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Scuola Superiore di Formazione in Medicina Prima Scuola Invernale di Psichiatria sullanalisi del DSM...

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Scuola Superiore di Formazione in Medicina Prima Scuola Invernale di Psichiatria sull’analisi del DSM IV-TR “Delirium, Demenza, Disturbi Amnestici e altri Disturbi Cognitivi” DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI: HIV, TRAUMA CRANICO, MALATTIA DI HUNTINGTON, MALATTIA DI PARKINSON E MALATTIA DI PICK: DIAGNOSI E MANAGEMENT TERAPEUTICO Massimo Clerici DMCO, Polo Universitario AO San Paolo Università degli studi di Milano
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Scuola Superiore di Formazione in MedicinaPrima Scuola Invernale di Psichiatria sull’analisi del DSM IV-TR

“Delirium, Demenza, Disturbi Amnestici e altri Disturbi Cognitivi”

DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI: HIV, TRAUMA CRANICO, MALATTIA DI

HUNTINGTON, MALATTIA DI PARKINSON E MALATTIA DI PICK: DIAGNOSI E MANAGEMENT TERAPEUTICO

Massimo Clerici

DMCO, Polo Universitario AO San Paolo Università degli studi di Milano

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CONOSCERE LE DEMENZE

Calves' Heads and Brains, or A Phrenological Lecture(London: Published for the Artist, 1826) Henry Thomas Alken (1785-1851)

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“DEMENZE”

I disturbi descritti nella sezione “Demenze” del DSM IV-TR sono caratterizzati dallo sviluppo di molteplici deficit cognitivi (inclusa la compromissione della memoria) che sono dovuti: - agli effetti fisiologici diretti di una condizione medica generale,- agli effetti persistenti di una sostanza o - a eziologie molteplici, per esempio gli effetti combinati di malattia cerebrovascolare e malattia di Alzheimer

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“DEMENZE”

I disturbi di questa sezione condividono un comune quadro sintomatologico ma si differenziano in base all’eziologia.

La definizione del DSM-IV, descrittiva e operazionale, è basata sulla tipologia dei deficit cognitivi e non comporta alcuna connotazione concernente la prognosi

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indice

Criteri diagnostici per il DSM IV-TR

Criteri diagnostici per l’ICD-10

Diagnosi differenziale

Le demenze dovute ad altre

condizioni mediche generali

Linee-guida per il trattamento

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. IL DSM IV-TR

A. Sviluppo di deficit cognitivi multipli manifestati da entrambe le condizioni seguenti:1) deficit della memoria (compromissione della capacità di 1) deficit della memoria (compromissione della capacità di apprendere nuove informazioni o di ricordare informazioni apprendere nuove informazioni o di ricordare informazioni già acquisite)già acquisite)2) una (o più) delle seguenti alterazioni cognitive:2) una (o più) delle seguenti alterazioni cognitive:a. afasia (alterazione del linguaggio)a. afasia (alterazione del linguaggio)b. aprassia (compromissione della capacità di eseguire attività motorie b. aprassia (compromissione della capacità di eseguire attività motorie nonostante l’integrità della funzione motoria)nonostante l’integrità della funzione motoria)c. agnosia (incapacità di riconoscere o di identificare oggetti nonostante c. agnosia (incapacità di riconoscere o di identificare oggetti nonostante l’integrità della funzione sensoriale) l’integrità della funzione sensoriale) d. disturbo delle funzioni esecutive (cioè, pianificare, organizzare, d. disturbo delle funzioni esecutive (cioè, pianificare, organizzare, ordinare in sequenza, astrarre)ordinare in sequenza, astrarre)

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. Il DSM IV-TR

B. Ciascuno dei deficit cognitivi dei criteri A1 (deficit della memoria) e A2 (alterazioni cognitive diversificate) causa una menomazione significativa del funzionamento sociale o lavorativo e rappresenta un significativo declino rispetto ad un precedente livello di funzionamento

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. Il DSM IV-TR

C. Vi è dimostrazione dalla storia, dall’esame fisico o da reperti di laboratorio, che il disturbo è la conseguenza fisiologica diretta di una condizione medica generale che non sia la malattia di Alzheimer o un disturbo cerebrovascolare: per esempio, malattia HIV, lesione traumatica del cervello, malattia di Parkinson, malattia di Huntington, malattia di Pick, malattia di Creutzfeldt-Jacob, idrocefalo normoteso, ipotiroidismo, tumore cerebrale o deficienza di vitamina B12

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. IL DSM IV-TR

F02.4 Demenza dovuta a Malattia da HIV (294.1x)F02.8 Demenza dovuta a Trauma Cranico (294.1x)F02.3 Demenza dovuta a Malattia di Parkinson (294.1x)F02.2 Demenza dovuta a Malattia di Huntington (294.1x)F02.0 Demenza dovuta a Malattia di Pick (294.1x)F02.1 Demenza dovuta a Malattia di Creutzfeldt-Jacob (294.1x)F02.8 Demenza dovuta a … (indicare la condizione medica generale non elencata in precedenza) (294.1x): per esempio idrocefalo normoteso, ipotiroidismo, tumore cerebrale, deficienza di vitamina B12

D. I deficit non ricorrono esclusivamente durante il corso di un delirium (tuttavia un delirium può essere sovrapposto a una preesistente demenza dovuta a una condizione medica generale: nel qual caso dovrebbero essere formulate entrambe le diagnosi

NB. Codificare la condizione medica generale anche sull’Asse III

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. RACCOMANDAZIONI

Per poter determinare se la demenza è dovuta ad una condizione medica generale, il clinico deve innanzitutto stabilire la presenza di una condizione medica generale

Inoltre, il clinico deve stabilire se la demenza è eziologicamente correlata alla condizione medica generale mediante un meccanismo fisiologico

Per avvalorare questo giudizio è necessaria un’accurata e completa valutazione di molteplici fattori. Benché non vi siano linee-guida infallibili per determinare se la relazione tra la demenza e la condizione medica generale è eziologica, diverse considerazioni forniscono dati orientativi a questo riguardo

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. RACCOMANDAZIONI

Una di queste considerazioni si basa sulla presenza di un’associazione temporale tra l’inizio dell’esacerbazione della condizione medica generale e quella dei deficit cognitivi

Altre manifestazioni cliniche preminenti correlate alla condizione medica generale - e che la qualificano - possono essere indicate codificando la specifica diagnosi addizionale Disturbo Mentale dovuto a Condizione Medica Generale sull’Asse I. Ad esempio, per indicare la presenza di preminenti deliri, di umore depresso clinicamente significativo e di un cambiamento verso una personalità labile in un soggetto con Demenza dovuta a Malattia di Parkinson, si dovrebbe codificare anche sull’Asse I il Disturbo Psicotico dovuto a M. di P., con deliri, il Disturbo dell’Umore dovuto a M. di P., con Manifestazioni Depressive, la Modificazione della Personalità dovuta a M. di P., Tipo Labile.

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DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. L’ICD-10

Il costrutto complessivo della Demenza è simile nel DSM IV-Il costrutto complessivo della Demenza è simile nel DSM IV-TR e nell’ICD-10, cioè si caratterizza per i deficit della TR e nell’ICD-10, cioè si caratterizza per i deficit della memoria più un declino delle altre facoltà cognitive.memoria più un declino delle altre facoltà cognitive.

I I criteri diagnostici per la ricerca dell’ICD-10criteri diagnostici per la ricerca dell’ICD-10 - rispetto a quelli - rispetto a quelli eminentemente clinici - sono definiti più strettamente, per molti aspetti: eminentemente clinici - sono definiti più strettamente, per molti aspetti: - la durata minima del disturbo é di 6 mesi, la durata minima del disturbo é di 6 mesi, - i deficit aggiuntivi sono ristretti a un deterioramento della capacità i deficit aggiuntivi sono ristretti a un deterioramento della capacità critica e di pensiero e, in generale, della funzione di elaborazione delle critica e di pensiero e, in generale, della funzione di elaborazione delle informazioni, informazioni, - vi deve essere, infine, anche un “declino del controllo emotivo o della vi deve essere, infine, anche un “declino del controllo emotivo o della

motivazione, oppure una modificazione del comportamento sociale”motivazione, oppure una modificazione del comportamento sociale” ..

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. L’ICD-10

DEMENZA IN ALTRE MALATTIE CLASSIFICATE ALTROVE:

1) Demenza nella malattia di Pick2)2) Demenza nella malattia di Creutzfeldt-JacobDemenza nella malattia di Creutzfeldt-Jacob3)3) Demenza nella malattia di HuntingtonDemenza nella malattia di Huntington4)4) Demenza nella malattia di ParkinbsonDemenza nella malattia di Parkinbson5)5) Demenza nell’infezione da virus dell’immunodeficienza Demenza nell’infezione da virus dell’immunodeficienza

umana (HIV)umana (HIV)6)6) Demenza in altre malattie specifiche classificate altroveDemenza in altre malattie specifiche classificate altrove

Criterio A.Criterio A.Debbono essere soddisfatti i criteri generali per la demenza Debbono essere soddisfatti i criteri generali per la demenza

(da G1 a G4)(da G1 a G4)

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. L’ICD-10

G1. Evidenza di ciascuno dei seguenti aspetti:(1) Un declino della memoria che è più evidente

nell’apprendimento della nuova informazione, per quanto nei casi più gravi possa essere compromessa anche la rievocazione dell’informazione già acquisita. La compromissione riguarda sia il materiale verbale che quello non verbale. Il declino deve essere verificato obiettivamente, raccogliendo un’anamnesi attendibile da un informatore e, se possibile, applicando tests neuropsicologici o strumenti di valutazione cognitiva quantitativa. Il livello di gravità del declino, con la compromissione lieve come soglia per la diagnosi, deve essere verificato come segue:

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. L’ICD-10

Compromissione lieveIl declino della memoria è di grado sufficiente ad interferire

con le attività di ogni giorno, ma non così grave da essere incompatibile con la vita indipendente. La funzione principalmente compromessa è l’apprendimento di nuovo materiale. Ad esempio, il soggetto ha difficoltà a registrare, conservare e rievocare elementi della vita quotidiana, come il luogo in cui sono stati riposti oggetti personali, appuntamenti, oppure informazioni recentemente ricevute da membri della famiglia

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. L’ICD-10

Compromissione di grado medioIl declino della memoria rappresenta un ostacolo significativo alla vita

indipendente. E’ conservato solo il materiale appreso da lungo tempo o assai familiare. La nuova informazione è conservata solo occasionalmente e per un tempo molto breve. Il soggetto è incapace di richiamare alla mente informazioni essenziali su dove vive o sulle cose che ha fatto recentemente, oppure il nome di persone familiari

Compromissione graveIl declino della memoria è caratterizzato dalla completa incapacità di

conservare le nuove informazioni. Persistono soltanto frammenti del materiale precedentemente appreso. Il soggetto è incapace di riconoscere perfino i parenti più stetti

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. L’ICD-10

G1. Evidenza di ciascuno dei seguenti aspetti:(2) Un declino delle altre abilità cognitive consistente nel

deterioramento del giudizio e del pensiero (ad esempio, della capacità di programmare e organizzare) e del processamento generale delle informazioni. L’evidenza di ciò dovrebbe essere idealmente ottenuta intervistando un informatore e, se possibile, applicando tests neuropsicologici o tecniche di valutazione obiettiva quantificata. Deve essere verificato il deterioramento rispetto ad un precedente livello più elevato di prestazione. La gravità del declino, con la compromissione lieve come soglia per la diagnosi, deve essere valutata come segue:

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. L’ICD-10

Compromissione lieveIl declino delle abilità cognitive causa una compromissione delle

prestazioni nella vita di tutti i giorni che però non è di grado tale da rendere l’individuo dipendente dagli altri. Le attività lavorative o ricreative quotidiane più complicate non possono essere svolte

Compromissione di grado medioIl declino delle abilità cognitive rende l’individuo incapace di funzionare

senza l’assistenza di un’altra persona nelle attività della vita di tutti i giorni (comprese quelle di fare la spesa e di maneggiare denaro). Nella vita domestica possono essere svolte solo le faccende più semplici. Le attività sono sempre più limitate e vengono portate avanti sempre meno a lungo

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. L’ICD-10

Compromissione graveIl declino è caratterizzato dall’assenza, completa o virtuale,

di ideazione intelleggibile

NB. La gravità complessiva della demenza va espressa facendo riferimento al livello più grave di compromissione della memoria o delle altre abilità cognitive (ad esempio, un lieve declino della memoria e un declino di media gravità delle abilità cognitive indicano una demenza di media gravità)

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. L’ICD-10

G2. Conservazione della consapevolezza dell’ambiente: cioè, assenza di obnubilamento della coscienza durante un periodo di tempo sufficientemente lungo da consentire la dimostrazione certa dei sintomi compresi in G1. Quando ci sono episodi sovraimposti di delirium, la diagnosi di demenza deve essere differita.

G3. Un declino nel controllo emozionale o nella motivazione, oppure un cambiamento del comportamento sociale che si manifesta attraverso almeno uno dei seguenti aspetti:

(1) Labilità emotiva(2) Irritabilità(3) Apatia(4) Grossolanità del comportamento sociale

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. L’ICD-10

G4. Per una diagnosi clinica di certezza, i sintomi compresi in G1 devono essere presenti per almeno 6 mesi. Se il periodo trascorso dall’esordio manifesto è più breve, la diagnosi può essere soltanto provvisoria

COMMENTI

La diagnosi è resa ancora più certa dall’evidenza di un danno a carico di altre funzioni corticali superiori quali afasia, agnosia, aprassia

Il giudizio sulla capacità di vita indipendente o sullo sviluppo di una dipendenza dagli altri deve tener conto delle aspettative e del contesto culturale

Si richiede che la demenza abbia una durata minima di 6 mesi per evitare di confonderla con stati reversibili che hanno manifestazioni comportamentali identiche come l’emorragia subdurale traumatica, l’idrocefalo normoteso e le lesioni cerebrali diffuse o focali

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. L’ICD-10

DEMENZA IN ALTRE MALATTIE CLASSIFICATE ALTROVE

Demenza nella malattia di PickB. Esordio lento con deterioramento costanteC. Predominanza della compromissione del lobo frontale,

evidenziata da due o più dei seguenti aspetti:1) Ottundimento emozionale2)2) Grossolanità del comportamento socialeGrossolanità del comportamento sociale3)3) DisinibizioneDisinibizione4)4) Apatia o irrequietezzaApatia o irrequietezza5)5) AfasiaAfasiaD. Relativo risparmio, nelle fasi iniziali, della memoria e delle D. Relativo risparmio, nelle fasi iniziali, della memoria e delle

funzioni del lobo parietalefunzioni del lobo parietale

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. L’ICD-10

DEMENZA IN ALTRE MALATTIE CLASSIFICATE ALTROVE

Demenza nella malattia di Creutzfeldt-JacobB. La progressione è molto rapida, con disintegrazione B. La progressione è molto rapida, con disintegrazione

virtuale di tutte le funzioni cerebrali superiorivirtuale di tutte le funzioni cerebrali superioriC. In genere, successivamente o simultaneamente alla C. In genere, successivamente o simultaneamente alla

demenza, emergono uno o più dei seguenti sintomi e segni demenza, emergono uno o più dei seguenti sintomi e segni neurologici:neurologici:

1)1) Sintomi piramidaliSintomi piramidali2)2) Sintomi extrapiramidaliSintomi extrapiramidali3)3) Sintomi cerebellariSintomi cerebellari4)4) AfasiaAfasia5)5) Compromissione della visione.Compromissione della visione.

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. L’ICD-10

DEMENZA IN ALTRE MALATTIE CLASSIFICATE ALTROVE

Demenza nella malattia di Creutzfeldt-Jacob CommentiCommenti

Uno stato di acinesia e mutismo costituisce il tipico stadio terminale. Si Uno stato di acinesia e mutismo costituisce il tipico stadio terminale. Si può osservare una può osservare una variante amiotroficavariante amiotrofica, in cui i segni neurologici , in cui i segni neurologici precedono l’esordio della demenza. Un caratteristico quadro precedono l’esordio della demenza. Un caratteristico quadro elettroencefalografico (punte periodiche su uno sfondo lento a basso elettroencefalografico (punte periodiche su uno sfondo lento a basso voltaggio), se presente in asociazione con i segni clinici sopra indicati, voltaggio), se presente in asociazione con i segni clinici sopra indicati, aumenta la probabilità della diagnosi. Tuttavia, la diagnosi può aumenta la probabilità della diagnosi. Tuttavia, la diagnosi può essere confermata soltanto dall’esame neuropatologico (perdita essere confermata soltanto dall’esame neuropatologico (perdita neuronale, astrocitosi, aspetti spongiformi). A causa del rischio di neuronale, astrocitosi, aspetti spongiformi). A causa del rischio di infezione, quest’ultimo esame dovrebbe essere condotto soltanto in infezione, quest’ultimo esame dovrebbe essere condotto soltanto in condizioni di protezione particolari.condizioni di protezione particolari.

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. L’ICD-10

DEMENZA IN ALTRE MALATTIE CLASSIFICATE ALTROVE

Demenza nella malattia di HuntingtonB. Le funzioni corticali sono interessate per prime e la loro B. Le funzioni corticali sono interessate per prime e la loro

compromissione domina il quadro clinico della demenza, compromissione domina il quadro clinico della demenza, manifestandosi come rallentamento del pensiero o dei movimenti e manifestandosi come rallentamento del pensiero o dei movimenti e alterazione della personalità con apatia e depressionealterazione della personalità con apatia e depressione

C. Presenza di movimenti involontari coreiformi, tipicamente a carico C. Presenza di movimenti involontari coreiformi, tipicamente a carico della faccia, delle mani, delle spalle o nell’andatura. Il paziente può della faccia, delle mani, delle spalle o nell’andatura. Il paziente può tentare di dissimularli convertendoli in una azione volontaria. (In tentare di dissimularli convertendoli in una azione volontaria. (In aggiunta può essersi sviluppata una rigidità extrapiramidale o una aggiunta può essersi sviluppata una rigidità extrapiramidale o una spasticità con segni piramidali)spasticità con segni piramidali)

D. Diagnosi di m. di H. in un genitore o un fratello, oppure una storia D. Diagnosi di m. di H. in un genitore o un fratello, oppure una storia familiare che suggerisce la presenza della malattiafamiliare che suggerisce la presenza della malattia

E. Assenza di aspetti clinici che possono altrimenti E. Assenza di aspetti clinici che possono altrimenti dare ragione dei movimenti anormalidare ragione dei movimenti anormali

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. L’ICD-10

DEMENZA IN ALTRE MALATTIE CLASSIFICATE ALTROVE

Demenza nella malattia di ParkinsonB. Diagnosi di malattia di ParkinsonB. Diagnosi di malattia di ParkinsonC. Assenza di una compromissione cognitiva attribuibile a farmaci C. Assenza di una compromissione cognitiva attribuibile a farmaci

antiparkinsonianiantiparkinsonianiD. Non vi è evidenza (dall’anamnesi, dall’esame obiettivo o dalle indagini D. Non vi è evidenza (dall’anamnesi, dall’esame obiettivo o dalle indagini

laboratoristiche o strumentali) di qualunque altra possibile causa di laboratoristiche o strumentali) di qualunque altra possibile causa di demenza, comprese altre malattie, danni o disfunzioni cerebrali (ad demenza, comprese altre malattie, danni o disfunzioni cerebrali (ad esempio, malattia cerebrovascolare, infezione da HIV, malattia di esempio, malattia cerebrovascolare, infezione da HIV, malattia di Huntington, idrocefalo normoteso), una malattia sistemica (ad Huntington, idrocefalo normoteso), una malattia sistemica (ad esempio, ipotiroidismo, carenza di vitamina B12 o acido folico, esempio, ipotiroidismo, carenza di vitamina B12 o acido folico, ipercalcemia), oppure abuso di alcool o di drogheipercalcemia), oppure abuso di alcool o di droghe

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. L’ICD-10

DEMENZA IN ALTRE MALATTIE CLASSIFICATE ALTROVE

Demenza nell’infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV)

B. E’ stata posta diagnosi di infezione da HIVB. E’ stata posta diagnosi di infezione da HIVC. Non vi è evidenza (dall’anamnesi, dall’esame obiettivo o dalle C. Non vi è evidenza (dall’anamnesi, dall’esame obiettivo o dalle

indagini laboratoristiche o strumentali) di qualunque altra indagini laboratoristiche o strumentali) di qualunque altra possibile causa di demenza, comprese altre malattie, danno o possibile causa di demenza, comprese altre malattie, danno o disfunzioni cerebrali (ad esempio, malattia di Alzheimer, disfunzioni cerebrali (ad esempio, malattia di Alzheimer, malattia cerebrovascolare, malattia di Parkinson, malattia di malattia cerebrovascolare, malattia di Parkinson, malattia di Huntington, idrocefalo normoteso), una malattia sistemica Huntington, idrocefalo normoteso), una malattia sistemica (ad esempio, ipotiroidismo, carenza di vitamina B12 o acido (ad esempio, ipotiroidismo, carenza di vitamina B12 o acido folico, ipercalcemia), abuso di alcool folico, ipercalcemia), abuso di alcool

o di drogheo di droghe

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. L’ICD-10

DEMENZA IN ALTRE MALATTIE CLASSIFICATE ALTROVE

Demenza in altre malattie specifiche classificate altroveLa demenza può verificarsi come una manifestazione o una conseguenza di La demenza può verificarsi come una manifestazione o una conseguenza di

diverse condizioni cerebrali e somatiche. Per specificare l’eziologia, diverse condizioni cerebrali e somatiche. Per specificare l’eziologia, deve essere aggiunta la codifica ICD-10 per la condizione responsabiledeve essere aggiunta la codifica ICD-10 per la condizione responsabile

Il complesso parkinsonismo-demenza di Guam è una demenza rapidamente Il complesso parkinsonismo-demenza di Guam è una demenza rapidamente progressiva seguita da disfunzione extrapiramidale e, in alcuni casi, da progressiva seguita da disfunzione extrapiramidale e, in alcuni casi, da sclerosi laterale amiotroficasclerosi laterale amiotrofica

Include le demenze in: avvelenamento da monossido di carbonio, lipoidosi Include le demenze in: avvelenamento da monossido di carbonio, lipoidosi cerebrale, epilessia, paralisi progressiva, degenerazione cerebrale, epilessia, paralisi progressiva, degenerazione epatolenticolare (morbo di Wilson), ipercalcemia, ipotiroidismo epatolenticolare (morbo di Wilson), ipercalcemia, ipotiroidismo acquisito, intossicazioni, sclerosi multipla, neurosifilide, poliarterite acquisito, intossicazioni, sclerosi multipla, neurosifilide, poliarterite nodosa, lupus eritematoso sistemico, tripanosomiasi, deficienza di nodosa, lupus eritematoso sistemico, tripanosomiasi, deficienza di vitamina B12 o di niacina. vitamina B12 o di niacina.

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Demenze. Diagnosi differenziale

Phrenology Collectionat the Countway Libraryof Medicine, Harvard

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Il decorso clinico può essere di aiuto nel differenziare il delirium dalla demenza: tipicamente i sintomi del delirium presentano delle fluttuazioni, mentre i sintomi nella demenza sono relativamente stabili

Un disturbo amnestico è caratterizzato da grave compromissione della memoria senza altri significativi deficit delle funzioni cognitive

L’eziologia presunta determina la diagnosi della specifica demenza. La presenza di demenza dovuta ad altre condizioni mediche generali deve essere provata dalla storia, dall’esame fisico e dagli appropriati esami di laboratorio che dimostrano tali correlazioni. L’insorgenza del deterioramento (graduale o improvviso) e il suo decorso (acuto, subacuto o cronico) può essere utile a individuare l’eziologia. Per esempio, la gravità del deficit delle funzioni cognitive spesso rimane stabile dopo trauma cranico, encefalite o ictus

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Il ritardo mentale é caratterizzato da un funzionamento intellettivo attuale significativamente al di sotto della media, con deficit concomitanti delle funzioni di adattamento e con età di insorgenza anteriore ai 18 anni. Il ritardo mentale non è necessariamente associato a compromissione della memoria.

Anche la schizofrenia si può associare a deficit cognitivi multipli e a un deterioramento del funzionamento, ma la schizofrenia si differenzia dalla demenza per un’età di insorgenza generalmente più giovane, per i suoi sintomi caratteristici e per l’assenza di una specifica eziologia da condizione medica generale o da sostanze

La demenza deve essere distinta dalla simulazione e dal disturbo fittizio. I tipi di deficit cognitivi presenti in questi ultimi disturbi non sono generalmente persistenti nel tempo e non sono quelli caratteristici tipicamente osservati nella demenza

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CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI. DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Il disturbo depressivo maggiore può essere associato a sintomi di deficit della memoria, a difficoltà di pensiero e di concentrazione e a una complessiva riduzione delle facoltà intellettive. I soggetti, a volte, dimostrano bassi livelli di prestazione ai tests neuropsicologici e agli esami di stato mentale. In particolare nelle persone anziane

Questa diagnosi differenziale può essere chiarita da vari elementi come una completa valutazione delle condizioni cliniche e delle modalità di insorgenza del disturbo, la sequenza cronologica dei sintomi depressivi e cognitivi, il decorso della malattia, la storia familiare e la risposta al trattamento

Lo stato premorboso del soggetto può aiutare a differenziare la “pseudodemenza” (relativamente normale e brusco declino delle funzioni cognitive associato alla depressione) dalla demenza(declino delle funzioni cognitive)

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CRITERI PER LA DEFINIZIONE. DEMENZA DOVUTA A MALATTIA HIV

1.1. Anomalia acquisita in almeno 2 delle seguenti capacità cognitive Anomalia acquisita in almeno 2 delle seguenti capacità cognitive (presente per > 1 mese): attenzione/concentrazione; velocità di (presente per > 1 mese): attenzione/concentrazione; velocità di elaborazione; astrazione/ragionamento; capacità visuospaziali; elaborazione; astrazione/ragionamento; capacità visuospaziali; memoria di apprendimenrto; eloquio/linguaggiomemoria di apprendimenrto; eloquio/linguaggio

Declino cognitivo confermato dall’anamnesi e dall’esame dello stato Declino cognitivo confermato dall’anamnesi e dall’esame dello stato mentale. Quando è possibile si dovrebbero ottenere informazioni da mentale. Quando è possibile si dovrebbero ottenere informazioni da fonti esterne e l’esame dovrebbe essere completato con test fonti esterne e l’esame dovrebbe essere completato con test neuropsicologici. L’alterazione cognitiva deve causare neuropsicologici. L’alterazione cognitiva deve causare compromissione lavorativa o nelle attività quotidiane non attribuibile compromissione lavorativa o nelle attività quotidiane non attribuibile esclusivamente ad una malattia sistemica grave.esclusivamente ad una malattia sistemica grave.

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CRITERI PER LA DEFINIZIONE. DEMENZA DOVUTA A MALATTIA HIV

2. Almeno 2 delle seguenti condizioni: anomalia acquisita nella 2. Almeno 2 delle seguenti condizioni: anomalia acquisita nella funzione/prestazione motoria; declino nella motivazione o nel funzione/prestazione motoria; declino nella motivazione o nel controllo emotivo oppure variazioni nel comportamento sociale.controllo emotivo oppure variazioni nel comportamento sociale.

Anomalia verificata con l’esame obiettivo, i test neuropsicologici o Anomalia verificata con l’esame obiettivo, i test neuropsicologici o entrambientrambi

3. Assenza di annebbiamento della coscienza per un periodo 3. Assenza di annebbiamento della coscienza per un periodo sufficientemente lungo per poter stabilire la presenza del criterio 1 sufficientemente lungo per poter stabilire la presenza del criterio 1 (anomalia in almeno 2 capacità cogntive)(anomalia in almeno 2 capacità cogntive)

Alterazioni caratterizzate da uno dei seguenti segni: apatia, inerzia, Alterazioni caratterizzate da uno dei seguenti segni: apatia, inerzia, irritabilità, labilità emotiva o recente compromissione della capacità irritabilità, labilità emotiva o recente compromissione della capacità di giudizio caratterizzata da comportamenti socialmente di giudizio caratterizzata da comportamenti socialmente inappropriati o disinibizione.inappropriati o disinibizione.

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CRITERI PER LA DEFINIZIONE. DEMENZA DOVUTA A MALATTIA HIV

4. Esclusione di un’altra eziologia tramite la raccolta anamnestica, 4. Esclusione di un’altra eziologia tramite la raccolta anamnestica, l’esame obiettivo fisico e psichiatrico e le indagini di laboratorio e l’esame obiettivo fisico e psichiatrico e le indagini di laboratorio e radiologiche appropriateradiologiche appropriate

Possibili eziologie che si alternano includono: infezioni opportunistiche o Possibili eziologie che si alternano includono: infezioni opportunistiche o neoplasie del SNC, disturbi psichiatrici (ad esempio, disturbi neoplasie del SNC, disturbi psichiatrici (ad esempio, disturbi depressivi), abuso di sostanze attivo oppure astinenza acuta o cronica depressivi), abuso di sostanze attivo oppure astinenza acuta o cronica da sostanzeda sostanze

Ciò che distingue, infine, la demenza HIV-correlata e il Ciò che distingue, infine, la demenza HIV-correlata e il disturbo cognitivo-disturbo cognitivo-motorio lieve associato a HIVmotorio lieve associato a HIV (che non evolve necessariamente nella (che non evolve necessariamente nella demenza) dalle alterazioni cognitive meno severe osservate in alcuni pazienti demenza) dalle alterazioni cognitive meno severe osservate in alcuni pazienti HIV-positivi sono la gravità e la durata dei deficit funzionali. La diagnosi e il HIV-positivi sono la gravità e la durata dei deficit funzionali. La diagnosi e il trattamento del disturbo cognitivo-motorio lieve costituiscono un aspetto trattamento del disturbo cognitivo-motorio lieve costituiscono un aspetto fondamentale, dato che si ritiene che questo disturbo comporti una fondamentale, dato che si ritiene che questo disturbo comporti una disfunzione a carico delle cellule neuronali piuttosto che una vera e propria disfunzione a carico delle cellule neuronali piuttosto che una vera e propria morte cellulare, come nei casi di demenza HIV-correlatamorte cellulare, come nei casi di demenza HIV-correlata

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CRITERI PER LA DEFINIZIONE. DEMENZA DOVUTA A MALATTIA HIV

La caratteristica essenziale è la presenza di una demenza che si ritiene essere la conseguenza fiSiologica diretta della malattia da virus della immunodeficienza umana (HIV)

I reperti neuropatologici più comuni riguardano lesioni diffuse, multifocali della sostanza bianca e delle strutture sottocorticali.Il liquido spinale può mostrare una concentrazione normale o lievemente aumentata di proteine e una modesta linfocitosi.Di solito l’HIV può essere isolato direttamente dal fluido cerebrospinale

La demenza che è associata a infezione diretta da HIV del SNC è tipicamente caratterizzata da “differenti combinazioni” di una triade clinica caratterizzata da declino cognitivo progressivo (disturbi della memoria, lentezza mentale, scarsa concentrazione e difficoltà nelle prove di risoluzione dei problemi), disfunzioni motorie e anomalie comportamentali.

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CRITERI PER LA DEFINIZIONE. DEMENZA DOVUTA A MALATTIA HIV

All’esame obiettivo possono essere presenti disfunzioni motorie: tremore, difficoltà ad eseguire rapidi movimenti ripetitivi, perdita di equilibrio, atassia, ipertonia, iperriflessia, segni frontali, deficit dei movimenti oculari saccadici e di inseguimento

Le manifestazioni comportamentali più comuni includono apatia e ritiro sociale e, occasionalmente, esse possono essere accompagnate da delirium, deliri o allucinazioni

Anche i bambini possono sviluppare demenza dovuta a malattia da HIV, tipicamente manifestata da ritardo dello sviluppo, ipertonia, microcefalia e calcificazione dei gangli della base

Mentre la prevalenza della demenza da HIV in passato è stata stimata pari al 15-20% di tutti i pazienti affetti da AIDS, la sua incidenza può essere influenzata dall’uso di potenti terapie antiretrovirali combinate

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CRITERI PER LA DEFINIZIONE. DEMENZA DOVUTA A MALATTIA HIV

La psicosi e la mania nei pazienti HIV-positivi tendono a manifestarsi nelle ultime fasi della malattia: il tasso di incidenza della demenza da HIV nei pazienti affetti da mania era maggiore rispetto a quello evidenziato nei soggetti senza disturbo dell’umore

La demenza associata a infezione da HIV può anche risultare da:- tumori del SNC (per esempio, linfoma primario del SNC),- da infezioni opportunistiche (per esempio, toxoplasmosi, infezione da da infezioni opportunistiche (per esempio, toxoplasmosi, infezione da citomegalovirus, criptococcosi, tubercolosi e sifilide)citomegalovirus, criptococcosi, tubercolosi e sifilide)- possono essere presenti anche infezioni sistemiche insolite (per esempio, possono essere presenti anche infezioni sistemiche insolite (per esempio, polmonite da Pneumocystis carinii) o neoplasie (per esempio, sarcoma di polmonite da Pneumocystis carinii) o neoplasie (per esempio, sarcoma di Kaposi)Kaposi)

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DEMENZA DOVUTA A TRAUMA CRANICO

La caratteristica essenziale è la presenza di una demenza che si ritiene sia la diretta conseguenza fisiologica di un trauma cranico

Il grado e il tipo di deficit cognitivi o di alterazioni comportamentali dipende dalla sede e dalla estensione della lesione cerebrale

E’ presente frequentemente amnesia post-traumatica assieme a deficit persistente della memoria

Possono essere dimostrati una varietà di altri sintomi comportamentali, con o senza la presenza di deficit motori o sensoriali

Questi sintomi comprendono: afasia, problemi di attenzione, irritabilità, ansia, depressione o labilità affettiva, apatia, aumento dell’aggressività o altre modificazioni di personalità

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DEMENZA DOVUTA A TRAUMA CRANICO

Spesso nei soggetti con traumi cranici acuti è presente intossicazione da alcool o da altre sostanze e possono essere presenti in concomitanza Abuso e Dipendenza da Sostanze.Il trauma cranico si verifica più spesso nei maschi adulti ed è stato associato a comportamenti a rischio

Quando si verifica nel contesto di una singola lesione, la demenza dovuta a trauma cranico generalmente non è progressiva, ma lesioni craniche ripetute (per esempio, da boxe) possono portare ad una demenza progressiva (cosiddetta “demenza pugilistica”)

Un singolo trauma cranico che sia seguito da un progressivo deterioramento delle funzioni cognitive dovrebbe far considerare la possibilità di un altro processo sovrapposto come un idrocefalo o un episodio depressivo maggiore

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DEMENZA DOVUTA A MALATTIA DI PARKINSON

La caratteristica essenziale è la presenza di una demenza che La caratteristica essenziale è la presenza di una demenza che si ritiene una conseguenza fisiologica diretta della malattia di si ritiene una conseguenza fisiologica diretta della malattia di Parkinson. La malattia di Parkinson (tremore, rigidità, Parkinson. La malattia di Parkinson (tremore, rigidità, bradicinesia e instabilità posturale) comporta demenza nel bradicinesia e instabilità posturale) comporta demenza nel 20-60% dei soggetti e tende a presentarsi più facilmente in 20-60% dei soggetti e tende a presentarsi più facilmente in quelli più anziani o con malattia più grave o avanzataquelli più anziani o con malattia più grave o avanzata

E’ caratterizzata da rallentamento cognitivo e motorio, da E’ caratterizzata da rallentamento cognitivo e motorio, da compromissione delle funzioni esecutive e da deficit della compromissione delle funzioni esecutive e da deficit della memoria di recupero. Ha un’insorgenza insidiosa e una memoria di recupero. Ha un’insorgenza insidiosa e una progressione lentaprogressione lenta

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DEMENZA DOVUTA A MALATTIA DI PARKINSON

Il declino delle prestazioni cognitive è frequentemente Il declino delle prestazioni cognitive è frequentemente esacerbato dalla depressione.esacerbato dalla depressione.Frequente è anche la comparsa di sintomi psicotici durante il Frequente è anche la comparsa di sintomi psicotici durante il trattamento farmacologico del deficit motorio primariotrattamento farmacologico del deficit motorio primario

I reperti dell’esame obiettivo includono i caratteristici segni I reperti dell’esame obiettivo includono i caratteristici segni di alterazione motoria, quali tremore a riposo, rallentamento di alterazione motoria, quali tremore a riposo, rallentamento e impoverimento del movimento (come micrografia) o e impoverimento del movimento (come micrografia) o rigidità muscolare e perdita dei movimenti associatirigidità muscolare e perdita dei movimenti associati

All’autopsia si dimostrano perdita di neuroni e presenza di All’autopsia si dimostrano perdita di neuroni e presenza di corpi di Lewy nella substantia nigracorpi di Lewy nella substantia nigra

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DEMENZA DOVUTA A MALATTIA DI PARKINSON

Vi sono una quantità di sindromi che possono manifestarsi con demenza, Vi sono una quantità di sindromi che possono manifestarsi con demenza, disturbi parkinsoniani del movimento e ulteriori manifestazioni disturbi parkinsoniani del movimento e ulteriori manifestazioni neurologiche (per esempio, paralisi sopranucleare progressiva, neurologiche (per esempio, paralisi sopranucleare progressiva, degenerazione olivo-ponto-cerebellare e demenza vascolare)degenerazione olivo-ponto-cerebellare e demenza vascolare)

L’autopsia eseguita in certi soggetti con malattia o demenza di Parkinson L’autopsia eseguita in certi soggetti con malattia o demenza di Parkinson ha dimostrato segni neuropatologici coesistenti indicativi di malattia di ha dimostrato segni neuropatologici coesistenti indicativi di malattia di Alzheimer o di malattia da corpi di LewyAlzheimer o di malattia da corpi di Lewy

La demenza dovuta alla malattia dei corpi di Lewy, in assenza o presenza La demenza dovuta alla malattia dei corpi di Lewy, in assenza o presenza di malattia di Parkinson (cioè tremore e rigidità tipo troclea), dovrebbe di malattia di Parkinson (cioè tremore e rigidità tipo troclea), dovrebbe essere diagnosticata come demenza dovuta alla malattia dei corpi di essere diagnosticata come demenza dovuta alla malattia dei corpi di Lewy, una delle demenze dovute ad altre condizioni mediche generali. Lewy, una delle demenze dovute ad altre condizioni mediche generali.

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DEMENZA DOVUTA A MALATTIA DI HUNTINGTON

La caratteristica essenziale è la presenza di una demenza che si ritiene la La caratteristica essenziale è la presenza di una demenza che si ritiene la conseguenza fisiologica diretta della malattia di Huntington, malattia conseguenza fisiologica diretta della malattia di Huntington, malattia degenerativa progressiva ereditaria delle funzioni cognitive, emotive e del degenerativa progressiva ereditaria delle funzioni cognitive, emotive e del movimentomovimento

Interessa maschi e femmine in eguale misura ed è trasmessa da un singolo Interessa maschi e femmine in eguale misura ed è trasmessa da un singolo gene autosomico dominante sul braccio corto del cromosoma 4 e colpisce gene autosomico dominante sul braccio corto del cromosoma 4 e colpisce i gangli della base e altre strutture sottocorticalii gangli della base e altre strutture sottocorticali

Viene diagnosticata di solito alla fine dei 30 anni o all’inizio dei 40, ma Viene diagnosticata di solito alla fine dei 30 anni o all’inizio dei 40, ma può cominciare molto presto, addirittura a 4 anni nella forma giovanile, può cominciare molto presto, addirittura a 4 anni nella forma giovanile, oppure molto tardi, a 85 anni nella forma ad insorgenza tardivaoppure molto tardi, a 85 anni nella forma ad insorgenza tardiva

E’ spesso preannunciata da insidiose modificazioni di comportamento e E’ spesso preannunciata da insidiose modificazioni di comportamento e di personalità come depressione, irritabilità e ansia di personalità come depressione, irritabilità e ansia

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DEMENZA DOVUTA A MALATTIA DI HUNTINGTON

Certi soggetti si presentano con anomalie di movimento che si Certi soggetti si presentano con anomalie di movimento che si manifestano con un aumento di gesticolazione e che, successivamente, manifestano con un aumento di gesticolazione e che, successivamente, progrediscono fino alla caratteristica coreoatetosi generalizzataprogrediscono fino alla caratteristica coreoatetosi generalizzata

Nella fase iniziale del decorso sono frequenti difficoltà della memoria di Nella fase iniziale del decorso sono frequenti difficoltà della memoria di recupero, delle funzioni esecutive e della capacità critica, mentre deficit recupero, delle funzioni esecutive e della capacità critica, mentre deficit più gravi di memoria si verificano in fasi più avanzate della malattiapiù gravi di memoria si verificano in fasi più avanzate della malattia

A volte sono presenti eloquio disorganizzato e manifestazioni psicoticheA volte sono presenti eloquio disorganizzato e manifestazioni psicotiche

Nello stadio più avanzato della malattia si possono osservare, negli studi Nello stadio più avanzato della malattia si possono osservare, negli studi di visualizzazione delle strutture cerebrali, caratteristici “ventricoli a di visualizzazione delle strutture cerebrali, caratteristici “ventricoli a forma di box” dovuti ad atrofia dello striatum. La PET può dimostrare forma di box” dovuti ad atrofia dello striatum. La PET può dimostrare un ipometabolismo striatale nelle fasi iniziali della malattia un ipometabolismo striatale nelle fasi iniziali della malattia

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DEMENZA DOVUTA A MALATTIA DI HUNTINGTON

I figli dei soggetti con malattia di Huntington hanno un 50% I figli dei soggetti con malattia di Huntington hanno un 50% di probabilità di sviluppare la malattiadi probabilità di sviluppare la malattia

E’ disponibile un test genetico per determinare con un E’ disponibile un test genetico per determinare con un relativo grado di certezza se un dato soggetto a rischio ha relativo grado di certezza se un dato soggetto a rischio ha tendenza a sviluppare la malattia; comunque, un tale tipo di tendenza a sviluppare la malattia; comunque, un tale tipo di test può essere meglio somministrato da centri esperti in test può essere meglio somministrato da centri esperti in consulenza e follow-up dei soggetti a rischio consulenza e follow-up dei soggetti a rischio

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DEMENZA DOVUTA A MALATTIA DI PICK

La caratteristica essenziale è la presenza di una demenza che si ritiene la La caratteristica essenziale è la presenza di una demenza che si ritiene la conseguenza fisiologica diretta della malattia di Pick, malattia conseguenza fisiologica diretta della malattia di Pick, malattia degenerativa del cervello che interessa particolarmente i lobi frontali e degenerativa del cervello che interessa particolarmente i lobi frontali e temporalitemporali

Come altre demenze frontali, la malattia di Pick è caratterizzata Come altre demenze frontali, la malattia di Pick è caratterizzata clinicamente, in fase iniziale, da modificazioni della personalità, clinicamente, in fase iniziale, da modificazioni della personalità, deterioramento delle attitudini sociali, appiattimento emotivo, deterioramento delle attitudini sociali, appiattimento emotivo, disinibizione comportamentale e rilevanti alterazioni del linguaggiodisinibizione comportamentale e rilevanti alterazioni del linguaggio

Difficoltà di memoria, aprassia e altre manifestazioni della demenza Difficoltà di memoria, aprassia e altre manifestazioni della demenza generalmente seguono nelle fasi più avanzate del decorsogeneralmente seguono nelle fasi più avanzate del decorso

Possono essere presenti rilevanti riflessi primitivi (grugnire, succhiare, Possono essere presenti rilevanti riflessi primitivi (grugnire, succhiare, afferrare)afferrare)

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DEMENZA DOVUTA A MALATTIA DI PICK

Quando la demenza progredisce, può essere accompagnata sia da apatia Quando la demenza progredisce, può essere accompagnata sia da apatia che da estrema agitazioneche da estrema agitazione

I soggetti possono sviluppare problemi così gravi di linguaggio, di I soggetti possono sviluppare problemi così gravi di linguaggio, di attenzione, o di comportamento che può risultate difficile valutare il loro attenzione, o di comportamento che può risultate difficile valutare il loro grado di deficit cognitivogrado di deficit cognitivo

Gli studi di visualizzazione delle strutture dell’encefalo rivelano una Gli studi di visualizzazione delle strutture dell’encefalo rivelano una notevole atrofia frontale e/o temporale, mentre gli studi di visualizzazione notevole atrofia frontale e/o temporale, mentre gli studi di visualizzazione funzionale dell’encefalo possono dimostrare aree di ridotto metabolismo funzionale dell’encefalo possono dimostrare aree di ridotto metabolismo fronto-temporale, persino in assenza di una chiara atrofia strutturalefronto-temporale, persino in assenza di una chiara atrofia strutturale

Il disturbo si manifesta più comunemente nei soggetti tra i 50 e i 60 anni, Il disturbo si manifesta più comunemente nei soggetti tra i 50 e i 60 anni, benché possa verificarsi fra soggetti più anzianibenché possa verificarsi fra soggetti più anziani

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DEMENZA DOVUTA A MALATTIA DI PICK

La malattia di Pick è una delle eziologie patologiche distinte nel gruppo La malattia di Pick è una delle eziologie patologiche distinte nel gruppo eterogeneo dei processi di indementimento associati ad atrofia cerebrale eterogeneo dei processi di indementimento associati ad atrofia cerebrale fronto-temporalefronto-temporale

La diagnosi specifica di una demenza del lobo frontale, come la malattia La diagnosi specifica di una demenza del lobo frontale, come la malattia di Pick, è generalmente stabilita dall’autopsia con il reperto patologico di Pick, è generalmente stabilita dall’autopsia con il reperto patologico dei caratteristici corpi inclusi intraneuronali argentofili di Pickdei caratteristici corpi inclusi intraneuronali argentofili di Pick

Clinicamente la malattia di Pick spesso non può essere distinta con Clinicamente la malattia di Pick spesso non può essere distinta con sicurezza da casi atipici di malattia di Alzheimer o da altre demenze che sicurezza da casi atipici di malattia di Alzheimer o da altre demenze che interessano i lobi frontaliinteressano i lobi frontali

La demenza dovuta ad una degenerazione fronto-temporale distinta dalla La demenza dovuta ad una degenerazione fronto-temporale distinta dalla malattia di Pick dovrebbe essere diagnosticata come demenza dovuta a malattia di Pick dovrebbe essere diagnosticata come demenza dovuta a degenerazione fronto-temporaledegenerazione fronto-temporale

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DEMENZA DOVUTA A MALATTIA DI CREUTZFELDT-JAKOB

La caratteristica essenziale è la presenza di una demenza che si ritiene La caratteristica essenziale è la presenza di una demenza che si ritiene conseguenza fisiologica diretta della malattia di C-J, una delle conseguenza fisiologica diretta della malattia di C-J, una delle encefalopatie spongiformi subacute: un gruppo di malattie del SNC encefalopatie spongiformi subacute: un gruppo di malattie del SNC causate da agenti trasmissibili noti come virus lenti o prionicausate da agenti trasmissibili noti come virus lenti o prioni

Tipicamente i soggetti con questa malattia manifestano la triade clinica di Tipicamente i soggetti con questa malattia manifestano la triade clinica di demenza, movimenti involontari (in particolare mioclono) e attività EEG demenza, movimenti involontari (in particolare mioclono) e attività EEG periodicaperiodica

Tuttavia, fino al 25% dei soggetti con il disturbo possono presentare Tuttavia, fino al 25% dei soggetti con il disturbo possono presentare quadri atipici e la malattia può essere confermata solo dalla biopsia o quadri atipici e la malattia può essere confermata solo dalla biopsia o dalla autopsia, con la dimostrazione di modificazioni neuropatologiche dalla autopsia, con la dimostrazione di modificazioni neuropatologiche spongiformispongiformi

Può svilupparsi a qualunque età negli adulti, ma Può svilupparsi a qualunque età negli adulti, ma più tipicamente quando essi si trovano tra i 40 e i 60 anni di etàpiù tipicamente quando essi si trovano tra i 40 e i 60 anni di età

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DEMENZA DOVUTA A MALATTIA DI CREUTZFELDT-JAKOB

Dal 5 al 15% dei casi si può avere una componente familiareDal 5 al 15% dei casi si può avere una componente familiare

Sintomi prodromici possono comprendere stanchezza, ansia o problemi Sintomi prodromici possono comprendere stanchezza, ansia o problemi di appetito, di sonno, o di concentrazione e possono essere seguiti dopo di appetito, di sonno, o di concentrazione e possono essere seguiti dopo alcune settimane da incoordinazione, alterazioni della vista, anomalie alcune settimane da incoordinazione, alterazioni della vista, anomalie della deambulazione o da altri movimenti che possono essere mioclonici, della deambulazione o da altri movimenti che possono essere mioclonici, coreoatetoidi o ballistici, assieme a una demenza a rapida progressionecoreoatetoidi o ballistici, assieme a una demenza a rapida progressione

La demenza tipicamente progredisce molto rapidamente nel corso di La demenza tipicamente progredisce molto rapidamente nel corso di alcuni mesi, benché più raramente possa progredire in anni e sembrare alcuni mesi, benché più raramente possa progredire in anni e sembrare simile nel suo corso ad altre demenzesimile nel suo corso ad altre demenze

Sebbene non vi siano reperti distintivi all’analisi del fluido Sebbene non vi siano reperti distintivi all’analisi del fluido cerebrospinale, si stanno sviluppando degli affidabili indicatori biologicicerebrospinale, si stanno sviluppando degli affidabili indicatori biologici

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DEMENZA DOVUTA A MALATTIA DI CREUTZFELDT-JAKOB

Un’atrofia non specifica può essere evidenziata dalla Un’atrofia non specifica può essere evidenziata dalla diagnostica neurologica per immaginidiagnostica neurologica per immagini

Nella maggior parte dei soggetti, l’EEG tipicamente rivela Nella maggior parte dei soggetti, l’EEG tipicamente rivela periodiche scariche a punte, spesso trifasiche e sincroniche al periodiche scariche a punte, spesso trifasiche e sincroniche al ritmo di 0,5-2 hz in qualche fase del decorso del disturboritmo di 0,5-2 hz in qualche fase del decorso del disturbo

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DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI

In aggiunta alle specifich categorie sopradescritte, una quantità di altre In aggiunta alle specifich categorie sopradescritte, una quantità di altre condizioni mediche generali può provocare demenzacondizioni mediche generali può provocare demenza

Due delle più comuni sono dovute alla neurodegenerazione correlata ai Due delle più comuni sono dovute alla neurodegenerazione correlata ai Corpi di Lewy e alla degenerazione focale nei lobi frontali e temporali Corpi di Lewy e alla degenerazione focale nei lobi frontali e temporali (demenza fronto-temporale). La demenza dovuta alla malattia di (demenza fronto-temporale). La demenza dovuta alla malattia di Parkinson è un esempio della prima e la demenza dovuta alla malattia di Parkinson è un esempio della prima e la demenza dovuta alla malattia di Pick è un esempio della secondaPick è un esempio della seconda

La malattia da corpi di Lewy tende a presentare allucinazioni visive e La malattia da corpi di Lewy tende a presentare allucinazioni visive e manifestazioni parkinsoniane più precoci e più importanti e manifestazioni parkinsoniane più precoci e più importanti e un’evoluzione un po’ più rapida (i pazienti affetti da questa malattia sono un’evoluzione un po’ più rapida (i pazienti affetti da questa malattia sono assai sensibili agli effetti extrapiramidali degli antipsicotici)assai sensibili agli effetti extrapiramidali degli antipsicotici)

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DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI

Altre condizioni che si associano a demenza includono lesioni strutturali Altre condizioni che si associano a demenza includono lesioni strutturali (tumori cerebrali primari o secondari, ematoma subdurale, idrocefalo (tumori cerebrali primari o secondari, ematoma subdurale, idrocefalo lentamente progressivo o normoteso), condizioni endocrine lentamente progressivo o normoteso), condizioni endocrine (ipotiroidismo, ipercalcemia, ipoglicemia), condizioni nutrizionali (ipotiroidismo, ipercalcemia, ipoglicemia), condizioni nutrizionali (carenze di tiamina o di niacina), altre condizioni infettive (neurolue, (carenze di tiamina o di niacina), altre condizioni infettive (neurolue, criptococcosi), disturbo autoimmunitario/arterite temporale, lupus criptococcosi), disturbo autoimmunitario/arterite temporale, lupus eritematoso sistemico, compromissione della funzione renale o epatica, eritematoso sistemico, compromissione della funzione renale o epatica, condizioni metaboliche (malattia di Kufs, adrenoleucodistrofia, condizioni metaboliche (malattia di Kufs, adrenoleucodistrofia, leucodistrofia metacromatica ed altre malattie da accumulo della leucodistrofia metacromatica ed altre malattie da accumulo della fanciullezza e dell’età adulta) ed altre condizioni neurologiche quali la fanciullezza e dell’età adulta) ed altre condizioni neurologiche quali la sclerosi multiplasclerosi multipla

Di solito si evidenziano dall’anamnesi le cause insolite di danno del SNC, Di solito si evidenziano dall’anamnesi le cause insolite di danno del SNC, quali lo shock elettrico o le radiazioni intracranichequali lo shock elettrico o le radiazioni intracraniche

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DEMENZA DOVUTA AD ALTRE CONDIZIONI MEDICHE GENERALI

Disturbi rari, quali le malattie da accumulo della fanciullezza Disturbi rari, quali le malattie da accumulo della fanciullezza e dell’età adulta, hanno una caratteristica storia familiare o e dell’età adulta, hanno una caratteristica storia familiare o una caratteristica presentazione clinicauna caratteristica presentazione clinica

I reperti associati legati agli esami fisici e di laboratorio e le I reperti associati legati agli esami fisici e di laboratorio e le altre manifestazioni cliniche dipendono dalla natura e dalla altre manifestazioni cliniche dipendono dalla natura e dalla gravità delle condizioni mediche generaligravità delle condizioni mediche generali

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LINEE GUIDA PER IL TRATTAMENTO DELLE DEMENZE NEI PAZIENTI AFFETTI DA HIV/AIDS. RACCOMANDAZIONI

Nel corso dell’attività clinica si possono incontrare soggetti a rischio di Nel corso dell’attività clinica si possono incontrare soggetti a rischio di infezione da HIV; la gestione di questi pazienti implica un’ampia infezione da HIV; la gestione di questi pazienti implica un’ampia gamma di provvedimenti psichiatrici tra cui:gamma di provvedimenti psichiatrici tra cui:

- una valutazione diagnostica completa,una valutazione diagnostica completa,- l’individuazione delle possibili cause organiche dei sintomi,l’individuazione delle possibili cause organiche dei sintomi,- l’attuazione di interventi terapeutici specifici,l’attuazione di interventi terapeutici specifici,- una buona conoscenza degli aspetti psicodinamiciuna buona conoscenza degli aspetti psicodinamici

Lo sviluppo di un programma terapeutico psichiatrico per i pazienti con Lo sviluppo di un programma terapeutico psichiatrico per i pazienti con infezione da HIV richiede una considerazione attenta e completa del infezione da HIV richiede una considerazione attenta e completa del contesto biopsicosociale in cui la malattia si è sviluppatacontesto biopsicosociale in cui la malattia si è sviluppata

I disturbi psichiatrici che si manifestano in associazione all’HIV/aids I disturbi psichiatrici che si manifestano in associazione all’HIV/aids dovrebbero essere prontamente identificati a adeguatamente trattati dovrebbero essere prontamente identificati a adeguatamente trattati

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MANAGEMENT TERAPEUTICO DEL PAZIENTE CON HIV/AIDS E PROBLEMI PSICHIATRICI

Nel paziente hiv+/portatore di aids le più frequenti patologie psichiatriche sono:

a. Reazione acuta da stress; disturbi d’ansiaa. Reazione acuta da stress; disturbi d’ansiab. Disturbi dell’ adattamentob. Disturbi dell’ adattamentoc. Disturbi dell’umore: depressione maggiorec. Disturbi dell’umore: depressione maggiored. Disturbi dell’umore: maniad. Disturbi dell’umore: maniae. Disturbi da uso di sostanze e. Disturbi da uso di sostanze f. Psicosif. Psicosig. Disturbi del sonno g. Disturbi del sonno h. Deliriumh. Delirium

i. Demenza complexi. Demenza complex

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I DISTURBI PSICOTICI E COMPORTAMENTALI NELLA DEMENZA COMPLEX

Sintomi affettivi

Sintomi psicotici

Disturbi della condotta

Comportamenti specifici

Depresione, Ansia, Irritabilità, Euforia, Comportamento Negativo (rifiuti)

Deliri, Allucinazioni

Sonno, Alimentazione, Sessualità

Vagabondaggio, Agitazione, Aggressività

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LINEE GUIDA PER IL TRATTAMENTO DELLE DEMENZE NEI PAZIENTI AFFETTI DA HIV/AIDS. RACCOMANDAZIONI

I primi sintomi di un’alterazione cognitiva HIV-correlata possono essere I primi sintomi di un’alterazione cognitiva HIV-correlata possono essere impercettibili e differire da quelli che si riscontrano nei casi di impercettibili e differire da quelli che si riscontrano nei casi di demenza corticale (ad esempio, quella di Alzheimer). La demenza demenza corticale (ad esempio, quella di Alzheimer). La demenza associata ad HIV, a causa della sua localizzazione sottocorticale, si associata ad HIV, a causa della sua localizzazione sottocorticale, si manifesta più comunemente con rallentamento psicomotorio manifesta più comunemente con rallentamento psicomotorio piuttosto che con deficit del linguaggio o del riconoscimento visivopiuttosto che con deficit del linguaggio o del riconoscimento visivo

Sono stati proposti esami di screening alternativi al MMS (HIV Dementia Sono stati proposti esami di screening alternativi al MMS (HIV Dementia Scale, etc.) che permetterebbero di individuare i sintomi più Scale, etc.) che permetterebbero di individuare i sintomi più frequentemente presentifrequentemente presenti

Per i pazienti con demenza di grado lieve o moderato può essere utile la Per i pazienti con demenza di grado lieve o moderato può essere utile la

psicoterapia che può aiutare nel processo di comprensione, psicoterapia che può aiutare nel processo di comprensione, elaborazione e adattamento ai deficit funzionalielaborazione e adattamento ai deficit funzionali

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MANAGEMENT TERAPEUTICO DEL PAZIENTE CON HIV/AIDS E PROBLEMI PSICHIATRICI

Demenza complexDemenza complexNei casi di demenza Hiv-correlata è opportuno somministrare farmaci Nei casi di demenza Hiv-correlata è opportuno somministrare farmaci antiretrovirali per l’infezione da HIV sottostante, verificando se siano in antiretrovirali per l’infezione da HIV sottostante, verificando se siano in grado di penetrare nel SNC; si dovrebbe inoltre valutare l’opportunità grado di penetrare nel SNC; si dovrebbe inoltre valutare l’opportunità di gestire i sintomi della demenza (ad esempio, agitazione o di gestire i sintomi della demenza (ad esempio, agitazione o affaticamento) mediante somministrazione di antipsicotici. Spesso i casi affaticamento) mediante somministrazione di antipsicotici. Spesso i casi di delirium in corso di infezione da HIV sono dovuti alle interazioni tra i di delirium in corso di infezione da HIV sono dovuti alle interazioni tra i numerosi farmaci che questi pazienti devono assumere. Per il trattamento numerosi farmaci che questi pazienti devono assumere. Per il trattamento del delirium sono indicati gli antipsicotici: molti clinici preferiscono quelli del delirium sono indicati gli antipsicotici: molti clinici preferiscono quelli atipici per i loro minori effetti collaterali; l’impiego di benzodiazepine atipici per i loro minori effetti collaterali; l’impiego di benzodiazepine risulta in genere controindicato. Per i pazienti che assumono inibitori risulta in genere controindicato. Per i pazienti che assumono inibitori delle proteasi le benzodiazepine sono, in genere, controindicate a causa delle proteasi le benzodiazepine sono, in genere, controindicate a causa delle possibili interazioni farmacologiche.delle possibili interazioni farmacologiche.Nei soggetti HIV-positivi la modalità di gestione dei disturbi dell’umore è Nei soggetti HIV-positivi la modalità di gestione dei disturbi dell’umore è sovrapponibile a quella che si applica in pazienti sovrapponibile a quella che si applica in pazienti con altre condizioni organiche in comorbiditàcon altre condizioni organiche in comorbidità

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COMPLICANZE NEUROPSICHIATRICHE ASSOCIATE AI FARMACI ANTIRETROVIRALI

• ZIDOVUDINAZIDOVUDINA- mania- depressione

• EFAVIRENZEFAVIRENZ- agitazione- insonnia/sogni vividi- vertigini- depressione- diminuita concentrazione

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TERAPIA DEI DISTURBI COMPORTAMENTALI E PSICOTICI NELLA DEMENZA COMPLEX

Nessun antipsicotico appare superiore agli altri: la scelta dipende dal profilo degli effetti collaterali.

Gli antipsicotici sono i farmaci di prima scelta per il trattamento di:

• Sintomi psicotici

• Disturbi comportamentali

DeliriAllucinazioni

Aggressività verbale e fisica

Iperattività /Agitazione

Disibinizione

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DEPRESSIONE

• TRISTEZZA• SENSO DI COLPA• PERDITA DELL’ATTIVITA’ SESSUALE• PERDITA DI SPERANZA• APATIA• PENSIERI DI MORTE• DISTURBI DELL’APPETITO• DISTURBI DEL SONNO• PERDITA DI CONCENTRAZIONE E MEMORIA (DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON AIDS DEMENTIA C.)• PERDITA DI ENERGIA

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PERCHE’ LA DEPRESSIONE E’ UNA DELLE COMPLICANZE PSICHIATRICHE DELL’INFEZIONE DA HIV PIU’ STUDIATE?

È possibile che sia:

• FREQUENTEFREQUENTE

(si presenta spesso nel corso di malattie mediche)

• PEGGIORATIVAPEGGIORATIVA

(sulla risposta immunitaria e, quindi, sul decorso delle

infezioni da HIV)

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MANAGEMENT TERAPEUTICO DEL PAZIENTE CON HIV/AIDS E PROBLEMI PSICHIATRICI

Demenza complexDemenza complexLa scelta di un antidepressivo o di uno stabilizzatore dell’umore può La scelta di un antidepressivo o di uno stabilizzatore dell’umore può

dipendere dal regime antiretrovirale in corso e, qualora sussista il dipendere dal regime antiretrovirale in corso e, qualora sussista il rischio di interazioni tra farmaci, potrebbe rendersi necessario un rischio di interazioni tra farmaci, potrebbe rendersi necessario un aggiustamento delle dosi. Diversi agenti con azione antidepressiva aggiustamento delle dosi. Diversi agenti con azione antidepressiva risultano efficaci nel trattamento della depressione maggiore HIV-risultano efficaci nel trattamento della depressione maggiore HIV-correlata, compresi gli SSRIcorrelata, compresi gli SSRI

Le strategie di trattamento farmacologico per i disturbi cognitivi possono Le strategie di trattamento farmacologico per i disturbi cognitivi possono essere suddivise in 4 categorie:essere suddivise in 4 categorie:

1)1) Terapie antiretroviraliTerapie antiretrovirali2)2) Terapie mirate ai parametri immunitari o ai mediatori Terapie mirate ai parametri immunitari o ai mediatori

dell’infiammazione (citochine)dell’infiammazione (citochine)3)3) Terapie volte a rafforzare la risposta del cervello all’”assalto” Terapie volte a rafforzare la risposta del cervello all’”assalto”

dell’infezione (metilfenidato, SSRI)dell’infezione (metilfenidato, SSRI)4)4) Terapie nutrizionali (Vitamina B12)Terapie nutrizionali (Vitamina B12)

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MANAGEMENT TERAPEUTICO DEL PAZIENTE CON HIV/AIDS E PROBLEMI PSICHIATRICI

Demenza complexDemenza complexLa prevenzione della demenza associata ad HIV richiede La prevenzione della demenza associata ad HIV richiede

ulteriori ricerche ma sembra che il trattamento con i ulteriori ricerche ma sembra che il trattamento con i farmaci antiretrovirali possa prevenire lo sviluppo di farmaci antiretrovirali possa prevenire lo sviluppo di questa malattiaquesta malattia

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LINEE GUIDA PER IL TRATTAMENTO DELLE ALTRE DEMENZE

1. Anche se molti dei dati su cui si basano le raccomandazioni proposte nelle linee guida sono stati ricavati da studi condotti sulla malattia di Alzheimer e, in misura minore, sulla demenza vascolare, parecchie informazioni relative al trattamento delle alterazioni cognitive e funzionali e alle complicazioni comportamentali riguardano la demenza in generale.

2.2. Le linee guida partono dal presupposto che lo psichiatra abbia già Le linee guida partono dal presupposto che lo psichiatra abbia già formulato la diagnosi di disturbo che determina demenza secondo i formulato la diagnosi di disturbo che determina demenza secondo i criteri del DSM IV-TR e abbia eseguito una valutazione per rilevare criteri del DSM IV-TR e abbia eseguito una valutazione per rilevare l’eventuale presenza di disturbi mentali coesistenti quali delirium, l’eventuale presenza di disturbi mentali coesistenti quali delirium, depressione maggiore e disturbi da uso di sostanze. Le linee guida depressione maggiore e disturbi da uso di sostanze. Le linee guida presumono, inoltre, che lo psichiatra, il neurologo o il medico di presumono, inoltre, che lo psichiatra, il neurologo o il medico di famiglia abbiano valutato se il paziente presenta fattori trattabili che famiglia abbiano valutato se il paziente presenta fattori trattabili che possano causare o esacerbare la demenza o condizioni mediche possano causare o esacerbare la demenza o condizioni mediche generali e di altro tipo che, a loro volta, generali e di altro tipo che, a loro volta,

possano influenzarne il trattamento. possano influenzarne il trattamento.

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LINEE GUIDA PER IL TRATTAMENTO DELLE DEMENZE

I pazienti affetti da demenza presentano un’ampia gamma di deficit I pazienti affetti da demenza presentano un’ampia gamma di deficit cognitivi, sintomi comportamentali e alterazioni dell’umore: di cognitivi, sintomi comportamentali e alterazioni dell’umore: di conseguenza, essi necessitano di un programma terapeutico conseguenza, essi necessitano di un programma terapeutico individualizzato e multimodale. La patologia ha spesso un decorso individualizzato e multimodale. La patologia ha spesso un decorso progressivo; quindi il trattamento deve essere modificato nel tempo progressivo; quindi il trattamento deve essere modificato nel tempo per affrontare le problematiche di volta in volta emergentiper affrontare le problematiche di volta in volta emergenti

a)a) Gestione psichiatricaGestione psichiatricab)b) Psicoterapie specifiche e altri trattamenti psicosocialiPsicoterapie specifiche e altri trattamenti psicosocialic)c) Problematiche particolari riguardanti i trattamenti somaticiProblematiche particolari riguardanti i trattamenti somaticid)d) Trattamento dei sintomi cognitiviTrattamento dei sintomi cognitivie)e) Trattamento della psicosi e dell’agitazioneTrattamento della psicosi e dell’agitazionef)f) Trattamento delle depressioneTrattamento delle depressioneg)g) Trattamento dei disturbi del sonnoTrattamento dei disturbi del sonnoh)h) Problematiche particolari relative al trattamento a lungo termine Problematiche particolari relative al trattamento a lungo termine

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LINEE GUIDA PER IL TRATTAMENTO DELLE DEMENZE. RACCOMANDAZIONI

Gestione psichiatricaGestione psichiatricaA partire da una solida alleanza con il paziente e i suoi familiari, una A partire da una solida alleanza con il paziente e i suoi familiari, una

valutazione costante dovrebbe comportare un monitoraggio valutazione costante dovrebbe comportare un monitoraggio periodico dello sviluppo e dell’evoluzione dei sintomi psichiatrici periodico dello sviluppo e dell’evoluzione dei sintomi psichiatrici cognitivi e non cognitivi e della loro risposta all’interventocognitivi e non cognitivi e della loro risposta all’intervento

Per istituire un trattamento immediato, garantire l’incolumità generale e Per istituire un trattamento immediato, garantire l’incolumità generale e fornire consigli tempestivi al paziente e ai suoi familiari è, in genere, fornire consigli tempestivi al paziente e ai suoi familiari è, in genere, necessario eseguire visite di controllo routinarie ogni 4-6 mesi. Per i necessario eseguire visite di controllo routinarie ogni 4-6 mesi. Per i pazienti che presentano sintomi complessi o potenzialmente pazienti che presentano sintomi complessi o potenzialmente pericolosi, oppure durante la somministrazione di terapie specifiche, pericolosi, oppure durante la somministrazione di terapie specifiche, potrebbero essere necessarie visite più frequenti (ad esempio, 1 o 2 potrebbero essere necessarie visite più frequenti (ad esempio, 1 o 2 volte la settimana).volte la settimana).

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LINEE GUIDA PER IL TRATTAMENTO DELLE DEMENZE. RACCOMANDAZIONI

Gestione psichiatricaGestione psichiatrica

I provvedimenti necessari per garantire l’incolumità generale includono:I provvedimenti necessari per garantire l’incolumità generale includono:- la valutazione della tendenza al suicidio e la possibilità che si la valutazione della tendenza al suicidio e la possibilità che si

verifichino comportamenti violenti; verifichino comportamenti violenti; - il raccomandare un’adeguata sorveglianza; il raccomandare un’adeguata sorveglianza; - la prevenzione delle cadute a terra e la limitazione dei rischi la prevenzione delle cadute a terra e la limitazione dei rischi

derivanti dal vagabondaggio; derivanti dal vagabondaggio; - il prestare attenzione affinché non si verifichino casi di abbandono o il prestare attenzione affinché non si verifichino casi di abbandono o

di maltrattamento; di maltrattamento; - e il limitare la guida dell’automobile e l’uso di altre apparecchiature e il limitare la guida dell’automobile e l’uso di altre apparecchiature

pericolosepericolose

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LINEE GUIDA PER IL TRATTAMENTO DELLE DEMENZE. RACCOMANDAZIONI

Gestione psichiatricaGestione psichiatrica

Un altro aspetto importante della gestione psichiatrica consiste Un altro aspetto importante della gestione psichiatrica consiste nell’informare il paziente e i suoi familiari sulla malattia, sul suo nell’informare il paziente e i suoi familiari sulla malattia, sul suo trattamento e sui servizi di assistenza e di supporto disponibili (ad trattamento e sui servizi di assistenza e di supporto disponibili (ad esempio, gruppi di sostegno, vari tipi di interventi supportivi a tipo esempio, gruppi di sostegno, vari tipi di interventi supportivi a tipo “sollievo”, residenze e altre strutture specializzate per il trattamento “sollievo”, residenze e altre strutture specializzate per il trattamento a lungo termine, etc.)a lungo termine, etc.)

E’ anche importante aiutare i pazienti e i loro familiari a pianificare i E’ anche importante aiutare i pazienti e i loro familiari a pianificare i problemi finanziari e legali cui possono andare incontro a causa della problemi finanziari e legali cui possono andare incontro a causa della disabilità del paziente (ad esempio, ottenere una procura per le disabilità del paziente (ad esempio, ottenere una procura per le decisioni di carattere medico e finanziario, possedere un testamento decisioni di carattere medico e finanziario, possedere un testamento aggiornato o far fronte ai costi del trattamento a lungo termine)aggiornato o far fronte ai costi del trattamento a lungo termine)

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LINEE GUIDA PER IL TRATTAMENTO DELLE DEMENZE

Psicoterapie specifiche e altri trattamenti psicosocialiPsicoterapie specifiche e altri trattamenti psicosocialiOltre agli interventi psicosociali inclusi nella gestione psichiatrica, per Oltre agli interventi psicosociali inclusi nella gestione psichiatrica, per

alcuni pazienti affetti da demenza sono appropriati diversi interventi alcuni pazienti affetti da demenza sono appropriati diversi interventi specifici. Pochi tra questi trattamenti sono stati sottoposti ad una specifici. Pochi tra questi trattamenti sono stati sottoposti ad una valutazione randomizzata in doppio cieco, ma alcune ricerche – e la valutazione randomizzata in doppio cieco, ma alcune ricerche – e la pratica clinica – confermano la loro efficaciapratica clinica – confermano la loro efficacia

I trattamenti comportamentali individuano i precedenti e le conseguenze I trattamenti comportamentali individuano i precedenti e le conseguenze di comportamenti problematici e portano modifiche ambientali in di comportamenti problematici e portano modifiche ambientali in modo da ridurre al minimo gli eventi precipitanti e/o le conseguenze modo da ridurre al minimo gli eventi precipitanti e/o le conseguenze di tali comportamentidi tali comportamenti

Per quanto riguarda i trattamenti mirati alla stimolazione – quali le Per quanto riguarda i trattamenti mirati alla stimolazione – quali le attività creative, l’arteterapia, l’utilizzo degli animali domestici e attività creative, l’arteterapia, l’utilizzo degli animali domestici e altre modalità formali e informali in grado di incrementare le attività altre modalità formali e informali in grado di incrementare le attività piacevoli per i pazienti – i trial clinici forniscono modeste piacevoli per i pazienti – i trial clinici forniscono modeste dimostrazioni della loro efficacia, ma il buon senso indirizza al loro dimostrazioni della loro efficacia, ma il buon senso indirizza al loro impiego in quanto parte degli interventi assistenzialiimpiego in quanto parte degli interventi assistenziali

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LINEE GUIDA PER IL TRATTAMENTO DELLE DEMENZE

Psicoterapie specifiche e altri trattamenti psicosocialiPsicoterapie specifiche e altri trattamenti psicosocialiTra i trattamenti che si occupano della sfera emotiva, la psicoterapia di Tra i trattamenti che si occupano della sfera emotiva, la psicoterapia di

supporto viene utilizzata da alcuni clinici per affrontare i problemi supporto viene utilizzata da alcuni clinici per affrontare i problemi derivanti dagli eventi di perdita che si verificano nei primi stadi della derivanti dagli eventi di perdita che si verificano nei primi stadi della demenza; la terapia rievocativa gode di un modesto sostegno da parte demenza; la terapia rievocativa gode di un modesto sostegno da parte della ricerca per quanto riguarda il miglioramento dell’umore e del della ricerca per quanto riguarda il miglioramento dell’umore e del comportamento, mentre la terapia centrata sulla conferma e comportamento, mentre la terapia centrata sulla conferma e l’integrazione sensoriale sono meno sostenute a livello di studil’integrazione sensoriale sono meno sostenute a livello di studi

I trattamenti mirati alla correzione dei deficit cognitivi – quali I trattamenti mirati alla correzione dei deficit cognitivi – quali l’orientamento alla realtà, il riaddestramento cognitivo e lo skills l’orientamento alla realtà, il riaddestramento cognitivo e lo skills training – sono incentrati su specifici deficit, ma difficilmente training – sono incentrati su specifici deficit, ma difficilmente apportano benefici e, anzi, in alcuni casi hanno provocato apportano benefici e, anzi, in alcuni casi hanno provocato frustrazionefrustrazione

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LINEE GUIDA PER IL TRATTAMENTO DELLE DEMENZE

Problematiche particolari riguardanti i trattamenti somaticiProblematiche particolari riguardanti i trattamenti somaticiI farmaci psicoattivi sono efficaci nel trattamento di alcuni sintomi I farmaci psicoattivi sono efficaci nel trattamento di alcuni sintomi

associati alla demenza, ma devono essere utilizzati con cautela. Ad associati alla demenza, ma devono essere utilizzati con cautela. Ad esempio i pazienti possono essere più sensibili agli effetti collaterali di esempio i pazienti possono essere più sensibili agli effetti collaterali di alcuni farmaci, compresi gli effetti anticolinergici, l’ortostasi, la alcuni farmaci, compresi gli effetti anticolinergici, l’ortostasi, la sedazione del SNC e il parkinsonismosedazione del SNC e il parkinsonismo

Condizioni mediche generali e l’uso di altri farmaci possono infatti Condizioni mediche generali e l’uso di altri farmaci possono infatti alterare ulteriormente il legame, il metabolismo e l’escrezione di alterare ulteriormente il legame, il metabolismo e l’escrezione di parecchi farmaciparecchi farmaci

Trattamento dei sintomi cognitiviTrattamento dei sintomi cognitiviLa gamma delle terapie disponibili per il trattamento dei sintomi La gamma delle terapie disponibili per il trattamento dei sintomi

cognitivi della demenza è limitata.cognitivi della demenza è limitata.

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LINEE GUIDA PER IL TRATTAMENTO DELLE DEMENZE

Trattamento della psicosi e dell’agitazioneTrattamento della psicosi e dell’agitazioneLa psicosi e l’agitazione sono di frequente riscontro nei pazienti affetti da La psicosi e l’agitazione sono di frequente riscontro nei pazienti affetti da

demenza: nell’affrontare questi sintomi è importante tener conto demenza: nell’affrontare questi sintomi è importante tener conto dell’incolumità del paziente e di coloro che gli stanno vicinodell’incolumità del paziente e di coloro che gli stanno vicino

Il passo successivo consiste nel valutare attentamente se vi è un problema Il passo successivo consiste nel valutare attentamente se vi è un problema medico generale, psichiatrico o psicosociale che possa essere alla base medico generale, psichiatrico o psicosociale che possa essere alla base del disturbodel disturbo

Gli antipsicotici rappresentano l’unico trattamento farmacologico Gli antipsicotici rappresentano l’unico trattamento farmacologico documentato per la psicosi nella demenza e sono i farmaci di cui documentato per la psicosi nella demenza e sono i farmaci di cui possediamo la migliore documentazione per quanto riguarda possediamo la migliore documentazione per quanto riguarda l’agitazionel’agitazione

Non è stato dimostrato che tra i vari antipsicotici vi sia una differenza per Non è stato dimostrato che tra i vari antipsicotici vi sia una differenza per quanto riguarda l’efficacia. L’efficacia di questi farmaci oltre le 8 quanto riguarda l’efficacia. L’efficacia di questi farmaci oltre le 8 settimane gode di un sostegno limitato da parte della ricercasettimane gode di un sostegno limitato da parte della ricerca

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LINEE GUIDA PER IL TRATTAMENTO DELLE DEMENZE

Trattamento della psicosi e dell’agitazioneTrattamento della psicosi e dell’agitazioneGli antipsicotici presentano diversi effetti collaterali potenzialmente Gli antipsicotici presentano diversi effetti collaterali potenzialmente

gravi, compresi la sedazione e un peggioramento delle funzioni gravi, compresi la sedazione e un peggioramento delle funzioni cognitive e perciò devono essere utilizzati alla dose efficace più bassa: cognitive e perciò devono essere utilizzati alla dose efficace più bassa: per questa popolazione di pazienti si raccomandano dosi iniziali assai per questa popolazione di pazienti si raccomandano dosi iniziali assai bassebasse

Gli agenti ad alta potenza provocano più facilmente acatisia e sintomi Gli agenti ad alta potenza provocano più facilmente acatisia e sintomi parkinsoniani, mentre quelli a bassa potenza sono più inclini a parkinsoniani, mentre quelli a bassa potenza sono più inclini a indurre sedazione, confusione, delirium, ipotensione ortostatica ed indurre sedazione, confusione, delirium, ipotensione ortostatica ed effetti anticolinergici perifericieffetti anticolinergici periferici

Tutti gli antipsicotici tradizionali sono associati anche a complicazioni più Tutti gli antipsicotici tradizionali sono associati anche a complicazioni più gravi, comprese la discinesia tardiva e la sindrome maligna da gravi, comprese la discinesia tardiva e la sindrome maligna da neurolettici. L’antipsicotico viene scelto in base al rapporto tra il neurolettici. L’antipsicotico viene scelto in base al rapporto tra il profilo degli effetti collaterali e le caratteristiche del singolo pazienteprofilo degli effetti collaterali e le caratteristiche del singolo paziente

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LINEE GUIDA PER IL TRATTAMENTO DELLE DEMENZE

Trattamento della psicosi e dell’agitazioneTrattamento della psicosi e dell’agitazioneLe benzodiazepine possono indurre numerosi effetti collaterali, compresi Le benzodiazepine possono indurre numerosi effetti collaterali, compresi

sedazione, peggioramento delle funzioni cognitive, delirium, aumento sedazione, peggioramento delle funzioni cognitive, delirium, aumento del rischio di cadute a terra e peggioramento della respirazione nei del rischio di cadute a terra e peggioramento della respirazione nei soggetti affetti da disturbi del sonnosoggetti affetti da disturbi del sonno

L’impiego del litio è in genere sconsigliatoL’impiego del litio è in genere sconsigliatoGli agenti anticonvulsivanrti carbamazepina e valproato, l’antidepressivo Gli agenti anticonvulsivanrti carbamazepina e valproato, l’antidepressivo

a valenza sedativa trazodone, l’ansiolitico atipico buspirone e, forse, a valenza sedativa trazodone, l’ansiolitico atipico buspirone e, forse, gli SSRI sono stati sottoposti a studi meno approfonditi ma possono gli SSRI sono stati sottoposti a studi meno approfonditi ma possono essere adatti ai pazienti con disturbi comportamentali, soprattutto essere adatti ai pazienti con disturbi comportamentali, soprattutto quelli che presentano sintomi lievi o mostrano sensibilità agli quelli che presentano sintomi lievi o mostrano sensibilità agli antipsicoticiantipsicotici

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LINEE GUIDA PER IL TRATTAMENTO DELLE DEMENZE

Trattamento della depressioneTrattamento della depressioneLa depressione è frequente nei pazienti affetti da demenza e l’umore La depressione è frequente nei pazienti affetti da demenza e l’umore

depresso lieve può rispondere a miglioramenti delle condizioni di vita depresso lieve può rispondere a miglioramenti delle condizioni di vita o a trattamenti mirati alla stimolazioneo a trattamenti mirati alla stimolazione

Anche se la valutazione formale dell’efficacia degli antidepressivi per i Anche se la valutazione formale dell’efficacia degli antidepressivi per i pazienti affetti da demenza è limitata, esistono numerose pazienti affetti da demenza è limitata, esistono numerose dimostrazioni cliniche a favore di un loro utilizzo: il farmaco viene dimostrazioni cliniche a favore di un loro utilizzo: il farmaco viene scelto in base al profilo degli effetti collaterali e alle caratteristiche scelto in base al profilo degli effetti collaterali e alle caratteristiche del singolo pazientedel singolo paziente

Gli SSRI rappresentano probabilmente i farmaci di prima scelta: la Gli SSRI rappresentano probabilmente i farmaci di prima scelta: la somministrazione di agenti che inducono effetti collaterali somministrazione di agenti che inducono effetti collaterali anticolinergici significativi (ad esempio, amitriptilina, imipramina) anticolinergici significativi (ad esempio, amitriptilina, imipramina) dovrebbe essere evitatadovrebbe essere evitata

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LINEE GUIDA PER IL TRATTAMENTO DELLE DEMENZE

Trattamento dei disturbi del sonnoTrattamento dei disturbi del sonnoI disturbi del sonno sono frequenti nei pazienti affetti da demenza. Il I disturbi del sonno sono frequenti nei pazienti affetti da demenza. Il

trattamento farmacologico dovrebbe essere preso in considerazione trattamento farmacologico dovrebbe essere preso in considerazione solo quando altri interventi, tra cui un’estrema attenzione all’igiene solo quando altri interventi, tra cui un’estrema attenzione all’igiene del sonno, sono fallitidel sonno, sono falliti

Se il disturbo del sonno non è concomitante con altri problemi, tra i Se il disturbo del sonno non è concomitante con altri problemi, tra i farmaci che possono risultare efficaci sono da annoverare lo farmaci che possono risultare efficaci sono da annoverare lo zolpidem e il trazodonezolpidem e il trazodone

Solitamente l’impiego delle benzodiazepine è sconsigliato a causa del Solitamente l’impiego delle benzodiazepine è sconsigliato a causa del rischio di sedazione diurna, tolleranza, insonnia da rimbalzo, rischio di sedazione diurna, tolleranza, insonnia da rimbalzo, peggioramento delle funzioni cognitive, disinibizione e deliriumpeggioramento delle funzioni cognitive, disinibizione e delirium

In particolare si sconsiglia l’impiego del triazolam, la cui In particolare si sconsiglia l’impiego del triazolam, la cui somministrazione provoca amnesiasomministrazione provoca amnesia

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LINEE GUIDA PER IL TRATTAMENTO DELLE DEMENZE

Problematiche particolari relative al trattamento a lungo termineProblematiche particolari relative al trattamento a lungo termineUna questione particolare riguarda l’impiego dei mezzi di contenzione Una questione particolare riguarda l’impiego dei mezzi di contenzione

fisica e degli antipsicotici. Per tutti i pazienti che assumono questi fisica e degli antipsicotici. Per tutti i pazienti che assumono questi farmaci si dovrebbe prendere periodicamente in considerazione la farmaci si dovrebbe prendere periodicamente in considerazione la possibilità di ridurre la dose o di interrompere la somministrazione possibilità di ridurre la dose o di interrompere la somministrazione del farmacodel farmaco

Un programma informativo psicoeducativo strutturato indirizzato al Un programma informativo psicoeducativo strutturato indirizzato al personale può ridurre l’uso di questi farmacipersonale può ridurre l’uso di questi farmaci

I provvedimenti di contenzione fisica dovrebbero essere presi solo se il I provvedimenti di contenzione fisica dovrebbero essere presi solo se il paziente può arrecare un danno fisico a se stesso o agli altri e solo paziente può arrecare un danno fisico a se stesso o agli altri e solo fino a quando non venga fornito un trattamento più definitivo o fino a quando non venga fornito un trattamento più definitivo o quando non ci sia possibilità di scelta. La necessità di ricorrere alla quando non ci sia possibilità di scelta. La necessità di ricorrere alla contenzione fisica può essere ridotta da modifiche ambientali che contenzione fisica può essere ridotta da modifiche ambientali che diminuiscano il rischio di cadute a terra o di vagabondaggio e da diminuiscano il rischio di cadute a terra o di vagabondaggio e da un’attenta valutazione/trattamento delle un’attenta valutazione/trattamento delle

possibili cause dell’agitazione possibili cause dell’agitazione


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