Date post: | 15-Feb-2019 |
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RARO CASO DI MELANOMA DELLA FOSSA NASALE
Ospedale di Pistoia U.O. di Otorinolaringoiatria Dott. Gabriele Borri
I melanomi sono tumori maligni che originano dalle cellule pigmentate - melanociti
Cutanei Extracutanei
Oculari
Mucosali
Leptomeningeali
In organi interni
Mesenchima embrionale
• Epidermide e derma
• Occhio
• Membrane mucose
• Leptomeninge
• Funzione protettiva della pelle dalle radiazioni solari
• Funzione antimicrobica e immunologica con capacità macrofagiche, presentazione antigenica e produzione di linfochine
Epidemiologia
Melanoma cutaneo
Quinto tumore più frequente nel sesso maschile
Sesto nel sesso femminile
Incidenza in aumento
153.5 casi per milione
Rapporto di incidenza tra bianchi e neri 16:1
Melanoma extracutaneo
Rappresenta solo l’1.4% di tutti i melanomi
Incidenza rimane stabile
2.2 casi per milione
Più frequente nel sesso femminile :2.8 vs 1.5 per milione (predominanza della localizzazione genitale )
Rapporto di incidenza tra bianchi e neri 2:1 e incrementa con l’età (più del 65% > 60 anni, meno del 3% < a 30 anni)
Eziopatogenesi
Non implicata l’esposizione solare
Esposizione alla formaldeide?
Fumo di sigaretta?
Mutazioni genetiche? (BRAF – serina/treonina chinasi, KIT – recettori tirosina chinasi, mutazioni GNAQ – GNA11)
Difficoltà di diagnosi
E’ cruciale escludere una secondarietà da un melanoma cutaneo o uveale misconosciuto o regredito
Le lesioni mucose sono spesso non pigmentate
I sintomi sono aspecifici e spesso la diagnosi è ritardata
Importante la colorazione istochimica con protenina S-100, HMB-45, Melan-A,Mart-1 e tirosinasi
Melanoma naso-sinusale
4% dei tumori maligni naso-sinusali
Incidenza 0.2 – 0.3/milione
I melanociti presenti nel distretto naso-sinusale: 21% dei soggetti
Incidenza maggiore nell’età più avanzata, media 64.3 anni
Sintomi di esordio più comuni: ostruzione nasale monolaterale, epistassi
Obbiettivamente si apprezza neoformazione polipoide, di aspetto carnoso, può essere pigmentata o ulcerata
Maggiori sono le dimensioni al momento della diagnosi peggiore è la prognosi
Il trattamento di elezione è quello chirurgico
Difficile ottenere margini di sezione negativi
Melanoma naso-sinusale
Chirurgia esclusiva vs. chirurgia più radio-chemioterapia: non differenze di sopravvivenza globale
La radioterapia postoperatoria può migliorare il controllo locale
Recidive nel 50% dei casi e in genere predicono ripetizioni a distanza
Sopravvivenza a 5 anni dal 25% al 42% , migliore nelle forme delle fosse nasali rispetto a quelle sinusali
Metastasi a distanza più frequenti su polmone, fegato e ossa
Fattori predittivi negativi
Infiltrazione delle strutture limitrofe
Localizzazione ai seni mascellari e etmoidali
Impossibilità di resezione completa
Aspetto non polipoide della massa
Metastasi a distanza al momento della diagnosi
Localizzazione al rinofaringe
Età superiore a 60 anni
Recidive
Case Report Paziente di sesso maschile, a.48, in buona
salute
Ostruzione nasale monolaterale
Neoformazione polipoide carnosa con mucosa integra che occlude anteriormente la fossa nasale sinistra