LMC fase cronicaipercellularità (~ 100%) dovuta a espansione della granulopoiesi; allargamento del manicotto periosteale e perivasale di elementi immaturi (5-10 strati di spessore vs 2-3) con maturazione in senso centrifugo
aumento del blocco mielociti, basofilia (> aspirato) Eritropoiesi ridotta (<10%)Megacariocitopoiesi: numero variabile (varietà megacariocitica), piccoli, ipolobulati, in piccoli clusters nelle zone centrali intertrabecolari, non atipici
LMC fase cronicaipercellularità (~ 100%) dovuta a espansione della granulopoiesi
LMC fase cronicaipercellularità (~ 100%) dovuta a espansione della granulopoiesi
allargamento del manicotto periosteale e perivasale di elementi immaturi (5-10 strati di spessore vs 2-3) con maturazione in senso centrifugo
..con maturazione in senso centrifugoEritropoiesi ridotta (<10%)
Megacariocitopoiesi
numero variabile (varietàmegacariocitica), piccoli, ipolobulati, in piccoli clustersnelle zone centrali intertrabecolari, non atipici
Fibrosi di lieve grado (anche nel 50% dei pz)
LMC fase cronica : midollo 3
macrofagi anomali:cellule Pseudo-Gaucher 40-70% dei pazienti
citoplasma blu-verde aspetto carta (da cristalli birifrangenti)istiociti blu mare istiociti con granuli grigio-verdi non birifrangentipositivi ad abl-bcr
LMC: fase cronica tessuti extramidollari
•proliferazione analoga a quella midollare nella milza e nel fegato
•manifestazioni di interessamento di organi extra-emopoietici sono indice di evoluzione
LMC fase accelerata
parametri clinico-laboratoristici non più stabili peggioramento dello status scarsa responsività alla terapia: definizione non precisadolore osseo: predittivo di fase blastica entro tre mesisplenomegalia progressiva e sudorazioni/febbre:predittivo di crisi blastica entro 3-12 mesi
10-19% blasti sp o m, basofilia >20%, plt <100., aumento dei leucociti e della milza, non responsivitàalla terapia
LMC fase accelerata
LMC fase accelerataleft shiftaumento della fibrosiaumento della quota cellulare CD34+
CD34
Mielofibrosi
Generalmente associata a fasi avanzate
Ma può essere presente anche all’inizio
30% of dei casi èassociata a fibrosi
Crisi blastica
- > 20% blasti nel sp onel mo
- Extramidollare
reneLMC crisi blastica mieloidetalora riconoscibile la LMC sottostante; più comune dopo una fase acceleratamaggiore grado di leucocitosi, splenomegalia, anemiaprognosi più sfavorevole (sopravvivenza 3-4 mesi)
extramidollare