Date post: | 01-May-2015 |
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MIELOLESIONI SECONDARIE A MIELOLESIONI SECONDARIE A DANNO TUMORALEDANNO TUMORALE
Dott. Mauro Menarini, Dott.ssa Federica Guerra
Unità Spinale
Montecatone Rehabilitation Institute
Montecatone di Imola
Bologna - Italy [email protected]
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA
Incidenza delle mielolesioni non traumatiche
Kurtzke JF 1975: 8 nuovi casi/100.000 abitanti/anno
Garcia-Reneses J 1991: 0,51 nuovi casi/100.000 abitanti/anno
Maharaj JC 1996: 0,87 nuovi casi/100.000 abitanti/anno
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA
Rapporto mielolesioni non traumatiche/traumatiche
Guttman L 1973: 30%
Buchau A 1972: 80%
Watson N 1981: 30%
Vari Autori 1990-1999: dal 20% al 52%
Celani MG 2001: 26,1%
Caldana L 1998: 42,8%
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIACause di mielolesione non traumatica
McKinley WO 1998(Level I Regional Spinal Cord Injury Model System - 5 anni)
Traumatiche 61%
Non traumatiche 39%
- Degenerative 21% (53%)
- Neoplastiche 10% (25%)
- Mieliti 5% (12%)
- Vascolari 3% (7%)
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIACause di mielolesione non traumatica
Citterio A 2004(GISEM - Prospettico multicentrico - 330 pazienti/24 mesi - 32 Centri)
Degenerative 18,6%
Neoplastiche 25,1% (81)
Mieliti 19,5%
Vascolari 25,1%
Altro 11,8%
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA
Mielolesione secondaria a neoplasia
53% dei pazienti > 40 anni (picco tra 50 e 70 anni)Murray P 1985, McKinley WO 1996, McKinley WO 2000, Sundaresan N 1984, Helweg-Larsen S 1996, Gilbert RW 1978
CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONE
Tumori primitivi
- Spinali
- Midollari
Tumori secondari
Mielite paraneoplastica
Mielopatia secondaria a radioterapia
CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONE
Tumori extradurali: compressione del midollo e/o delle radici
Tumori intradurali
- extramidollari: compressione del parenchina midollare e/o delle radici
- intramidollari: compressione o invasione diretta del parenchina midollare
Greenberg MS 1994, Osborn AG 1994
CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONETUMORI EXTRADURALI (55%)
- Primitivi spinali (< 1%)Mieloma multiplo (più frequente)
Osteosarcoma
Emangioma vertebrale 1%-12%
Condrosarcoma
Condroma
- Secondari (metastatici)Polmone 14%♂ 12%♀
Mammella 30%
Prostata 29%
Reni
CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONETUMORI INTRADURALI (45%)
- Intramidollari (5%, di cui secondari 1%-2%)Astrocitoma 35%
Ependimoma 40%
Altri 25% (emangioblastoma, dermoide, epidermoide, teratoma, lipoma, metastasi)
- Extramidollari (40%, di cui secondari < 25%)Schwannoma 30%
Meningioma 25%
Ependimoma esofitico 10%
Altri (lipoma, epidermoide, teratoma, metastasi)
CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONELa maggior parte delle neoplasie intradurali-extramidollari sono benigne, al contrario delle intradurali-intramidollari che sono in maggioranza maligne
Nel 30%-70% dei pazienti con patologia neoplastica metastatica è interessato il midollo spinale e il 10%-40% dei pazienti con neoplasia occulta presenta come primi sintomi quelli legati all’interessamento spinaleConstants JP 1983, Black P 1979, Posner JB 1995, Abrahm JL 1999, Stark RJ 1982, Greenberg MS 1994, Osborn AG 1994, Arguello F 1990, Schwartz 2000
CLINICACLINICAMielolesione secondaria a neoplasia
Localizzazione prevalente a livello dorso-lombare
Prevalentemente incompleti
Il trattamento chirurgico, chemio e radioterapico migliora le possibilità di mantenere incompleto il quadro clinico nell’80% dei casiHelweg-Larsen S 1996, Kim R 1990, Sundaresan N 1985
CLINICACLINICA
Mielolesione secondaria a neoplasia
Citterio A 2004(GISEM - Prospettico multicentrico - 330 pazienti/24 mesi)
81 casi
Incompleti cervicali 11,1%
Completi cervicali 1,2%
Incompleti dorso-lombari 66,6%
Completi dorso-lombari 20,9%
CLINICACLINICAMielolesione secondaria a neoplasia
Il dolore (lombare) rappresenta il sintomo di esordio, peggiora con l’ortostatismo, solitamente assiale, irradiato se vi è interessamento radicolare
Successivamente si assiste alla comparsa dei deficit neurologici (sensitivi, motori e viscerali)Constans JP 1983, Abrahm JL 1999, Stark RJ 1982, Bach F 1990, Posner JB 1987, Nicholas JJ 1986
OUTCOME FUNZIONALIOUTCOME FUNZIONALIFattori condizionanti la prognosi:Precocità della diagnosi
Tipo di neoplasia*
Condizioni neurologiche all’esordio della sintomatologia*
Completezza della lesione
Trattamento combinato (chirurgico e radioterapico)*
Progressione dei sintomi neurologici*
Stato generale del paziente
Situazione intestinale* e vescicale
Autonomia* e capacità di deambulareHacking HGA 1993*, Greenburg HS 1980, Barcena A 1984, Brice J 1965, Fundlay GFG 1984
OUTCOME FUNZIONALIOUTCOME FUNZIONALIEsiste una comune tendenza a “non riabilitare” questi pazienti in quanto l’aspettativa di vita è molto ridotta
Pazienti con compressione midollare secondaria a metastasi hanno una aspettativa di vita da 2 a 16 mesi dopo dopo il trattamento
Mortalità a 1 anno > 80%, anche se sono segnalati rari casi di sopravvivenza fino a 4 e 9 anniHelweg-Larsen S 1996, Kim R 1990, Leviov M 1993, Maranzano E 1995, Sundaresan N 1995
OUTCOME FUNZIONALIOUTCOME FUNZIONALI
Esiste in ogni caso l’evidenza clinica che un trattamento riabilitativo adeguato migliori l’outcome di questi pazienti in tutti gli aspetti legati alla mielolesione: ADL (↑FIM), funzione vescicale e intestinale, dolore
A tre mesi dalla dimissione è ancora mantenuta l’autonomia acquisita con il trattamento riabilitativoMcKinley WO 1996, McKinley WO 2000, McKinley WO 1999, DeLisa JA 1993, DeVivo M 1996, Marciniak C 1996, LaBan M 1990, Yoshioka H 1994, Gilbert RW 1978, Dunn RC 1980, Livingstone KE 1978, Siegal T 1989, Young RF 1980, Greenburg HS 1980
OUTCOME FUNZIONALIOUTCOME FUNZIONALI
Dal 64% al 90% dei pazienti presenta dolore, spesso fortemente condizionante le possibilità di trattamento e recupero McKinley WO 1998, Sundaresan N 1984, Kim R 1990
Meno della metà dei pazienti riesce, comunque, a recuperare una funzione perduta dopo il trattamento oncologicoByrne TN 1992
OUTCOME FUNZIONALIOUTCOME FUNZIONALI
Dei pazienti che deambulavano prima del trattamento oncologico, dal 58% al 100% vi riesce anche dopo; dei pazienti che non deambulavano prima del trattamento solo lo 0%-25% vi riesce dopoGilbert RW 1978, McKinley WO 1999
Un miglioramento della Qualità della Vita viene riferito fino a 3 mesi dopo la dimissioneMcKinley WO 1996
OUTCOME FUNZIONALIOUTCOME FUNZIONALIOvviamente è la precocità della diagnosi a condizionare in modo determinante il risultato dei trattamentiStover SL 1995, McKinley WO 1996, McKinley WO 2000, Gibson CJ 1991
La durata media del ricovero è minore rispetto a quella necessaria per una lesione traumatica: questo è dovuto ai tempi diversi di recupero neurologico e allo stato di “malato terminale” (ritorno in famiglia, qualità della vita, obbiettivi riabilitativi di “minima”)McKinley WO 1998, McKinley WO 1996, McKinley WO 2000
Differenze con mielolesioni Differenze con mielolesioni traumatichetraumatiche
Pazienti più anziani, maggior numero di donne, coniugati, non al lavoro
Prevalenza di lesioni incomplete e di paraplegia
Durata del ricovero più breve
Non validi i criteri prognostici dettati dalla valutazione ASIA (natura della lesione, condizioni generali del paziente, estensione del danno)
McKinley WO 1999
MONTECATONEMONTECATONELuglio 2001 - Dicembre 2006
1386 nuovi pazienti con mielolesione
(252/anno)
- 957 traumatici (69%)
- 429 non traumatici (31%)
(78/anno)
62 neoplastiche: 14,5% dei non traumatici (25,5% - 6,2%/anno)
4,5% del totale
MONTECATONEMONTECATONE
Sesso
- 27 femmine
- 35 maschi
Residenza
- 27 Emilia Romagna (43,5%)
- 35 Altre regioni (56,4%)
MONTECATONEMONTECATONE
Età
16 - 84 anni (media 53 anni)
3 pazienti < 12 anni
Provenienza
Domicilio 18 pazienti
Degenza per acuti 33 pazienti Lungodegenza 3 pazienti
Altro Istituto riabilitativo 8 pazienti
CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONE
TUMORI EXTRADURALI (32,2%)
- Primitivi spinali (19,3%)Mieloma multiplo 6 pazienti
Osteosarcoma 1 paziente
Emangioma vertebrale 2 pazienti
Condrosarcoma 2 pazienti
Liposarcoma 1 paziente
CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONE
TUMORI EXTRADURALI (32,2%)
- Metastatici (12,9%) Polmone 2 pazienti
Mammella 1 paziente
Prostata 2 pazienti
Reni 2 pazienti
Tiroide 1 paziente
CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONETUMORI INTRADURALI (61,3%)
- Intramidollari (38,7%)Astrocitoma 5 pazienti
Ependimoma 12 pazienti
Medulloblastoma 1 paziente
Altri 6 pazienti
- Extramidollari (22,5%)Schwannoma 1 paziente
Meningioma 6 pazienti
Neurinoma 4 pazienti
Altri 3 pazienti
CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONE
ALTRO (6,4%)- Emorragia da biopsia per lesione espansiva midollare
1 paziente
- Mielopatia paraneoplastica
1 paziente
- Mielopatia secondaria a sindrome mieloproliferativa cronica 1 paziente
- Ischemia midollare secondaria a policitemia vera
1 paziente
CLINICACLINICA
Paraplegia incompleta 35 pazienti
Paraplegia completa 11 pazienti
Tetraplegia incompleta 7 pazienti
Tetraplegia completa 5 pazienti
Sindrome di Brown Sequard 1 paziente
Sindrome cordonale posteriore 3 pazienti
Rapporto completi/incompleti
16/46
CLINICACLINICA
LocalizzazioneCervicale 11,2%
Dorsale 45,0%
Lombare 4,8%
Cervico-dorsale 4,8%
Dorso-lombare 9,7%
Lombo-sacrale 8,0%
CLINICACLINICA
Scala ASIA (28 pazienti)
A 15 pazienti
B 4 pazienti
C 8 pazienti
D 10 pazienti
CLINICACLINICA
Valutazione urodinamica
-Vescica neurogena: 46 pazienti (74%)
acontrattile ipocompliante 9 pazienti
acontrattile normocompliante 4 pazienti
iperattiva ipocompliante 10 pazienti
iperattiva ipocompliante e DDSS 9 pazienti
- reflusso vescico-ureterale 2 pazienti
iperattiva normocompliante 14 pazienti
CLINICACLINICA
Valutazione urodinamica
- Minzione secondo schemi fisiologici
16 pazienti (26%)
- Evoluzione da vescica neurogena a minzione spontanea nel corso della degenza: 6 pazienti
CLINICACLINICA
ComplicanzeLDD (precedenti al ricovero) 9 pazienti
DOLORE 8 pazienti
IPERTONO 15 pazienti
POA 7 pazienti
LITIASI VESCICALE 5 pazienti
LITIASI BILIARE 2 pazienti
INSUFFICIENZA RESPIRATORIA 8 pazienti
DISFAGIA E PEG 5 pazienti
CLINICACLINICA
ComplicanzeANEMIA 4 pazienti
CAVITA SIRINGOMIELIA 2 pazienti
VERSAMENTO PLEURICO 2 pazienti
TVP 2 pazienti
PIASTRINOPENIA 2 pazienti
SCOLIOSI 2 pazienti
DEPRESSIONE 2 pazienti
TERAPIATERAPIA
Terapia oncologica durante la degenza
11 pazienti
- 1 radioterapia e chemioterapia
- 10 chemioterapia
OUTCOMEOUTCOME
Durata della degenza
media 90 giorni
FIM Ingresso (media): 71/126
FIM Dimissione (media): 88/126
OUTCOMEOUTCOME
Dimissione
Al domicilio 51 pazienti
A degenza per acuti 7 pazienti
Hospice 1 paziente
Ad altro Istituto riabilitativo 1 paziente
Deceduti 2 pazienti
CONCLUSIONICONCLUSIONI
Clinica:- pazienti prevalentemente incompleti e paraplegici(localizzazione prevalente dorsale)- dolore come sintomo di esordio- dolore, ipertono e insufficienza respiratoria lecomplicanze principali- la disfunzione vescicale è presente in oltre il 70% dei pazienti
CONCLUSIONICONCLUSIONI
Minore incidenza di mielolesioni secondarie a danno neoplastico ricoverate a MRI (4,5% versus 10%):- tendenza a ricoverare i casi con evoluzione della malattia di base più favorevole- pazienti che non eseguono terapia oncologica di base
Outcome funzionale:- dimissione prevalente al domicilio (51 su 62)- trasferimenti in strutture per acuti in pazienti con complicanze derivate dalla patologia oncologica di base- miglioramenti modesti alla valutazione FIM