Stenosi polmonare,Tetralogia di Fallot, Atresia polmonare, Ebstein
G Agnoletti
Il cuore destro: blue babies
Stenosi della valvola polmonare
• 7% delle cardiopatie congenite • Talora associata a sindromi (Noonan, LEOPARD)
Definizione
Fusione delle commissure della valvola polmonare e/o displasia valvolare o
ipoplasia anulare con ostruzione all’efflusso destro
• Sovraccarico di pressione del ventricolo dx
• Nelle forme critiche neonatali dotto-
dipendenza del circolo polmonare
Clinica
• Neonati talora cianotici (shunt dx-sx sul DIA) o dotto-dipendenti • Bambini solitamente asintomatici. • Rx: ombra cardiaca nei limiti, con II arco sx convesso • ECG: sovraccarico ventricolare destro
SPV critica neonatale
• Quasi atresia polmonare • PVD iso o soprasistemica, ipertrofia VD • Shunt D-S tramite il PFO • Dotto-dipendenza • PGE1 in attesa di valvuloplastica percutanea • Spesso buon risultato del trattamento percutaneo • Nelle valvole displasiche : risultati meno buoni, talora necessaria la commissurotomia chirurgica
SPV del bambino
• Spesso ben tollerata • Soffio sistolico, cardiomegalia • Rischio di disfunzione VD • Aumento dell’ostacolo nel primo anno di vita e all’adolescenza • Dilatazione con palloncino se PVD >2/3 della sistemica
Definizione
le stenosi sopravalvolari polmonari sono spesso associate ad altre
malformazioni: DIV, Fallot. Le forme isolate sono spesso
associate a sindromi
Classificazione
• Stenosi del tronco polmonare e biforcazione • Stenosi all’origine di uno o entrambi i rami • Stenosi multiple dei rami • Ipoplasia diffusa
Clinica
• Soffio sistolico • Buona tolleranza clinica o scompenso cardiaco dx • Rx: non significativo • ECG: sovraccarico VD
Trattamento
• Il trattamento percutaneo puo’ essere complesso e poco efficace • Il trattamento chirurgico e’ possibile solo per le lesioni extrailari
Definizione
• DIV da malallineamento del setto conale
• aorta a cavaliere del difetto, generalmente dilatata
• stenosi polmonare/infundibolare
• ipertrofia del VD
Embriologia
• Anomalia conotruncale
• Ipotesi embriologiche:
o deviazione del setto conale
o ipoplasia infundibulare
• DIV alto, non restrittivo, perimembranoso associato a stenosi polmonare • Uguaglianza di pressioni Ao-VS-VD. • Shunt bidirezionale con cianosi +/-importante • Tendenza a progressione dell’ostruzione
Clinica
• Soffio eiettivo • Se soffio sistolico e/o continuo sottoclaveare o dorsale: flusso polmonare di origine sistemica • Tendenza alla cianosi • Possibili crisi anossiche • Rx: ombra cardiaca di normali dimensioni, II arco sx concavo, ipovascolarizzazione polmonare • ECG: sovraccarico dx isolato • Segni tardivi: ippocratismo digitale - squatting
Trattamento
• Palliazione: Anastomosi di Blalock
• Correzione: Chiusura del DIV, allargamento dell’infundibolo polmonare + tronco + valvola
Risultati
• Guarigione
• Possibile insufficienza polmonare con dilatazione-disfunzione ventricolare dx
• Complicanze tardive
ECO deve rispondere alle domande:
• DIV abituale? (non restrittivo, alto, perimembranoso, unico)
• Morfologia della via polmonare • Confluenza e diametro dei rami polmonari • Anatomia coronarica? (IVA dalla coronaria dx,
che incrocia l’anello polmonare nel 5%)
Aorta a cavaliere sul DIV The image cannot be displayed. Your computer may not have enough memory to open the image, or the image may have been corrupted. Restart your computer, and then open the file again. If the red x still appears, you may have to delete the image and then insert it
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DIV anteriore
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Shunt destro-sinistro e sinistro-destro The image cannot be displayed. Your computer may not have enough memory to open the image, or the image may have been corrupted. Restart your computer, and then open the file again. If the red x still appears, you may have to delete the image and then insert it again.
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Via d’efflusso destra: Asse corto
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Definizione
• Presenza di valvola polmonare rudimentale, con annulus ipoplasico
• Si associa ad ampio DIV perimembranoso
• I rami polmonari sono ectasici
Embriologia
• Anomalia conotruncale
• Ipotesi embriologiche:
o Agenesia del Botallo?
o Variante di Fallot?
• Se DIV, DIV tipo Fallot • Protezione polmonare • Insufficienza polmonare + severa • I rami polmonari ectasici possono determinare compressione bronchiale, con disturbi respiratori gravi
Forma neonatale: grave • Ipoplasia polmonare • Ostruzione bronchiale • Disventilazione • Atelettasia • Enfisema • Associazione: stenosi
periferiche APs
Clinica • Soffio sisto-diastolico • Problemi respiratori + gravi • Cianosi di grado variabile • Rx: ombra cardiaca normale, con arterie ilari polmonari dilatate e segni di enfisema/atelettasie • ECG: sovraccarico dx
Trattamento
• Miglioramento in decubito prono • Nel primo anno di vita trattamento medico • Correzione: allargamento dell’annulus polmonare, chiusura del DIV e plastica di riduzione dei rami
ECO deve rispondere alle domande:
• DIV abituale? (non restrittivo, alto, perimembranoso, unico)
• Grado di ectasia dei rami polmonari • Presenza di ostruzione sui rami polmonari? • Compromissione ventricolare dx
Definizione
• atresia polmonare + DIV da malallineamento
• l’albero polmonare può essere completo o possono essere presenti collaterali aorto-
polmonari
Classificazione
• Tipo 1: Presenza di tronco polmonare e arterie polmonari confluenti, vascolarizzate dal Botallo • Tipo 2: Assenza di tronco polmonare ma arterie polmonari confluenti, vascolarizzate dal Botallo • Tipo 3: Presenza di arterie polmonari centrali (alimentate da collaterali sistemico-polmonari) e di collaterali sistemico-polmonari (MAPCAs) • Tipo 4: Assenza di arterie polmonari centrali
• Possibile dotto-dipendenza del circolo polmonare (tipo I-II) • Cianosi + importante • Possibile iperafflusso e ipertensione polmonare se MAPCAs non stenotici (tipo III-IV)
Clinica
• Simile nei 4 tipi • Cianosi +/- presente a seconda della qualita’ di flusso polmonare sistemico-dipendente • 2T unico • Soffio continuo sottoclaveare (da dotto) o dorsale (da collaterali) • Rx: cuore piccolo, ipovascolarizzazione, aorta a destra in 1/3 dei casi • ECG: segni di sovraccarico ventricolare
Trattamento
• PGE1 ? • Palliazione : Se presenza di tronco polmonare: apertura
VD-AP (DIV aperto) • Se assenza di tronco polmonare: BT shunt o Sano
(condotto restrittivo VD-AP) : anastomosi di Blalock o condotto tra VD e rami polmonari +/- unifocalizzazione dei collaterali
• Correzione: chiusura DIV + ricostruzione del tronco polmonare con patch di allargamento oppure con inserzione di condotto tra il VD e il tronco polmonare
Risultati
• Le forme che hanno un albero polmonare completo hanno una buona prognosi • Le forme in cui è stata necessaria l’inserzione di un condotto protesico, spesso evolvono verso una stenosi e/o insufficienza • Le forme con rami polmonari ipoplasici e MAPCAS hanno un prognosi riservata, con eventuale impossibilità di chiusura del DIV
ECO deve rispondere alle domande:
• DIV abituale? (non restrittivo, alto, perimembranoso, unico)
• Presenza di rami polmonari centrali, loro confluenza e diametro
• Presenza di collaterali sistemico-polmonari (MAPCAS)
Aorta a cavaliere sul DIV
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MAPCAs
• Segmenti polmonari con pressione #
• Segmenti polmonari ipertesi (correggibilità ? )
• Stenosi multiple lungo quelle che diventeranno le APs centrali
Classificazione
• Spettro: SVP- APSI con VDx virtuale
• APSI con VD tripartito, bipartito, monopartito
Clinica
• Cianosi • Soffio da IT • Congestione dx se DIA piccolo • Rx: cardiomegalia e ipovascolarizzazione • ECG: diverso a seconda delle varianti anatomiche
PROGNOSI
• Estensione dell’atresia polmonare • Diametro e anatomia del ventricolo dx (mono-, bi- , tri- partito) • Diametro della tricuspide • Presenza di fistole coronariche con perfusione coronarica VD dipendente (10%) • Ebstein (<10%)
Trattamento
• Medico: PGE • Cateterismo cardiaco: perforazione e dilatazione della valvola polmonare, + stenting del Botallo • Chirurgico: • VD non ipoplasico : valvulectomia o BT • VD moderatamente ipoplasico: valvulectomia + patch transanulare + BT • VD ipoplasico: palliazione e quindi correzione monoventricolare.
ECO
• Diametro tricuspidale • Ventricolo dx • Uni-bi-tripartizione • Atresia membranosa o muscolare • Fistole ventricolo-coronariche (sinusoidi) • Anatomia coronarica • Circolazione coronarica VD dipendente?
Definizione
• Anomala inserzione del lembo se4ale (posteriore, anteriore della valvola tricuspide).
• Ventricolo dx parzialmente “ atrializzato”
• Si associa a DIA • Nel 20-‐30% WPW
• La classificazione piu' semplice e' : Ebstein minore, medio o maggiore
• Indice di Celermajer: rapporto dell'area atriale dx + la porzione atrializzata del VD / tutta l'area delle cavita' sx + il VD funzionale e da' uno score da 1 a 4 come segue
• Classificazione di Carpentier : tipo A - il volume del VD funzionale e' adeguato, tipo B - esiste un'ampia porzione atrializzata ma il foglietto anteriore si muove liberamente, tipo C – il movimento del lembo anteriore e' limitato e puo' causare ostruzione all'efflusso destro, tipo D – atrializzazione quasi completa del VD tranne la componente infundibulare.
Classificazione
• Atrializzazione ventricolare. Insufficienza tricuspidale. Possibile dotto-dipendenza del circolo polmonare. Shunt dx-sx atriale • Forme minori: ben tollerate a lungo • Forme maggiori: cattiva tolleranza gia’ in utero. Atresia polmonare funzione, ipoplasia polmonare...
Clinica
Forme minori: • Rx: cardiomegalia • ECG: dilatazione atriale e BBD Forme maggiori: • Cianosi neonatale (solo in presenza di comunicazione interatriale), talora associata a epatomegalia • Rx: enorme cardiomegalia, ipovascolarizzazione polmonare • ECG: dilatazione atriale destra e BBD
Trattamento
Medico: Forme minori: nulla Forme maggiori:abbassare le resistenze polmonari Chirurgico: Forme minori: plastica della tricuspide Forme maggiori: Shunt SP, poi Glenn
• Dopo i 18 mesi, plastica della tricuspide