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CLASSIFICAZIONE SEMPLIFICATATUMORI BENIGNI

Capsula renale (Fibroma-Leiomioma-Lipoma-Misto)Parenchima renale (Adenoma)Oncocitoma veroLesioni cistiche, displasia, idronefrosiTumori vascolari (Angiomiolipoma-Amartoma-Emangioma)Tumori eteroplastici , mesenchimali

TUMORI DELLA PELVI RENALE

Papilloma benignoCarcinomi a cellule transizionali e squamose, adenocarcinomi

TUMORI PARARENALI

BenigniMaligni

NEFROCARCINOMA

Carcinoma a cellule renali ( adenocarcinoma,ipernefroma)Cistoadenocarcinoma papillifero

TUMORI EMBRIONALI

Nefroblastoma (di WILMS)Tumori embriogenetici, mesoteliomatosiSarcomi

Altri maligni

Primari-Secondari

ONCOCITOMA RENALE

ONCOCITI : CELL. EOSINOFILE CON CITOPLASMA GRANULARE RICCO DI MITOCONDRI ED ALTAMENTE DIFFERENZIATE.

NEOPLASIE DI COLORE MARRONE CHIARO, DIAMETRO MAX 6-7 CM.,CAPSULATI CON UNA BANDA FIBROSO-CICATRIZIALE DENSA CENTRALE CON TRABECOLE CHE SI IRRADIANO DAL CENTRO IN MANIERA STELLATA

ORIGINA DAI TUBULI RENALI DISTALI

3-7% DEI TUMORI CORTICALI RENALI

DIAGNOSI DIFFERENZIALE TALVOLTA COMPLICATA CON I CARCINOMI

TECNICHE DIAGNOSTICHE:

TAC:LESIONE IPODENSA CON AREA CENTRALE IPERDENSA

ARTERIOGRAFIA: “RAGGI DI BICICLETTA”

REPERTO OCCASIONALE IN OLTRE L’ 80% DEICASI

ANGIOMIOLIPOMA

AMARTOMI RENALI ISOLATI O ASSOCIATI ALLA SCLEROSI TUBEROSA NEL 18-20% DEI CASI

REPERTO OCCASIONALE NEL 80% DEI CASI

BILATERALI NEL 2 % DEI CASI

MICROSCOPICAMENTE IL TUMORE E’ CARATTERIZZATO DA 3 COMPONENTI: VASCOLARIZZAZIONI ANOMALE, MASSE DI ADIPOCITI, GUAINA DI MUSCOLATURA LISCIA.

PSEUDOCAPSULATO. GIALLO/GRIGIOCON AREE NECROTICO-EMORRAGICHE.

TECNICHE DIAGNOSTICHE:

ECOGRAFIA: LESIONE IPERECOGENA

TAC: LESIONE IPODENSA

RMN: LESIONE IPERINTENSA

RISCHIO DI EMORRAGIA SOPRATTUTTO SE DIAMETRO > DI 4 CM. (EMBOLIZZAZIONE ??!!)

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CARCINOMA A CELL. RENALI

3% DELLE NEOPLASIE MALIGNE DELL’ADULTO (M/F 2/1)MAGGIORE INCIDENZA TRA LA 5^ E 7^ DECADE DI VITA

ORIGINE DAI TUBULI CONTORTI

FATTORI GENETICI: DELEZIONI E TRASLOCAZIONE GENE SOPPRESSORE “VHL” DEL BRACCIO CORTO DEL CROMOSOMA 3 (3p) (3/6;3/8;3/11).

CHEMIORESISTENZA (P170)

2% DEI CASI BILATERALE SINCRONO O METACRONOFORMA EREDITARIA/FAMILIARE SPESSOASSOCIATA A : MALATTIA DI VON HIPPELL-LINDAU(35%); SCLEROSI TUBEROSA;RENE POLICISTICO.

FATTORI AMBIENTALI: FUMO DI SIGARETTA(INCIDENZA 1,7 VOLTE > NEI FUMATORI);DIETA RICCA DI GRASSI ANIMALI;FENACETINA,ASBESTO,CADMIO,THOROTRAST.

CARCINOMA A CELL. RENALI

ANATOMIA PATOLOGICA

DIMENSIONI E SEDE VARIABILI CON FORMA ROTONDEGGIANTE O OVALARE.

PSEUDOCAPSULA (Parenchima compresso e tessuto fibroso) CHE PERMETTE IN CASI SELEZIONATI L’ENUCLEAZIONE.

COLORE GIALLASTRO CON AREE NECROTICHE EMORRRAGICHE.

SISTEMA COLLETTORE COMPRESSO.

ANGIOTROPISMO.

Possibile relazione CARCINOMA A CELLULE RENALI /CISTI RENALI• Carcinoma a cellule renali cistico (Pseudocisti )• Carcinoma a cellule renali cistico multiloculare

(macroscopicamente benigno)• Cisti multiloculare

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CARCINOMA A CELL. RENALI

CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA

CARCINOMA A CELLULE CHIARE (70%)CELLULE AD ALTO CONTENUTO DI GLICOGENO E LIPIDI. VARIANTE A CELLULE GRANULOSE (Citoplasma eosinfilo, > atipie nucleari)

CARCINOMA CROMOFILO (15%)•FORMA EOSINOFILA (Col. rosa con eosina)•FORMA BASOFILA (Col. Blu con ematossilina)Papillare, Tubulopapillare, Tubulare (prognosi migliore).CARCINOMA CROMOFOBO (5%)TIPICO O EOSINOFILOCellule chiare, cromofobe, eosinofile, talvolta simile all’oncocitomaPrognosi migliore

CARCINOMA DEI DOTTI COLLETTORI DI BELLINI (2%)Molto aggressivi, produttori di mucina

CARCINOMINON CLASSIFICABILI, SARCOMATOIDI, ALTRI.

CROMOFILO

CROMOFOBO

CARCINOMA A CELL. RENALI

GRADING DI FUHRMAN

GRADO 1: NUCLEI PICCOLI (10 µ), ROTONDEGGIANTI UNIFORMI CON NUCLEOLI POCO EVIDENTI O ASSENTI

GRADO 2: NUCLEI DI MEDIE DIMENSIONI (15 µ) CON CONTORNO IRREGOLARE E NUCLEOLI PICCOLI

GRADO 3: NUCLEI VOLUMINOSI (20 µ) CON MARCATE IRREGOLARITA’ DEL CONTORNO E NUCLEOLI EVIDENTI

GRADO 4: COME NEL GRADO 3 CON L’AGGIUNTA DI NUCLEI BIZZARRI, SPESSO PLURILOBULATI E CON AGGREGATI DI CROMATINA

CARCINOMA A CELL. RENALI

CARCINOMA A CELLULE CHIARE: Perdita allelica Cr 3p (regoni 12,21,24,25). Sucessivamenteperdita dell’eterozigosi 8p 11.2-23.1.

Possibilità di future applicazioni in ambito DIAGNOSTICO e TERAPEUTICO

(Terapia GENICA ex-vivo ed in-vivo)

CARCINOMA CROMOFOBO:Monosomia dei Cr1,2,6,10,13,17,21.

CARCINOMA CROMOFILO: Trisomia Cr7, 3q, 8q, 12q, 16q, 17q. DelezioneCrY.

Sovraespressione di c-myc e mRNA EGFR (c-erb B1)Sottoespressione mRNA HER 2 (erb-B2)

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CARCINOMA A CELL. RENALI

ESORDIO-MANIFESTAZIONI CLINICHE

TRIADE CLASSICA: DOLORE-MASSA-EMATURIA 10 %

DOLORE 41 %

EMATURIA 45 %

MASSA PALPABILE 24 %

PERDITA DI PESO 36 %

FEBBRE 18 %

IPERTENSIONE 22 %

IPERCALCEMIA 6 %

SINDROMA DI STAUFER (RARA EPATITE REATTIVA PARANEOPLASTICA )

SCOPERTA INCIDENTALE

CARCINOMA A CELL. RENALI

DIAGNOSI

ES. URINE: MICRO/MACROEMATURIA

ES. EMATICI: VES>>, ANEMIA MICROCITICA

ES. STRUMENTALI: ECOGRAFIA: IPO-ISOECOGENICITA’

LIMITI POCO NETTICONTORNI RENALI DEFORMATIOMBRA ACUSTICA POST.ASSENTE

UROGRAFIA: AUMENTO DI VOLUME RENALE CON ALTERAZIONE DEL DISEGNO PIELO-CALICEALE DA DISLOCAZIONE/STIRAMANTOASSOCIATO A CALCIFICAZIONI(70% DEI CASI).TAC: IPO-ISODENSITA’

<CONTRAST-ENHANCEMENTCALCIFICAZIONI TUMORALI IPERDENSEAREE NECROTICHE IPODENSE(DIAGNOSTICA E STADIANTE)

RMN: dd con ANGIOMIOLIPOMA E STADIANTE

rmn

eco

angiografia

CARCINOMA A CELL. RENALI

STADIAZIONE TNM

T1: Tumore di dimensioni = 7 cm , limitato al rene

T1a: Tumore di 4 cm o meno

T1b: Tumore > 4 cm, = 7cm

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CARCINOMA A CELL. RENALI

STADIAZIONE TNM

T2: Tumore di dimensioni > 7 cm , limitato al rene

CARCINOMA A CELL. RENALI

STADIAZIONE TNM

T3: Tumore che si estende nei grossi vasio invade direttamente la ghiandola surrenale o il grasso perirenale, senza oltrepassare la capsula di Gerota.

T3a: Tumore invade direttamente la ghiandola surrenale o il grasso perirenale, senza oltrepassare la capsula di Gerota di 4 cm o meno

CARCINOMA A CELL. RENALI

STADIAZIONE TNM

T3: Tumore che si estende nei grossi vasio invade direttamente la ghiandola surrenale o il grasso perirenale, senza oltrepassare la capsula di Gerota.

T3b: Tumore che si estende all’interno della vena renale(i) o o alla vena cava ( o sua parete) sotto il diaframma.

CARCINOMA A CELL. RENALISTADIAZIONE TNM

T3: Tumore che si estende nei grossi vasio invade direttamente la ghiandola surrenale o il grasso perirenale, senza oltrepassare la capsula di Gerota.

T3c: Tumore che si estende all’interno della vena cava ( o sua parete) sopra il diaframma.

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CARCINOMA A CELL. RENALI

STADIAZIONE TNM

NX: metastasi linfonodali non valutabili.N0: assenza di metastasi linfonodali.N1: metastasi in un singolo linfonodo regionaleN2: metastasi in più di un linfonodo regionale.

MX: metastasi a distanza non valutabili.M0: assenza di metastasi a distanza.M1: metastasi a distanza.

Polmone 60%Linfonodi 35%Fegato 30%Ossa 30%Surrene 15%Rene controlaterale 5-10%SNC 8%

DIAGNOSI STRUMENTALE

ECOGRAFIA

CISTI SEMPLICE

FOLLOW UP

AGOASPIRAZIONE

MASSA SOLIDACISTI “COMPLESSA”

TC CON M.D.C.AGOASPIRAZIONE

CISTICOMPLICATA

SOSPETTA INVASIONE CAVALE

RMN