LE BRONCHIECTASIELE BRONCHIECTASIE
CHIRURGIA TORACICA CHIRURGIA TORACICA UNIVERSITA’ DEGLI STUDI TOR UNIVERSITA’ DEGLI STUDI TOR
VERGATAVERGATAPOLICLINICO TOR VERGATAPOLICLINICO TOR VERGATA
PROF. STEFANO ELIAPROF. STEFANO ELIA
BRONCHIECTASIE
S. Elia - Chir. S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor VergataToracica – Univ. Roma Tor Vergata
•Patologia non frequente caratterizzata dalla dilatazione abnorme e Patologia non frequente caratterizzata dalla dilatazione abnorme e permanente di uno o più bronchi prossimali o di medio calibro (> 2 permanente di uno o più bronchi prossimali o di medio calibro (> 2 mm) di solito conseguente a processi infettivimm) di solito conseguente a processi infettivi
•Descritte per la prima volta da Laennec nel 1819 e successivamente Descritte per la prima volta da Laennec nel 1819 e successivamente meglio definite da Osler e infine da Reid nel 1950meglio definite da Osler e infine da Reid nel 1950
DEFINIZIONE
BRONCHIECTASIE
MECCANISMI FISIOPATOLOGICI
1. Distruzione della componente muscolare ed elastica della parete bronchiale dovuta anche alla risposta dell’ospite (proteasi neutrofile, citokine, radicali O2)
2. Le aree colpite mostrano infiammazione transmurale, edema, cicatrizzazione, ulcerazione
3. Il tessuto alveolare peribronchiale può risultare danneggiato con esito in fibrosi peribronchiale
4. Grave alterazione della clearance mucociliare con ristagno di secrezioni in tutto l’albero bronchiale
5. Infezione da organismi patogeni e conseguente espettorazione purulenta
6. Circolo vizioso: danno bronchiale-dilatazione-alterazione clearance-ristagno-infezione-ulteriore danno bronchiale
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BRONCHIECTASIE
CLASSIFICAZIONE
1. Ereditarie
2. Congenite
3. Acquisite post-infettive
4. Acquisite post-ostruttive
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BRONCHIECTASIE
CLASSIFICAZIONE
1. Ereditarie:
• fibrosi cistica
• disfunzione dei neutrofili
• deficit immunitario
• discinesia ciliare primitiva (PCD)
• deficit alfa1 antitripsina
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BRONCHIECTASIE
CLASSIFICAZIONE
2. Congenite:
• congenite propriamente dette
• sequestrazione broncopolmonare localizzata
• tracheobroncomegalia
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BRONCHIECTASIE CONGENITE
NOTE DI EMBRIOLOGIA
1. Fine della 3.a settimana: gemma primaria polmonare entodermica
2. Nell’embrione di 6 mm: gemme bronchiali (3 a dx e 2 a sn)
3. Al 6° mese: esplosione alveolare: 18 diramazioni bronchiali, la 18.ma costituisce gli alveoli
4. Nella pubertà: 24 diramazioni
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BRONCHIECTASIE CONGENITE
NOTE DI EMBRIOLOGIA BRONCHIALE
1. Arresto di sviluppo al 28° giorno: difetto anatomico di I grado o agenesia polmonare
2. Arresto di sviluppo al 30° giorno: difetto anatomico di II grado o aplasia broncopolmonare (moncone a fondo cieco)
3. Arresto di sviluppo al 40° giorno : difetto anatomico di III grado o malformazione (polmone, lobo, segmenti)
4. Arresto di sviluppo dal 3° al 5° mese: difetto anatomico di IV grado o alterazioni cistiche mono o bilaterali
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BRONCHIECTASIE CONGENITE
CLASSIFICAZIONE
• Da difetto anatomico di III e IV grado
• Da distacco anomalo o soprannumerario
• Da difetti strutturali della parete bronchiale
• Da sindromi malformative associate
Kartagener
Mounier-Kuhn I e II
Turpin-Lemoine
• Da alterazioni congenite extrabronchiali
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BRONCHIECTASIE
CLASSIFICAZIONE
3. Acquisite post-infettive:
• Polmonite (Klebsiella, St. aureus, Mycoplasma pneumoniae, Ps. aeruginosa)
• pertosse
• morbillo
• TBC
• HIV (Mycobacterium avium complex)
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BRONCHIECTASIE
CLASSIFICAZIONE
4. Acquisite post-ostruttive:
• corpo estraneo
• neoplasia
• post-chirurgiche
• aspergillosi broncopolmonare allergica
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
MECCANISMI
• Da pulsione: sfiancamento della parete per aumento della pressione endobronchiale
• Da trazione
• Da distrofia della parete secondaria a fattori infettivi, circolatori e tossici
• Da ostruzione bronchiolare
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
EPIDEMIOLOGIA
• Prevalenza nelle donne e nella VI-VIII decade di vita
• Causa maggiore di morbidità nei paesi in via di sviluppo con sistemi sanitari inefficaci
• Mortalità intorno al 28% simile a quella per asma (20%) e COPD (38%)
• Mortalità dovuta più all’insufficienza respiratoria ingravescente ed al cuore polmonare che non alla infezione
• Emottisi fatale rara ma possibile
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
ASPETTI ANATOMOPATOLOGICI E RADIOLOGICI
Cilindriche
• bronchi di VI-X ordine
• contorno liscio
• terminano bruscamente
• le altre ramificazioni appaiono normali
• aspetto ad anello con sigillo (signet-ring)
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Varicose o moniliformi
• lume irregolarmente espanso
• aspetto a bulbo
• contorno ondulato
• ramificazioni presenti soltanto quelle di 3°-11°ordine
• bronchi distali ed alveoli obliterati
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
ASPETTI ANATOMOPATOLOGICI E RADIOLOGICI
Sacciformi
• ramificazioni bronchiali ridotte a 3-5
• bronchi di medio calibro terminano con estroflessioni cistiche estese alla plerua viscerale
• frequente negli anziani
• granulazioni vascolarizzate sulla parete sfiancata
• rischio di emottisi
• possibile effetto shunt tra circolo polmonare e circolo bronchiale
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
ASPETTI ANATOMOPATOLOGICI E RADIOLOGICI
BRONCHIECTASIE
DIAGNOSI
• Clinica
• Radiologica
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BRONCHIECTASIE
DIAGNOSI CLINICA
• Tosse cronica produttiva (90%)
• Espettorato mucoide che può divenire purulento e maleodorante (75%)
• Emottisi (56-92%)
• Dispnea (72%)
• Broncospasmo da ostruzione
• Dolore pleuritico (46%)
• Calo ponderale per aumentata richiesta calorica
• Febbre nelle sovrainfezioni
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
SINTOMATOLOGIA
SINDROME BRONCHITICO-SUPPURATIVA
Ristagno delle secrezioni nei segmenti posteriori dei lobi inferiori
Broncorrea al mattino, espettorazione fetida, stratificabile (schiumoso, sieroso e purulento), talvolta proteino-disperdente
Anaerobi, Gram negativi: Pseudomonas aeruginosa
Rantoli metallici, fissi, non modificabili con la tosse
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
SINTOMATOLOGIA
SINDROME EMOFTOICA
Bronchiectasie secche ovvero drenanti
Campi polmonari superiori
Emottisi piccole, ripetute ed insistenti
SINDROME EMOFTOICA-SUPPURATIVA
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
DIAGNOSI RADIOLOGICA
RADIOGRAFIA STANDARD DEL TORACE
Alterazione focale della trama lineare
Addensamento della trama
Linee a binario
Cavità cistiche di 1-3 cm
Bronchiectasie secondarie
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
DIAGNOSI RADIOLOGICA
TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA AD ALTA RISOLUZIONE
Bronchi a parete ispessita
Livelli liquidi da muco e pus
Aspetto anulare con arteria satellite
Diagnostica nel 100% delle b. cistiche e varicose e nell’ 80-90% delle cilindriche
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
PRINCIPI DI TRATTAMENTO
• Mucolitici
• Antibiotici sulla base dell’antibiogramma
• Drenaggio posturale
• Fisiokinesiterapia respiratoria
• Fibrobroncoscopia terapeutica
• Intervento chirurgico di segmentectomia o lobectomia polmonare indicato nelle forme monolaterali e localizzate
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