Encondroma
A. Memeo
• Localizzazione di cellule indifferenziate dal nucleo di
accrescimento epifisario• Metaplasia cartilaginea del
periostio• Assenza di anello cartilagineo
attorno alla cartilagine di accrescimento
Ipotesi
Incidenza: 5% dei tumori primitivi dell’osso
Stessa frequenza in ambo i sessiPiù frequente in forma solitaria
Localizzazioni
• Ossa lunghe della mano (tumore benigno più frequente)
• Ossa lunghe del piede• Femore• Omero • Tibia
Raro
Istologia
Nel condroma solitario vi è un delicato equilibrio
tra cellule viventi e morenti determinante per la crescita lenta ed uno sviluppo contenuto che la caratterizzano
(Zimny 1984)
Forme multiple• Malattia di Ollier (encondromatosi):
interessamento di segmenti scheletrici multipli, incidenza familiare
• Maffucci: encondromatosi associata ad emangiomi cutanei
Condromatosi multipla di Ollier può occasionalmente presentare uno o più condromi alla superfice
dell’osso
ma …
• esostosi e condromi non si associano quasi mai
•l’immagine radiografica è diversa
• non vi è la componente ereditaria
Esostosi multiple
Diagnosi differenziale
Presentazione clinica
• Nella maggior parte dei casi asintomatico: riscontro occasionale in concomitanza con un trauma
• Dolore: in presenza di un significativo assottigliamento della corticale
• Frattura patologica
Diagnosi differenziale
Condrosarcoma
Sospetto di viraggio verso una forma maligna in presenza di crescita
accellerata radiografica
Degenerazione maligna• Malattia di Ollier• Sindrome di Maffucci• Encondromi multipli• Raro nelle forme
solitarie (descritti almeno 20 casi in letteratura soprattutto in pazienti di età maggiore dei 60 anni)
Diagnostica strumentale
• Radiologia tradizionale
• TC• RMN• Scintigrafia ossea
Quadro radiografico
• Localizzazione metafisaria
• Assottigliamento della corticale
• Aspetto lobulato della corticale
• Calcificazioni della matrice a pop corn o ad anello
Classificazione morfologica di Takigawa
• Centrale• Eccentrico• Policentrico• Gigante• Iuxtacorticale• Associato
TCSolitamente non utilizzata per la
diagnosi
• Definizione dell’architettura ossea
• Identificazione del tessuto cartilagineo all’interno della lesione
• Valutazione dell’entità della distruzione della corticale
RMN• Segnale iperintenso
nelle immagini T2- pesate: tessuto condroide
• Aree focali di scarso segnale nelle immagini T2-pesate: aree di calcificazione
Scintigrafia ossea
• Tecnezio marcato• Utile nelle encondromatosi per
individuare i siti coinvolti
Trattamento
Deve tenere conto: • Età del paziente
• Dimensione della lesione• Localizzazione
• Rischio di frattura patologica
In presenza di una lesione in continuità con la fisi l’atteggiamento è
astensionista sino a che la lesione non si è allontanata
in modo da evitare un danno iatrogeno alla cartilagine di
accrescimento
L’indicazione è chirurgica nel
caso di: Fratture ripetute
Comparsa di deformità
Trattamento chirurgico
• Courrettage della lesione (Takigawa 1971, Noble 1974)
• Svuotamento della lesione e cauterizzazione (Wull 1990, Giles 1999)
• Svuotamento e riempimento con osso autologo (Noble) omologo (Giles), eterologo (Nobles), sintetico con BMP (bone morphogenetic protein) (Urist 1986), cemento di idrossiapatite (Joosten 2000)
• Radicale con resezione del segmento e sostituzione con osso cortico-spongioso con ulna, cresta iliaca, perone
L’utilizzo di innesti ossei permette di:
• Aumentare la velocità di guarigione
• Garantire una maggiore resistenza
meccanica• Permettere una
mobilizzazione precoce del
segmento operato
Controllo radiografico a 5 anni di distanza
Quadro radiografico a distanza di 7 anni:
Occorre sempre effettuare l’esame istologico
Quadro di crescita lenta e sviluppo contenuto
Condroma attivo: nuclei più ricchi di cromatina e numerose cellule
Condrosarcoma di basso grado: atipie citonucleari in più del 5% dei condrociti
L’esame istologico post-operatorio può determinare la
scelta di un intervento secondario più radicale nel
caso di diagnosi di condroma attivo o condrosarcoma a
basso grado
Recidiva
• 0-10 % (Nobles 1971, Bonnavialle 1988)
• Non differenze significative con le diverse tecniche chirurgiche
• Spesso correlate ad una asportazione insufficiente della lesione
Conclusione
La scelta del trattamento chirurgico deve consentire non solo la guarigione ossea della
lesione senza recidiva ma anche garantire un resistenza
meccanica ed evitare la rigidità post-operatorio soprattutto a
livello delle dita