CHIRURGIA PEDIATRICA
Mario LimaUniversità degli Studi di Bologna
Policlinico S. Orsola, Bologna
Giovanni RuggeriPoliclinico S. Orsola, Bologna
Mario Lima, Giovanni RuggeriCHIRURGIA PEDIATRICACopyright © 2015, EdiSES s.r.l. - Napoli
9 8 7 6 5 4 3 2 1 02019 2018 2017 2016 2015
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A norma di legge è vietata la riproduzio-ne, anche parziale, del presente volume o di parte di esso con qualsiasi mezzo.
L’Editore
L’Editore ha effettuato quanto in suo potere per richiedere il permesso di riproduzione del materiale di cui non è titolare del copyright e resta comun-que a disposizione di tutti gli aventi diritto.
Illustrazioni a cura di:Lorena MerchioneGiovanni Bertazzoli
Impaginazione:Vincenzo Scasserra
Stampato presso:Petruzzi S.r.l.Via Venturelli, 7/B
Città di Castello (PG)
per conto dellaEdiSES s.r.l. – Piazza Dante, 89 – Napoli
http: www.edises.it E-mail: [email protected]
ISBN 978 88 7959 850 7
AUTORI
Mario Lima
Professore OrdinarioUniversità di Bologna
Direttore UO di Chirurgica Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
Giovanni Ruggeri
Dirigente MedicoUO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna
COLLABORATORIRaffaella AlbarelloDirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna
Daniele AlbertiProfessore Straordinario Università di BresciaDirettore UO di Chirurgia PediatricaSpedali Civili, Brescia
Rossella AngottiMedico in Formazione SpecialisticaUO di Chirurgia PediatricaAzienda Ospedaliera Universitaria SeneseOspedale Santa Maria alle Scotte, Siena
Claudio AntonelliniDirigente Medico UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna
Pietro AntonuccioRicercatore Confermato Università di Messina UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico G. Martino, Messina
Antonino AppignaniProfessore Ordinario Università di PerugiaDirettore UO di Chirurgia Pediatrica Ospedale S. Maria della Misericordia, Perugia
Antonio AquinoDirigente Medico UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna
Gaetano ArdimentoDirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR. San Giovanni di Dio e Ruggi d’Aragona, Salerno
Salvatore ArenaDirigente Medico UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico G. Martino, Messina
Antonio BalsamoRicercatore Confermato Università di BolognaUO di PediatriaPoliclinico S. Orsola, Bologna
Federico BaronioDirigente Medico UO di PediatriaPoliclinico S. Orsola, Bologna
Luca BertelliDottorando in PediatriaUniversità di BolognaUO di PediatriaPoliclinico S. Orsola, Bologna
IV COLLABORATORI
Mirko BertozziDirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Ospedale S. Maria della Misericordia, Perugia
Giovanni BoroniDirigente MedicoUO di Chirurgia Pediatrica Spedali Civili, Brescia
Paolo BracciDirigente MedicoUO di Anestesia e Rianimazione PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna
Anna Lavinia BulottaSpecialista in Chirurgia PediatricaUO di Chirurgica PediatricaAzienda Ospedaliera Universitaria SeneseOspedale Santa Maria alle Scotte, Siena
Noemi CantoneMedico in Formazione SpecialisticaUO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna
Marcello CarlucciDirigente MedicoUO di Chirurgia Pediatrica Ospedale Maggiore Policlinico, Milano
Silvia CavaiuoloSpecialista in Chirurgia PediatricaUO di Chirurgia PediatricaSeconda Università di Napoli
Silvia CeccantiDirigente MedicoUO di Chirurgia PediatricaAzienda Policlinico Umberto I, Roma
Maria Teresa Cecini Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
Marcello Cimador Professore Associato Università di Palermo Responsabile UOS di Urologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Policlinico Universitario, Palermo
Ennio Clemente Direttore UO di Chirurgia Pediatrica Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR. San Giovanni di Dio e Ruggi d’Aragona, Salerno
Daniela Codrich Dirigente Medico UO di Chirurgia ed Urologia Pediatrica IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo, Trieste
Denis Cozzi Professore Associato Università di Roma “La Sapienza”Direttore UO di Chirurgia Pediatrica Azienda Policlinico Umberto I, Roma
Simone D’Antonio Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna
Federica De Corti Dirigente MedicoUO di Chirurgia Pediatrica Azienda Ospedaliera, Padova
Rosina De Rose Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
Francesca Destro Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna
Massimo Di Grazia Dottorando in Scienze della riproduzione e dello sviluppo Università di Trieste
Francesco Paolo Di Lorenzo Dirigente MedicoUO di Chirurgia Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
Niel Di Salvo Medico in Formazione SpecialisticaUO di Chirurgia Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
Marcello Dòmini Professore Associato Università di Bologna UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna
Maria Esposito Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia PediatricaSeconda Università di Napoli
VCOLLABORATORI
Monica Fae Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
Maria Grazia Faticato Medico in Formazione Specialistica DINOGMI, Università di Genova
Ilaria Ferrante Studente Interno di Chirurgia Pediatrica Seconda Università di Napoli
Piergiorgio Gamba Professore OrdinarioUniversità di Padova Direttore UO di Chirurgia PediatricaAzienda Ospedaliera, Padova
Tommaso Gargano Ricercatore Confermato Università di Bologna UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna
Alfredo Garzi Ricercatore Confermato Università di Salerno UO di Chirurgia PediatricaAzienda Ospedaliera Universitaria OO.RR. San Giovanni di Dio e Ruggi d’Aragona, Salerno
Andrea Gentili Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
Dalia Gobbi Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
Ilaria Goruppi Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Matteo, Pavia
Maria Rosaria Gravina Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico G. Martino, Messina
Edoardo Guida Dirigente Medico UO di Chirurgia ed Urologia Pediatrica IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo, Trieste
Elisa Iannella Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
Pietro Impellizzeri Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Policlinico G. Martino, Messina
Vincenzo Jasonni Professore Ordinario DINOGMI, Università di Genova
Valeria Landuzzi Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
Maria Elena Latrofa Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
Lorenzo Leonelli Medico in Formazione Specialistica DINOGMI, Università di Genova
Ernesto Leva Direttore UO di Chirurgia Pediatrica Ospedale Maggiore Policlinico, Milano
Michele Libri Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
Michela Maffi Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna
Francesca Masciopinto Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
Riccardo Masetti Assegnista di ricerca Università di Bologna UO di PediatriaPoliclinico S. Orsola, Bologna
VI COLLABORATORI
Girolamo Mattioli Professore Associato DINOGMI, Università di Genova UO di Chirurgia PediatricaIRCCS G. Gaslini, Genova
Laura Mazzanti Professore Associato Università di Bologna UO di PediatriaPoliclinico S. Orsola, Bologna
Mario Messina Professore Ordinario Università di Siena Direttore UO di Chirurgica PediatricaAzienda Ospedaliera Universitaria SeneseOspedale Santa Maria alle Scotte, Siena
Paolo Messina Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
Paola Midrio Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Azienda Ospedaliera, Padova
Francesco Molinaro Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Ospedale Santa Maria alle Scotte, Siena
Maria Cristina Mondardini Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
Lorenzo Nanni Ricercatore confermatoUniversità Cattolica del Sacro CuoreUO di Chirurgia PediatricaPoliclinico A. Gemelli, Roma
Fabiano Nino Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Ospedale Salesi, Ancona
Carmine Noviello Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Ospedale Salesi, Ancona
Paolo Orizio Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Spedali Civili, Brescia
Alfonso Papparella Professore Associato Seconda Università di Napoli UO di Chirurgia PediatricaSeconda Università, Napoli
Filippo Parolini Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Spedali Civili, Brescia
Lorena Pasini Dirigente Medico UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
Stefania Valentina Maria Pavia Specialista in Chirurgia PediatricaUO di Chirurgia Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
Marco Pelagalli Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
Sara Pellegrinelli Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna
Patrizia Perrone Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia Pediatrica Policlinico G. Martino, Messina
Dora Persichetti Proietti Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia PediatricaPoliclinico S. Orsola, Bologna
Andrea Pession Professore Ordinario Università di Bologna Direttore UO di Pediatria Policlinico S. Orsola, Bologna
Gianluigi Pilu Professore Associato Università di Bologna UO Ostetricia e Medicina età Prenatale Policlinico S. Orsola, Bologna
VIICOLLABORATORI
Alessio Pini Prato Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica IRCCS G. Gaslini, Genova
Beatrice Randi Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
Nicola Rigamonti Dirigente Medico UO di Urologia Spedali Civili, Brescia
Waifro Rigamonti Professore Straordinario Università di Trieste Direttore UO di Chirurgia ed Urologia Pediatrica IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo, Trieste
Carmelo Romeo Professore Ordinario Università di Messina Direttore UO di Chirurgia Pediatrica Policlinico G. Martino, Messina
Valentina Rossi Medico in Formazione Specialistica DINOGMI, Università di Genova
Tiziana Russo Dottorando in Biotecnologie Mediche e Chirurgiche Università di Messina
Maria Grazia Scarpa Dirigente Medico UO di Chirurgia ed Urologia Pediatrica IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo, Trieste
Maria Sergio Dirigente Medico UO di Chirurgia e Urologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Policlinico Universitario, Palermo
Marina Sica Medico in Formazione Specialistica UO di Chirurgia PediatricaAzienda Ospedaliera Universitaria Senese Ospedale Santa Maria alle Scotte, Siena
Luca Giacomo Tonegatti Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Spedali Civili, Brescia
Michele Torre Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica IRCCS G. Gaslini, Genova
Stefano Tursini Dirigente Medico UO di Chirurgia Pediatrica Policlinico S. Orsola, Bologna
PREFAZIONE
Questa pubblicazione, coordinata insieme a Giovanni Ruggeri, vuole essere un sintetico, aggiornato ed esaustivo compendio di chirurgia pediatrica ad uso degli studenti dei Corsi di Laurea e dei medici in formazione specialistica di Chirurgia Pediatrica, Chirurgia Generale, Urologia e Pediatria.
L’intento è quello di, sinteticamente, trattare ogni campo della patologia chirurgica pediatrica, con una adeguata e completa iconografia.
Hanno partecipato, alla stesura del testo, quindici centri universitari di chirurgia pediatrica italiani, tanto da rende-re questo libro, non il frutto dell’esperienza di un unico centro chirurgico pediatrico o di un unico chirurgo ma, farlo essere, lo stato dell’arte, ad oggi, di quello che è opportuno fare nel paziente chirurgico pediatrico.
Mi auguro che questa pubblicazione possa far parte della biblioteca cartacea o virtuale di quei giovani che desidera-no avvicinarsi alla chirurgia pediatrica che, forse, è rimasta l’unica autentica chirurgia generale.
Sono molto fiducioso sul futuro della chirurgia pediatrica italiana, soprattutto oggi, dopo aver collaborato, raccolto ed ordinato il lavoro di tanti colleghi.
Se chi possiederà questo libro, avrà la bontà di leggere questa breve prefazione, mi piacerebbe che ricordasse e facesse sue due massime che di seguito riporto. La prima, di Indira Gandhi, da ricordare quando si lavora in gruppo, recita: “Ci sono due tipi di persone: coloro che fanno il lavoro e coloro che ne vogliono avere il merito. Cercate sem-pre di stare nel primo gruppo, perché lì c’è meno competizione”. La seconda, di Marcel Proust, per chi intraprende nuove vie, recita: “Il vero viaggio di scoperta non consiste nello scoprire nuove terre, ma nell’avere nuovi occhi”.
Mario LimaBologna, 23 marzo 2015
Materiale di supporto per i docenti
I docenti che utilizzano il testo a scopo didattico possono scaricare dal sito www.edises.it, previa registrazione all’area docenti, le immagini del libro in formato Power Point.
INDICE GENERALE
PREFAZIONE IX
PARTE IMANAGEMENT DEL PAZIENTE CHIRURGICO
1. VALUTAZIONE PREOPERATORIA 3Anamnesi e valutazione clinica 3Esami preoperatori 4Scelta della condotta anestesiologica 5Rischio anestesiologico, 5; Consenso informato, 6; Preme-dicazione, 6
2. ANESTESIA 7Fasi e farmaci dell’anestesia 7Induzione, 7; Mantenimento, 8; Risveglio, 9Anestesia loco-regionale 9
3. GESTIONE POSTOPERATORIA 11Criteri per il trasferimento dalla sala operatoria 11Rientro in reparto dalla sala operatoria 11Problematiche postoperatorie 12Disturbi respiratori, 12; Problemi circolatori, 12; Nausea e vomito postoperatori, 13; Dolore postoperatorio, 13Esami e monitoraggio postoperatori 13Rischio tromboembolico e profilassi 13
4. TERAPIA DEL DOLORE 15Tipologia del dolore 15Valutazione del dolore 15Trattamento 16Trattamenti farmacologici, 16; Analgesia regionale, 17; Trattamenti non farmacologici, 17
5. TERAPIA INTENSIVA POSTOPERATORIA 18Aspetti organizzativi 18Trasporto del paziente 19Criteri di ammissione 19Monitoraggio 21Trattamento 21Assistenza fisiatrica 23Aspetti postoperatori nel paziente con epilessia 23
6. ACCESSI VASCOLARI 24Indicazioni 24Posizionamento: dai punti di repere anatomici all’ecoguida 25Vie d’accesso e aspetti anatomici 25Posizionamento di CVC a lungo termine: approccio percutaneo e chirurgico 26
Controindicazioni 26Complicanze 26Precoci, 26; Tardive, 27
7. TERAPIA INFUSIONALE 29Valutazione preoperatoria dello stato di idratazione 29Fluidi intraoperatori 29Soluzioni glucosate, 29; Soluzioni elettrolitiche, 30; Apporti infusionali intraoperatori, 30
Terapia infusionale nel neonato 31Monitoraggio 31Considerazioni conclusive 31
8. TERAPIA NUTRIZIONALE 32Fabbisogno nutrizionale 32Nutrizione enterale 33Indicazioni, 33; Formulazioni per nutrizione enterale, 33; Metodologia, 34; Monitoraggio, 34; Somministrazione, 34; Complicanze, 34
Nutrizione parenterale 34Indicazioni, 36; Apporto dei nutrienti e composizione della parenterale, 36; Complicanze, 36
9. PROFILASSI ANTIBIOTICA IN CHIRURGIA PEDIATRICA 38
Scelta del tipo di intervento 38Scelta del tipo di farmaco 40
10. SUPPORTO RESPIRATORIO 42Effetti dell’anestesia sulla fisiologia respiratoria del paziente pediatrico 42Ventilazione con conservazione del respiro spontaneo 43Ventilazione meccanica a pressione positiva 43Ventilazione volumetrica controllata, 44; Ventilazione pressometrica controllata, 44; Sincronized Intermittent Mandatory Ventilation – SIMV, 45; Ventilazione presso-metrica assistita, 45; Continuous Positive Airway Pressure – CPAP, 45
Ventilazione in chirurgia toracica 45Ventilazione in chirurgia laparoscopica 45Monitoraggio respiratorio in anestesia pediatrica 45
11. SHOCK 47Aspetti clinici 48Monitoraggio 48Principi di terapia 48Terapia di espansione del volume circolante, 49
Gestione dei diversi tipi di shock 49
XII INDICE GENERALE
12. ENDOSCOPIA RESPIRATORIA IN CHIRURGIA PEDIATRICA 51
Strumentazione endoscopica 51Fibrobroncoscopio, 51; Broncoscopio rigido, 52
Conduzione anestesiologica durante le procedure endoscopiche 52Procedure diagnostiche delle alte vie respiratorie 53Endoscopia nelle masse del polmone e del mediastino 53Endoscopia tracheo-bronchiale nell’atresia esofagea 54Posizionamento di bloccatori bronchiali per la ventilazione monopolmonare 54
PARTE IIMANAGEMENT PRENATALE
13. MANAGEMENT OSTETRICO 59Diagnosi prenatale delle malformazioni 59Counseling prenatale 61Gestione delle gravidanze con feto malformato 62Conclusioni 63
PARTE IIITESTA E COLLO
14. CISTI DEL DOTTO TIREOGLOSSO 67Introduzione 67Embriogenesi, 67
Clinica 67Diagnosi 68Terapia 68
15. CISTI, SENI E FISTOLE BRANCHIALI 70Introduzione 70Definizione, 70; Classificazione, 70; Embriogenesi, 70; Eziologia, 70; Fisiopatologia, 70; Incidenza, 71; Anatomia patologica, 71
Clinica 71Sintomatologia, 71; Obiettività, 72
Diagnosi 72Terapia 72Terapia chirurgica, 72
Outcome 73
16. IGROMA CISTICO 74Introduzione 74Definizione, 74; Incidenza, 74; Embriogenesi, 74
Management prenatale 74Diagnosi ecografica prenatale , 74; Condotta ostetrica, 75; Modalità del parto, 75
Clinica 75Diagnosi 76Terapia 76Sclerosi, 76; Altre procedure non chirurgiche, 77; Chirurgia, 77
Outcome 77
PARTE IVPATOLOGIA TORACICA
17. MALFORMAZIONI DELLA PARETE TORACICA 81Introduzione 81Classificazione, 81; Tipo I – anomalie cartilaginee, 82; Ti-po II – anomalie costali, 83; Tipo III – anomalie condro-costali, 84; Tipo IV – anomalie sternali, 85; Tipo V – ano-malie scapolo-claveari, 85
Clinica 85Obiettività, 85; Sintomatologia, 86
Diagnosi 86Terapia 87Trattamento del pectus excavatum, 87; Trattamento del pectus carinatum, 87; Trattamento della sindrome di Jeu-ne, 88; Trattamento della sindrome Poland, 88; Trattamen-to del cleft sternale, 89
18. MALFORMAZIONI POLMONARI CONGENITE 90Introduzione 90Embriogenesi, 92
Diagnosi prenatale 92Clinica 92Diagnosi 93Terapia 94Management postnatale, 94; Trattamento chirurgico, 94
19. DIFETTI DIAFRAMMATICI 97Introduzione 97Embriologia, 98; Classificazione, 98
Ernia diaframmatica congenita “postero-laterale” di Bochdalek 99Etiopatogenesi, 99; Incidenza, 100; Anatomia patologica, 100; Management prenatale, 100; Clinica, 102; Diagnosi postnatale, 102; Terapia, 103; Outcome, 110
Ernia diaframmatica congenita “retrosternale” di Morgagni-Larrey 113Eziopatogenesi, 113; Anatomia patologica, 113; Incidenza, 113; Clinica, 113; Diagnosi, 113; Terapia, 113
Eventratio diaframmatica 117Eziopatogenesi, 117; Anatomia patologica, 117; Clinica, 117; Diagnosi, 118; Terapia, 118
20. PATOLOGIA PLEURICA IN ETÀ PEDIATRICA 121Empiema 121Definizione, 121; Eziologia, 121; Fisiopatologia, 121; Inci-denza, 122; Clinica, 122; Diagnosi, 123; Terapia, 123
Chilotorace 124Definizione, 124; Classificazione, 126; Embriogenesi, 126; Incidenza, 126; Clinica, 126; Diagnosi, 127; Terapia, 127; Outcome, 128
Pneumotorace spontaneo 128Definizione e classificazione, 128; Eziopatogenesi, 129; Incidenza, 129; Clinica, 129; Diagnosi, 129; Terapia, 131; Riespansione polmonare, 131; Prevenzione delle recidive, 131; Pleurodesi chimica, 131; Outcome, 132
XIIIINDICE GENERALE
PARTE VESOFAGO
21. ATRESIA ESOFAGEA 135Introduzione 135Epidemiologia, 135; Patogenesi, 135; Classificazione ana-tomica, 136
Clinica 136Diagnosi 136Malformazioni associate, 137
Terapia 138Valutazione preoperatoria , 138; Trattamento chirurgico, 140; Pazienti in buone condizioni / short gap, 140; Pazienti critici / long gap, 140; Complicanze, 143
22. MALATTIA DA REFLUSSO GASTRO-ESOFAGEO 144Introduzione 144Incidenza, 144
Clinica 144Diagnosi 145Terapia 147Trattamento medico, 147; Trattamento chirurgico, 148
Outcome 148
23. ACALASIA ESOFAGEA 149Introduzione 149Definizione, 149; Eziopatogenesi, 149; Incidenza, 149
Clinica 149Diagnosi 150Manometria esofagea, 150; Diagnostica per immagini, 151; Endoscopia digestiva, 151
Terapia 151Terapia medica, 151; Dilatazione pneumatica, 151; Mioto-mia extramucosa secondo Heller, 151
Outcome 153
24. STENOSI ESOFAGEE IN ETÀ PEDIATRICA 154Introduzione 154Definizione, 154; Incidenza e classificazione, 155
Clinica 157Diagnosi 157Terapia 157Dilatazione endoscopica, 157; Iniezione di steroidi, 159; “Stenting” esofageo, 159; Trattamento chirurgico, 160
25. INGESTIONE DI CAUSTICI E DI CORPI ESTRANEI 161Ingestione di caustici 161Introduzione, 161; Fisiopatologia del danno, 161; Approc-cio clinico al paziente, 162; Endoscopia delle vie digestive, 162; Endoscopia delle vie aeree, 163; Terapia medica, 163; Terapia delle sequele, 164
Ingestione di corpi estranei 165Introduzione, 165; Clinica, 166; Diagnosi, 167; Terapia, 167; Casi particolari, 169; Corpi estranei di particolare conformazione, 170
PARTE VIPATOLOGIA DELLA PARETE ADDOMINALE
26. ONFALOCELE 175Introduzione 175Definizione, 175; Eziopatogenesi, 176; Incidenza, 176
Diagnosi 176Diagnosi prenatale, 176; Diagnosi differenziale, 176
Gestione perinatale 176Trattamento chirurgico 177Chiusura primaria, 177; Chiusura a stadi, 178; Decorso postoperatorio, 180
Outcome 180Prognosi, 180
27. GASTROSCHISI 181Introduzione 181Definizione, 181; Eziologia, 181; Incidenza, 182
Diagnosi prenatale 182Gestione perinatale 182Trattamento chirurgico 182Chiusura primaria, 183; Chiusura a stadi, 184; Gestione delle anomalie associate, 185; Decorso postoperatorio, 186
Outcome 186Prognosi, 186
28. ERNIA OMBELICALE 187Introduzione 187Clinica e diagnosi 187Terapia 188Ernia della linea alba 190
29. PATOLOGIA DEL CANALE INGUINALE 192Introduzione 192Definizione, 192; Classificazione, 192; Embriogenesi, 193Incidenza, 194; Anatomia patologica, 194
Clinica 195Sintomatologia, 195; Obiettività, 195
Diagnosi 197Diagnosi differenziale, 198
Terapia 198Terapia chirurgica, 198; Tecnica “open”, 199; Tecnica la-paroscopica, 200; Complicanze, 200; Recidiva, 202; Trat-tamento del lato silente, 202; Ernia inguinale diretta, 202; Ernia femorale, 203
Outcome 203
PARTE VIIADDOME
30. OSTRUZIONE PILORICA 207Introduzione 207Definizione, 207; Eziologia, 207; Fisiopatologia, 207; Inci-denza, 208; Anatomia patologica, 208
Clinica e diagnosi 208Diagnosi differenziale, 209
XIV INDICE GENERALE
Terapia 209Terapia medica, 209; Terapia chirurgica, 209; Decorso po-stoperatorio, 211; Complicanze, 211
31. ATRESIA E STENOSI DEL DUODENO 213Introduzione 213Definizione, 213; Classificazione, 213; Eziologia, 214; Em-briogenesi e fisiopatologia, 214; Incidenza, 214Clinica e diagnosi 215Diagnosi prenatale, 215; Presentazione clinica e diagnosi postnatale, 215Terapia 216Complicanze, 218; Decorso postoperatorio, 218Outcome 218
32. ATRESIA DIGIUNALE E ILEALE 220Introduzione 220Definizione, 220; Classificazione, 220; Embriogenesi, 220; Eziologia, 221; Fisiopatologia, 221; Incidenza, 222Clinica 222Diagnosi 223Diagnosi differenziale, 223Terapia 223Outcome 228
33. ATRESIA COLICA 229Introduzione 229Definizione, 229; Classificazione, 229; Eziologia, 229; In-cidenza, 230Clinica 230Sintomatologia, 230; Obiettività, 230Diagnosi 230Diagnosi differenziale, 231Terapia 231Terapia medica, 231; Terapia chirurgica, 231Outcome 231Prognosi, 231; Follow-up, 231
34. PATOLOGIA MECONIALE 233Introduzione 233Definizione, 233; Classificazione, 233; Eziologia, 233Fisiopatologia, 233Clinica 234Diagnosi 234Diagnosi differenziale, 235Terapia 236Terapia medica, 236; Terapia chirurgica, 237Outcome 239
35. MALROTAZIONI INTESTINALI 240Introduzione 240Definizione, 240; Classificazione, 241; Eziologia, 241; Em-briogenesi, 241; Incidenza, 243Clinica 244Sintomatologia, 244Diagnosi 244Diagnosi differenziale, 246
Terapia 246Terapia medica, 246; Terapia chirurgica , 246Outcome 248
36. DUPLICAZIONI DEL CANALE ALIMENTARE 250Introduzione 250Definizione, 250; Incidenza, 250; Embriogenesi, 251; Ana-tomia patologica, 251Clinica 252Diagnosi 252Trattamento per sede 253Duplicazioni orofaringee, 253; Duplicazioni esofagee, 253; Duplicazioni gastriche, 255; Duplicazioni duodenali, 255; Duplicazioni del piccolo intestino, 256; Duplicazioni del colon, 257; Duplicazioni rettali, 258
37. PATOLOGIA DEL DOTTO ONFALO-MESENTERICO 260
Introduzione 260Clinica 261Diagnosi 261Terapia 262
38. MALATTIA DI HIRSCHSPRUNG 264Introduzione 264Definizione, 264; Classificazione, 264; Embriogenesi, 264; Eziologia, 264; Fisiopatologia, 265; Incidenza, 265; Ano-malie associate, 265Clinica 265Diagnosi 266Terapia 267Decorso postoperatorio, 270; Complicanze, 270Outcome 270
39. DISGANGLIONOSI INTESTINALE 271Introduzione 271Displasia neuronale intestinale 271Nid di tipo A, 271; Nid di tipo B, 271Ipoganglionosi 272Acalasia dello sfintere anale interno 272
40. MALFORMAZIONI ANO-RETTALI 273Introduzione 273Definizione, 273; Classificazione, 273; Embriogenesi, 275; Incidenza, 275; Malformazioni associate, 275Clinica, diagnosi e management neonatale 276Terapia 279Colostomia, 279; Anoplastica, 279; Postoperatorio e com-plicanze, 283Outcome 284
41. ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE 285Introduzione 285Definizione, 285; Eziologia, 285; Fisiopatologia, 285; Inci-denza, 286; Anatomia patologica, 286Clinica 287Sintomatologia, 287; Obiettività, 288Classificazione, 288
XVINDICE GENERALE
Diagnosi 289Diagnosi differenziale, 289Terapia 289Terapia medica, 289; Terapia chirurgica, 290; Complican-ze, 291Outcome 293
42. APPENDICITE ACUTA 294Introduzione 294Definizione, 294; Classificazione, 294; Incidenza, 294; Eziologia, 294; Fisiopatologia, 295; Anatomia, 295; Ana-tomia patologica, 295Clinica 296Sintomatologia, 296; Obiettività, 296Diagnosi 297Diagnosi differenziale, 297Terapia 298Terapia medica, 298; Terapia chirurgica, 298; Tecnica la-paroscopica, 298; Tecnica via transombelicale video-assi-stita, 300; Prognosi, 300Outcome 300Complicanze, 300; Follow-up, 302
43. INVAGINAZIONE INTESTINALE 303Introduzione 303Definizione, 303; Classificazione, 303; Eziologia, 303; Fi-siopatologia, 304; Incidenza, 304Clinica 304Sintomatologia, 304; Obiettività, 304Diagnosi 304Diagnosi differenziale, 305Terapia 305Terapia medica, 305; Terapia chirurgica, 306Outcome 307
44. MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI 309
Introduzione 309Definizione e classificazione, 309; Eziopatogenesi, 309; Epidemiologia, 310Clinica 310Sintomatologia della RCU, 310; Sintomatologia del MC, 310Diagnosi 311Trattamento della RCU 313Terapia medica, 313; Terapia chirurgica, 313; Complican-ze, 313; Prognosi, 313Trattamento del MC 314Terapia medica, 314; Terapia chirurgica, 314; Complican-ze, 315; Prognosi, 315
PARTE VIIIFEGATO, MILZA, PANCREAS
45. ATRESIA DELLE VIE BILIARI 319Introduzione 319Epidemiologia, 319; Classificazione, 319; Eziopatogenesi, 320; Anatomia patologica, 321Clinica 322
Diagnosi 322Diagnosi prenatale e screening neonatale, 322; Iter diagno-stico strumentale, 322Terapia 324Terapia postoperatoria, 325Outcome 325
46. CISTI DEL COLEDOCO 328Introduzione 328Definizione, 328; Incidenza, 328; Eziopatogenesi, 328; Classificazione, 329; Anatomia patologica, 329Clinica 330Diagnosi 330Terapia 331Outcome 333
47. COLELITIASI 335Introduzione 335Definizione, 335; Incidenza, 335; Eziologia, 335; Fisiopa-tologia, 336; Anatomia patologica, 336Clinica 337Sintomatologia, 337; Complicanze, 337Diagnosi 337Terapia 339Terapia medica, 339; Terapia chirurgica, 339; Tecnica, 342Outcome 342Follow-up, 342; Prognosi, 342
48. PATOLOGIA PANCREATICA 344Anomalie congenite 344Pancreas ectopico, 344; Pancreas anulare, 345; Pancreas divi-sum, 345; Malformazioni della giunzione bilio-pancreatica, 345Ipoglicemia iperinsulinemica persistente dell’infanzia 346Pancreatite acuta 346Pancreatite cronica 347Pseudocisti pancreatica 347Cisti pancreatica 348Neoplasie pancreatiche 348Tumori solidi, 348; Tumori cistici, 349
49. PATOLOGIA SPLENICA 351Introduzione 351Definizione, 351; Embriogenesi, 351; Classificazione, 351Ipersplenismo 351Affezioni ematologiche causa di ipersplenismo, 352; Malat-tia di Gaucher, 352Splenomegalie 352Cisti spleniche, 353; Tumori primitivi della milza, 354Traumatismo ed urgenze spleniche 354Trauma splenico, 354; Torsione acuta della milza, 356Diagnosi della patologia splenica 356Clinica 357Sintomatologia , 357; Obiettività , 357Splenectomia 357Preparazione preoperatoria, 357; Terapia chirurgica, 357; Splenectomia laparoscopica, 358Outcome 359
XVI INDICE GENERALE
50. IPERTENSIONE PORTALE 360Introduzione 360Definizione, 360; Eziologia, 360; Fisiopatologia, 361Clinica 361Sintomatologia, 361; Obiettività, 362Diagnosi 362Terapia 364Profilassi primaria dell’emorragia da varici, 364; Tratta-mento in emergenza di varici esofagee sanguinanti, 364; Trattamento endoscopico delle varici esofagee, 365; TIPSS, 365; Terapia chirurgica, 366Outcome 368
PARTE IXPATOLOGIA UROLOGICA
51. ANOMALIE RENALI CONGENITE 373Anomalie di numero 373Agenesia renale, 373; Rene soprannumerario, 375Anomalie di volume 375Ipoplasia, 375; Duplicità (triplicità) renale–bifidità, 375Anomalie di posizione e migrazione 376Anomalie di forma e fusione 378Anomalie di rotazione 379
52. DISPLASIE RENALI CISTICHE 380Rene multicistico 380Definizione, 380; Classificazione, 380; Eziologia, fisiopa-tologia ed embriogenesi, 380; Incidenza, 381; Anomalie associate, 381; Clinica, 381; Diagnosi, 381; Diagnosi diffe-renziale, 382; Terapia, 382; Outcome, 382Rene policistico 382Definizione, 382; Classificazione, 383; Rene policistico au-tosomico recessivo, 383; Rene policistico autosomico domi-nante, 384Malattie cistiche della midollare 386Introduzione, 386; Rene a spugna midollare (malattia di Lenarduzzi, Cacchi e Ricci), 386; Malattia cistica midolla-re e nefronoftisi, 387
53. IDRONEFROSI 389Introduzione 389Definizione, 389; Classificazione, 389; Embriogenesi, 389; Eziologia e fisiopatologia, 391; Incidenza, 391Clinica 391Diagnosi 391Terapia 393Management postnatale, 393; Trattamento chirurgico, 394Outcome 395Follow-up post-operatorio, 395; Complicanze, 395
54. MEGAURETERE OSTRUTTIVO PRIMITIVO 398Introduzione 398Definizione, 398; Classificazione, 398; Incidenza, 399; Em-briogenesi, 399; Eziopatogenesi, 399Clinica 399Diagnosi 400Terapia 401
Ureteroneocitostomia secondo Cohen, 402; Ureteroneoci-stostomia secondo Politano-Leadbetter, 403; Ureteroneoci-tostomia secondo Lich-Gregoir, 404Outcome 404
55. REFLUSSO VESCICO-URETERALE 405Introduzione 405Incidenza, 405; Embriogenesi, 405; Patogenesi, 405; Clas-sificazione, 406Clinica 406Diagnosi 406Diagnosi prenatale, 406; Diagnosi postnatale, 407Terapia 408Terapia medica, 408; Terapia chirurgica, 408; Trattamento endoscopico, 409; Complicanze, 409Outcome 410
56. DOPPIO DISTRETTO RENALE 412Introduzione 412Definizione, 412; Incidenza, 412; Embriogenesi, 412Clinica 413Reflusso vescico-ureterale, 414; Ectopia ureterale, 414; Al-tre anomalie associate, 414Diagnosi 415Terapia 417
57. URETEROCELE 419Introduzione 419Definizione, 419; Incidenza, 419; Classificazione, 419; Em-briogenesi, 419Clinica 420Diagnosi 420Terapia 421
58. ANOMALIE DELLA VESCICA 427Introduzione 427Agenesia della vescica 427Ipoplasia congenita della vescica 428Diverticoli vescicali 428Introduzione, 428; Clinica, 429; Diagnosi, 429; Terapia, 429Duplicazione della vescica 430Introduzione, 430; Clinica, 431; Diagnosi, 432; Terapia, 432
59. VALVOLE DELL’URETRA POSTERIORE 434Introduzione 434Embriogenesi, 434; Classificazione, 434Diagnosi prenatale e management 434Clinica 435Diagnosi 435Terapia 436Outcome 436Prognosi, 437; Reflusso vescico-ureterale, 437; Disfunzione vescicale, 437
60. ESTROFIA VESCICALE, EPISPADIA 438Introduzione 438Cenni storici, 438; Incidenza, 438; Embriogenesi, 438; Pa-togenesi, 439
XVIIINDICE GENERALE
Diagnosi prenatale 439Clinica 439Epispadia, 439; Estrofia vescicale “classica”, 440; Anomalie del bacino, 441; Varianti, 441; Estrofia della cloaca, 441
Terapia 441Derivazione urinaria, 442; Ricostruzione funzionale della vescica, 442; Ricostruzione vescicale a stadi, 442; Ricostru-zione in tempo unico, 443; Osteotomia, 444; Immobilizza-zione postoperatoria, 444; Ricostruzione dei genitali ma-schili, 445; Ricostruzione dei genitali femminili, 446
Outcome 446Risultati sulla continenza, 446; Risultati sulla fertilità, 447; Conseguenze psicosociali e psicosessuali, 447
61. DISFUNZIONI VESCICALI 449Introduzione 449Fisiologia della minzione, 449; Classificazione, 450; Ezio-patogenesi, 450
Clinica 450Disfunzioni vescicali funzionali, 450; Disfunzioni vescicali neurogene, 451; Cause anatomiche, 453
Diagnosi 453Anamnesi, 453; Esame obiettivo, 453; Indagini strumen-tali, 453
Terapia 454Trattamento conservativo, 454; Terapia farmacologica, 454; Biofeedback, 455; Elettrostimolazione, 456; Tossina botulinica, 456; Cateterismo intermittente, 456; Terapia chirurgica, 456
62. PATOLOGIA DELL’URACO 462Introduzione 462Definizione, 462; Classificazione, 462; Embriogenesi, 462; Eziologia, 463; Fisiopatologia, 463; Incidenza, 463; Anato-mia patologica, 463
Clinica 463Sintomatologia, 463; Obiettività, 464
Diagnosi 464Diagnosi differenziale, 465
Terapia 465Terapia chirurgica, 465
Outcome 466Follow-up, 466
PARTE XGENITALI
63. FIMOSI 469Introduzione 469Definizione, 469; Embriogenesi, 469; Eziologia, 469
Diagnosi 470Diagnosi differenziale, 470
Terapia 470
64. IPOSPADIA 472Introduzione 472Definizione, 472; Embriogenesi ed eziopatogenesi, 472; Classificazione, 473; Incidenza, 473
Trattamento 473Complicanze 479
65. VARICOCELE 482Introduzione 482Definizione, 482; Incidenza, 482; Eziopatogenesi, 483; Classificazione, 483Diagnosi 484Diagnosi clinica, 484; Diagnosi strumentale, 485; Diagnosi endocrinologica, 485Terapia 486Radiologia interventistica, 486; Chirurgia laparoscopica, 487; Chirurgia a cielo aperto, 488
66. CRIPTORCHIDISMO 489Introduzione 489Classificazione, 489; Embriogenesi, 490; Eziologia, 490; In-cidenza, 491; Anatomia patologica, 491Clinica 492Terapia 493Terapia medica, 493; Terapia chirurgica, 494; Protesi testi-colare, 496; Follow-up, 496Outcome 496
67. SCROTO ACUTO 498Introduzione 498Definizione, 498Torsione del funicolo spermatico 498Classificazione, 498; Eziopatogenesi, 499; Fisiopatologia, 499; Incidenza, 499Diagnosi differenziale 499Clinica 500Terapia 501
68. DISORDINI DELLO SVILUPPO SESSUALE 504Introduzione 504Definizione ed epidemiologia, 504; Embriogenesi, 504; Classificazione, 505Diagnosi 507Assegnazione del sesso 508Terapia 509Terapia medica, 509; Terapia chirurgica, 509
69. MALFORMAZIONI DEL TRATTO GENITALE FEMMINILE 511
Introduzione 511Embriogenesi, 511Malformazioni vaginali 512Quadri clinici 512Tipo IA: agenesia vaginale con associata agenesia uteri-na, 512; Tipo IB: agenesia vaginale isolata, 515; Tipo IIA: atresia vaginale prossimale, 516; Tipo IIB: atresia vaginale distale, 516; Tipo IIIA: atresia vaginale con fistola pros-simale uretro-vaginale seno uro-genitale “alto”, 516; Tipo IIIB: atresia vaginale con fistola distale uretro-vaginale seno urogenitale “basso”, 518; Tipo IVA: atresia vaginale con diaframma – setto trasverso completo o incompleto, 520; Tipo IVB: imene imperforato, 521; Tipo VA: duplicazione completa della vagina, 521; Tipo VB: setto longitudinale, 521; Tipo VI: persistenza della cloaca, 521
XVIII INDICE GENERALE
Malformazioni del collo-cervice uterina 522Malformazioni dell’utero 522Ipoplasia/agenesia uterina, 522; Utero unicorne, 523; Ute-ro bicorne, 523; Utero setto, 524
70. CISTI OVARICHE 526Introduzione 526Lesioni cistiche pure 527Torsione ovarica 529Masse ovariche miste e solide 529Tumori a cellule germinali 530Teratomi, 530; Tumori maligni a cellule germinali, 530; Tumori stromali dei cordoni sessuali, 531; Tumori epite-liali, 532
PARTE XIPATOLOGIA NEOPLASTICA
71. INTRODUZIONE ALLA PATOLOGIA NEOPLASTICA 537
Epidemiologia 537Eziopatogenesi 537Sopravvivenza 538
72. TUMORE DI WILMS 541Introduzione 541Definizione, 541; Incidenza, 541; Eziologia, 541; Anato-mia patologica, 542Clinica 542Sintomatologia, 542; Obiettività, 542Diagnosi 542Diagnosi differenziale, 544Terapia 544Terapia medica, 544; Terapia chirurgica, 545; Trattamento del tumore di Wilms bilaterale, 547Outcome 547Prognosi, 547; Follow-up, 547
73. NEUROBLASTOMA 549Introduzione 549Definizione, 549; Incidenza, 549; Stadiazione, 550; Geneti-ca, 552; Anatomia patologica, 553Clinica 554Diagnosi 555Diagnosi differenziale, 556Terapia 556Chirurgia iniziale, 556; Chirurgia differita, 557; Chirurgia mininvasiva, 557; Chemioterapia, 557; Radioterapia, 558Outcome 558Follow-up, 559
74. TUMORI SURRENALICI 560Introduzione 560Definizione, 560Tumori cortico-surrenalici 560Carcinoma surrenalico, 560; Adenoma surrenalico (iperaldoste-ronismo primario), 562; Iperplasia surrenalica congenita, 563Tumori surrenalici delle cellule cromaffini 564Feocromocitoma, 564
75. EPATOBLASTOMA 566Introduzione 566Definizione, 566; Incidenza, 566; Eziologia, 566Clinica 566Diagnosi 567Terapia 567Chemioterapia, 567; Resezione chirurgica, 567; Trapianto di fegato, 568; Mortalità e morbidità chirurgica, 569Outcome 569
76. TUMORI DELL’INTESTINO 570Gastro intestinal stroma tumor 570Definizione, 570; Epidemiologia, 570; Clinica e diagnosi, 570; Terapia, 570Polipi intestinali e poliposi intestinale 571Poliposi giovanile, 571; Poliposi giovanile generalizzata, 571; Sindrome di Peutz-Jeghers, 572; Poliposi adenoma-tosa familiare, 572; Carcinoma colon-rettale, 573; Carci-noidi, 573; Tumori endocrini e localizzazioni intestinali di malattie linfoproliferative, 573
77. TUMORI DEL MEDIASTINO 575Introduzione 575Embriogenesi, 575Tumori linfatici 575Definizione, 575; Incidenza, 576; Clinica e diagnosi, 576; Terapia, 576Teratomi e tumori a cellule germinali 576Definizione, 576; Epidemiologia, 576; Clinica e diagnosi, 577; Terapia, 577Tumori timici 578Definizione, 578; Incidenza, 578; Clinica e diagnosi, 578; Terapia, 578Tumori neurogeni 579Definizione, 579; Incidenza, 579; Clinica e diagnosi, 579; Terapia, 579Altri tumori mediastinici 579
78. TERATOMA SACRO-COCCIGEO 581Introduzione 581Clinica 581Diagnosi 582Terapia 582Terapia chirurgica, 582; Gestione del postoperatorio e fol-low-up, 583
PARTE XIIANOMALIE VASCOLARI E LINFATICHE
79. EMANGIOMI, MALFORMAZIONI VASCOLARI E LINFANGIOMI 587
Emangiomi 588Introduzione, 588; Clinica, 589; Diagnosi, 590; Terapia, 591Malformazioni vascolari 592Introduzione, 592; Clinica, 592; Diagnosi, 593; Terapia, 594Linfangiomi 595Introduzione, 595; Clinica, 596; Diagnosi, 596; Terapia, 597
CAPITOLO 00
398
CAPITOLO 54MEGAURETERE OSTRUTTIVO PRIMITIVO
Mariagrazia Faticato, Girolamo Mattioli
INTRODUZIONE
DEFINIZIONECon il termine Megauretere Ostruttivo Primitivo (MOP) si indica la presenza di una dilatazione dell’urete-
re, associata o meno a ectasia del sistema pielo-caliceale, causata da un’ostruzione primitiva della Giunzione Uretero-Vescicale (GUV). Il restringimento del tratto terminale intramurale dell’uretere crea un ostacolo al deflusso di urina con conseguente dilatazione e sfiancamento della porzione ureterale cranialmente al tratto stenotico. La dilatazione ureterale è definita patologica quando è pari o superiore agli 8 mm di diametro (valore normale: 5 mm).
CLASSIFICAZIONESecondo la classificazione di Smith (modificata da King) il MOP viene suddiviso in 4 tipologie:
1. ostruttivo;2. refluente;3. non ostruttivo, non refluente;4. ostruttivo e refluente.
Ognuna di queste categorie prevede un’ulteriore classificazione in forme primitive (o intrinseche) e for-me secondarie:
– megauretere primitivo; caratterizzato da ostruzione intrinseca della GUV in assenza di altre patologie; – megauretere secondario; caratterizzato da ostruzione secondaria ad altre patologie (ostruzioni cervico-
uretrali, vescica neurologica, ostruzioni estrinseche retroperitoneali).In questo capitolo verrà trattato solo il MOP.In base al grado di dilatazione e all’interessamento della trafila urinaria superiore si distinguono, secondo
la classificazione di Pfister e Hendren (Fig. 54.1), 3 forme: MOP di grado I, di grado II e di grado III.Il MOP di Grado I o moderato è caratterizzato da dilatazione limitata al tratto terminale dell’uretere.Il MOP di Grado II o medio è caratterizzato da dilatazione estesa a tutto l’uretere con modesta dilatazio-
ne pelvica e minima o assente dilatazione caliceale.Il MOP di Grado III o severo è caratterizzato da dilatazione e tortuosità dell’uretere (dolicomegauretere)
con ectasia pielo-caliceale (idroureteronefrosi) e assottigliamento parenchimale.
399CAPITOLO 54 MEGAURETERE OSTRUTTIVO PRIMITIVO
INCIDENZAll MOP è la seconda causa di idronefrosi nel neona-
to (circa il 23%) con una frequenza di 1:1500 nati vivi. È più frequente nel sesso maschile, predilige il lato sinistro e può essere bilaterale nel 25% dei casi, soprattutto nei bambini di età inferiore all’anno; può associarsi ad agene-sia o displasia del rene controlaterale nel 10-15% dei casi. Non è stata dimostrata familiarità.
EMBRIOGENESIL’abbozzo dell’uretere ha origine intorno alla 4ª-5ª set-
timana di gestazione dal dotto mesonefrico di Wolff dal quale si separa successivamente per congiungersi con il mesenchima del blastema metanefrico. Durante que-sta fase si costituisce un lume che verso la 5ª settimana si occlude completamente a cominciare dalla porzione intermedia. All’8ª settimana, sempre dalla porzione in-termedia, ha inizio la ricanalizzazione del lume in sen-so cranio-caudale, e in una settimana il condotto risulta completamente pervio. Inoltre dalla 37ª alla 43ª giornata di gestazione, tra l’uretere distale e il seno uro-genitale è presente una membrana epiteliale detta membrana epite-liale di Chwalla che occlude temporaneamente la GUV e che scompare alla 47ª giornata.
L’uretere fetale cresce in lunghezza più velocemente dell’ascesa del rene e assorbe questo eccesso divenendo tortuoso e assumendo delle pieghe che scompaiono du-rante la crescita fetale. Se una piega della parete diventa
fissa, a seguito di aderenze dell’avventizia, può trasfor-marsi in una valvola congenita ostruente.
La produzione di urina fetale e la sua conseguente se-crezione e drenaggio avvengono intorno alla 9ª-10ª set-timana e si ritiene che il flusso possa meccanicamente stimolare la miogenesi. In presenza di un ostacolo, la pro-duzione di urina fetale induce la dilatazione dell’uretere con conseguenze sulla differenziazione e sullo sviluppo delle strutture muscolari parietali; tale anomalia musco-lare sarebbe alla base dell’irreversibilità della dilatazione e si comporterebbe, in alcuni casi, come ostruzione fun-zionale anche quando la ricanalizzazione si sia in seguito completata.
EZIOPATOGENESII fattori eziopatogenetici più comuni come causa di
MOP sono: 1. ostruzioni ureterali durante la vita fetale
– persistenza della membrana di Chwalla per un di-fetto di riassorbimento;
– ritardo della ricanalizzazione ureterale;2. alterazione dell’orientamento delle fibre muscolari del-
la GUV – disposizione circolare anziché longitudinale; – il grado di ostruzione è correlato con la percentuale
di fibre circolari presenti;3. iperplasia delle fibre muscolari circolari e ipoplasia del-
le fibre longitudinali (le uniche che trasmettono la pe-ristalsi) e/o un eccessivo deposito di collagene.Il tratto distale dell’uretere risulta adinamico (acalasia
ureterale) e aperistaltico per una lunghezza variabile tra 0,5 e 4 cm, impedendo il fisiologico deflusso di urina e determinando una progressiva dilatazione del tratto cra-niale alla GUV con successivo ristagno di urine e possi-bilità di sviluppare infezioni e, a lungo termine, danno renale omolaterale.
CLINICA
Oggi, nella maggior parte dei casi, la diagnosi è prena-tale. Nei casi diagnosticati tardivamente, nella prima e se-conda infanzia, il primo sintomo è solitamente la compar-sa d’infezioni delle vie urinarie; talvolta possono associarsi anche ematuria, dolori addominali o al fianco, ritardo di crescita e incontinenza urinaria. Nei casi con notevole di-latazione pelvica è possibile riscontrare masse addominali palpabili. In caso di megauretere bilaterale, possono essere presenti segni di insufficienza renale acuta o cronica.
Fig. 54.1 Classificazione secondo Pfister ed Hendren.
I II III
400 PARTE IX PATOLOGIA UROLOGICA
in età pediatrica è il 99mTc-MAG3. La mancata escrezione del radioisotopo è indicativa per un sospetto di ostru-zione. Il parametro utilizzato per definire la presenza o meno di un’ostruzione è il t ½, ovvero l’intervallo di tem-po necessario affinché la metà di urina marcata presente nella cavità pielica venga eliminata dopo la somministra-zione del diuretico. Uro-Risonanza Magnetica (Uro-RM) È oggi l’unico esa-me che unisce informazioni morfologiche e funzionali in una singola procedura, consentendo una valutazione globale del sistema escretore, del parenchima renale e dei tessuti adiacenti senza l’utilizzo di radiazioni ionizzanti. Un ulteriore vantaggio è la riduzione dei tempi di acqui-sizione e l’impiego di un mezzo di contrasto paramagne-tico. Permette di analizzare con accuratezza l’anatomia della GUV e dell’uretere in toto (Fig. 54.4) trovando quindi un’importante collocazione nella diagnostica dei casi “dubbi” di MOP, in quanto presenta maggiore sensi-bilità rispetto alle altre indagini.
Fig. 54.2 Ecografia postnatale: la freccia in rosso indica l’uretere dilatato.
Fig. 54.3 Scintigrafia renale: si evidenzia la stasi del radiofarmaco e la dilatazione della trafila urinaria patologica. Dopo somministrazione di diuretico il tracciato nefrografico mostra caratteristiche di accumulo del radiofarmaco.
DIAGNOSI
Ecografia prenatale Rivela la presenza di idronefrosi nell’80% dei casi e di dilatazione ureterale nel 20% dei ca-si; permette di distinguere, in base al grado di ecogenicità del rene, le forme ostruttive da quelle non ostruttive.Ecografia postnatale Rappresenta l’indagine di primo li-vello nei pazienti con sospetto prenatale di un’anomalia a carico dell’apparato urinario o nei soggetti con sospetto clinico di uropatia. Permette di riconoscere tutte le uropa-tie malformative e di visualizzare la morfologia dell’intera trafila urinaria. Mette in evidenza la presenza di dilatazione dell’uretere (Fig. 54.2) e della pelvi, ma può fornire altre in-formazioni quali le dimensioni, l’ecogenicità, l’architettura e lo spessore del parenchima renale e della parete vescicale. CistoUretrografia Minzionale (CUM) Viene eseguita quando all’ecografia viene riscontrata la presenza di una dilatazione dell’uretere e/o della pelvi per escludere la presenza di un reflusso vescico-ureterale; permette inol-tre di avere una valutazione morfologica completa del-la vescica e dell’uretra in maniera tale da porre diagnosi differenziale con il megauretere secondario ad ostruzioni cervico-uretrali o a disfunzioni vescicali. Cistosonografia In alcuni Centri, per motivi di radiopro-tezione, viene eseguita la cistosonografia che utilizza un eco-contrasto anche se non consente di avere informa-zioni sull’uretra.Scintigrafia renale Consente di ottenere informazioni sulla struttura e sulla funzione renale e distinguere inol-tre le forme di stenosi “ostruttive” da quelle “non ostrutti-ve” (Fig. 54.3). Il radiofarmaco maggiormente utilizzato
401CAPITOLO 54 MEGAURETERE OSTRUTTIVO PRIMITIVO
Urografia endovenosa Maggiormente utilizzata in passa-to e oggi sempre più in disuso, sia per via dell’esposizione a radiazioni ionizzanti e sia per la maggiore attendibilità dell’ecografia e della scintigrafia.
TERAPIA
Il principale problema nel trattamento del megaure-tere non è “come” ma “se e quando” trattare il paziente. Il megauretere può, infatti, regredire spontaneamente, pertanto non bisognerebbe procedere al trattamento fin tanto che la funzione renale differenziale è preservata e il paziente risulta asintomatico. Alcuni Autori sostengo-no che quando la dilatazione ureterale è inferiore ai 10 mm il trattamento conservativo è risolutivo nel 76% dei casi. Una profilassi antibiotica e una stretta sorveglianza clinico-radiologica (indagini per monitorare l’andamento della dilatazione ureterale e della funzione renale, esame urine e urinocolture seriate) dovrebbero essere comun-que impostate. Se le condizioni peggiorano, allora è pre-feribile procedere al trattamento chirurgico.
Esistono diverse tecniche chirurgiche, sia in chirurgia tradizionale sia con approccio mininvasivo. Gli obiettivi comuni sono:
– la resezione del tratto stenotico e adinamico; – l’accorciamento dell’uretere per la porzione distale ec-
cedente il livello della sinfisi pubica; – il rimodellamento longitudinale terminale dell’uretere; – il reimpianto dell’uretere in vescica.
Il rimodellamento dell’uretere può essere eseguito se-condo diverse modalità.
Fig. 54.4 Uro-RM: scansione sagittale che mostra la dilatazione ureterale.
A B C
C
Fig. 54.5 A. Rimodellamento secondo Hendren. B. Rimodellamento secondo Starr. C. Rimodellamento secondo Kalicinski.
402 PARTE IX PATOLOGIA UROLOGICA
Rimodellamento longitudinale terminale secondo Hen-dren (Fig. 54.5 A) Si seziona la parete eccedente del me-gauretere facendo attenzione a preservarne la vascolariz-zazione; i margini vengono successivamente suturati in doppio strato con filo di sutura riassorbibile.Rimodellamento longitudinale terminale secondo Starr o secondo Kalicinski Consiste nel ridurre il calibro cre-ando una plicatura centrale (Starr) (Fig. 54.5 B) o laterale (Kalicinski) (Fig. 54.5 C). È indicato per gli ureteri parti-colarmente dilatati in quanto l’ispessimento parietale che ne consegue può provocare stenosi se il lume ureterale risulta eccessivamente ridotto.
URETERONEOCISTOSTOMIA SECONDO COHEN
È la metodica chirurgica maggiormente utilizzata in quanto semplice e affidabile. L’approccio è intravescicale e permette di conservare lo iato vescicale originale (Fig. 54.6 A). La tecnica prevede (Fig. 54.7):
– l’isolamento dell’uretere e il rimodellamento dello stesso;
– la realizzazione di un tunnel sottomucoso trasversale e trans trigonale (rapporto tra lunghezza del tunnel e diametro dell’uretere 5:1);
Fig. 54.6 A. Reimpianto secondo Cohen. B. Reimpianto secondo Politano–Leadbetter. C. Reimpianto secondo Lich-Gregoir.
A
B
C
403CAPITOLO 54 MEGAURETERE OSTRUTTIVO PRIMITIVO
Fig. 54.7 Megauretere ostruttivo primitivo sinistro. A. Visualizzazione del MOP sinistro mediante l’uso dell’uro-RM. B. Isolamento extravescicale dell’uretere sinistro. C. Rimodellamento dell’uretere secondo la tecnica di Hendren. D. Reimpianto uretero-vescicale sinistro secondo Cohen.
– l’alloggiamento dell’uretere nel tunnel; – l’anastomosi tra uretere distale e vescica.
URETERONEOCISTOSTOMIA SECONDO POLITANO-LEADBETTER
È una tecnica che viene eseguita con approccio combinato, intravescicale ed extravescicale con con-servazione del meato originale (Fig. 54.6 B). La terapia prevede:
– l’isolamento dell’uretere dall’interno della vescica per poi proseguire all’esterno della stessa;
– la legatura e sezione del legamento vescicale omolatera-le (con scrociamento del dotto deferente nel maschio);
– la chiusura del piano muscolare del meato nativo; – la creazione di un tunnel sottomucoso verticale tra lo iato
nativo e il nuovo iato muscolare posto cranialmente; – l’alloggiamento dell’uretere nel tunnel con ingresso dal
nuovo iato; – l’anastomosi tra l’uretere distale e il meato ureterale nativo.
404 PARTE IX PATOLOGIA UROLOGICA
URETERONEOCISTOSTOMIA SECONDO LICH-GREGOIR
È una tecnica con approccio extravescicale che viene realizzata allungando il tratto sottomucoso dell’uretere dall’esterno della vescica, quindi senza aprirla, creando un tunnel nella parete muscolare (Fig. 54.6 C). Trova og-gi impiego soprattutto per via laparoscopica.
Tra le procedure di chirurgia mininvasiva rientra an-che la dilatazione del tratto stenotico dell’uretere con ca-tetere a palloncino che viene introdotto per via cistosco-pica. È una tecnica che viene utilizzata nei bambini con età inferiore all’anno, in particolare nel neonato.
OUTCOME
La prognosi del megauretere ostruttivo primitivo di-pende dalla funzionalità renale al momento dell’inter-vento e dalla capacità di recuperare un adeguato peri-stalstismo nel caso di megauretere operato. Riguardo al trattamento chirurgico possono verificarsi diverse com-plicanze: la stenosi o la deiscenza dell’anastomosi urete-ro-vescicale, la formazione di una fistola urinaria o di un urinoma, l’insorgenza di reflusso vescico-ureterale (se il tunnel sottomucoso è inadeguato). Il tasso di complican-ze è comunque molto basso (5%) e l’intervento chirurgi-co dà quasi sempre ottimi risultati.
LETTURE CONSIGLIATE
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