¶ Chirurgia cardiaca e/o aortica e pectus excavatum 9
¶ Risultati del trattamento chirurgico 9
■ IntroduzioneLe malformazioni della parete toracica anteriore più frequenti
interessano il piastrone condrosternale. Sono di tre tipi cheelenchiamo in ordine di frequenza decrescente:• pectus excavatum, torace a «imbuto» o funnel chest;• pectus carinatum o torace a «carena»;• pectus arcuatum o pouter pigeon breast.
Il pectus excavatum si caratterizza per la deformazione cavadel corpo sternale, respinto all’indietro dalle cartilagini costali.
Il pectus carinatum si caratterizza per la protrusione del corposternale, proiettato in avanti dalle cartilagini costali.
Il pectus carinatum, infine, si caratterizza per una protrusionealta, manubriosternale.
È consueto prendere in esame, indipendentemente gli unidagli altri, i diversi trattamenti per ovviare queste malforma-zioni. La loro patogenesi, però, è univoca: si tratta di un eccessodi sviluppo di alcune cartilagini costali, nel corso dell’accresci-mento, che respingono e deformano lo sterno verso l’indietro(pectus excavatum) o verso l’avanti (pectus carinatum e arcua-tum). A questa ipertrofia in lunghezza si associa di frequenteun’ipertrofia in larghezza e spessore all’origine di una salienzadisestetica delle cartilagini costali inferiori (pectus excavatum) osuperiori (pectus arcuatum).
Questa patologia, inizialmente descritta da Flesch nel 1873 [1],è stata ripresa in seguito da Robicsek nel 1963 [2]. Quest’ultimoha stabilito che il trattamento moderno delle anomalie dellaparete toracica anteriore avrebbe dovuto basarsi sulla correzionedell’eccesso di lunghezza delle cartilagini [3], concetto che èdivenuto quindi la «pietra angolare» del trattamento.
■ Anatomia normaleIl piastrone condrosternale è costituito da due elementi:
• lo sterno, formato da tre pezzi dall’alto verso il basso:manubrio, corpo sternale e appendice tifoide. In condizioninormali, il manubrio si dirige in avanti e costituisce con ilcorpo sternale sottostante un angolo ottuso di 145°-175°:l’angolo di Louis;
• le cartilagini costali che prolungano le coste alle loro estre-mità anteriori si inseriscono sul manubrio e sul corposternale, generalmente sino alla 7a coppia, talvolta sino all’8a
(in circa il 10% dei casi). Quando non si inserisconosull’estremità inferiore del corpo, le cartilagini dell’8a coppia
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1Tecniche Chirurgiche - Torace
risultano saldate a quelle della VII con le loro estremitàinterne. Infine, sono spesso presenti ponti cartilaginei tra lecartilagini delle 6a, 7a e 8a coppia.L’estremità esterna delle cartilagini costali sono cartilagini di
accrescimento e la loro resezione troppo precoce può indurreun’alterazione dello sviluppo della gabbia toracica [4].
■ Aspetti anatomocliniciSono presenti diverse classificazioni delle deformazioni del
piastrone condrosternale. Chin [5], su 54 casi, distingue pertantotre tipi di pectus excavatum di cui:• tipo I: depressione profonda, simmetrica, a parete scoscesa
(n=37);• tipo II: depressione molto più ampia, simmetrica, dolcemente
declinante (n=11);• tipo III: deformazione asimmetrica, con rotazione sternale
(n=6).Shamberger [6], a proposito di 155 casi di deformazioni
protruse, distingue quattro tipi di deformazioni che, in fre-quenza decrescente, sono:• pectus carinatum simmetrico (n=89);• pectus carinatum asimmetrico (n=49);• associazione di pectus carinatum ed excavatum (n=14);• pectus arcuatum (n=3).
Di fatto è il livello in cui l’eccesso di sviluppo delle cartilaginicostali si è prodotto che determina la deformazione sternale.Nelle forme abituali l’eccesso di sviluppo delle cartilagini tra la3a e la 7a coppia determina il basculamento all’indietro delcorpo sternale (pectus excavatum) o una protrusione diquest’ultimo (pectus carinatum).
Quando invece predomina a livello delle II-IV o anche Vcoppia di cartilagini, si osserva un pectus arcuatum, talvoltaassociato a una depressione sottostante.
In certi casi l’eccesso di sviluppo riguarda anche la II coppiao l’8a coppia di cartilagini (quando si inseriscono sul corposternale): si tratta delle forme estese. In caso il pectus excava-tum, l’eccesso di sviluppo della 2a coppia di cartilagini com-porta una retropulsione del manubrio che si situa nellacontinuità del corpo sternale.
All’opposto, la 2a coppia di cartilagini può essere normale,configurando forme basse di pectus excavatum o di pectuscaniratum.
Infine, se l’eccesso di sviluppo è asimmetrico, vi sarà ilbasculamento e la rotazione del corpo sternale, la cui facciarisulta generalmente diretta verso destra.
Gli altri fattori da tenere in conto nell’analisi morfologicasono:• le cartilagini, spesso deformate a «S italica» e/o ipertrofiche in
spessore, determinando una salienza dei margini condrocos-tali (Fig. 1);
• lo sterno che può essere deformato «ad amo», l’appendicexifoide che può puntare in avanti (pectus excavatum) o chepuò presentare una convessità anteriore pronunciata,l’appendice xifoide che può essere rivolta all’indietro (pectuscarinatum);
• gli archi costali anteriori, talvolta incurvati verso dietro,trascinati dalle cartilagini ipertrofiche in lunghezza (formaestensiva di pectus excavatum);
• l’ipotrofia toracica monolaterale con, spesso nella donna,un’ipotrofia mammaria omolaterale. In queste forme asim-metriche vi è talvolta un disestesico «strabismo convergente»mammario (Fig. 2);
• il torace di aspetto piramidale (pectus carinatum) o abnorme-mente appiattito in senso anteroposteriore, con una rachidedorsale rettilineizzato (straight back syndrome).Le altre alterazioni della statica vertebrale (cifosi e scoliosi)
sono frequentemente associate, principalmente nella sindromedi Marfan. Waters ha valutato 592 pazienti affetti da deforma-zioni toraciche anteriori: 132 pazienti presentavano scoliositoracica (21%), di cui 99 casi di pectus excavatum, 28 di pectuscarinatum e 5 di deformazioni miste [7].
Segnaliamo infine la possibilità di ipertrofia localizzata emonolaterale di una o due cartilagini costali che determina una
tumefazione pretoracica, senza deformazione sternale associata,che può essere confusa con un tumore.
■ Trattamento chirurgico
IndicazioniLe ripercussioni funzionali e respiratorie delle deformazioni
toraciche sono molto modeste (pectus excavatum) o assenti(pectus carinatum e pectus arcuatum) [8]. In compenso il pectusexcavatum può essere all’origine di una ripercussione cardiovas-colare che viene significativamente migliorata dalla sternocon-droplastica, come dimostrato da Malek et al. in una recentemeta-analisi [9]. Inoltre, Humphrey e Jaretzki hanno dimostratocome il pectus excavatum possa essere causa di complicanze
Figura 1. In alto: ipertrofia delle cartilagini inferiori che determina unasalienza disestesica dei margini condrocostali. In basso: correzionechirurgica.
Figura 2. Pectus excavatum asimmetrico, con strabismo convergentemammario in un’adolescente affetta da sindrome di Marfan.
I – 42-483 ¶ Trattamento chirurgico delle malformazioni della parete toracica anteriore mediante sternocondroplastica
2 Tecniche Chirurgiche - Torace
cardiologiche gravi, all’origine di tre decessi in una casistica di26 adulti non operati e controllati a lungo termine [10].
L’indicazione operatoria non è quindi esclusivamente estetica,ma anche funzionale [8, 9].
Valutazione preoperatoria
Esame clinicoI pazienti affetti da malformazioni della parete toracica
anteriore sono spesso alti. Le eventuali alterazioni della staticavertebrale devono essere esaminate. In caso di pectus excavatuml’esame comporta la misurazione della profondità della depres-sione. Il pregiudizio estetico diviene significativo quando questaoltrepassa i 20 mm. Infine, si dovranno individuare i segni dellasindrome di Marfan, con lesione cardiovascolare: in particolareprolasso valvolare mitralico e/o dilatazione dell’aortainiziale [11].
Esami complementariLo studio morfologico della deformazione comporta:
• una radiografia dello sterno in laterale (Fig. 3);• un esame TC che permette:C in sezioni assiali, di misurare la profondità della depres-
sione o la protrusione sternale e di quantificare la defor-mazione calcolando il «pectus index» (Haller) o «indice digravità», ottenuto dividendo il diametro trasversale deltorace (A, B) per il diametro anteroposteriore (C, D),misurato a livello in cui la deformazione è massima(Fig. 4) [12]. Questo indice può essere comparato al «pectusindex virtuale» (Wurtz), che corrisponde alla morfologiatoracica di un soggetto identico ma indenne da deforma-zioni [13];
C sezioni sagittali e ricostruzioni tridimensionali con studiodella morfologia del torace, il cui risultato è identico aquello di una fotografia moirée della deformazione [6, 14]
(Fig. 5). Lo studio degli archi costali, delle cartilagini edello sterno permette di programmare l’intervento: numerodelle cartilagini da resecare, presenza di ponti cartilaginei,asimmetria e deformazione delle cartilagini, livello poten-ziale dell’osteotomia sternale trasversa (Fig. 6). Questericostruzioni tridimensionali permettono di osservare, nelpostoperatorio, la rigenerazione delle cartilagini e ilconsolidamento del piastrone.
La valutazione funzionale preoperatorio comprende provefunzionali respiratorie ed ecocardiogramma con impiego dicontrasto alla ricerca di una eventuale pervietà secondaria delforamen ovale [8].
Trattamento chirurgicoIl pioniere del trattamento chirurgico moderno delle defor-
mazioni toraciche anteriori è Ravitch che ha proposto, nel 1949,una correzione del pectus excavatum mediante resezione ditutte le cartilagini deformate con il pericondrio. Il corposternale veniva poi liberato mediante sezione degli spaziintercostali e dell’appendice tifoide a suo contatto. Infine, dopol’osteotomia trasversa alta viene sollevato e fissato inipercorrezione [15].
Nel 1957 Baronofsky è stato il primo a dimostrare l’interessedella resezione sottopericondrale totale delle cartilagini defor-mate nella correzione del pectus excavatum [16] e Daniel nel1958 quello della rimessa in tensione laterale degli spaziintercostali al pari della conservazione dell’appendice tifoide.Concludeva l’intervento solidarizzando l’estremità superioredella 7a coppia delle cartilagini resecate all’appendice tifoide,garantendo così stabilità allo sterno [17].
“ Punto importante
Al termine di questa disamina proponiamo di classificarele deformazioni toraciche anteriori in quattro gruppi chetengono conto del livello e del numero delle cartilaginiipertrofiche in lunghezza.
I. lesione dalla 3a alla 7a coppia di cartilagini: formaabituale o «standard» di pectus excavatum e pectuscarinatum.
II. lesione dalla 2a alla 4a e anche 5a coppia dicartilagini: forma alta di pectus arcuatum senzadepressione sottostante.
III. lesione dalla 4a alla 7a coppia di cartilagini: formabassa di pectus excavatum o di pectus carinatum.
IV. lesione dalla 2a alla 7a coppia di cartilagini o formacon lesione della 7a coppia: forma estensiva di pectusexcavatum e, più raramente, di pectus carinatum o dipectus arcuatum con depressione sottostante.La presenza di una asimmetria dovrà essere indicata conla notazione AS.Questa classificazione ha un valore prognostico per laqualità della riparazione chirurgica, le forme estensive easimmetriche sono più difficili da correggere.
Figura 3. Pectus carinatum: radiografia standard laterale.
Figura 4. Pectus carinatum: TC assiale che permette il calcolo delpactus index di Haller (AB/CD = 1,77). Notare l’asimmetria, con bascula-mento dello sterno verso sinistra.
Trattamento chirurgico delle malformazioni della parete toracica anteriore mediante sternocondroplastica ¶ I – 42-483
3Tecniche Chirurgiche - Torace
Paltia e poi Adkins sono stati i primi a stabilizzare il corposternale grazie all’impiego di una stecca metallica [18, 19].Fonkalsrud la impiega di routine e, anzi, propone una resezioneeconomica delle cartilagini deformate [20].
Noi ci siamo ispirati a questi autori per proporre un tratta-mento delle deformazioni toraciche anteriori, standardizzato eriproducibile, la cui «pietra angolare» è la resezione sottoperi-condrale totale delle cartilagini ipertrofiche in lunghezza, alivello della deformazione. Essendo le cartilagini costali sededell’accrescimento costale, ci raccomandiamo di eseguire lasternocondroplastica a fine accrescimento (dopo i 16 anni). Ineffetti, una resezione troppo precoce delle cartilagini costali puòcomportare un’alterazione nello sviluppo della gabbiatoracica [4].
Inoltre, l’incisione che noi eseguiamo nella giovane ragazza èuna bi-sottomammaria trasversa e non può essere correttamenteeseguita che ad avvenuto sviluppo mammario.
Abbiamo preso a descrizione prototipica il trattamentochirurgico di un pectus excavatum nella sua forma abituale esimmetrica (ipertrofia dalla 3a alla 7a coppia). Le variantitecniche, in rapporto ad altri aspetti anatomoclinici, verrannoesposte in seguito.
Trattamento chirurgico del pectus excavatumnella forma abituale, simmetrica (Figg. 7-9)
PosizioneDecubito supino, braccia lungo il corpo.
Via d’accessoIncisione cutanea trasversa, di 8-15 cm di lunghezza, bi-sotto-
mammaria nella donna, all’interno delle linee mammarie,
Figura 5. Pectus carinatum. TC: studio morfologico in 3D.
Figura 6. Pectus carinatum. TC: ricostruzione 3D dello scheletro e dellecartilagini.
Figura 7. Schema della correzione di un pectus excavatum, formaabituale, simmetrica.A. Aspetto preoperatorio: eccesso di lunghezza dalla 3a alla 7a coppiadi cartilagini.B. Resezione dalla 3a alla 7a coppia di cartilagini. Osteotomia cuneiformedel tavolato esterno del corpo sternale al di sopra dell’inserzione della3a coppia.C. Correzione della deformazione del corpo sternale, dopo fratturaa «legno verde» del tavolato interno, barra metallica posteriore e suturadegli astucci pericondrali con effetto di accorciamento.
Figura 8. Pectus excavatum. Fotografia preoperatoria.
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I – 42-483 ¶ Trattamento chirurgico delle malformazioni della parete toracica anteriore mediante sternocondroplastica
4 Tecniche Chirurgiche - Torace
arcuata verso l’alto sulla linea mediana onde seguire il fondodella depressione.
Esposizione del piastrone condrosternale deformato
• Incisione della guaina anteriore alla giunzione dei muscoligran pettorali di destra e poi dei muscoli sino al piastronecondrosternale.
• Disinserzione, sul versante craniale, dei muscoli pettoraliseguendo sul piano profondo e sezionando, dopo coagula-zione, i vasi perforanti.
• All’inizio della dissezione si individuano con due punti lefibre di inserzione parasternali a livello degli spazi della IVcoppia, in modo da garantire il loro reinserimento allo stessolivello, a fine intervento (Fig. 10). Tenuto conto dell’esiguitàdella via d’accesso, si dovrà sollevare il bordo muscolocutaneocon una valva di Leriche per accedere alla 2a coppia dicartilagini e alla giunzione manubriosternale (Fig. 11).
• Disinserzione, versante caudale, dei muscoli retti dell’addomedopo individuazione della linea alba con un punto, sezio-nando le fibre muscolari a raso dell’apofisi xifoide e delsegmento mediale della 7a coppia di cartilagini. La guainaposteriore dei muscoli retti viene conservata (Fig. 12).Avendo esposto così il piastrone condrosternale, dalla 3a alla
7a coppia di cartilagini, si potrà passare alla fase seguente.
Resezione sottopericondrale delle cartilaginiRichiede una strumentazione specifica:
• scollaperiostio di Obwegeser;• scollaperiostio di Overholt e di Delannoy.
La resezione sottopericondrale delle cartilagini è totale dalla3a alla 6a coppia e solo parziale a carico della 7a (resezione di
3-6 cm delle loro estremità interne, con sezione in sensocraniocaudale in previsione della loro reinserzione all’appendicexifoide).
Il pericondrio viene inciso nell’asse della cartilagine daresecare, con due incisioni perpendicolari alle estremità. Sipreparano due lembi di pericondrio anteriori con lo scollape-riostio di Obwergeser e poi si esegue la dissezione posteriore conlo scollaperiostio di Overholt (Fig. 13).
La sezione di una delle due estremità della cartilagine facilitala dissezione posteriore perché, posteriormente, lo scollape-riostio tende a fuoriuscire dal piano sottopericondrale.
Una volta sezionata l’altra estremità della cartilagine, questaviene asportata dopo averla afferrata con un piccolo davier diFarabeuf.
La conservazione degli astucci di pericondrio permetterà larigenerazione delle cartilagini ossificate.
Una volta resecate le cartilagini, l’operatore osserva lariduzione significativa della deformazione sternale e la media-lizzazione delle coste, confermando in tal modo la patogenesidella malformazione: eccesso di lunghezza delle cartilagini.
In questo stadio è presente, dall’alto verso il basso, unacontinuità tra sterno,appendice xifoide e aponeurosi posterioredei muscoli retti e laterale mediante gli spazi intercostali e gliastucci pericondriali.
Figura 9. Pectus excavatum. Sezione TC assiale. Compressione estrin-seca del ventricolo destro. «Pectus index di Haller»: 3,85.
Figura 10. Punti di repere alle inserzioni parasternali dei pettorali, alivello della 4a coppia degli spazi intercostali.
Figura 11. Sollevamento del bordo muscolocutaneo con una valva diLeriche.
Figura 12. Disinserzione, versante caudale, dei muscoli retti, conconservazione della loro aponeurosi posteriore (freccia).
Trattamento chirurgico delle malformazioni della parete toracica anteriore mediante sternocondroplastica ¶ I – 42-483
5Tecniche Chirurgiche - Torace
Sternotomia trasversaSi esegue un’osteotomia trasversa cuneiforme del tavolato
esterno dello sterno a livello in cui il corpo sternale si incurvaall’indietro (appena al di sopra delle cartilagini della 3a coppia)e una frattura a «legno verde» del tavolato interno corregge ladeformazione.
Sollevamento dello sterno - messa in opera di una barrametallica retrosternale
Noi impieghiamo barre metalliche rigide, della lunghezza di16-26 cm.
Presentano alle estremità un foro che facilita l’estrazionesuccessiva e delle tacche laterali per la fissazione alla paretetoracica anterolaterale. Per far passare la barra dietro lo sternosi incide, con il bisturi elettrico, il pericondrio posteriore della6a coppia di cartilagini a contatto con il margine posterioredello sterno. Dopo passaggio di una fettuccia attorno al corposternale si esercita una trazione che facilita il passaggio dellabarra (Fig. 14). Questa viene fatta scivolare, con movimenti di«va-e-vieni», al di sotto delle inserzioni inferoesterne dei granpettorali; prende poi appoggio sulla parete toracica anterolate-rale ove viene fissata lateralmente (Fig. 15).
Grazie a questa tecnica il corpo sternale viene sollevato estabilizzato in buona posizione. La continuità anatomica trasterno, appendice xifoide e aponeurosi posteriore dei muscoliretti è stata conservata e si sarà evitata la manovra aggressiva delsollevamento dello sterno mediante dissezione sotto- e retroxi-foidea e la resezione dell’apofisi xifoide stessa.
Ancoraggio della 7a coppia di cartilagini all’appendicexifoide
La 7a coppia di cartilagini resecata, le cartilagini vengonoreinserite a livello delle facce laterali dell’appendice xifoide conun punto a «U» in filo riassorbibile n° 2 (Fig. 16). In rari casi,nonostante questa resezione, persiste una curvatura all’indietrodella 7a coppia che verrà corretta mediante condrectomiatrasversa parziale cuneiforme prima della fissazione all’appen-dice xifoide. Queste reinserzione, che stabilizza il montaggio, haun effetto di medializzazione che riduce la salienza disestesicadelle cartilagini costali inferiori, solidarizzate alla 7a coppia(Fig. 1).
Quando sono le cartilagini della 8a coppia a inserirsi sullabase del corpo sternale, saranno queste a essere resecateparzialmente e reinserite sull’appendice xifoide.
Sutura degli astucci pericondraliGli astucci pericondrali vengono suturati con filo riassorbibile
n° 1. La sutura inizia con un punto a «U» di fissazione internaallo sterno, seguito da una continua che ha un effetto diaccorciamento e che viene conclusa ancorandola all’estremitàanteriore della costa.
A livello degli astucci pericondrali della 6a coppia dellecartilagini, i punti staccati sono preferibili, tenuto conto dellamedializzazione della 7a coppia che viene reinserita sull’appen-dice xifoide.
Reinserimenti muscolari, drenaggio e chiusuraDopo aver sollevato il bordo muscolocutaneo sul versante
craniale, i muscoli gran pettorali, quando divaricati, vengono
Figura 13. Dissezione sottopericondrale della 3a cartilagine di destracon scollaperiostio di Overholt.
Figura 14. Passaggio retrosternale della barra metallica, facilitato dallatrazione sulle fettucce.
Figura 15. Ancoraggi laterali della barra grazie alle intacche previste atal fine.
Figura 16. Ancoraggio delle cartilagini della 7a coppia all’appendicexifoide con effetto di medializzazione.
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6 Tecniche Chirurgiche - Torace
suturati con il loro margine alla linea mediana e poi si reinse-riscono le fibre parasternali inferointerne a livello dei quartispazi. Si reinserisce poi l’estremità superiore e interna dell’apo-neurosi anteriore dei muscoli retti sull’estremità inferiore delcorpo sternale con tre punti in filo riassorbibile n° 1. Il puntomediano è posto sulla linea alba e i due laterali a 2 cm didistanza, sui due lati. Si ricostituisce infine la continuità deimuscoli retti con una sutura a punti staccati delle loro aponeu-rosi anteriori.
Il drenaggio viene assicurato con due drenaggi di Blake n°10 al di sotto dei gran pettorali che fuoriescono da duecontroincisioni laterali.
Le pleure non vengono drenate, anche se si è verificata unaloro apertura puntiforme: un’iperventilazione a fine interventosarà sufficiente a riportare il polmone a parete.
I tegumenti superficiali vengono suturati in due piani, con unsopraggitto intradermico (Fig. 17).
Varianti tecniche in funzione degli aspettianatomocliniciPectus excavatum, forma estesa (Fig. 18)
La riduzione della retropulsione del manubrio richiede laresezione della 2a coppia di cartilagini. L’osteotomia del tavolatoesterno dello sterno viene portata a livello della giunzionemanubriosternale.
Pectus excavatum, forma bassa
La 3a coppia di cartilagini non viene resecata. L’osteotomiadel tavolato esterno dello sterno viene portata appena al disopra dell’inserzione della 4a coppia.
Pectus excavatum asimmetrico
È caratterizzato dal basculamento del corpo sternale, la cuifaccia è abitualmente diretta verso destra (Fig. 19). Per correg-gerla, si dovrà aggiungere all’osteotomia del tavolato esternoun’osteotomia di quello interno che lasci però intatto un ponteosseo mediano, in modo da permettere la derotazione del corposternale. Quest’ultimo viene tenuto nella buona posizione grazieall’appoggio posteriore fornito dalla barra retrosternale.
Nelle forme estensive fortemente asimmetriche è presenteuna curvatura posteriore dell’arco anteriore della 3a, 4a e 5a
costa, di solito di destra, che viene corretta da un’osteotomiacuneiforme a livello della giunzione dell’arco laterale conquello anteriore e con frattura a «legno verde» della corticaleposteriore. La stabilità delle costole è garantita dalla sutura
e dalla rimessa in tensione laterale degli astucci pericondrali,senza osteosintesi.
Pectus carinatum, forma abituale, simmetrica (Fig. 20)Rispetto alla descrizione-tipo, tutti i tempi chirurgici sono
identici sino all’osteotomia del tavolato esterno dello sterno,che è trasversale semplice. Una frattura a «legno verde» deltavolato interno comporta la retropulsione del corpo sternale.
La rimessa in tensione laterale degli astucci pericondraligarantisce la correzione senza osteotomia. Si reinseriscono infinele cartilagini della 7a coppia a livello dell’appendice xifoide.
Figura 17. Aspetto dell’operato e della cicatrice in XIII giornatapostoperatoria.
Figura 18. Schema della correzione di un pectus excavatum, formaestesa.A. L’eccesso in lunghezza delle cartilagini della 2a coppia comportala retropulsione del manubrio sternale.B. Resezione delle cartilagini dalla 2a alla 7a coppia. Osteotomia cunei-forme del tavolato esterno al di sotto della giunzione manubriosternale.C. Correzione della deformazione del corpo sternale mediante fratturaa «legno verde» del tavolato interno, barra metallica posteriore e suturadegli astucci pericondrali con effetto di accorciamento.
Figura 19. TC con ricostruzione 3D di un pectus excavatum asimme-trico: la faccia del corpo sternale è diretta verso destra.
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7Tecniche Chirurgiche - Torace
Pectus carinatum, forma bassa
Le cartilagini della 3a coppia non vengono resecate. L’osteo-tomia del tavolato esterno dello sterno viene fatta un po’ al disopra delle cartilagini della 4a coppia.
Pectus carinatum, forma estesa
È caratterizzato da una protrusione manubriosternale, ad arcodi cerchio.
La resezione complementare delle cartilagini della 2a coppiaè necessaria. L’osteotomia trasversale è cuneiforme, situata al disotto dell’angolo di Louis, in modo da assicurare la retropul-sione dello sterno nel suo insieme. La rimessa in tensionelaterale degli astucci pericondrali assicura la stabilità dellacorrezione.
Pectus carinatum asimmetrico (Figg. 4-6)
Quando il basculamento del corpo sternale è modesto, laresezione sottopericondrale dalla 2a alla 7a coppie è sufficientea correggerla. Se questo non è il caso, una perfetta correzionerichiede un’osteotomia trasversa subtotale, dal davantiall’indietro, che lasci intatto un ponte di tavolato interno. Unapiccola barra di Borrelly, inserita nello sterno sovrastante,garantisce la derotazione e la retropulsione del corpo sternale(Fig. 21).
Pectus arcuatum, senza depressione sottostante (Fig. 22)La via d’accesso non comporta disinserzione dei muscoli retti.
La malformazione è caratterizzata da un’ipertrofia maggioredella 2a e 3a coppia di cartilagini e della giunzione manu-briosternale. Lo sterno è corto e tozzo.
La resezione sottopericondrale viene eseguita dalla 2a alla 5a
coppia di cartilagini. Per correggere l’ipertrofia della giunzionemanubriosternale si deve resecare tangenzialmente il tavolatoesterno. Una pressione all’indietro provoca una frattura «a legnoverde» del tavolato interno, garantendo la retropulsione delmanubrio e l’apertura dell’angolo di Louis. La rimessa intensione degli astucci del pericondrio garantisce la stabilità dellacorrezione, senza osteosintesi.
Pectus arcuatum, con depressione sottostante (Fig. 23)La correzione della protrusione manubriosternale, appena
descritta, fa regredire la depressione sottostante che si trasforma
in «torace a imbuto» nella sua forma bassa. Viene corretto dallaresezione sottopericondrale della 6a e 7a coppia di cartilagini,dall’osteotomia trasversa semplice del corpo sternale nel suotratto intermedio e dalla messa in opera di una barra retroster-nale. La 7a coppia di cartilagine viene reinserita sull’appendicexifoide.
Casi particolari
• Quando è presente una deformazione del corpo dello sterno«ad amo» (pectus excavatum) o, al contrario, un incurva-mento anteriore (pectus carinatum), la resezione sottoperi-condrale delle cartilagini e l’osteotomia trasversa alta nonsono sufficienti a raddrizzare il corpo sternale. Si dovràassociare un’osteotomia trasversa a livello della porzionemedia del corpo sternale stesso (come nella correzione delpectus arcuatum con depressione sottostante).
• L’incurvamento in avanti o all’indietro dell’appendice xifoideviene corretto da una frattura a «legno verde» a livello dellagiunzione sternoxifoidea e poi dal fissaggio rettilineodell’appendice xifoide all’estremità inferiore del corpo dellosterno con due punti. La resezione dell’appendice xifoide ècontroindicata perché non è sede dell’inserzione della VIIcoppia di cartilagini.
• Le ipertrofie localizzate delle cartilagini costali rappresentanoforme minori di deformazioni della parete toracica anteriore.Dopo incisione elettiva vengono trattate mediante resezionesottopericondrale delle cartilagini ipertrofiche.
Figura 20. Schema della correzione di un pectus carinatum, formaabituale, simmetrica.A. Visione operatoria: eccesso in lunghezza dalla 3a alla 7a coppia dicartilagini. L’appendice xifoide è rivolta all’indietro.B. Resezioni delle cartilagini dalla 3a alla 7a coppia. Osteotomia semplicedel tavolato esterno. Al di sotto della giunzione manubriosternale. Riad-drizzamento dell’appendice xifoide mediante frattura a «legno verde»a livello della giunzione sternoxifoidea.C. Correzione della deformazione del corpo sternale mediante fratturaa «legno verde» del tavolato interno e sutura degli stucci pericondrali,con effetto di accorciamento. Ancoraggio dell’appendice xifoiderettilineizzata.
Figura 21. Correzione di un pectus excavatum carinatum asimmetrico.Una piccola barra di Borrelly ancorata nel manubrio sternale, versantecaudale, garantisce il mantenimento in derotazione e in retropulsione delcorpo sternale sottostante.
Figura 22. Schema della correzione di un pectus carinatum senzadepressione sottostante.A. Aspetto preoperatorio. La doppia freccia indica l’osteotomia tangen-ziale a livello della protrusione manubriosternale.B. Correzione della deformazione mediante frattura a «legno verde»del tavolato interno e sutura degli astucci pericondrali con effetto diaccorciamento.
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I – 42-483 ¶ Trattamento chirurgico delle malformazioni della parete toracica anteriore mediante sternocondroplastica
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Atti complementari della chirurgia plasticaLo «strabismo convergente» mammario del pectus excavatum
viene corretto dalla sternocondroplastica e la correzione diun’ipotrofia mammaria monolaterale richiederà il posiziona-mento di una protesi una volta consolidato il piastrone.
Una depressione residua potrà essere trattata con impianto diadipe autologo (lipostruttura di Coleman) [21].
Presa in carico peri- e postoperatoria• si somministra antibioticoprofilassi preoperatoria: cefaman-
dolo 1,5 gr.• Nel postoperatorio i pazienti non ricevono anticoagulanti e
non vengono mai trasfusi.• La presa in carico antalgica fa ricorso all’associazione di
analgesici tipo paracetamolo, ad antinfiammatori non steroi-dei e all’iniezione di un morfinosimile con pompa perautosomministrazione parenterale. Alla dimissione essa verràsostituita con analgesici oppioidi non forti.
• Il paziente si alza in I giornata postoperatoria.• Dovrà avere il busto in posizione dritta, tanto a letto che in
poltrona.• La stabilità del montaggio evita il fenomeno della respira-
zione paradosso, facilitando il decorso.• I drenaggi vengono asportati in II o III giornata e la dimis-
sione tra la II e la V giornata postoperatorie.• Nel primo mese il paziente dovrà evitare gli sforzi violenti,
non essendo ancora ben stabile il piastrone condrosternale edessendo le reinserzioni muscolari ancora in fase di cicatrizza-zione. La rieducazione viene iniziata dopo 1 mese e lanormale attività può essere ripresa dopo due mesi, compresala palestra.
• In caso di pectus excavatum la barra retrosternale vieneasportata in regime ambulatoriale e di regola in anestesialocale con una breve incisione dedicata a una delle dueestremità 6 mesi circa dopo l’intervento.Gli studi tomografici computerizzati mostrano che alcune
cartilagini ossificate, di lunghezza adeguata, si riformano nelletto delle cartilagini resecate, garantendo in tal modo lastabilità e la durata dei risultati a medio termine (Fig. 24).
Le alterazioni della statica rachidea richiedono la consulenzachinesiterapica.
La tecnica di sternocondroplastica descritta presenta iseguenti vantaggi:• via d’accesso poco invasiva ed estetica;
• sanguinamento intraoperatorio minimo (50-100 ml);• correzione della salienza disestesica dei margini condrocostali
grazie alla risalita e alla medializzazione delle cartilagini della7a coppia;
• stabilità immediata del piastrone, grazie alla barra retroster-nale e alla conservazione della continuità sterno-appendicexifoide-aponeurosi posteriore dei muscoli retti;
• infine, riproducibilità assoluta dell’intervento i cui risultatisono scarsamente «operatore-dipendenti».
La contemporanea correzione di un pectus excavatum conuna procedura in circolazione extracorporea è indicata nellasindrome di Marfan, nella correzione di difetti cardiaci conge-niti e, anche in urgenza, in caso di lesione cardiaca dopo untentativo di trattamento del pectus excavatum con tecnica diNuss [22]. Una depressione maggiore dello sterno può renderealeatoria la realizzazione di una sternotomia mediana verticale.Diversi artifizi sono stati proposti per palliare questa diffi-coltà [23], in particolare il ribaltamento del piastrone libero [24].
Noi proponiamo, dopo incisione mediana verticale, diprocedere in un primo tempo alla resezione sottopericondraledelle cartilagini inferiori deformate (4a-7a). La sternotomiamediana verticale è agevolata dal tempo precedente, che riducesignificativamente la retropulsione dello sterno. La conserva-zione provvisoria delle cartilagini superiori permette un solidoappoggio al divaricatore sui due emisterni.
La circolazione extracorporea viene istituita; si procede quindiall’intervento cardiaco e poi a quello aortico. Dopo l’interru-zione della circolazione extracorporea i due emisterni vengonosuturati con filo d’acciaio.
Dopo resezione sottopericondrale della 3a coppia e, nel casofosse necessario, della 2a, la correzione del pectus excavatumviene quindi proseguita secondo la procedura consueta.
■ Risultati del trattamentochirurgico
Le grandi casistiche storiche della letteratura sono in maggio-ranza pediatriche e le tecniche impiegate sono sternocondro-plastiche tipo Ravitch modificate o senza barra. Hanno un tassodi complicazioni intra- e postoperatorie tra il 4% e il 12% erisultati «soddisfacenti» in più del 90% dei casi [6, 14, 25, 26]
(Tabella 1).Si deve però segnalare una complicanza specifica della
sternocondroplastica, rara ma molto grave: è la costrizione
Figura 23. Schema della correzione di un pectus carinatum con depres-sione sottostante.A. aspetto preoperatorio. La doppia freccia indica l’osteotomia tangen-ziale a livello della protrusione maubriosternale.B. Resezione delle cartilagini dalla 2a alla 7a coppia. Osteotomia deltavolato esterno a livello della porzione intermedia del corpo sternale.C. Correzione della protrusione manubriosternale mediante frattura a«legno verde» del tavolato interno. Correzione della depressione me-diante frattura a «legno verde» del tavolato interno a livello dell’osteoto-mia inferiore e barra metallica posteriore. Stabilizzazione con punti degliastucci pericondrali con effetto di accorciamento.
Figura 24. Controllo postoperatorio a 1 anno mediante TC con ricos-truzioni 3D di un pectus excavatum asimmetrico (cfr. Fig. 19). Le neocar-tilagini sono ossificate. Le cartilagini native appaiono in grigio.
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toracica tardiva, di cui 12 casi sono stati osservati da Haller, checompare nei bambini operati troppo precocemente e/o conresezioni cartilaginee estese [4].
Secondo i dati della letteratura la valutazione dei risultati amedio termine soffre dell’esistenza di numerosi casi persi alcontrollo e del carattere soggettivo della valutazione sia da partedel chirurgo sia da parte dei pazienti stessi che, come abbiamoconstatato, hanno tendenza a giudicare la loro correzione conmaggior indulgenza del chirurgo.
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M. Conti, Praticien hospitalier.L. Benhamed, Praticien hospitalier.H. Porte, Professeur des Universités, praticien hospitalier.A. Wurtz, Professeur des Universités, praticien hospitalier ([email protected]).Clinique de chirurgie thoracique, Hôpital Albert Calmette, Centre hospitalier régional universitaire de Lille, 59037 Lille cedex, France.
Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Conti M., Benhamed L., Porte H., Wurtz A. Trattamento chirurgico delle malformazioni dellaparete toracica anteriore mediante sternocondroplastica. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Tecniche Chirurgiche - Torace, 42-483, 2009.
Tabella 1.Risultati delle sternocondropalstiche tipo Ravitch modificata.
Autore Anno Tipo di intervento Numero di operati Complicazionipostoperatorie (%)
Risultati soddisfacenti(%)
Shamberger [6] 1987 PC 152 3,9 98
Shamberger [14] 1988 PE 704 4,4 94
Haller [25] 1989 PE 664 5 95
Fonkalsrud [26] 2000 PE (barra) 375 12 97
PC: pectus carinatum; PE: pectus excavatum.
Disponibile su www.em-consulte.com/it
Algoritmidecisionali
Iconografiasupplementare
Video-animazioni
Documentilegali
Informazioniper il paziente
Informazionisupplementari
Autovalutazione Casoclinico
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