1
Anomalie congenite
Michele Gallina
Cenni di embriologia
2
Cenni di embriologia
3
Il cuore in altri esseri viventi
ATRIO
VENTRICOLO
4
Cardiopatie congenite
Sono presenti alla nascita.
Parlare solo di quelli che arrivano all’età adulta:
Pervietà del dotto arterioso,
DIA,
DIV.
Predisponenti: rosolia o infezioni,
alcool, farmaci.
Classificazione c. congenite
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NON CIANOGENE
• A flusso polmonare aumentato (pervietà del Botallo, DIA, DIV)
• A flusso polmonare normale (coartazione aortica)
Pervietà del Botallo
• Connessione tra aorta e arteria polmonare, sangue si muove per gradiente pressorio
• Aumentato flusso polmonare conduce nel tempo a modificazioni anatomiche delle arteriole, con ipertensione polmonare…
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Sdr. di Eisenmenger
• Appena pressione polmonare aumenta: inversione di flusso da arteria polmonare in aorta
=
• Cianosi
• Congestione polmonare (dispnea da sforzo, faticabilità)
• Probabile endocardite
Comunicazioni atriali
80%
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Difetti interatriali
• Sangue da atrio sn. ad atrio dx.
• Aumento afflusso polmonare
• Poi reazione di Eisenmenger
• Cianosi
• Dispnea da sforzo, faticabilità
• Aritmie sopraventricolari
• Infezioni basse vie aeree
• Sovraccarico destro
Difetti interventricolari
• Sangue da ventricolo sin. a dx.
• Spesso associati a difetto valvola aortica
• Aumenta pressione polmonare
• Poi reazione di Eisenmenger
• Cianosi (sangue venoso in aorta)
• Congestione polmonare fino all’edema
• Polmoniti, endocarditi.
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Coartazione aortica
• Spesso aorta discendente, porzione superiore
• Flusso polmonare normale
• Aumento del flusso a monte dell’ostacolo
• Riduzione di flusso a valle, quindi...
Coartazione aortica
PA braccia e ventricolo sinistro
PA gambe e addome
circoli collaterali a. mammaria
Facile faticabilità arti inf., claudicatio
Dispnea da sforzo
Ipertrofia ventricolare sin. con scompenso
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CIANOGENERidotto flusso polmonare
Tetralogia di Fallot
• DIV
• Aorta a cavaliere
• Stenosi polmonare
• Ipertrofia ventricolo destro
Diagnosi pediatrica (cianosi al pianto)
Cuore Polmonare
Qualunque dilatazione o ipertrofia del
ventricolo destro,
conseguente a sovraccarico di lavoro
pressorio,
imputabile esclusivamente a cause polmonari
(alterata struttura o funzione vascolare)
(mai cause valvolari o congenite di IVD)
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Ipertensione Polmonare
CRONICA
Alterazioni del
letto vascolare
o dello scambio
gassoso
=Ipertrofia VD
ACUTA
Embolia
polmonare
massiva
=Dilatazione VD
Ipertensione Polmonare
• Vi può essere ipertensione polmonare
senza cuore polmonare (vizi congeniti)
• Scompenso dx interviene quando
sovraccarico pressorio supera i
meccanismi di compenso
• Perché si sviluppi, le alterazioni
devono interessare 2/3 del letto
vascolare.
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Ipertensione Polmonare
• Può essere primitiva, essenziale
(come la sistemica) rara
O secondaria a:
1. fibrosi diffusa (pneumoconiosi, altre)
2. embolie ricorrenti
3. reazione ipossica (BPCO, obesità,
OSAS, deficit neuromuscolari) freq.
Cuore Polmonare cronico
• Malattia comune,
Il 10% di tutte le cardiopatie
Il 30% di tutti gli scompensi
Causa principale: BPCO ed enfisema,
(dunque indirettamente il FUMO)
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Cause respiratorie di CPC
Fisiopatologia
Letto vascolare ha grande capacità di
accoglienza; flusso di sangue aumenta
sotto sforzo di 3 volte il basale, per evitare
U rialzo pressorio al V.Dx.
Alterazione anat. dei vasi polmonari sottoposti
a ipertensione (intima spessa, proliferazione
tunica muscolare), che li rende simili ai vasi sistemici !
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Fisiopatologia
Vasocostrizione ipossica,
• aumento delle resistenze vascolari
polmonari…
• Compenso policitemico aumenta
la viscosità ematica, che aumenta
ancora di più
Situazione
Insufficienza del ventricolo sinistro =
Edema Polmonare Cardiogeno
Insufficienza del ventricolo destro = Cuore
Polmonare (acuto o cronico)
CAUSE: Ostruzione vasi polmonari
(varie cause G.A.N.G. e
A.S.P.E.T.T.A.V.A.
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Situazione Cuore Polmonare
ARDS
Sepsi
Pneumotorace
Emotorace
Tossicità da farmaci
Tromboembolia
Atelettasia
Ventilazione Artificiale.
Cuore polmonare Acuto
• Da ostruzione vasi (Embolia)
• Da dislocazione o compressione vasi: ATELETTASIA TRAUMA (Pnx iperteso, emotorace, enfisema mediastinico)
Da iperaffluso polmonare acuto (rottura aneurisma in arteria polmonare)
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EMBOLI
Possono essere:
• trombi del sistema venoso,
• accumuli di cellule neoplastiche,
• midollo giallo a partenza ossea,
• aggregati di liquido aminiotico,
• bolle di gas ricoperte da fibrina.
Insufficienza ventricolo destro
Evento finale, si supera il compenso.
• Sincope da sforzo
• Dolore toracico (in Embolia polmonare)
• Della patologia di base (Astenia, Tosse)
• Dispnea da sforzo (poi anche a riposo)
• Insufficienza tricuspidale e polmonare
• Turgore giugulare che non si riduce…
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Causa più comune:
Embolia
- 80% dei casi da vene arti inferiori (TVP)
- 10% altre cause (fratture, pazienti post-
partum, pazienti oncologici, subacquei)
- 10% dei casi formazione locale (pazienti con
anemia falciforme, tossicodipendenti)
Cosa accade nelle vene?
• STASI
• IPERCOAULABILITA’
• FLOGOSI
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STASI (fibrillazione atriale, immobilità, congestione venosa)
IPERCOAULABILITA’ condizione
• genetica (prot. C, prot. S, AT III^) o
• acquisita (neoplasie, connettiviti)
FLOGOSI (flebiti, traumi)
Fattori di rischio tromboembolico
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Evoluzione
Emboli
Si lisano o Si organizzano
La ipertensione polmonare è dovuta sia a
fattore ostruttivo che CHIMICO
(liberazione dalle piastrine di
vasocostrittori TxA e PG)
Clinica
A sinistra: ipoperfusione e shock
A destra: dilatazione ventricolare e ipossia
Paziente agitato, dispnoico, tachipnoico,
con tosse, dolore toracico ed emoftoe.
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MIOCARDITI
• Quasi tutti gli agenti infettivi possono
dare miocardite, e soprattutto
INFLUENZA, COXACHIE,
TRIPANOSOMA.
• Reazione immune, infiammatoria-
linfomonocitaria
• Poi fibrosi con cicatrice dilatativa
Sintomi
• Febbre
• Tachicardia
• Aritmie
• Astenia
• Shock
MAI FARE SFORZI FISICI
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Endocarditi
infettiva
Infiammazione dell’endocardio
immunologica
Endocardite infettiva
• Da batteri o miceti molto patogeni
• Da batteri poco patogeni ma difficili da eradicare per la sede di infezione
• Acuta (su valvole sane, da microbi forti)
• Subacuta (su valvole gia malate, da microrganismi deboli)
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provenienza
• Cute (iniezioni)
• Bocca (manovre ODT)
• Colon (endoscopia)
• Utero (IUD)
• Urinario (cateteri)
Fisiopatologia
• Danno alle strutture
• Stimolo immune (nella subacuta)
• Focolai infettivi metastatici (nella acuta)
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• Danno endoteliale
• Depositi di piastrine e fibrine nelle sedi di alta pressione attraverso orifizi ristretti (prolasso, IM, IA, DIV)
• I microrganismi dal sangue si fissano sulle lesioni endoteliali.
• Sopra i microbi si fissano le piastrine.
Batteri Piastrine
Endocardio
VEGETAZIONE
• Microbi + Piastrine + Fibrina
• è protetta da fagocitosi perché i lembi valvolari non hanno capillari.
EVOLUZIONE E’ FIBROSI DELLA VALVOLA CON DIFETTO ASSOCIATO
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batteri
Valvola:
perforazionenecrosi
insufficienza
Corde tendinee:
rottura
Vegetazione:
emboli
petecchieaneurismi
Piastrine-fibrina-GB
Immunocomplessi:
febbre
vasculiteartrite
glomerulonefrite
Y
Y
Y
Complicanze
• Ulcerazioni e necrosi dei lembi valvolari
• Microascessi locali
• Emboli infetti a CUTE, MUCOSE, RETINA, RENE, VASA VASORUM da cui noduli e aneurismi
• Reazione Ag-Ab e immunocomplessida cui VASCULITE, ARTRITE, GLOMERULO-NEFRITE
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Clinica• Febbre
• Artralgie migranti
• Tachicardia
• Soffi
• Petecchie a cute,
mucose, occhio
• Ischemie cerebrali e
degli arti superiori
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VIZI VALVOLARI
• Anello valvolare
• Lembi valvolari
• Corde tendinee
• Muscoli papillari
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SISTOLE DIASTOLE
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Vizi mitralici
STENOSI
• Calcificazione e fibrosi,
• commissure fuse,
• cuspidi ipomobili e spesse,
• orifizio ristretto.
Causa: reumatica
Sintomi
Per dilatazione camera a monte
• Fibrillazione atriale
Per congestione venosa polmonare
• Dispnea da sforzo
• Emottisi
• Edema polmonare
Per bassa portata durante esercizio
EVOLUZIONE: dilatazione ventricolo dx
per ipertensione polmonare
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Vizi mitralici
INSUFFICIENZA
• A livello di qualunque parte
dell’apparato
Causa primitive: anomalie congenite,
sindrome di Marfan, CMP dilatativa
Cause acquisite: endocardite, ischemia,
IMA, trauma toracico
Sintomi
Per rigurgito del sangue in atrio, con
bassa portata ventricolare:
• Facile faticabilità
• Dispnea
Per dilatazione camere sinistre
• Fibrillazione atriale
• Scompenso
EVOLUZIONE: favorevole
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Vizi mitralici
PROLASSO
• Lassità delle corde tendinee per
degenerazione mixomatosa
• Mancato allineamento dei m. papillari
Può associarsi o meno a rigurgito ematico
Sintomi
• Palpitazioni (da extrasistolia)
• Dolore toracico (da tensione)
• Ansia (da preoccupazione)
• Sincope (se bassa portata)
EVOLUZIONE: favorevole
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Vizi tricuspidale
STENOSI
Causa: reumatica o da compenso a stenosi mitralica.
(Protezione per ridurre il flusso delle camere destre in caso di ipertensione polmonare).
Sintomi: a monte
Vizi tricuspidale
INSUFFICIENZA
Causa primitiva: congenita
Acquisita: ischemica, degenerativa, infettiva (endocardite dx),
o per dilatazione ventricolare dx da ipertensione polmonare
Sintomi: astenia, epatomegalia, tensione addome, turgore giugulare
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Vizi aortici
STENOSI
• Sopravalvolare, causa congenita
• Valvolare, c. degenerativa o infiammatoria
• Sottovalvolare, da cardiopatia ipertrofica
Causa frequente: valvola bicuspide, che nel
tempo si infetta, diviene fibrosa, sclerotica, o calcifica.
Valvola Aortica bicuspide, normofunzionante
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Valvola Aortica bicuspide, calcifica
Valvola Aortica bicuspide,fibrotica e displasica
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Ipertrofia concentrica del ventricolo sin.:
• Aumenta consumo di O2 (ischemia)
• Riduce la compliance ventricolare (contrazione atriale è indispensabile)
• Vasodilatazione periferica (riduce resistenza all’eiezione ventricolare)
Evoluzione: da iniziale stenosi fibrosa, la valvola nel tempo si può retrarre e divenire insufficiente.
SINTOMI
Lo sforzo fisico esalta tutti i problemi:
• Angina da sforzo
• Dispnea da sforzo
• Sincope da sforzo
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Vizi aortici
INSUFFICIENZA
Per lesione diretta alla valvola o
dilatazione della radice aortica
Causa: reumatica, malformativa congenita,
connettivopatie, lue, endocardite,
dissecazione aortica.
Causa di insufficienza aortica
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Dilatazione marcata delle camere sin.:
• Aumenta la frazione di eiezione
• Vasodilatazione periferica marcata
resistenza all’eiezione ed
efflusso di sangue già cospicuo
Evoluzione: benevola per anni, poi
scompenso
SINTOMI
L’esercizio fisico migliora tutto perchè:
• Riduce di più le resistenze periferiche
• Aumenta la Fc, favorendo svuotamento
del ventricolo sin.
• Riduce il tempo di diastole, riducendo il tempo di rigurgito da aorta in ventricolo
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SINTOMI
L’esercizio fisico peggiora qualcosa perchè:
• Aumenta richiesta di O2 (dispnea)
• Riduce perfusione coronarica in diastole (angina)
• Palpitazioni (aumento gittata pulsatoria)
• Sudorazione (colinergica), shock
Carotidi pronunciate, polso capillare ritmico e polso radiale celere, testa ondeggiante.
Pericardio
Doppia parete mesoteliale
Fissaggio del cuore
Riduzione attrito con organi vicini
Indipendenza funzionale
Barriera alle infezioni
SERVE, MA SENZA… SI SOPRAVVIVE
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Malattie del pericardio
Liquido in cavità pericardica, versamento
Acuto Cronico
sufficienti 250 ml anche 2,5 litri
per dare tamponamento è asintomatico
Versamento pericardio
ESSUDATO (flogosi, pericardite)
TRASUDATO (aumenta pressione nelle vene toraciche, per scompenso cardiaco o sindrome nefrosica).
Spesso associato a versamento pleurico.
SANGUE (trauma o infarto)
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Pericardite
ACUTA (< 6 settimane)
scarso versamento ma intensa flogosi:
dolore, febbre.
CRONICA (> 6 mesi)
essudativa (fibrina) o costrittiva (fibrosi)
Pericardite
Cause:
• Infettive (virali, batteriche, TBC)
• Immunologiche (LES, AR, IMA)
• Neoplasie (LNH)
• Radiazioni
• Uremia
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Pericardite
Sintomi
• Dolore (torace o lati del collo per n. frenico)
da sfregamento di foglietti e fibrina
• Oppressione toracica e dispnea, da versamento
Essudato ricco di fibrina
Trasudato povero di fibrina
Tamponamento, 1^ fase
Liquido comprime il cuore, la pressione si
ripercuote sulle cavità, inizialmente su
quella a bassa pressione:
sangue non riempie il ventricolo destro:
• Stasi delle cave,
• Turgore giugulare,
• Epatomegalia.
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Tamponamento, 2^ fase
In seguito, di conseguenza anche al
ventricolo sinistro arriverà meno sangue:
• Bassa gittata,
• Ipotensione,
• Shock extracardiaco ostruttivo.
SEGNI
• Ipotensione
• Tachicardia
• Turgore giugulare che NON SI RIDUCE in inspirazione!
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PERICARDITI
• Acuta: prevale il dolore (simile a IMA ma: aumenta con il respiro e la tosse, diminuisce piegati in avanti), poi
febbre, mialgia, astenia, “sfregamento” che scompare con il versamento.
• Cronica costrittiva: prevale stasi e bassa gittata (dispnea da sforzo e astenia).
Terapia
• Del tamponamento: pericardiocentesi
urgente.
• Della flogosi: FANS e steroidi.
• Della costrizione: asportazione della
cotenna pericardica.
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Tumori cardiaci
Mixoma
atriale