QUANDO IL PRIMITIVO SI NASCONDE

Sonia Battaglia Clinica Chirurgica Pediatrica

ASST - Spedali Civili di Brescia

Dati anamnestici

•  Paziente femmina, d.n. 27/12/2004 (età: 13 aa ½)

•  Anamnesi familiare, fisiologica e patologica remota: negative

Giugno 2016: si reca presso PS di altro Centro per dolore

addominale da qualche mese

Riscontro ecografico di massa addominale ai quadranti superiori

Trasferimento c/o il nostro Reparto

Diagnosi (I)

Esami ematochimici e markers oncologici:

•  Emocromo, biochimica epatica, pancreatica e renale: nella

norma;

•  Alfa-FP, beta-HCG, CA 19.9, CA 125, CEA e ferritina: negativi;

•  NSE 17 mUI/ml (v.n. < 12.5), LDH 345 U/L (v.n. 136-234);

•  Dosaggio catecolamine urinarie e metaboliti: nella norma;  

Diagnosi (II) Indagini strumentali:

RMN addome con mdc (17/06/2016): “…voluminosa lesione espansiva

emiaddome superiore sinistro, con profili netti e diametri di 16x10 cm nel piano assiale e 19

cm in senso cranio-caudale. Difficile stabilirne con precisione l'epicentro, è strettamente a

contatto con il lobo epatico sinistro…”

“…non si riconoscono lesioni focali di milza, reni, surreni e pancreas.”

Diagnosi (III) TC torace-addome con mdc (23/06/2016): voluminosa lesione espansiva

(16x10x19cm) con sviluppo nell'ipocondrio sinistro, di struttura disomogenea e profili regolari,

caratterizzata da effetto compressivo e dislocazione delle strutture circostanti. L'origine della massa,

anche in considerazione del dato Angio-TC, è di difficile interpretazione (epatica? Mesenteriale?).

Torace neg.

Da dove origina?!?

Diagnosi (IV)

2

Laparoscopia esplorativa (29/06/2016): massa a

partenza dal III-II segmento epatico, senza segni di rottura

recente.

Ipotesi diagnostiche

2

ü  Carcinoma epatocellulare (classico, fibrolamellare)

ü  Sarcomi epatici (sarcoma embrionale indifferenziato,

angiosarcoma)

ü  Tumore miofibroblastico infiammatorio (pseudotumore

infiammatorio)

Trattamento Intervento chirurgico (29/06/2016): sectoriectomia epatica laterale

sinistra (asportazione della lesione di 20 cm del II-III segmento epatico)

+ enucleoresezione di nodulo solido VIII segmento + asportazione di un

linfonodo ingrossato all'ilo epatico (estemporanea negativa per

neoplasia)

Esame istologico

Duplice localizzazione di neoplasia con diffusi aspetti

pseudopapillari

ma “la neoplasia è di difficile inquadramento istopatologico... d.d. con

epatoblastoma non ulteriormente inquadrabile o neoplasia

neuroendocrina primitiva epatica. Si inviano i preparati istologici

all'OPBG per secondo parere.”

Esame istologico: revisione 18/08/2016

“Sul piano puramente morfologico la diagnosi differenziale va posta tra due

neoplasie epatiche primitive (non HCC-non colangio) estremamente rare:

tumore neuroendocrino e tumore solido-cistico pseudopapillare. In

particolare i due elementi morfologici che suggerirebbero quest'ultimo sono

l'aspetto cistico e i globuli PASD. L'immunoistochimica favorirebbe

decisamente la natura neuroendocrina”

Necessario il completamento della stadiazione

 

Tumore neuroendocrino a malignità intermedia (sia la massa principale sia il nodulo satellite)

 

Stadiazione (I)

DOTA-TOC PET (23/08/2016): negativa per lesioni

esprimenti i recettori per l'analogo radiomarcato della

somatostatina

PET 18-FDG (23/08/2016): lesione unica della coda del

pancreas ad elevata attività metabolica.

Stadiazione (II) RM addome con mdc (24/08/2016): non segni di persistenza di malattia nel fegato residuo. Nodulo solido di 2 x 1,7 cm indovato nel parenchima pancreatico a livello della coda, non apprezzabile all'esame precedente e pertanto sospetto per persistenza di malattia.

Ipotesi diagnostiche NET primitivo pancreatico con metastasi

epatiche ANCHE SE: ü  DOTATOC-PET negativa (sensibilità 93%, specificità 85%) ü  Neoplasia estremamente rara in età pediatrica

Trattamento (I)

2

Dopo discussione con Oncologo del nostro Centro esperto di NET, si

decide di sottoporre la paziente a pancreasectomia distale con/senza

splenectomia.

Preparazione a splenectomia con piano vaccinale

+

RMN addome pre-operatoria: del tutto invariata rispetto alla precedente

di agosto

Trattamento (II) Intervento chirurgico (17/10/2016): pancreasectomia distale

(corpo-coda) + splenectomia totale + linfadenectomia ilo

splenico.

Esame istologico

07/11/2016 La lesione in esame mostra caratteri morfologici e fenotipici di neoplasia solida

pseudopapillare del pancreas. Essa si pone in d.d. con neoplasia endocrina

pancreatica, ma il profilo fenotipico appare del tutto dirimente per:

Tumore Solido Pseudopapillare del pancreas

NOTA: “quanto osservato precedentemente a livello epatico va

considerato localizzazione metastatica della lesione pancreatica, la cui

presenza a quel tempo non era nota.”

Follow-up oncologico (I)

Alla luce del referto istologico, viene consultato il Centro di

Riferimento

“non vi sono trattamenti farmacologici efficaci in questo tipo di

tumori” → stretto follow-up

Follow-up oncologico (II)

Indagini strumentali: ü Ecografia addome + Rx torace (16/12/2016): non lesioni focali in addome, non lesioni pleuro-parenchimali al torace

ü PET-TC con 18-FDG (02/02/2017): non apprezzabili segni metabolici riferibili a persistenza/ripresa di malattia

Follow-up oncologico (III) ü  RM addome con mdc (17/02/2017): non lesioni focali di pancreas

e fegato residui. A livello del versante posteriore della loggia splenica, strettamente adesa alla parete addominale, si riconosce formazione solida tondeggiante con profili regolari e diametro massimo di 18 mm. Considerando la mancanza di captazione nello studio PET del 02/02/2017, il rilievo potrebbe essere compatibile con milza accessoria.

Follow-up oncologico (IV) Ultimi controlli:

ü Ecografia addome (26/04/2017): fegato di volume nei limiti e profili regolari, con ecostruttura omogenea; non lesioni focali del parenchima residuo a parziale lobectomia sin. Pervie le vene sovraepatiche e l'asse spleno-portale. Colecisti fisiologicamente distesa, alitiasica. Non dilatate le vie biliari. Solo parzialmente valutabile la testa pancreatica per interposizione di abbondante meteorismo intestinale, priva di lesioni focali. Esiti di splenectomia; persiste milza accessoria (18mm).

ü Esami ematochimici (26/04/2017): nella norma.

Qualche numero: NET gastroenteropancreatici (GEP NETs)

ü  Incidenza: 1-5/100000 casi/anno ü  2% di tutti i tumori maligni del tratto gastroenterico e < 1% tumori

endocrini ü  Sedi più frequenti: piccolo intestino, stomaco, pancreas,

appendice, colon, retto ü  Età: 4°- 6° decade ü  Imaging funzionale: elevata sensibilità e specificità di PET/TC con

analoghi della somatostatina (es. DOTA-TOC/PET, DOTA-NOC/PET)

Qualche numero: NET gastroenteropancreatici (GEP NETs)

ü  A livello epatico:

ü  > 80% metastasi da NET (appendice, ileo, pancreas)

ü  NET primitivi del fegato: 0.3 - 4% di tutti i NET (descritti 100 casi di NET primitivi del fegato dal 1958)

Qualche numero: Tumore papillare solido-cistico pancreas

ü  1-2% tumori esocrini del pancreas (adulto)

8-17% tumori pancreatici (bambino) ü  F >> M ü  Età: 2°-3° decade

Qualche numero: Tumore papillare solido-cistico pancreas

ü  Neoplasia a basso potenziale di malignità

MA invasività locale/recidive post-chirurgia/metastasi 10-15% (adulto) 5.5% (bambino)

ü  Comportamento biologico meno aggressivo nel bambino MA descritte metastasi epatiche (alla diagnosi o comparse a distanza di anni)

ü  Fattori clinici e patologici predittivi per recidiva/malignità: sesso maschile, età <

13 anni ½, rottura della massa, grosse dimensioni, presenza di metastasi a distanza, caratteristiche microscopiche (invasione perineurale, vascolare e dei tessuti peripancreatici)

ü  NON chiara correlazione tra fattori di malignità e prognosi!

Spunti di riflessione ü  Mancata visualizzazione del nodulo pancreatico

all’imaging dell’esordio à d.d. tra tumori epatici primitivi

Esami utili a migliore caratterizzazione pre-operatoria della neoplasia?

ü  Difficoltà nell’interpretazione anatomo-patologica della

malattia

ü  Alla luce dei risultati definitivi, quale tipo di follow-up? Quale prognosi?