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Un neonato a termine con shock · o nato da parto eutocico o EG 39+5 w o Indice di Apgar 9/10 a 1/5...

Date post: 19-Sep-2018
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UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI ROMA “LA SAPIENZA” PRIMA FACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIA MASTER DI II LIVELLO IN TERAPIA INTENSIVA PEDIATRICA (0-18 anni) DIRETTORE: Prof. CORRADO MORETTI ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- TESI Un neonato a termine con shock CANDIDATO RELATORE Dr . Maria Rita Gallina Dr. ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- ANNO ACCADEMICO 2011 / 2012
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UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI ROMA “LA SAPIENZA” PRIMA FACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIA

MASTER DI II LIVELLO IN TERAPIA INTENSIVA PEDIATRICA (0-18 anni)

DIRETTORE: Prof. CORRADO MORETTI ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- TESI

Un neonato a termine con shock CANDIDATO RELATORE

Dr . Maria Rita Gallina Dr. ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- ANNO ACCADEMICO 2011 / 2012

Motivo del ricovero

Al nostro arrivo riscontro di modica insufficienza respiratoria in neonato

discretamente reattivo con iniziali segni di scompenso cardiocircolatorio.

TRIPS : 12, verificato accesso venoso, EGA: ok

Simone, 12.a giornata di vita

Trasferito c/o nostra TIN

Richiesto trasferimento tramite STEN per aggravamento delle condizioni generali ed iniziale distress respiratorio in neonato in trattamento

antibiotico per infezione neonatale

Anamnesi patologica prossima

o nato da parto eutocico o EG 39+5 w o Indice di Apgar 9/10 a 1/5 minuti o Peso: 3290 g (AGA), lunghezza: 50 cm, cc: 35 cm o Normale adattamento neonatale o Dimesso in seconda giornata di vita o In quarta giornata comparsa di iperpiressia ed aumento degli indici di flogosi per cui viene ricoverato

Decorso presso H di provenienza (4-12.a gg)

• Rx del torace: rinforzo della trama • ECG ed ecografia encefalo: nella norma • Emocoltura ed urinocoltura negativi. • GB 9170, N 66,9 %, piastrinopenia (nadir 40.000 in 6.a gg

di vita con successivo graduale incremento) • PCR 1,98 all’ingresso, negativa dopo 4 giorni • Inizia trattamento con ampicillina+clavulanato 150

mg/Kg/die e gentamicina 5 mg/Kg/die • Febbre remittente (max 39,8 in 7.a giornata di vita);

sempre in RS, ha mantenuto discrete condizioni generali suzione valida ed incremento ponderale.

• Sfebbrato in 10.a giornata di vita. • In 12.a gg peggioramento delle condizioni generali con

iporeattività e comparsa di distress respiratorio per cui viene richiesto trasferimento presso la nostra TIN

Gravidanza normodecorsa Anamnesi farmacologica negativa Sierologia materna negativa per HBsAg, HCV, HIV, e Toxo, immune per rosolia. Tampone vaginale negativo Rottura membrane a 10 ore dal parto, liquido amniotico limpido Secondogenito di genitori non consanguinei Fratellino di 4 anni

Anamnesi ostetrica e familiare

Quadro clinico all’ingresso

o Condizioni generali mediocri, cute pallida e sudata, a tratti marezzata con estremità fredde

o FC 160 bpm, SpO2: 94% con FiO2= 0,30, PA 68/38 mmHg

o A tratti polipnoico con lievi rientramenti intercostali ed alle basi, respiro aspro simmetricamente trasmesso, non rumori aggiunti o All’ascultazione cardiaca toni parafonici, non soffi; polsi femorali iposfigmici.

o Addome disteso meteorico, discretamente trattabile, OI nei limiti, testicoli in sede

o FA normotesa, 1. x 1 cm

o Ipotonia e iporeflessia modici, ROT normoelicitabili o Pupille isocoriche, isocicliche, riflesso pupillare normoevocabile bilateralmente

QUADRO CLINICO NON RASSICURANTE ! ! !

pre shock

DISTRIBUTIVO ??? Sepsi Assunzione di farmaci

IPOVOLEMICO ???

PATOLOGIA CARDIORESPIRATORIA ???

Prime azioni

- in termoculla, monitorizzato, FiO2 0,30 - Esegue esami + emocoltura - Si richiede Rx torace – consensi ecc....

rapido peggioramento

EGA cap: ph 7,27 pCO2 25,2 pO2 81,5 HCO3 14 EB – 14,3 lattati 11,3 PA stabile, diuresi contratta, tempo di ricircolo > 3 secondi

Cominciamo a preoccuparci..........

• Intubato e posto in SIPPV + VG • Sedato con FNT e MDZ • 2 boli di SF 10 ml/Kg • Inizia inotropi: dopamina + dobutamina • Posizionato cvc percutaneo in safena • Inizia terapia antibiotica con Tazocin

NON migliora !!!!! PANICO !!!!

Rx all’ingresso: riduzione della diafania parenchimale bilateralmente sostenuto da ispessimento diffuso della trama interstiziale

“mettiamo su una sonda...”

ECOCARDIO: non evidenti malformazioni grave quadro di ipocinesia cardiaca (FS 14 %, EF 32 %) LA/Ao 2,3

grave insufficienza mitralica e tricuspidale con pressione stimata in arteria polmonare pari a circa 70 mmHg

PDA con shunt dx-sin

Shock cardiogeno

Immagini ecocardio

Immagini ecocardio

Immagini ecocardio

Immagini ecocardio

ECG

Tachicardia sinusale , complessi QRS di basso voltaggio, alterazioni ST-T aspecifiche

Immagine ECG

Tachicardia sinusale , alterazioni ST-T aspecifiche

Esami ematochimici all’ingresso GR 4.180.000 ul Hb 13,6 gr% GB 27.250 ul PTL 256.000 ul aPTT 40,6 s aPTT ratio 1,27 PT—INR 1,83 Fibrinogeno 82 mg% DDimero > 34,4 mg/L FEU ATIII 32 CK 358 U/l CK-MB 16,41 ng/ml (v.n. < 5,00) cTnT 2,36 ng/ml (v.n. < 0,04) Mioglobina 59 ng/ml (v.n. 10-92) LDH 1663 U/l GOT 68 U/l GPT 33 U/L Creatinina 0,62 mg% PCR 3,8 mg%

modifichiamo l’approccio terapeutico • STOP riempimento • Lasix ev (1 mg/Kg ogni 8 ore) • Aggiunta adrenalina in infusione continua fino ad un massimo di 0,1 y/Kg/min • Incannulamento della vena femorale con monitoraggio PVC • Tentativo di monitoraggio cruento della P.A. non riuscito • Inizio NO a 10 ppm • Trasfuso con emazie concentrate e plasma EGA art in serata: PH 7,05, pCO2 55, pO2 75,5, HCO3 12,4 EB – 16,2, LATTATI 12,2 PA 68/48, ripresa della diuresi, in SIMV + VG con FiO2 0,7

La prima nottataccia: Pz instabile alle manovre di nursing, non sign.diff. Sat O2 pre e

postduttale: - Approfondita sedazione con FNT a 3 y/Kg/h • Aumentato NO a 15 ppm • Messi bicarbonati in infusione continua (1 mEq/Kg/h) • Prosegue dopa (7 y/Kg/min), dobutamina (10 y/Kg/min),

adrenalina (0,1 y/Kg/min), • Aggiunta infusione continua con prostin a 0,05 y/Kg/min

(dubbia cardiopatia dotto/dipendente*)

• EGA cap: ph 7,26 pCO2 50 pO2 65,8 HCO3 20,4 EB – 3,9 PA stabile, diuresi ripresa, migliorato il circolo periferico

..facciamo il punto…

Shock cardiogeno

Non cardiopatia congenita

Sofferenza diffusa all’ECG senza segni di ischemia

Enzimi miocardici mossi

Infezione verosimilmente non batterica

Dato anamnestico positivo per infezione virale in famiglia

Il fratellino che va all’asilo aveva una infezione alle alte vie aeree quando Simone è andato a casa dopo il parto

Mamma e papà erano entrambi febbrili a seguito di infezione alle alte vie respiratorie nei giorni immediatamente seguenti il parto

Dall’ospedale di provenienza giunge referto POSITIVO per

ricerca su feci (immuno-cromatografia) per ADENOVIRUS

Raccogliamo meglio l’anamnesi

Ipotesi diagnostica più verosimile

Shock cardiogeno

INFEZIONE SEPSI

MIOCARDITE ?

MALATTIA METABOLICA

ASFISSIA

LUPUS NEONATALE CARDIOPATIA CONGENITA

INFARTO MIOCARDICO

Decorso clinico

In condizioni critiche con segni clinici, elettrocardiografici ed ecocardiografici di insufficienza cardiocircoatoria con necessità di supporto inotropo massimale per una settimana Graduale lento miglioramento con estubazione dopo 10 giorni e sospensione del supporto con inotropi in dodicesima giornata di ricovero Trasferito all’ospedale di provenienza in 28.a giornata di vita (dopo 16 gg di ricovero) in terapia con Capoten e Lasix. Ecocardio alla dimissione: discreta cinesi biventricolare (FS 31 %, EF 61 %) e minima insufficienza delle valvole atrioventricolari. Successivo follow-up (2 anni) presso il nostro ambulatorio di cardiologia pediatra senza segni di esiti a livello cardiaco e regolare sviluppo neuromotorio e cognitivo.

Lastra alla dimissione – netta riduzione dell’indice cardio toracico

Rx in settima giornata di ricovero:

Lastra alla dimissione – netta riduzione dell’indice cardio toracico

Rx in nona giornata di ricovero

Ecocardio in dodicesima gg di ricovero

……perchè mi è sembrato un caso interessante?……

PER IL NEONATOLOGO: . in caso di shock neonatale va considerata anche l’ipotesi di uno shock cardiogeno specie se non si osserva miglioramento dopo la prima fase di “riempimento” . tra le cause di shock cardiogeno va valutata anche l’ipotesi di una miocardite, patologia rara in età neonatale. . l’ ecocardio si conferma strumento importante nelle mani del neonatologo, sia in fase acuta che nel successivo monitoraggio dei nostri piccoli pazienti. PER CHI OPERA IN P.S. La miocardite è una patologia spesso misconosciuta che richiede un alto indice di sospetto: PENSARCI di fronte ad iniziali segni di scompenso cardiocircolatorio

cosa farei adesso……dopo il master?....

Maggiore aggressività di fronte ad uno scompenso cardiocircolatorio? (golden first hour?) Trattamento dell’ipertensione polmonare con nuovi Inodilatatori ? Trattamento i microtrombi ??? Con cosa oltre al plasma fatto in prima giornata di ricovero (LMWE?)

Ci siamo accontentati di una diagnosi clinica, SICURAMENTE avremmo dovuto approfondire la diagnosi microbiologica con PCR (polymerase chain reaction) Consolatorio: nella serie di Teele 2011 identificazione dello specifico agente infettivo solo nel 30 % dei casi (20)

Miocardite

Processo infiammatorio del miocardio, raro ma potenzialmente fatale, associato a degenerazione e/o necrosi dei miociti che causa disfunzione miocardica. L’infiammazione può essere diffusa o focale E’ in genere di origine virale Principale causa di insufficienza cardiaca in bambini per altro sani Non nota la reale incidenza in quanto spesso il decorso è subclinico (“silent myocarditis”), sicuramente sottostimata Una diagnosi precoce ed un appropriato trattamento sono cruciali per il miglioramento dell’outcome

Eziologia

Virus: enterovirus (coxackie A e B, echovirus) , adenovirus, parvovirus B19, poliovirus, influenza, parainfluenza Funghi, protozoi, parassiti, batteri Autoimmuni (LES, artrite reumatoide, colite ulcerosa) Tossici (farmaci, cocaina), radiazioni, ipotermia, vaccini Idiopatiche (la maggior parte)

Quadro clinico (alto indice di sospetto)

drammatico: shock cardiogenico, aritmie (in gen ventricolari ma anche atriali), scompenso cardiaco congestizio, SIDS aspecifico: spesso preceduto da sintomi prodromici influenzali (60-70 %): febbre, astenia, rinorrea Sintomi prev respiratori (1/3):tachipnea, tosse, dispnea con retrazioni toraciche, grunting Sintomi prev cardiologici (1/3): dolore toracico (età > 10 anni), aritmie, tachicardia, cianosi, epatomegalia Sintomi da interessamento del s.n.c.:letargia, irritabilità , crisi convulsive

Sintomi prev. gastrointestinali: difficoltà di alimentazione, dolori addominali, vomito. ETA’ PEDIATRICA esordio spesso aspecifico: nell’80 % dei casi la diagnosi sfugge alla prima visita in PS

Criteri diagnostici • Miocardite certa: biopsia endomiocardica positiva con classificazione

istopatologica secondo i criteri di Dallas.

• Miocardite probabile – in assenza del dato bioptico o con biopsia negativa per possibile interessamento focale (10 % circa dei casi)

a) anamnesi negativa per cardiopatia congenita o altra patologia cardiaca b) storia recente (< 2 sett) di infezione virale con febbre, astenia sintomi

respiratori e/o gastrointestinali c) segni di scompenso cardiocircolatorio o aritmia d) aumento markers biochimici di sofferenza miocardica GOLD STANDARD per la diagnosi: - Biopsia - Completa risoluzione dei problemi cardiovascolari entro 6 mesi dall’esordio

Patogenesi

Danno diretto (forme fulminanti) a) cardiomiociti (enterovirus) b) cellule endoteliali vascolari (parvo B 19, herpes 6) Danno prevalentemente immunomediato (scompenso cardiaco cronico) anomala, eccessiva attivazione immunologica (diversa espressività genetica) con persistente infiltrato linfocitario (T-cell) e danno cronico dei miociti e/o delle cellule endoteliali vascolari

Patogenesi cardiomiopatia virale e infiammatoria – Schultheiss 2011

Indagini diagnostiche

ECOCARDIO RMN - Scintigrafia ECG ENZIMI CARDIACI SIERICI: CK-MB – Troponina Peptide natriuretico tipo B BIOPSIA ENDOMIOCARDICA (gold standard ma alto rischio) DIAGNOSTICA MICROBIOLOGICA: PCR (polymerase chain reaction) su sangue e/o liquor, feci colture su tamponi nasofaringei, feci o altri campioni test sierologici con incremento del titolo anticorpale specifico

Markers biochimici

• cTnT subunita di 39 KD dell’apparato contrattile del miocardio; picco entro 3-4 giorni dall’insulto, persiste elevata per 6-14 giorni.

In pz senza peesistente cardiopatia valori > 0,052 sono suggestivi per miocardite, valori < 0,01 ng/ml la escludono.

I livelli di cTnT sono significativamente più elevati in pz con miocardite rispetto a quelli con scompenso congestizio moderato/grave (DIV) o cardiomiopatia cronica dilatativa

• CK-MB, LDH e AST meno sensibili e specifici rispetto a cTnT .

• VES, PCR e leucociti possono essere aumentati

RX TORACE (segni spesso aspecifici)

Cardiomegalia Congestione vascolare polmonare Effusione polmonare

ECOCARDIO segni spesso aspecifici

• Aumento dei diametri ventricolari sistolici e diastolici • Depressione globale della funzionalità cardiaca (FS e EF ridotte) • Rigurgito mitrale e tricuspidale (disfunzione miocardica ed

aumento pressioni in arteria polmonare) • A volte anomalie segmentali della motilità che possono mimare

un infarto miocardico • Utile per identificare trombi • Nelle forme fulminanti le camere cardiache possono essere di

normali dimensioni con pareti ispessite per l’edema; • nelle forme croniche prevale la dilatazione.

Quadri ecografici dalla letteratura

Iperecogenicità setto interventricolare (4 camere apicale)

Quadri ecografici dalla letteratura

Iperecogenicità setto interventricolare (parasternale asse corto)

Quadri ecografici dalla letteratura

Aneurisma del ventricolo sinistro (parasternale asse lungo)

Quadri ecografici dalla letteratura

Aneurisma ventricolo sinistro (apicale)

Quadri ecografici dalla letteratura

Il riscontro precoce di calcificazioni sarebbe

correlato a prognosi infausta Khalfan. Pediatr Cardiol 2009

ECG (segni spesso aspecifici ma indicativi)

• Aritmie: tachicardia sinusale (reperto più comune), extrasistoli ventricolari o giunzionali, bolcchi di branca, tachicardia ventricolare BAV di secodo/terzo grado.

• Basso voltaggio QRS (segno più tipico, prognosticamente negativo se

persistente)

• Anomalie delle onde T e del tratto ST (inversione, sovra e sottoslivellamenti)

• Prolungamento del segmento PR e dell’intervallo QT.

• Quadro pseudoinfartuale con assenza di onde R e presenza di onde Q in D I, D II e precordiali sinistre (raro)

Tachicardia sinusale con frequenti extrasistoli ventricolari ed anomalie aspecifiche dell’onda T

Tachicardia sinusale e depressione del tratto ST da V1 a V4

Tachicardia ventricolare

Disturbi della depolarizzazione; assenza delle onde R con profonde Q in D I, D II e V5 e V6

Altre indagini

• RM cardiaca - localizza e quantizza il danno tessutale nonché l’edema, l’iperemia, la fibrosi. Non sempre c’è correlazione con il dato bioptico; in fase di studio il significato prognostico

• Scintigrafia – diversi markers: Tallio per valutare difetti di perfusione, tecnezio per valutare aree di infiammazione

• Biopsia è l’esame di conferma; in mani esperte poco invasiva ma non utile per il management in fase acuta

Utile per indirizzare la prognosi e l’uso di immunostimolanti in casi selezionati

Terapia

IN FUNZIONE DELLA GRAVITA’ - DI SUPPORTO PER MANTENERE UNA BUONA OSSIGENAZIONE TISSUTALE Supporto ventilatorio (ossigenoterapia, NIV, ventilazione meccanica) Inotropi, antiaritmici, farmaci che riducono il postcarico (ACE inibitori) Diuretici, controllo oculato fluidoterapia Sostegno nutrizionale Cortisonici, Immunoglobuline: (controverso) Immunosoppressori : (controverso) Farmaci antivirali (Pleconaril x enterovirus): in fase di studio Anticoagulanti (controverso, anedottico) ECMO o supporto circolatorio meccanico nelle forme fulminanti con shock refrattario. Follow-up prolungato: SIDS , rischio di sviluppare cardiopata dilatativa con necessità di trapianto anche a distanza di anni dall’episodio acuto

Prognosi (Freund 2010)

.

A breve termine Mortalità elevata (31 %)

A lungo termine Sequele cardiologiche frequenti (66 % dei sopravvissuti) cardiomiopatia dilatativa aneurisma del ventricolo sinistro insufficienza mitralica Solo il 23% (8/35) non ha avuto alcun esito

GRAZIE a tutto il team della TIP !!

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