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Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

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Patologie del Surrene di interesse chirurgico
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Page 1: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Patologie del Surrene di

interesse chirurgico

Page 2: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

• prima descrizione anatomica da Eustachio nel 1563;

• ruolo fisiologico nel 1855 da Addison

• Brown-Sequard: effetti della surrenalectomia nell’ animale;

• anni ’30 ed utilizzo di estratti della corteccia in pazientiaffetti da insufficienza surrenalica.

• isolamento degli ormoni steroidei di origine surrenalicautilizzati poi nel trattamento dell’insufficienza surrenalica edell’artrite reumatoide.

• XX secolo identificate sindromi da disfunzione surrenalica:

Cushing nel 1912 ipercortisolismo;

Iperaldosteronismo primitivo descritto da Conn nel1955

• 1 caso di feocromocitoma descritto da Frankel nel 1886.

Surrene: cenni di storia

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Page 5: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Patologia della corteccia surrenale

Sindrome di Cushing

Descritta nel 1932 da Harvey Cushing;

sindrome di Cushing si riferisce ai segni e sintomi

dell’ipercortisolismo indipendentemente dalla

causa;

malattia di Cushing sindrome causata da un

adenoma ipofisario.

Incidenza: 10 casi per milione

Page 6: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

- Assunzione esogena di corticosteroidi sintetici

(causa più frequente)

- Ipercortisolismo endogeno dovuto ad un’aumentata

produzione di cortisolo da parte dei surreni:

. ACTH dipendente 80%

. ACTH indipendente 20% dovute a:

tumori ipofisari a secrezione di ACTH

(malattia di Cushing)

produzione di ACTH ectopica da parte di

altre neoplasie (carcinoidi bronchiali e tumori a

piccole cellule del polmone)

Page 7: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

etiologia

Page 8: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Segni e sintomi.

Page 9: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Diagnosi

- Dosaggio del cortisolo libero urinario delle 24 ore

- Test di soppressione notturna con desametasone a

basse dosi.

- Test di soppressione con ormone stimolante la

corticotropina e desametasone.

- Dosaggio ematico di ormone corticotropo.

- Test di soppressione con desametasone ad alte dosi.

- Test al CRH.

- TC e RM

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Page 12: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Trattamento

L’unico trattamento efficace è la rimozione

della causa primitiva dell’eccesso di cortisolo

sia essa una lesione surrenalica, ipofisaria o

ectopica.

• Malattia di Cushing: rimozione chirurgica per

via transfenoidale dell’adenoma ipofisario,

• Sindrome da secrezione ectopica di ACTH

Page 13: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Trattamento

Adenoma surrenalico ed iperplasia corteccia

surrenalica:

• L’eziologia surrenalica è riconosciuta nel 10-25% dei

pazienti;

• Adenoma solitario del surrene 80-90% dei casi, spesso

associato ad atrofia della corticale surrenalica adiacente e di

quella controlaterale;

Terapia: chirurgica

Se < 6 cm è asportabile tramite approccio posteriore o

laparoscopico.

Se > 6 cm o sospetta malignità approccio classico per via

anteriore

Se iperplasia pigmentosa micronodulare e l’iperplasia

surrenalica

macronodulare: surrenalectomia bilaterale.

Page 14: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

• sostitutivo con glicocorticoidi

sostitutivo con idrocortisone (2 anni).

Inadeguatezza si manifesta con segni di insufficienza

surrenalica; Eccesso causa sindrome di Cushing.

La durata dipende dalla normalizzazione del test

all’ACTH.

Surrenalectomia: Trattamento sostitutivo

peri/postoperatorio

Page 15: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Iperaldosteronismo (Conn 1955)

Iperproduzione di aldosterone con ipertensione ed ipokalemia

Page 16: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Primario:

• M/F 2/1

• tra i 30 ed i 50 anni

• incidenza stimata intorno all’1% (forse vicina al

8.5%)

Secondario:

risposta fisiologica alla iperstimolazione del sistema

renina-angiotensina

Terapia: rimozione causa della iperstimolazione

Page 17: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Segni e sintomi

• generalmente una moderata ipertensione diastolica

• non sono presenti edemi,

• ipokaliemia spontanea nell’80-90% dei casi

(facilmente provocabile nei restanti),

• fatica e debolezza muscolare, poliuria e polidipsia,

• inappropriata secrezione di insulina ed iperglicemia a

digiuno (25% dei casi).

Page 18: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Diagnosi

Criteri:

(1) ipertensione diastolica in assenza di edema,

(2) Basse concentrazioni di renina nonostante l’evidenza di

ipovolemia

(3) ipersecrezione di aldosterone che prosegue nonostante

l’evidenza di un aumento concomitante della volemia.

Scopi:

(1) stabilirne la primitività;

(2) distinguere tra la presenza di un adenoma surrenalico, e

l’iperplasia bilaterale idiopatica, trattabile con terapia

farmacologica;

(3) localizzare il tumore surrenalico.

Page 19: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Diagnosi biochimica

Page 20: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Una volta stabilita la diagnosi è necessario differenziare tra

adenoma surrenalico ed iperplasia surrenale bilaterale

idiopatica

Page 21: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Trattamento dell’ iperaldosteronismo primario:

Adenoma surrenalico

Asportazione chirurgica curativa in oltre il 90% dei pazienti:

L’approccio chirurgico preferito per adenomi surrenalici di 1-3 cm:

LAPAROSCOPICO od APERTO POSTERIORE

Preparazione all’intervento chirurgico:

Somministrazione immediatamente prima dell’anestesia di spironolattone e

potassio

La risposta della pressione arteriosa alla somministrazione di spironolattone è

predittivo per il successo terapeutico;

Fattori che influenzano negativamente il successo dell’ intervento chirurgico:

• durata e gravita’ ipertensione

• modificazioni renali (istologiche)

• età > 50 anni,

• sesso maschile

• multinodularità del surrene

Page 22: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Se sospetto di carcinoma con produzione di aldosterone:

approccio transaddominale anteriore (valutazione reale estensione ed eventuali

metastasi) .

Non è mai indicato eseguire una surrenalectomia bilaterale in caso di adenoma dei

due surreni: insufficienza surrenalica molto più difficile da trattare rispetto

all’ipertensione arteriosa causata dall’iperaldosteronismo.

Iperplasia surrenale idiopatica.

Medico (solo il 20-30% curato dalla surrenalectomia)

Chirurgico se refrattarietà dell’ipopotassiemia sintomatica alla terapia medica.

Iperaldosteronismo sensibile ai glucocorticoidi

Medico: desametasone alle dosi di 0,5-1,0 mg die .

Neoplasie surrenaliche associate ad eccesso di steroidi sessuali

Tumori surrenalici virilizzanti.

Chirurgico: asportazione della ghiandola coinvolta

Tumori surrenalici femminilizzanti.

asportazione chirurgica della massa.

Page 23: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Sindromi adrenogenitali

Page 24: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

• raro; 0,2% di tutti i carcinomi;

• tumori solitamente voluminosi,

• distribuzione per età bimodale (10 e 50 aa); F>M,

• eventi genetici sono alla base dello sviluppo

• 75% dei pazienti si presenta al III o IV stadio di malattia.

Carcinoma corticosurrenale

Page 25: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Manifestazioni cliniche

Funzionanti (30-60%) con sindromi da produzione:

• Ipercortisolismo

• iperaldosteronismo

• o virilizzazione (tumori funzionanti più frequenti nelledonne).

Non funzionanti:

• dolore addominale,

• incremento della circonferenza addominale,

• perdita di peso, debolezza,

• anoressia e nausea.

• massa addominale palpabile nel 50% dei casi

• epatomegalia 25% dei casi

Page 26: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Diagnosi

• TC addome (se> 6 cm, carcinoma sospetto)

• RMN

Se sospetto confermato:

• TC estesa al torace

• scintigrafia ossea.

I criteri clinici e istologici di malignità non sono stabiliti

con precisione:

Se > 100 g o > 10 cm considerate maligne.

Page 27: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Trattamento: chirurgico

linfoadenopatie sono evidenti nel 65% dei casi e solo l’80%

dei pazienti può essere sottoposto a resezione curativa.

esposizione ed incisione ampie per:

• evitare la rottura della capsula tumorale e la conseguente

disseminazione;

• migliore accesso ed esposizione degli organi adiacenti;

Se tumore a DX: incisione toracoaddominale.

Se tumore a SX o piccolo a DX: incisione sottocostale

allargata o una sottocostale bilaterale.

Il paziente posizionato sul fianco ed il tavolo operatorio

flesso.

Page 28: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Sopravvivenza dopo la resezione

Stadio I e II: 50% e 10% a 5 anni;

Stadio III: 22% a 5 anni.

Terapia adiuvante con mitotane

(la maggior parte degli oncologi riserva il suo uso per

pazienti con recidiva, metastasi o non resecabile).

Le metastasi da carcinoma corticosurrenalico insorgono

più spesso al polmone, ai linfonodi, al fegato o alle

ossa.

Altri chemioterapici sono risultati inefficaci.

Page 29: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Insufficienza surrenalica

• Descritta nel 1855 da 1855 Thomas Addison

• Incidenza pari a 1/4.500-6.250 pazienti ospedalizzati

• Usualmente diagnosticata dai 30 ai 50 anni

• Presente nel 20-30% dei pazienti con metastasi bilaterali

surrenaliche rilevate tramite TC.

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Page 31: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

SintomatologiaI sintomi derivano dalla mancanza di glucocorticoidi e mineralcorticoidi.

Insufficienza surrenalica acuta

Insufficienza surrenalica cronica

affaticamento, perdita di peso, anoressia, nausea e vomito, dolore

addominale e diarrea.

Page 32: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Diagnosi.

• laboratorio: iponatriemia, iperpotassiemia,

iperazotemia e ipoglicemia;

a digiuno di tipo reattivo; può inoltre coesistere

ipercalcemia;

• striscio di sangue periferico: eosinofilia (15-20%

dei pazienti);

• Rx addome: calcificazioni surrenaliche (15% dei

casi);

• test rapido di stimolo con l’ACTH, concentrazioni

plasmatiche di ACTH e di cortisolo.

Page 33: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Trattamento.

della crisi surrenalica

Page 34: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

feocromocitoma

• 10% dei pazienti ipertesi

• M=F e picco tra 40-50 anni

• incidenza 2/milione abitanti

• 4% incidentalomi, maligni nel 10% dei casi

• 90% insorgono nella midollare surrenalica (piu’ frequentemente a

dx).

• associato a difetti genetici .

regola del dieci (descrive bene il comportamento del feocromocitoma)

10% dei casi è bilaterale,

10% è extrasurrenalico,

10% è familiare,

10% maligno,

10% colpisce i bambini.

Page 35: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Localizzazione del feocromocitoma

Page 36: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico
Page 37: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Segni e sintomi.aumento della pressione arteriosa (da lieve a crisi ipertensiva

drammatica).

• persistente nel 50% dei pazienti,

• parossistica nel 30%

• assente nel 20%

Complicanze cardiovascolari: IMA, aritmie ed ictus.

Ipotensione ortostatica

Motilità gastrointestinale ridotta

Pazienti asintomatici con tumori funzionanti sono rari, e

tumori non funzionanti non sono comuni.

Morte improvvisa descritta

Page 38: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Diagnosi.

• Escrezione urinaria catecolamine e metaboliti

catecolamine, metanefrine e VMA nelle urine

24h.

• Dosaggio plasmatico catecolamine

• TC e RMN

• Scintigrafia con 131I-MIBG

Page 39: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Metaboliti

urinari

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Catecolamine

plasmatiche

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RM: feocromocitoma (freccia nera)

Page 42: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Preparazione preoperatoria:

(1) controllo dell’ipertensione,

(2) blocco alfa adrenergico per prevenire crisi ipertensive

intraoperatorie

(3) Reintegro di liquidi per prevenire il collasso cardiocircolatorio dopo

la rimozione

Intraoperatoriamente:

Monitoraggio PA e posizionamento di Swan-Ganz

Anestesia con enflurano che isofluorano.

Se crisi ipertensiva intraoperatoria: infusione di sodio nitroprussiato

Postoperatorio

Somministrazione di liquidi per espandere il volume

intravasale.

“soggiorno” in terapia intensiva con monitoraggio continuo

di PA, PV e diuresi.

Page 43: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Feocromocitomi multipli

Page 44: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

• accesso anteriore attraverso un’incisione

xifopubica o sottocostale bilaterale.

• approccio posteriore

• approccio laparoscopico

In ogni caso:

• manipolazione minima del tumore,

• isolamento precoce della vena surrenalica,

• evitare rottura della capsula tumorale.

chirurgia

Page 45: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Incidentalomi• notevole aumento dopo diffusione TC e RMN (1- 4% delle

indagini).

• Serie autoptiche hanno riportato masse surrenaliche nel 5-15%

Diagnosi differenziale

• adenomi corticali non funzionanti sono le lesioni più comuni

(36-94% dei casi).

• tumori attivi: feocromocitomi, adenomi secernenti cortisolo e gli

aldosteronomi

• carcinomi corticosurrenalici primitivi

(molto rari; di solito evidenti per le dimensioni)

Page 46: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Incidentalomi:

diagnosi differenziale

Page 47: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Forme funzionanti(Valutazione biochimica)

Aldosteronoma.

iperaldosteronismo è caratterizzata da ipertensione e ipopotassiemia.

•dosaggio aldosterone ed attività reninica

Adenomi secernenti cortisolo.

S. di Cushing clinicamente manifesta raramente associata con gli incidentalomi.

alterazioni nella secrezione di cortisolo nel 2-15%dei pazienti.

•test notturno di soppressione con desametasone a basse dosi.

La storia naturale dei pazienti con incidentaloma e sindrome di Cushing

subclinica non è ben chiara ed il ruolo della chirurgia è controverso.

La surrenectomia è stata raccomandata per i pazienti più giovani (età < 50), per

quelli con bassi livelli di ACTH, ed in quelli con associato un recente aumento

ponderale, obesità, ipertensione, diabete o osteopenia.

Page 48: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Carcinoma corticosurrenalico.

• molto raro, 1-2% degli incidentalomi;

• probabilità > al crescere delle dimensioni della lesione (spesso > 6cm).

Feocromocitoma.

• 3-9% degli incidentalomi.

•misurazione delle catecolamine, delle metanefrine e del VMA (24h) nelle

urine.

NOTA: Sempre studiare il paziente dal punto di vista biochimico per escludere

feocromocitoma:

• crisi ipertensiva in un paziente con una lesione di questo genere non

diagnosticata!!!.

Page 49: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Tumori surrenalici non funzionanti

Adenomi corticali non funzionanti.

• maggioranza delle masse scoperte accidentalmente;

• radiologicamente lesioni omogenee con margini lisci e capsulati;

• rischio di progredire a lesioni autonome.

Metastasi surrenaliche.

• incidenza dell’1-30% dei pazienti con incidentaloma;

• metastasi da cancro della mammella, polmone, rene, melanoma e

linfoma;

• biopsia con ago sottile (FNA) sotto guida TC o ecografica.

Page 50: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Valutazione radiologica

Grande aiuto per stabilire malignità di queste lesioni.

(Cisti, mielolipomi ed emorragie surrenaliche non richiedono ulteriori valutazioni).

• TC senza e con mezzo di contrasto;

• RM;

• Biopsia o FNA eco-guidata

NB: La diagnosi di feocromocitoma deve essere esclusa tramite

indagini biochimiche prima di eseguire la biopsia surrenalica per

evitare l’insorgenza di una crisi ipertensiva).

Page 51: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Incidentalomi: RM

Page 52: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Incidentaloma: Iter diagnostico/terapeutico.

Page 53: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

chirurgia: indicazioni

surrenectomia:

• tumore attivo dal punto di vista ormonale;

• se non funzionanti, se > 6 cm o se le immagini TC

e/o RM depongono per un adenoma atipico.

• sospetta metastasi surrenalica monolaterale in

assenza di malattia diffusa

• se < 4 cm controlli TC o RMN a tre mesi e poi ad 1

anno.

• se 4-6 cm trattamento controverso.

Page 54: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

approcci

• transperitoneale anteriore,

• combinato toracoaddominale,

• posterolaterale,

• surrenectomia laparoscopica.

scelta dipende da:

• patologia sospettata;

• dimensioni lesione (se piccoli e verosimilmente di natura benigna:

accesso posteriore o laparoscopico);

• considerare adeguatezza esposizione e validita’ della resezione;

• se voluminosi (10-15 cm) approccio toracoaddominale per

un’asportazione in blocco con le strutture adiacenti interessate.

Page 55: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Approccio anteriore: tempi.

• fianco innalzato di 30° e tavolo operatorio flesso (SNG)

• incisione mediana o sottocostale bilaterale (accesso ad entrambi i

surreni e facilita l’esplorazione)

Se surrene destro

• esplorazione ed eventuale biopsie;

• mobilizzazione e retrazione anteromediale del lobo destro del fegato;

• mobilizzazione flessura epatica e colon traverso poi trazione mediale;

• manovra di Kocher del duodeno;

• dissezione del surrene dal margine superomediale, dove si legano

selettivamente e si sezionano piccole arteriole;

• dissecata della cava sul suo bordo posteromediale per identificare la

v. surrenalica destra allo sbocco nella cava inferiore;

• legatura e separazione della v. surrenalica dalla cava. (legatura

precoce se feocromocitoma) e legatura e dissezione vasi arteriosi

Page 56: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico
Page 57: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Se surrene sinistro

• mobilizzazione milza e dissezione legamento

splenocolico;

• retrazione mediale milza, stomaco e coda del pancreas

ed esposizione rene e surrene;

• isolatamento, legatura e dissezione v. surrenalica

sinistra;

• dissezione della ghiandola e legatura e dissezione vasi

arteriosi;

• posizionamento drenaggio addominale e/o toracico.

Page 58: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Approccio posteriore.

• piccoli tumori non sospetti per malignità.

• approccio ben tollerato, minor dolore postoperatorio e

più rapida ripresa della peristalsi intestinale.

• più difficoltoso con l’aumentare delle dimensioni del

tumore

• non raccomandato per l’asportazione di feocromocitomi

voluminosi, di tumori > 6 cm e di carcinomi

Page 59: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Approccio posteriore.

• paziente prono sul tavolo operatorio, piegato a livello

della vita,

• incisione curvilinea dalla linea mediana alla X costa

che viene proseguita inferiormente e lateralmente al

bordo superiore della cresta iliaca posteriore,

• dissezione dal tessuto adiposo sottocutaneo e il

muscolo gran dorsale fino alla fascia lombosacrale (m.

sacrospinale retratto medialmente),

• I vasi lombari intercorrenti e i nervi cutanei sono

sacrificati.

Page 60: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

• Il muscolo sacrospinale è retratto medialmente e la XII ed il fascio

vascolare vengono resecati il più possibile medialmente;

• Si accede al retroperitoneo per esporre il grasso retroperitoneale e la

fascia di Gerota;

• Il diaframma viene quindi sollevato e la pleura separata da

quest’ultimo, che viene quindi diviso;

• La fascia di Gerota viene incisa ed il rene è retratto inferiormente per

esporre il surrene;

• La vena surrenalica, collocata più in profondità rispetto alle arterie,

viene legata appena si visualizza;

• A destra è necessaria un’attenta identificazione della vena surrenalica;

• La vena è legata e poi la ghiandola è liberata procedendo dalla

porzione laterale alla mediale;

• Il bordo inferiore della ghiandola è dissecato per ultimo per mantenere

l’attaccatura al rene e la trazione inferiore della stessa;

• Riparazione diframma, il riaccostamento fascia lombosacrale e

chiusura cute.

Page 61: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

A, Approccio posteriore al surrene sinistro.

Page 62: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

B, Approccio posteriore al surrene destro.

Page 63: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Surrenectomia videolaparoscopica.

• no necessità di ricorrere a terapia antidolorifica;

• minor durata dell’ileo paralitico postoperatorio;

• cicatrici chirurgiche più estetiche, ripresa più rapida del

paziente e minori costi di ricovero;

• volume della lesione: indicato per piccole masse

surrenaliche nel contesto di ghiandole normali;

• procedura di scelta per pazienti con aldosteronomi,

piccoli adenomi producenti cortisolo e piccoli

feocromocitomi ereditari;

• esplorazione di tutto l’addome;

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Surrenectomia videolaparoscopica.

• paziente in decubito laterale e tavolo operatorio flesso con braccio del paziente

sollevato;

• l’operatore e l’assistente si posizionano rispettivamente alle spalle e di fronte al

paziente;

• insufflatore inserito nella cavità peritoneale sotto visione diretta o con ago di

Veress

• sotto visione, posizionamento di 3 trocars per strumenti intraperitoneali che

devono essere equidistanti, sulla linea traversa ideale che unisce il margine

laterale del muscolo retto; all’emiclaveare, tra margine costale e cresta iliaca.

• Strumenti sono: retrattore a ventaglio, pinze da presa, quelle da dissezione ed

aspiratore-irrigatore sono inseriti in addome alternativamente

surrene destro:

quarto trocar sull’ascellare posteriore nel retroperitoneo

• mobilizzazione lobo destro del fegato;

• identificazione surrene destro e dissezione dal polo superiore del rene e dalla cava

inferiore.

• legatura v. surrenalica destra e rami arteriosi

• posizionamento del surrene è posto in un sacchetto endoscopico da estrazione,

• controllo dell’ emostasi e chiusura fascia e cute.

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Page 66: Patologie surrelaniche di interesse chirurgico

Surrene sinistro

• mobilizzazione milza e spostata medialmente.

• la milza, la coda del pancreas e lo stomaco sono spostati

anteriormente e superiormente

• mobilizzazione flessura sinistra del colon per permettere al colon

sinistro di scendere inferiormente ed anteriormente dal retroperitoneo.

• IV trocar posizionato sulla ascellare posteriore.

Surrenectomia parziale

pazienti con feocromocitoma ereditario (inclusi MEN 2A, 2B e malattia

di von Hippel-Lindau)poiche’ possono sviluppare feocromocitomi

bilaterali.

• a cielo aperto;

• per via videolaparoscopica.

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