DISTURBI DELLA MIGRAZIONE NEURONALE
DEFINIZIONE I disturbi di migrazione neuronale sono
un gruppo di malformazioni caratterizzate da alterazioni di: sede,spessore,forma,organizzazione cellulare della cortecca encefalica
Sono secondari ad un anomalo processo di migrazione dei neuroblasti dalla matrice germinativa subependimale alla superficie dell’encefalo
EZIOLOGIA
Sono di solito complicanze di lesioni acquisite durante la vita intrauterina,per la maggior parte rappresentate da infezioni virali,meno frequentemente batteriche o da cause genetiche,tossiche,ischemiche.
Correlazione eziopatogenetica Generalmente le lesioni focali sono
l’esito di infezioni subcliniche o di processi ischemici o tossici
Le displasie corticali diffuse sono esito di infezioni
Fra le displasie diffuse fa eccezione la lissencefalia la cui causa è genetica
Quadri clinicopatologici
LISSENCEFALIA(agiria,pachigirua) MICROPOLIGIRIE ETEROTOPIE SCHIZENCEFALIA MEGALENCEFALIA
UNILATERALE(Emimegalencefalia)
ETEROTOPIE
Presenza di conglomerati di sostanza grigia disorganizzata a sede anomala,secondaria a un arresto della migrazione neuroblasica
ETEROTOPIE
Nodulari(focali o diffuse) A banda(laminari)
ETEROTOPIA A BANDA “DOPPIA CORTECCIA”
Si ha un interessamento diffuso che si manifesta con la presenza di bande di sostanza grigia bilaterali localizzate nella sostanza bianca, tra ventricolo e mantello corticale,quest’ultimo assottigliato, ma per il resto normale.
Clinicamente è presente ritardo mentale.
IMMAGINE DI DOPPIA CORTECCIA
Assiale FLAIRCoronale TSE T2
Sostanza grigia eterotopica
Sostanza grigia eterotopica
DOPPIA CORTECCIA
CORONALI TSE T2
DOPPIA CORTECCIA
CORONALI T1 IR
Sostanza grigia eterotopica
DOPPIA CORTECCIA
CORONALE FLAIR ASSIALE T1 IR
DOPPIA CORTECCIA
ASSIALI T1 IR
Sostanza grigia eterotopica
DOPPIA CORTECCIA
ASSIALI T1 IR
DOPPIA CORTECCIA
SAGITTALI T1