia nei 10 anni

di osservazione

bull 83 scomparsa Ab nel siero

bull 4 sierologia fluttuante

CELIACHIA POTENZIALE

Long-Term Outcome of Potential Celiac

Disease in Genetically at-Risk Children The

Prospective CELIPREV Cohort Study

Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

Storia naturale

CELIACHIA POTENZIALE

hellipISTOLOGIAhellip

bull Conta dei linfociti intraepiteliali con recettore gammadelta

bull Pattern distribuzione linfociti intraepiteliali

bull Depositi mucosali Ab anti transglutaminasi

Maumlki M et al Increase in γδ T cell receptor bearing lymphocytes in normal small bowel mucosa in latent celiac disease Gut 1991 32 1412ndash1414 Salmi TT et al Immunoglobulin A autoantibodies against transglutaminase 2 in the small intestinal mucosa predict forthcoming celiac disease Aliment Pharmacol Ther 2006 24 541ndash552 Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di

grado piugrave elevato

Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

CELIACHIA POTENZIALE

Terapia

Pazienti sintomatici

Dieta priva di glutine

per verificare la glutine dipendenza dei sintomi

Pazienti asintomatici

Dieta libera

Stretto follow up clinico e laboratoristico

hellipMA ATTENZIONE

Gluten-Induced Extra-Intestinal

Manifestations in Potential Celiac Disease

Celiac Trait

Popp A e Maki M

Nutrients 201911(2) 320

LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA

PUNTI CRITICI

bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)

bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata

bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio

CHI COORDINA LA TRANSIZIONE

Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di

bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche

laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi

bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali

complicanze

A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE

bull Al medico di Medicina Generale

bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento

COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE

bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo

dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente

bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di

transizione su richiesta del paziente

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

INCIDENZA

bull 02 dei pazienti celiaci

SOGGETTI A RISCHIO

bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta

FATTORI DI RISCHIO

bull Diagnosi tardiva

bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)

bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)

bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata

Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

CELIACHIA REFRATTARIA

Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante

terapia dietetica

TIPO 1

bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF

bull Terapia immunosoppressiva

bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96

TIPO 2

bull Forma preneoplastica

bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)

bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58

GU n1912015

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T

ATROFIA

DELLA MILZA

CARCINOMA INTESTINO TENUE

LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE

ULCERATIVA

CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO

SPRUE

COLLAGENOSICA

Come considerazione conclusiva questo panel si sente di

raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della

inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le

complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di

pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori

debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario

GU N1912015

TEMPI Primo controllo 6-12 mesi

Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)

INDAGINI Primo controllo

bull Dati anamnestici e visita medica

bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina folati

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU N1912015

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

INDAGINI

Controlli successivi (ogni 1-2 anni)

bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria

disturbi neurologici)

bull Valutazione dietetica

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)

TSH e anti TPO

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

se normali alla diagnosi ogni 3 anni

se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso

seguente ben codificato per patologia in esenzione)

se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica

Transaminasi

Calcio fosforo vitamina D paratormone

Glicemia HbA1c

Vitamina B12

Colesterolo trigliceridi

helliphelliphelliphelliphellip

DEXA total body

hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

bull Familiari di primo grado

bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

SOGGETTI A RISCHIO

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

MONITORAGGIO CLINICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

ALIMENTI RILASCIATO

DALLrsquoAMBULATORIO DI

RIFERIMENTO REGIONALE

Allungamento pratiche

burocratiche

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

QUALE FUTURO PER I CELIACI

hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo

IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

PREVENIRE LA RISPOSTA

AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE

SELEZIONARE PRODURRE E

COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA

GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO

LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI

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CASO CLINICO 1

Familiaritagrave per malattia celiaca

Sintomatologia lieve

HLA compatibile per celiachia

Ab anti transglutaminasi 15 volte il vn

EGDS con biopsia e istologia Marsh tipo 0

CASO CLINICO 2

Paziente diabetico (IDDM)

Asintomatico per celiachia

Ab anti transglutaminasi 2 volte il vn

HLA compatibile per celiachia

EGDS con biopsia e istologia Marsh tipo 1

Max 18-20 delle diagnosi di malattia celiaca

CELIACHIA POTENZIALE

Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-

Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up

Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

106

Cel Pot

89 GD

60 (54) pos sierologica

1239 bio ATROFIA MUCOSALE

16 (14)

negativizzazione sierologica

(13) 32 sierologia fluttuante

17 sintomi GFD

CELIACHIA POTENZIALE

Storia naturale

3 anni follow up

30 dei bambini con Cel Pot a dieta libera sviluppano atrofia nei 3 anni di osservazione

CELIACHIA POTENZIALE

bull 210 bambini con diagnosi di celiachia potenziale

bull 175210 dieta libera

bull 30 bambini con Celiachia Potenziale a dieta libera

sviluppano atrofia nei 9 anni di osservazione

bull 20 scomparsa Ab nel siero

9 anni follow up

Storia naturale

Potential celiac children 9 year follow-up on a gluten-containing diet

Auricchio R et al Am JGastroenterol 2014109913ndash921

6

CELIACHIA POTENZIALE

Storia naturale

Long-Term Outcome of Potential Celiac Disease in Genetically at-Risk Children The Prospective CELIPREV Cohort

Study Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

bull Familiari di primo grado di pazienti celiaci arruolati dalla nascita

bull 707 bambini di cui 553 positivi per HLA DQ2 DQ8 o entrambi

bull 26 (47) diagnosi di celiachia potenziale

Assenza di sintomi

Sierologia positiva (EMA ed Ab anti TG)

Istologia Marsh 0 (58) e Marsh 1 (42)

10 anni follow up

CELIACHIA POTENZIALE

Storia naturale

Long-Term Outcome of Potential Celiac

Disease in Genetically at-Risk Children The

Prospective CELIPREV Cohort Study

SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

bull 13 dei bambini con Celiachia

Potenziale a dieta libera

sviluppano atrofia nei 10 anni

di osservazione

bull 83 scomparsa Ab nel siero

bull 4 sierologia fluttuante

CELIACHIA POTENZIALE

Long-Term Outcome of Potential Celiac

Disease in Genetically at-Risk Children The

Prospective CELIPREV Cohort Study

Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

Storia naturale

CELIACHIA POTENZIALE

hellipISTOLOGIAhellip

bull Conta dei linfociti intraepiteliali con recettore gammadelta

bull Pattern distribuzione linfociti intraepiteliali

bull Depositi mucosali Ab anti transglutaminasi

Maumlki M et al Increase in γδ T cell receptor bearing lymphocytes in normal small bowel mucosa in latent celiac disease Gut 1991 32 1412ndash1414 Salmi TT et al Immunoglobulin A autoantibodies against transglutaminase 2 in the small intestinal mucosa predict forthcoming celiac disease Aliment Pharmacol Ther 2006 24 541ndash552 Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di

grado piugrave elevato

Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

CELIACHIA POTENZIALE

Terapia

Pazienti sintomatici

Dieta priva di glutine

per verificare la glutine dipendenza dei sintomi

Pazienti asintomatici

Dieta libera

Stretto follow up clinico e laboratoristico

hellipMA ATTENZIONE

Gluten-Induced Extra-Intestinal

Manifestations in Potential Celiac Disease

Celiac Trait

Popp A e Maki M

Nutrients 201911(2) 320

LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA

PUNTI CRITICI

bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)

bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata

bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio

CHI COORDINA LA TRANSIZIONE

Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di

bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche

laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi

bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali

complicanze

A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE

bull Al medico di Medicina Generale

bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento

COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE

bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo

dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente

bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di

transizione su richiesta del paziente

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

INCIDENZA

bull 02 dei pazienti celiaci

SOGGETTI A RISCHIO

bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta

FATTORI DI RISCHIO

bull Diagnosi tardiva

bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)

bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)

bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata

Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

CELIACHIA REFRATTARIA

Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante

terapia dietetica

TIPO 1

bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF

bull Terapia immunosoppressiva

bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96

TIPO 2

bull Forma preneoplastica

bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)

bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58

GU n1912015

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T

ATROFIA

DELLA MILZA

CARCINOMA INTESTINO TENUE

LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE

ULCERATIVA

CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO

SPRUE

COLLAGENOSICA

Come considerazione conclusiva questo panel si sente di

raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della

inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le

complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di

pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori

debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario

GU N1912015

TEMPI Primo controllo 6-12 mesi

Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)

INDAGINI Primo controllo

bull Dati anamnestici e visita medica

bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina folati

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU N1912015

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

INDAGINI

Controlli successivi (ogni 1-2 anni)

bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria

disturbi neurologici)

bull Valutazione dietetica

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)

TSH e anti TPO

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

se normali alla diagnosi ogni 3 anni

se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso

seguente ben codificato per patologia in esenzione)

se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica

Transaminasi

Calcio fosforo vitamina D paratormone

Glicemia HbA1c

Vitamina B12

Colesterolo trigliceridi

helliphelliphelliphelliphellip

DEXA total body

hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

bull Familiari di primo grado

bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

SOGGETTI A RISCHIO

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

MONITORAGGIO CLINICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

ALIMENTI RILASCIATO

DALLrsquoAMBULATORIO DI

RIFERIMENTO REGIONALE

Allungamento pratiche

burocratiche

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

QUALE FUTURO PER I CELIACI

hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo

IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

PREVENIRE LA RISPOSTA

AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE

SELEZIONARE PRODURRE E

COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA

GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO

LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI

Page 4: LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UPconvegnoscientificoaic.celiachia.it/media/archivio/2018/slide/corsi/... · LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UP Dr.ssa Cinzia Bascietto ASL

Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-

Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up

Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

106

Cel Pot

89 GD

60 (54) pos sierologica

1239 bio ATROFIA MUCOSALE

16 (14)

negativizzazione sierologica

(13) 32 sierologia fluttuante

17 sintomi GFD

CELIACHIA POTENZIALE

Storia naturale

3 anni follow up

30 dei bambini con Cel Pot a dieta libera sviluppano atrofia nei 3 anni di osservazione

CELIACHIA POTENZIALE

bull 210 bambini con diagnosi di celiachia potenziale

bull 175210 dieta libera

bull 30 bambini con Celiachia Potenziale a dieta libera

sviluppano atrofia nei 9 anni di osservazione

bull 20 scomparsa Ab nel siero

9 anni follow up

Storia naturale

Potential celiac children 9 year follow-up on a gluten-containing diet

Auricchio R et al Am JGastroenterol 2014109913ndash921

6

CELIACHIA POTENZIALE

Storia naturale

Long-Term Outcome of Potential Celiac Disease in Genetically at-Risk Children The Prospective CELIPREV Cohort

Study Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

bull Familiari di primo grado di pazienti celiaci arruolati dalla nascita

bull 707 bambini di cui 553 positivi per HLA DQ2 DQ8 o entrambi

bull 26 (47) diagnosi di celiachia potenziale

Assenza di sintomi

Sierologia positiva (EMA ed Ab anti TG)

Istologia Marsh 0 (58) e Marsh 1 (42)

10 anni follow up

CELIACHIA POTENZIALE

Storia naturale

Long-Term Outcome of Potential Celiac

Disease in Genetically at-Risk Children The

Prospective CELIPREV Cohort Study

SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

bull 13 dei bambini con Celiachia

Potenziale a dieta libera

sviluppano atrofia nei 10 anni

di osservazione

bull 83 scomparsa Ab nel siero

bull 4 sierologia fluttuante

CELIACHIA POTENZIALE

Long-Term Outcome of Potential Celiac

Disease in Genetically at-Risk Children The

Prospective CELIPREV Cohort Study

Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

Storia naturale

CELIACHIA POTENZIALE

hellipISTOLOGIAhellip

bull Conta dei linfociti intraepiteliali con recettore gammadelta

bull Pattern distribuzione linfociti intraepiteliali

bull Depositi mucosali Ab anti transglutaminasi

Maumlki M et al Increase in γδ T cell receptor bearing lymphocytes in normal small bowel mucosa in latent celiac disease Gut 1991 32 1412ndash1414 Salmi TT et al Immunoglobulin A autoantibodies against transglutaminase 2 in the small intestinal mucosa predict forthcoming celiac disease Aliment Pharmacol Ther 2006 24 541ndash552 Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di

grado piugrave elevato

Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

CELIACHIA POTENZIALE

Terapia

Pazienti sintomatici

Dieta priva di glutine

per verificare la glutine dipendenza dei sintomi

Pazienti asintomatici

Dieta libera

Stretto follow up clinico e laboratoristico

hellipMA ATTENZIONE

Gluten-Induced Extra-Intestinal

Manifestations in Potential Celiac Disease

Celiac Trait

Popp A e Maki M

Nutrients 201911(2) 320

LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA

PUNTI CRITICI

bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)

bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata

bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio

CHI COORDINA LA TRANSIZIONE

Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di

bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche

laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi

bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali

complicanze

A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE

bull Al medico di Medicina Generale

bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento

COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE

bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo

dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente

bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di

transizione su richiesta del paziente

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

INCIDENZA

bull 02 dei pazienti celiaci

SOGGETTI A RISCHIO

bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta

FATTORI DI RISCHIO

bull Diagnosi tardiva

bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)

bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)

bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata

Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

CELIACHIA REFRATTARIA

Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante

terapia dietetica

TIPO 1

bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF

bull Terapia immunosoppressiva

bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96

TIPO 2

bull Forma preneoplastica

bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)

bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58

GU n1912015

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T

ATROFIA

DELLA MILZA

CARCINOMA INTESTINO TENUE

LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE

ULCERATIVA

CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO

SPRUE

COLLAGENOSICA

Come considerazione conclusiva questo panel si sente di

raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della

inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le

complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di

pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori

debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario

GU N1912015

TEMPI Primo controllo 6-12 mesi

Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)

INDAGINI Primo controllo

bull Dati anamnestici e visita medica

bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina folati

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU N1912015

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

INDAGINI

Controlli successivi (ogni 1-2 anni)

bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria

disturbi neurologici)

bull Valutazione dietetica

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)

TSH e anti TPO

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

se normali alla diagnosi ogni 3 anni

se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso

seguente ben codificato per patologia in esenzione)

se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica

Transaminasi

Calcio fosforo vitamina D paratormone

Glicemia HbA1c

Vitamina B12

Colesterolo trigliceridi

helliphelliphelliphelliphellip

DEXA total body

hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

bull Familiari di primo grado

bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

SOGGETTI A RISCHIO

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

MONITORAGGIO CLINICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

ALIMENTI RILASCIATO

DALLrsquoAMBULATORIO DI

RIFERIMENTO REGIONALE

Allungamento pratiche

burocratiche

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

QUALE FUTURO PER I CELIACI

hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo

IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

PREVENIRE LA RISPOSTA

AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE

SELEZIONARE PRODURRE E

COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA

GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO

LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI

Page 5: LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UPconvegnoscientificoaic.celiachia.it/media/archivio/2018/slide/corsi/... · LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UP Dr.ssa Cinzia Bascietto ASL

CELIACHIA POTENZIALE

bull 210 bambini con diagnosi di celiachia potenziale

bull 175210 dieta libera

bull 30 bambini con Celiachia Potenziale a dieta libera

sviluppano atrofia nei 9 anni di osservazione

bull 20 scomparsa Ab nel siero

9 anni follow up

Storia naturale

Potential celiac children 9 year follow-up on a gluten-containing diet

Auricchio R et al Am JGastroenterol 2014109913ndash921

6

CELIACHIA POTENZIALE

Storia naturale

Long-Term Outcome of Potential Celiac Disease in Genetically at-Risk Children The Prospective CELIPREV Cohort

Study Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

bull Familiari di primo grado di pazienti celiaci arruolati dalla nascita

bull 707 bambini di cui 553 positivi per HLA DQ2 DQ8 o entrambi

bull 26 (47) diagnosi di celiachia potenziale

Assenza di sintomi

Sierologia positiva (EMA ed Ab anti TG)

Istologia Marsh 0 (58) e Marsh 1 (42)

10 anni follow up

CELIACHIA POTENZIALE

Storia naturale

Long-Term Outcome of Potential Celiac

Disease in Genetically at-Risk Children The

Prospective CELIPREV Cohort Study

SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

bull 13 dei bambini con Celiachia

Potenziale a dieta libera

sviluppano atrofia nei 10 anni

di osservazione

bull 83 scomparsa Ab nel siero

bull 4 sierologia fluttuante

CELIACHIA POTENZIALE

Long-Term Outcome of Potential Celiac

Disease in Genetically at-Risk Children The

Prospective CELIPREV Cohort Study

Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

Storia naturale

CELIACHIA POTENZIALE

hellipISTOLOGIAhellip

bull Conta dei linfociti intraepiteliali con recettore gammadelta

bull Pattern distribuzione linfociti intraepiteliali

bull Depositi mucosali Ab anti transglutaminasi

Maumlki M et al Increase in γδ T cell receptor bearing lymphocytes in normal small bowel mucosa in latent celiac disease Gut 1991 32 1412ndash1414 Salmi TT et al Immunoglobulin A autoantibodies against transglutaminase 2 in the small intestinal mucosa predict forthcoming celiac disease Aliment Pharmacol Ther 2006 24 541ndash552 Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di

grado piugrave elevato

Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

CELIACHIA POTENZIALE

Terapia

Pazienti sintomatici

Dieta priva di glutine

per verificare la glutine dipendenza dei sintomi

Pazienti asintomatici

Dieta libera

Stretto follow up clinico e laboratoristico

hellipMA ATTENZIONE

Gluten-Induced Extra-Intestinal

Manifestations in Potential Celiac Disease

Celiac Trait

Popp A e Maki M

Nutrients 201911(2) 320

LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA

PUNTI CRITICI

bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)

bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata

bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio

CHI COORDINA LA TRANSIZIONE

Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di

bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche

laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi

bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali

complicanze

A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE

bull Al medico di Medicina Generale

bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento

COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE

bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo

dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente

bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di

transizione su richiesta del paziente

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

INCIDENZA

bull 02 dei pazienti celiaci

SOGGETTI A RISCHIO

bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta

FATTORI DI RISCHIO

bull Diagnosi tardiva

bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)

bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)

bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata

Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

CELIACHIA REFRATTARIA

Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante

terapia dietetica

TIPO 1

bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF

bull Terapia immunosoppressiva

bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96

TIPO 2

bull Forma preneoplastica

bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)

bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58

GU n1912015

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T

ATROFIA

DELLA MILZA

CARCINOMA INTESTINO TENUE

LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE

ULCERATIVA

CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO

SPRUE

COLLAGENOSICA

Come considerazione conclusiva questo panel si sente di

raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della

inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le

complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di

pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori

debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario

GU N1912015

TEMPI Primo controllo 6-12 mesi

Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)

INDAGINI Primo controllo

bull Dati anamnestici e visita medica

bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina folati

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU N1912015

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

INDAGINI

Controlli successivi (ogni 1-2 anni)

bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria

disturbi neurologici)

bull Valutazione dietetica

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)

TSH e anti TPO

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

se normali alla diagnosi ogni 3 anni

se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso

seguente ben codificato per patologia in esenzione)

se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica

Transaminasi

Calcio fosforo vitamina D paratormone

Glicemia HbA1c

Vitamina B12

Colesterolo trigliceridi

helliphelliphelliphelliphellip

DEXA total body

hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

bull Familiari di primo grado

bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

SOGGETTI A RISCHIO

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

MONITORAGGIO CLINICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

ALIMENTI RILASCIATO

DALLrsquoAMBULATORIO DI

RIFERIMENTO REGIONALE

Allungamento pratiche

burocratiche

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

QUALE FUTURO PER I CELIACI

hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo

IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

PREVENIRE LA RISPOSTA

AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE

SELEZIONARE PRODURRE E

COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA

GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO

LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI

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6

CELIACHIA POTENZIALE

Storia naturale

Long-Term Outcome of Potential Celiac Disease in Genetically at-Risk Children The Prospective CELIPREV Cohort

Study Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

bull Familiari di primo grado di pazienti celiaci arruolati dalla nascita

bull 707 bambini di cui 553 positivi per HLA DQ2 DQ8 o entrambi

bull 26 (47) diagnosi di celiachia potenziale

Assenza di sintomi

Sierologia positiva (EMA ed Ab anti TG)

Istologia Marsh 0 (58) e Marsh 1 (42)

10 anni follow up

CELIACHIA POTENZIALE

Storia naturale

Long-Term Outcome of Potential Celiac

Disease in Genetically at-Risk Children The

Prospective CELIPREV Cohort Study

SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

bull 13 dei bambini con Celiachia

Potenziale a dieta libera

sviluppano atrofia nei 10 anni

di osservazione

bull 83 scomparsa Ab nel siero

bull 4 sierologia fluttuante

CELIACHIA POTENZIALE

Long-Term Outcome of Potential Celiac

Disease in Genetically at-Risk Children The

Prospective CELIPREV Cohort Study

Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

Storia naturale

CELIACHIA POTENZIALE

hellipISTOLOGIAhellip

bull Conta dei linfociti intraepiteliali con recettore gammadelta

bull Pattern distribuzione linfociti intraepiteliali

bull Depositi mucosali Ab anti transglutaminasi

Maumlki M et al Increase in γδ T cell receptor bearing lymphocytes in normal small bowel mucosa in latent celiac disease Gut 1991 32 1412ndash1414 Salmi TT et al Immunoglobulin A autoantibodies against transglutaminase 2 in the small intestinal mucosa predict forthcoming celiac disease Aliment Pharmacol Ther 2006 24 541ndash552 Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di

grado piugrave elevato

Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

CELIACHIA POTENZIALE

Terapia

Pazienti sintomatici

Dieta priva di glutine

per verificare la glutine dipendenza dei sintomi

Pazienti asintomatici

Dieta libera

Stretto follow up clinico e laboratoristico

hellipMA ATTENZIONE

Gluten-Induced Extra-Intestinal

Manifestations in Potential Celiac Disease

Celiac Trait

Popp A e Maki M

Nutrients 201911(2) 320

LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA

PUNTI CRITICI

bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)

bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata

bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio

CHI COORDINA LA TRANSIZIONE

Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di

bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche

laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi

bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali

complicanze

A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE

bull Al medico di Medicina Generale

bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento

COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE

bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo

dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente

bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di

transizione su richiesta del paziente

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

INCIDENZA

bull 02 dei pazienti celiaci

SOGGETTI A RISCHIO

bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta

FATTORI DI RISCHIO

bull Diagnosi tardiva

bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)

bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)

bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata

Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

CELIACHIA REFRATTARIA

Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante

terapia dietetica

TIPO 1

bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF

bull Terapia immunosoppressiva

bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96

TIPO 2

bull Forma preneoplastica

bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)

bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58

GU n1912015

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T

ATROFIA

DELLA MILZA

CARCINOMA INTESTINO TENUE

LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE

ULCERATIVA

CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO

SPRUE

COLLAGENOSICA

Come considerazione conclusiva questo panel si sente di

raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della

inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le

complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di

pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori

debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario

GU N1912015

TEMPI Primo controllo 6-12 mesi

Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)

INDAGINI Primo controllo

bull Dati anamnestici e visita medica

bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina folati

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU N1912015

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

INDAGINI

Controlli successivi (ogni 1-2 anni)

bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria

disturbi neurologici)

bull Valutazione dietetica

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)

TSH e anti TPO

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

se normali alla diagnosi ogni 3 anni

se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso

seguente ben codificato per patologia in esenzione)

se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica

Transaminasi

Calcio fosforo vitamina D paratormone

Glicemia HbA1c

Vitamina B12

Colesterolo trigliceridi

helliphelliphelliphelliphellip

DEXA total body

hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

bull Familiari di primo grado

bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

SOGGETTI A RISCHIO

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

MONITORAGGIO CLINICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

ALIMENTI RILASCIATO

DALLrsquoAMBULATORIO DI

RIFERIMENTO REGIONALE

Allungamento pratiche

burocratiche

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

QUALE FUTURO PER I CELIACI

hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo

IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

PREVENIRE LA RISPOSTA

AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE

SELEZIONARE PRODURRE E

COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA

GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO

LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI

Page 7: LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UPconvegnoscientificoaic.celiachia.it/media/archivio/2018/slide/corsi/... · LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UP Dr.ssa Cinzia Bascietto ASL

CELIACHIA POTENZIALE

Storia naturale

Long-Term Outcome of Potential Celiac

Disease in Genetically at-Risk Children The

Prospective CELIPREV Cohort Study

SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

bull 13 dei bambini con Celiachia

Potenziale a dieta libera

sviluppano atrofia nei 10 anni

di osservazione

bull 83 scomparsa Ab nel siero

bull 4 sierologia fluttuante

CELIACHIA POTENZIALE

Long-Term Outcome of Potential Celiac

Disease in Genetically at-Risk Children The

Prospective CELIPREV Cohort Study

Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

Storia naturale

CELIACHIA POTENZIALE

hellipISTOLOGIAhellip

bull Conta dei linfociti intraepiteliali con recettore gammadelta

bull Pattern distribuzione linfociti intraepiteliali

bull Depositi mucosali Ab anti transglutaminasi

Maumlki M et al Increase in γδ T cell receptor bearing lymphocytes in normal small bowel mucosa in latent celiac disease Gut 1991 32 1412ndash1414 Salmi TT et al Immunoglobulin A autoantibodies against transglutaminase 2 in the small intestinal mucosa predict forthcoming celiac disease Aliment Pharmacol Ther 2006 24 541ndash552 Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di

grado piugrave elevato

Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

CELIACHIA POTENZIALE

Terapia

Pazienti sintomatici

Dieta priva di glutine

per verificare la glutine dipendenza dei sintomi

Pazienti asintomatici

Dieta libera

Stretto follow up clinico e laboratoristico

hellipMA ATTENZIONE

Gluten-Induced Extra-Intestinal

Manifestations in Potential Celiac Disease

Celiac Trait

Popp A e Maki M

Nutrients 201911(2) 320

LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA

PUNTI CRITICI

bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)

bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata

bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio

CHI COORDINA LA TRANSIZIONE

Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di

bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche

laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi

bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali

complicanze

A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE

bull Al medico di Medicina Generale

bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento

COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE

bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo

dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente

bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di

transizione su richiesta del paziente

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

INCIDENZA

bull 02 dei pazienti celiaci

SOGGETTI A RISCHIO

bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta

FATTORI DI RISCHIO

bull Diagnosi tardiva

bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)

bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)

bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata

Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

CELIACHIA REFRATTARIA

Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante

terapia dietetica

TIPO 1

bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF

bull Terapia immunosoppressiva

bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96

TIPO 2

bull Forma preneoplastica

bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)

bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58

GU n1912015

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T

ATROFIA

DELLA MILZA

CARCINOMA INTESTINO TENUE

LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE

ULCERATIVA

CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO

SPRUE

COLLAGENOSICA

Come considerazione conclusiva questo panel si sente di

raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della

inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le

complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di

pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori

debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario

GU N1912015

TEMPI Primo controllo 6-12 mesi

Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)

INDAGINI Primo controllo

bull Dati anamnestici e visita medica

bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina folati

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU N1912015

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

INDAGINI

Controlli successivi (ogni 1-2 anni)

bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria

disturbi neurologici)

bull Valutazione dietetica

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)

TSH e anti TPO

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

se normali alla diagnosi ogni 3 anni

se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso

seguente ben codificato per patologia in esenzione)

se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica

Transaminasi

Calcio fosforo vitamina D paratormone

Glicemia HbA1c

Vitamina B12

Colesterolo trigliceridi

helliphelliphelliphelliphellip

DEXA total body

hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

bull Familiari di primo grado

bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

SOGGETTI A RISCHIO

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

MONITORAGGIO CLINICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

ALIMENTI RILASCIATO

DALLrsquoAMBULATORIO DI

RIFERIMENTO REGIONALE

Allungamento pratiche

burocratiche

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

QUALE FUTURO PER I CELIACI

hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo

IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

PREVENIRE LA RISPOSTA

AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE

SELEZIONARE PRODURRE E

COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA

GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO

LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI

Page 8: LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UPconvegnoscientificoaic.celiachia.it/media/archivio/2018/slide/corsi/... · LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UP Dr.ssa Cinzia Bascietto ASL

CELIACHIA POTENZIALE

Long-Term Outcome of Potential Celiac

Disease in Genetically at-Risk Children The

Prospective CELIPREV Cohort Study

Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)

Storia naturale

CELIACHIA POTENZIALE

hellipISTOLOGIAhellip

bull Conta dei linfociti intraepiteliali con recettore gammadelta

bull Pattern distribuzione linfociti intraepiteliali

bull Depositi mucosali Ab anti transglutaminasi

Maumlki M et al Increase in γδ T cell receptor bearing lymphocytes in normal small bowel mucosa in latent celiac disease Gut 1991 32 1412ndash1414 Salmi TT et al Immunoglobulin A autoantibodies against transglutaminase 2 in the small intestinal mucosa predict forthcoming celiac disease Aliment Pharmacol Ther 2006 24 541ndash552 Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di

grado piugrave elevato

Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

CELIACHIA POTENZIALE

Terapia

Pazienti sintomatici

Dieta priva di glutine

per verificare la glutine dipendenza dei sintomi

Pazienti asintomatici

Dieta libera

Stretto follow up clinico e laboratoristico

hellipMA ATTENZIONE

Gluten-Induced Extra-Intestinal

Manifestations in Potential Celiac Disease

Celiac Trait

Popp A e Maki M

Nutrients 201911(2) 320

LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA

PUNTI CRITICI

bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)

bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata

bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio

CHI COORDINA LA TRANSIZIONE

Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di

bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche

laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi

bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali

complicanze

A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE

bull Al medico di Medicina Generale

bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento

COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE

bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo

dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente

bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di

transizione su richiesta del paziente

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

INCIDENZA

bull 02 dei pazienti celiaci

SOGGETTI A RISCHIO

bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta

FATTORI DI RISCHIO

bull Diagnosi tardiva

bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)

bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)

bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata

Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

CELIACHIA REFRATTARIA

Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante

terapia dietetica

TIPO 1

bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF

bull Terapia immunosoppressiva

bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96

TIPO 2

bull Forma preneoplastica

bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)

bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58

GU n1912015

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T

ATROFIA

DELLA MILZA

CARCINOMA INTESTINO TENUE

LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE

ULCERATIVA

CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO

SPRUE

COLLAGENOSICA

Come considerazione conclusiva questo panel si sente di

raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della

inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le

complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di

pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori

debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario

GU N1912015

TEMPI Primo controllo 6-12 mesi

Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)

INDAGINI Primo controllo

bull Dati anamnestici e visita medica

bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina folati

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU N1912015

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

INDAGINI

Controlli successivi (ogni 1-2 anni)

bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria

disturbi neurologici)

bull Valutazione dietetica

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)

TSH e anti TPO

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

se normali alla diagnosi ogni 3 anni

se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso

seguente ben codificato per patologia in esenzione)

se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica

Transaminasi

Calcio fosforo vitamina D paratormone

Glicemia HbA1c

Vitamina B12

Colesterolo trigliceridi

helliphelliphelliphelliphellip

DEXA total body

hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

bull Familiari di primo grado

bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

SOGGETTI A RISCHIO

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

MONITORAGGIO CLINICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

ALIMENTI RILASCIATO

DALLrsquoAMBULATORIO DI

RIFERIMENTO REGIONALE

Allungamento pratiche

burocratiche

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

QUALE FUTURO PER I CELIACI

hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo

IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

PREVENIRE LA RISPOSTA

AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE

SELEZIONARE PRODURRE E

COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA

GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO

LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI

Page 9: LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UPconvegnoscientificoaic.celiachia.it/media/archivio/2018/slide/corsi/... · LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UP Dr.ssa Cinzia Bascietto ASL

CELIACHIA POTENZIALE

hellipISTOLOGIAhellip

bull Conta dei linfociti intraepiteliali con recettore gammadelta

bull Pattern distribuzione linfociti intraepiteliali

bull Depositi mucosali Ab anti transglutaminasi

Maumlki M et al Increase in γδ T cell receptor bearing lymphocytes in normal small bowel mucosa in latent celiac disease Gut 1991 32 1412ndash1414 Salmi TT et al Immunoglobulin A autoantibodies against transglutaminase 2 in the small intestinal mucosa predict forthcoming celiac disease Aliment Pharmacol Ther 2006 24 541ndash552 Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di

grado piugrave elevato

Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

CELIACHIA POTENZIALE

Terapia

Pazienti sintomatici

Dieta priva di glutine

per verificare la glutine dipendenza dei sintomi

Pazienti asintomatici

Dieta libera

Stretto follow up clinico e laboratoristico

hellipMA ATTENZIONE

Gluten-Induced Extra-Intestinal

Manifestations in Potential Celiac Disease

Celiac Trait

Popp A e Maki M

Nutrients 201911(2) 320

LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA

PUNTI CRITICI

bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)

bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata

bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio

CHI COORDINA LA TRANSIZIONE

Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di

bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche

laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi

bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali

complicanze

A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE

bull Al medico di Medicina Generale

bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento

COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE

bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo

dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente

bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di

transizione su richiesta del paziente

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

INCIDENZA

bull 02 dei pazienti celiaci

SOGGETTI A RISCHIO

bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta

FATTORI DI RISCHIO

bull Diagnosi tardiva

bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)

bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)

bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata

Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

CELIACHIA REFRATTARIA

Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante

terapia dietetica

TIPO 1

bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF

bull Terapia immunosoppressiva

bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96

TIPO 2

bull Forma preneoplastica

bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)

bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58

GU n1912015

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T

ATROFIA

DELLA MILZA

CARCINOMA INTESTINO TENUE

LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE

ULCERATIVA

CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO

SPRUE

COLLAGENOSICA

Come considerazione conclusiva questo panel si sente di

raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della

inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le

complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di

pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori

debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario

GU N1912015

TEMPI Primo controllo 6-12 mesi

Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)

INDAGINI Primo controllo

bull Dati anamnestici e visita medica

bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina folati

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU N1912015

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

INDAGINI

Controlli successivi (ogni 1-2 anni)

bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria

disturbi neurologici)

bull Valutazione dietetica

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)

TSH e anti TPO

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

se normali alla diagnosi ogni 3 anni

se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso

seguente ben codificato per patologia in esenzione)

se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica

Transaminasi

Calcio fosforo vitamina D paratormone

Glicemia HbA1c

Vitamina B12

Colesterolo trigliceridi

helliphelliphelliphelliphellip

DEXA total body

hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

bull Familiari di primo grado

bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

SOGGETTI A RISCHIO

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

MONITORAGGIO CLINICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

ALIMENTI RILASCIATO

DALLrsquoAMBULATORIO DI

RIFERIMENTO REGIONALE

Allungamento pratiche

burocratiche

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

QUALE FUTURO PER I CELIACI

hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo

IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

PREVENIRE LA RISPOSTA

AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE

SELEZIONARE PRODURRE E

COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA

GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO

LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI

Page 10: LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UPconvegnoscientificoaic.celiachia.it/media/archivio/2018/slide/corsi/... · LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UP Dr.ssa Cinzia Bascietto ASL

Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325

CELIACHIA POTENZIALE

Terapia

Pazienti sintomatici

Dieta priva di glutine

per verificare la glutine dipendenza dei sintomi

Pazienti asintomatici

Dieta libera

Stretto follow up clinico e laboratoristico

hellipMA ATTENZIONE

Gluten-Induced Extra-Intestinal

Manifestations in Potential Celiac Disease

Celiac Trait

Popp A e Maki M

Nutrients 201911(2) 320

LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA

PUNTI CRITICI

bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)

bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata

bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio

CHI COORDINA LA TRANSIZIONE

Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di

bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche

laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi

bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali

complicanze

A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE

bull Al medico di Medicina Generale

bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento

COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE

bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo

dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente

bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di

transizione su richiesta del paziente

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

INCIDENZA

bull 02 dei pazienti celiaci

SOGGETTI A RISCHIO

bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta

FATTORI DI RISCHIO

bull Diagnosi tardiva

bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)

bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)

bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata

Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

CELIACHIA REFRATTARIA

Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante

terapia dietetica

TIPO 1

bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF

bull Terapia immunosoppressiva

bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96

TIPO 2

bull Forma preneoplastica

bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)

bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58

GU n1912015

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T

ATROFIA

DELLA MILZA

CARCINOMA INTESTINO TENUE

LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE

ULCERATIVA

CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO

SPRUE

COLLAGENOSICA

Come considerazione conclusiva questo panel si sente di

raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della

inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le

complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di

pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori

debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario

GU N1912015

TEMPI Primo controllo 6-12 mesi

Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)

INDAGINI Primo controllo

bull Dati anamnestici e visita medica

bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina folati

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU N1912015

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

INDAGINI

Controlli successivi (ogni 1-2 anni)

bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria

disturbi neurologici)

bull Valutazione dietetica

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)

TSH e anti TPO

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

se normali alla diagnosi ogni 3 anni

se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso

seguente ben codificato per patologia in esenzione)

se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica

Transaminasi

Calcio fosforo vitamina D paratormone

Glicemia HbA1c

Vitamina B12

Colesterolo trigliceridi

helliphelliphelliphelliphellip

DEXA total body

hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

bull Familiari di primo grado

bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

SOGGETTI A RISCHIO

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

MONITORAGGIO CLINICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

ALIMENTI RILASCIATO

DALLrsquoAMBULATORIO DI

RIFERIMENTO REGIONALE

Allungamento pratiche

burocratiche

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

QUALE FUTURO PER I CELIACI

hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo

IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

PREVENIRE LA RISPOSTA

AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE

SELEZIONARE PRODURRE E

COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA

GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO

LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI

Page 11: LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UPconvegnoscientificoaic.celiachia.it/media/archivio/2018/slide/corsi/... · LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UP Dr.ssa Cinzia Bascietto ASL

CELIACHIA POTENZIALE

Terapia

Pazienti sintomatici

Dieta priva di glutine

per verificare la glutine dipendenza dei sintomi

Pazienti asintomatici

Dieta libera

Stretto follow up clinico e laboratoristico

hellipMA ATTENZIONE

Gluten-Induced Extra-Intestinal

Manifestations in Potential Celiac Disease

Celiac Trait

Popp A e Maki M

Nutrients 201911(2) 320

LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA

PUNTI CRITICI

bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)

bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata

bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio

CHI COORDINA LA TRANSIZIONE

Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di

bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche

laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi

bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali

complicanze

A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE

bull Al medico di Medicina Generale

bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento

COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE

bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo

dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente

bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di

transizione su richiesta del paziente

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

INCIDENZA

bull 02 dei pazienti celiaci

SOGGETTI A RISCHIO

bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta

FATTORI DI RISCHIO

bull Diagnosi tardiva

bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)

bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)

bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata

Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

CELIACHIA REFRATTARIA

Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante

terapia dietetica

TIPO 1

bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF

bull Terapia immunosoppressiva

bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96

TIPO 2

bull Forma preneoplastica

bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)

bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58

GU n1912015

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T

ATROFIA

DELLA MILZA

CARCINOMA INTESTINO TENUE

LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE

ULCERATIVA

CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO

SPRUE

COLLAGENOSICA

Come considerazione conclusiva questo panel si sente di

raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della

inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le

complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di

pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori

debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario

GU N1912015

TEMPI Primo controllo 6-12 mesi

Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)

INDAGINI Primo controllo

bull Dati anamnestici e visita medica

bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina folati

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU N1912015

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

INDAGINI

Controlli successivi (ogni 1-2 anni)

bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria

disturbi neurologici)

bull Valutazione dietetica

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)

TSH e anti TPO

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

se normali alla diagnosi ogni 3 anni

se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso

seguente ben codificato per patologia in esenzione)

se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica

Transaminasi

Calcio fosforo vitamina D paratormone

Glicemia HbA1c

Vitamina B12

Colesterolo trigliceridi

helliphelliphelliphelliphellip

DEXA total body

hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

bull Familiari di primo grado

bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

SOGGETTI A RISCHIO

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

MONITORAGGIO CLINICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

ALIMENTI RILASCIATO

DALLrsquoAMBULATORIO DI

RIFERIMENTO REGIONALE

Allungamento pratiche

burocratiche

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

QUALE FUTURO PER I CELIACI

hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo

IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

PREVENIRE LA RISPOSTA

AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE

SELEZIONARE PRODURRE E

COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA

GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO

LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI

Page 12: LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UPconvegnoscientificoaic.celiachia.it/media/archivio/2018/slide/corsi/... · LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UP Dr.ssa Cinzia Bascietto ASL

Gluten-Induced Extra-Intestinal

Manifestations in Potential Celiac Disease

Celiac Trait

Popp A e Maki M

Nutrients 201911(2) 320

LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA

PUNTI CRITICI

bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)

bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata

bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio

CHI COORDINA LA TRANSIZIONE

Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di

bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche

laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi

bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali

complicanze

A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE

bull Al medico di Medicina Generale

bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento

COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE

bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo

dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente

bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di

transizione su richiesta del paziente

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

INCIDENZA

bull 02 dei pazienti celiaci

SOGGETTI A RISCHIO

bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta

FATTORI DI RISCHIO

bull Diagnosi tardiva

bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)

bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)

bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata

Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

CELIACHIA REFRATTARIA

Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante

terapia dietetica

TIPO 1

bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF

bull Terapia immunosoppressiva

bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96

TIPO 2

bull Forma preneoplastica

bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)

bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58

GU n1912015

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T

ATROFIA

DELLA MILZA

CARCINOMA INTESTINO TENUE

LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE

ULCERATIVA

CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO

SPRUE

COLLAGENOSICA

Come considerazione conclusiva questo panel si sente di

raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della

inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le

complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di

pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori

debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario

GU N1912015

TEMPI Primo controllo 6-12 mesi

Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)

INDAGINI Primo controllo

bull Dati anamnestici e visita medica

bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina folati

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU N1912015

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INDAGINI

Controlli successivi (ogni 1-2 anni)

bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria

disturbi neurologici)

bull Valutazione dietetica

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)

TSH e anti TPO

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

se normali alla diagnosi ogni 3 anni

se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso

seguente ben codificato per patologia in esenzione)

se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica

Transaminasi

Calcio fosforo vitamina D paratormone

Glicemia HbA1c

Vitamina B12

Colesterolo trigliceridi

helliphelliphelliphelliphellip

DEXA total body

hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

bull Familiari di primo grado

bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

SOGGETTI A RISCHIO

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

MONITORAGGIO CLINICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

ALIMENTI RILASCIATO

DALLrsquoAMBULATORIO DI

RIFERIMENTO REGIONALE

Allungamento pratiche

burocratiche

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

QUALE FUTURO PER I CELIACI

hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo

IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

PREVENIRE LA RISPOSTA

AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE

SELEZIONARE PRODURRE E

COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA

GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO

LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI

Page 13: LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UPconvegnoscientificoaic.celiachia.it/media/archivio/2018/slide/corsi/... · LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UP Dr.ssa Cinzia Bascietto ASL

LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA

PUNTI CRITICI

bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)

bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata

bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio

CHI COORDINA LA TRANSIZIONE

Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di

bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche

laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi

bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali

complicanze

A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE

bull Al medico di Medicina Generale

bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento

COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE

bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo

dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente

bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di

transizione su richiesta del paziente

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

INCIDENZA

bull 02 dei pazienti celiaci

SOGGETTI A RISCHIO

bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta

FATTORI DI RISCHIO

bull Diagnosi tardiva

bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)

bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)

bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata

Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

CELIACHIA REFRATTARIA

Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante

terapia dietetica

TIPO 1

bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF

bull Terapia immunosoppressiva

bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96

TIPO 2

bull Forma preneoplastica

bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)

bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58

GU n1912015

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T

ATROFIA

DELLA MILZA

CARCINOMA INTESTINO TENUE

LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE

ULCERATIVA

CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO

SPRUE

COLLAGENOSICA

Come considerazione conclusiva questo panel si sente di

raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della

inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le

complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di

pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori

debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario

GU N1912015

TEMPI Primo controllo 6-12 mesi

Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)

INDAGINI Primo controllo

bull Dati anamnestici e visita medica

bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina folati

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU N1912015

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

INDAGINI

Controlli successivi (ogni 1-2 anni)

bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria

disturbi neurologici)

bull Valutazione dietetica

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)

TSH e anti TPO

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

se normali alla diagnosi ogni 3 anni

se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso

seguente ben codificato per patologia in esenzione)

se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica

Transaminasi

Calcio fosforo vitamina D paratormone

Glicemia HbA1c

Vitamina B12

Colesterolo trigliceridi

helliphelliphelliphelliphellip

DEXA total body

hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

bull Familiari di primo grado

bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

SOGGETTI A RISCHIO

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

MONITORAGGIO CLINICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

ALIMENTI RILASCIATO

DALLrsquoAMBULATORIO DI

RIFERIMENTO REGIONALE

Allungamento pratiche

burocratiche

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

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QUALE FUTURO PER I CELIACI

hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo

IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

PREVENIRE LA RISPOSTA

AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE

SELEZIONARE PRODURRE E

COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA

GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO

LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI

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COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

INCIDENZA

bull 02 dei pazienti celiaci

SOGGETTI A RISCHIO

bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta

FATTORI DI RISCHIO

bull Diagnosi tardiva

bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)

bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)

bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata

Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

CELIACHIA REFRATTARIA

Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante

terapia dietetica

TIPO 1

bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF

bull Terapia immunosoppressiva

bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96

TIPO 2

bull Forma preneoplastica

bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)

bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58

GU n1912015

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T

ATROFIA

DELLA MILZA

CARCINOMA INTESTINO TENUE

LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE

ULCERATIVA

CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO

SPRUE

COLLAGENOSICA

Come considerazione conclusiva questo panel si sente di

raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della

inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le

complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di

pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori

debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario

GU N1912015

TEMPI Primo controllo 6-12 mesi

Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)

INDAGINI Primo controllo

bull Dati anamnestici e visita medica

bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina folati

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU N1912015

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INDAGINI

Controlli successivi (ogni 1-2 anni)

bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria

disturbi neurologici)

bull Valutazione dietetica

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)

TSH e anti TPO

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

se normali alla diagnosi ogni 3 anni

se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso

seguente ben codificato per patologia in esenzione)

se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica

Transaminasi

Calcio fosforo vitamina D paratormone

Glicemia HbA1c

Vitamina B12

Colesterolo trigliceridi

helliphelliphelliphelliphellip

DEXA total body

hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

bull Familiari di primo grado

bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

SOGGETTI A RISCHIO

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

MONITORAGGIO CLINICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

ALIMENTI RILASCIATO

DALLrsquoAMBULATORIO DI

RIFERIMENTO REGIONALE

Allungamento pratiche

burocratiche

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

QUALE FUTURO PER I CELIACI

hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo

IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

PREVENIRE LA RISPOSTA

AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE

SELEZIONARE PRODURRE E

COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA

GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO

LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI

Page 15: LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UPconvegnoscientificoaic.celiachia.it/media/archivio/2018/slide/corsi/... · LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UP Dr.ssa Cinzia Bascietto ASL

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

CELIACHIA REFRATTARIA

Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante

terapia dietetica

TIPO 1

bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF

bull Terapia immunosoppressiva

bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96

TIPO 2

bull Forma preneoplastica

bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)

bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58

GU n1912015

COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T

ATROFIA

DELLA MILZA

CARCINOMA INTESTINO TENUE

LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE

ULCERATIVA

CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO

SPRUE

COLLAGENOSICA

Come considerazione conclusiva questo panel si sente di

raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della

inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le

complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di

pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori

debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario

GU N1912015

TEMPI Primo controllo 6-12 mesi

Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)

INDAGINI Primo controllo

bull Dati anamnestici e visita medica

bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina folati

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

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FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

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INDAGINI

Controlli successivi (ogni 1-2 anni)

bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria

disturbi neurologici)

bull Valutazione dietetica

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)

TSH e anti TPO

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

se normali alla diagnosi ogni 3 anni

se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso

seguente ben codificato per patologia in esenzione)

se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica

Transaminasi

Calcio fosforo vitamina D paratormone

Glicemia HbA1c

Vitamina B12

Colesterolo trigliceridi

helliphelliphelliphelliphellip

DEXA total body

hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

bull Familiari di primo grado

bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

SOGGETTI A RISCHIO

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

MONITORAGGIO CLINICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

ALIMENTI RILASCIATO

DALLrsquoAMBULATORIO DI

RIFERIMENTO REGIONALE

Allungamento pratiche

burocratiche

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

QUALE FUTURO PER I CELIACI

hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo

IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

PREVENIRE LA RISPOSTA

AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE

SELEZIONARE PRODURRE E

COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA

GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO

LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI

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COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA

LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T

ATROFIA

DELLA MILZA

CARCINOMA INTESTINO TENUE

LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE

ULCERATIVA

CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO

SPRUE

COLLAGENOSICA

Come considerazione conclusiva questo panel si sente di

raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della

inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le

complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di

pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori

debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario

GU N1912015

TEMPI Primo controllo 6-12 mesi

Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)

INDAGINI Primo controllo

bull Dati anamnestici e visita medica

bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina folati

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Controlli successivi (ogni 1-2 anni)

bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria

disturbi neurologici)

bull Valutazione dietetica

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)

TSH e anti TPO

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se normali alla diagnosi ogni 3 anni

se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso

seguente ben codificato per patologia in esenzione)

se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica

Transaminasi

Calcio fosforo vitamina D paratormone

Glicemia HbA1c

Vitamina B12

Colesterolo trigliceridi

helliphelliphelliphelliphellip

DEXA total body

hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

bull Familiari di primo grado

bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

SOGGETTI A RISCHIO

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

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I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

MONITORAGGIO CLINICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

ALIMENTI RILASCIATO

DALLrsquoAMBULATORIO DI

RIFERIMENTO REGIONALE

Allungamento pratiche

burocratiche

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LEA GU n 1992018

RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

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QUALE FUTURO PER I CELIACI

hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo

IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

PREVENIRE LA RISPOSTA

AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE

SELEZIONARE PRODURRE E

COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA

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TEMPI Primo controllo 6-12 mesi

Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)

INDAGINI Primo controllo

bull Dati anamnestici e visita medica

bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)

bull Esami di laboratorio emocromo

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Controlli successivi (ogni 1-2 anni)

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disturbi neurologici)

bull Valutazione dietetica

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)

TSH e anti TPO

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se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso

seguente ben codificato per patologia in esenzione)

se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica

Transaminasi

Calcio fosforo vitamina D paratormone

Glicemia HbA1c

Vitamina B12

Colesterolo trigliceridi

helliphelliphelliphelliphellip

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hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

bull Familiari di primo grado

bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

SOGGETTI A RISCHIO

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

MONITORAGGIO CLINICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

ALIMENTI RILASCIATO

DALLrsquoAMBULATORIO DI

RIFERIMENTO REGIONALE

Allungamento pratiche

burocratiche

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA

LEA GU n 1992018

QUALE FUTURO PER I CELIACI

hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo

IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

PREVENIRE LA RISPOSTA

AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE

SELEZIONARE PRODURRE E

COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA

GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO

LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI

Page 18: LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UPconvegnoscientificoaic.celiachia.it/media/archivio/2018/slide/corsi/... · LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA FOLLOW-UP Dr.ssa Cinzia Bascietto ASL

INDAGINI

Controlli successivi (ogni 1-2 anni)

bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria

disturbi neurologici)

bull Valutazione dietetica

bull Esami di laboratorio emocromo

Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)

sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)

TSH e anti TPO

FOLLOW UP MALATTIA CELIACA

GU n1912015

se normali alla diagnosi ogni 3 anni

se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso

seguente ben codificato per patologia in esenzione)

se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica

Transaminasi

Calcio fosforo vitamina D paratormone

Glicemia HbA1c

Vitamina B12

Colesterolo trigliceridi

helliphelliphelliphelliphellip

DEXA total body

hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip

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bull Familiari di primo grado

bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

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ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

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I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

MONITORAGGIO CLINICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

OSPEDALE E TERRITORIO

bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

ALIMENTI RILASCIATO

DALLrsquoAMBULATORIO DI

RIFERIMENTO REGIONALE

Allungamento pratiche

burocratiche

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RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

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QUALE FUTURO PER I CELIACI

hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo

IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

PREVENIRE LA RISPOSTA

AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE

SELEZIONARE PRODURRE E

COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA

GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO

LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI

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Transaminasi

Calcio fosforo vitamina D paratormone

Glicemia HbA1c

Vitamina B12

Colesterolo trigliceridi

helliphelliphelliphelliphellip

DEXA total body

hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip

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bull Familiari di primo grado

bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

SOGGETTI A RISCHIO

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ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

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I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

MONITORAGGIO CLINICO

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bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

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bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

ALIMENTI RILASCIATO

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Allungamento pratiche

burocratiche

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RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

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lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

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IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

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bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia

bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)

bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare

positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici

HLA

negativo no screening

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ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

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bull Non eseguire esami inutili

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bull Non tralasciare esami necessari

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RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

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QUALE FUTURO PER I CELIACI

hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo

IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

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ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A

- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

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I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

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bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

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bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

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burocratiche

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RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

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IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

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- helliphelliphellip - B

- helliphelliphelliphellip - C

- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi

- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento

Quindi pure in etagrave

pediatrica

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I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le

prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze

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bull Complicanze meno frequenti

bull Inadeguata compliance alla dieta

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bull Non eseguire esami inutili

bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

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DALLrsquoAMBULATORIO DI

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Allungamento pratiche

burocratiche

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RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

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QUALE FUTURO PER I CELIACI

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IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

PREVENIRE LA RISPOSTA

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bull Inadeguata compliance alla dieta

MONITORAGGIO

LABORATORISTICO

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bull Non effettuare esami troppo spesso

bull Non tralasciare esami necessari

CERTIFICATO DI ESENZIONE PER

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RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19

RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello

Stato di 30 milioni di euro

AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata

lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

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lineare ma una revisione razionale che lascia

immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto

calorico giornaliero da carboidrati privi di

glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave

con bisogni particolariraquo

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IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA

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