Sportello Parkinson: Convivere con la m. di Parkinson
PROBLEMATICHE VISIVE NELLA M. DI PARKINSON
Costantino SchiaviPA di Oftalmologia
U.O. Universitaria di Oftalmologia
Policlinico S.Orsola/Malpighi
Direttore: Prof. E.C. Campos
Bologna, 14 GIUGNO 2013
Malattia di Parkinson (PD)
• Malattia progressiva degenerativa con alterazione dei circuiti dopaminergici nei gangli della base
• Alterazioni motorie• Alterazioni non motorie e disturbi
neuropsichiatrici associati (alterazioni sensoriali e cognitive)
Segni e sintomi oculari nel PD
• Blefarospasmo• Aprassia dell'apertura degli occhi• Occhio secco• Ridotto ammiccamento• Allucinazioni visive• Ridotta acuità visiva• Visione dei colori alterata
Segni e sintomi oculari nel PD
• Ridotta sensibilità al contrasto• Anomalie dei movimenti rapidi (saccadici)• Anomalie dei movimenti lenti di inseguimento
(pursuit)• Alterazioni del campo visivo• Deficit di convergenza• Limitazione dello sguardo in alto
Segni e sintomi oculari nel PD
• La ridotta convergenza crea difficoltà nella lettura e nelle attività per vicino
• I sintomi visivi contribuiscono alla disabilità globale nei pazienti con PD
Fluttuazioni della sintomatologia
• L'apporto di dopamina è alla base della terapia del PD
• Il trattamento con dopamina determina fluttuazioni continue, di ora in ora, dei segni e dei sintomi (anche visivi)
• Questo fenomeno è denominato “wearing off” oppure “on-off fluctuations”
Fluttuazioni “on-off”
• Blocco della marcia (“freezing of gait”)• Bradicinesia• Alterazioni dei movimenti oculari• L'apporto di dopamina migliora i segni e i sintomi
(anche visivi)
Fluttuazioni “on-off”
• La terapia anti-parkinsoniana consiste nell'assunzione di dosi multiple di farmaci dopaminergici durante il giorno, più frequenti quando la malattia progredisce (fino a 6-7 assunzioni al dì).
• Il tasso di dopamina nel SNC fluttua durante le ore di veglia.
• Anche la convergenza fluttua a seconda del tasso di dopamina nel SNC
Fluttuazioni “on-off”
• Le fluttuazioni “on-off” della convergenza durante le ore diurne compromettono le attività visive per vicino
• Rappresentano verosimilmente il maggior problema visivo del paziente con PD
• Gli altri disturbi della motilità oculare, poco incidono sulle performance motorie (disturbi della marcia) del paziente con PD
Fluttuazioni “on-off”
• Le funzioni visive afferenti (AV, visione cromatica, sensibilità al contrasto) non fluttuano con il trattamento dopaminergico
• L'impatto sulla qualità della vita delle alterazioni visive nel paziente con PD, pare essere dovuto soprattutto alle alterazioni fluttuanti nella visione per vicino (fluttuazioni della convergenza)
Neurostimolatori
• L'impianto di neurostimolatori nel cervello è una nuova terapia riservata a pazienti con malattia avanzata, con tremore grave, che rispondono inadeguatamente alla terapia medica classica o che presentano effetti collaterali gravi con la terapia tradizionale (fluttuazioni motorie, discinesie)
Neurostimolatori
• L'impianto di neurostimolatori profondi aumenta le ampiezze dei potenziali visivi evocati
• Azione sui movimenti oculari e sulla convergenza?
Gestione del deficit di convergenza
• La maggior parte dei pazienti con PD non ha exodeviazione (= strabismo divergente) per lontano ma solo per vicino (deficit di convergenza): chirurgia inattuabile
• Terapia: prismi a base interna nel segmento per vicino dell'occhiale
• Situazione clinica fluttuante: difficoltà a prescrivere un'unica correzione prismatica
Cosa fare per prescrivere una correz. prismatica adeguata?
• Valutazione ortottica durante le fasi “on” e le fasi “off”
• Indicare al paziente quando, in base alle fasi “on” e a quelle “off”, l'occhiale prismatico deve essere utilizzato
• Collaborazione col neurologo curante per assicurarsi che il regime terapeutico sia ottimizzato, al fine di ridurre al minimo le fluttuazioni motorie
Cosa fare per migliorare la convergenza?
• Esercizi di convergenza?• Prescrizione di più correzioni prismatiche?• La modificazione della distanza di lettura è
ostacolata dalla correzione ottica della presbiopia che consente un'unica distanza di lettura
Alterazioni delle funzioni visive afferenti (AV, visione
cromat., sensibilità al contrasto)
• Geni collegati al PD• Modelli animali (mosca, Drosophila: esprimono
la mutazione più comune collegata al PD: LRRK2-G2019S): alterazioni dei neuroni dopaminergici retinici (degenerazione, anomalie mitocondriali, apoptosi, autofagia)
• I fotorecettori che degenerano non sono dopaminergici (istaminergici) diffusione della degenerazione neuronale (ipotesi di Braak)
Alterazioni delle funzioni visive afferenti: campo visivo
• Difetti simil-glaucoma• Anche in assenza di riduzione dello spessore del
RNFL
Alterazioni delle funzioni visive afferenti: AV e visione
cromatica
• Ridotto volume maculare (OCT)• Ridotto spessore del RNFL
• Cause? Perdita dell'effetto trofico indotta dalla deplezione di dopamina nella retina?
• Studi autoptici: ridotta concentrazione di dopamina nella retina
Alterazioni elettrofisiologiche
• Alterazioni pERG: disfunzione cellule ganglionari retiniche
• Alterazioni ERG flash: alterazione degli strati retinici esterni (fotorecettori)
• Alterazioni ERG multifocale: alterazione delle cellule bipolari
Alterazioni elettrofisiologiche
• Aumento della latenza dei Potenziali Evocati Visivi (PEV): disfunzione retinica o post-retinica (probabilmente retinica, perchè i neuroni dopaminergici sono rari lungo le vie visive e non si trovano in altre sedi se non la retina)
Terapia con levo-dopa
• Migliora in maniera transitoria la sensibilità al contrasto, pERG e la latenza dei PEV.
• Non modifica invece i danni del campo visivo
Occhio secco
• Ridotto ammiccamento• Alterazioni del film lacrimale legate all'età• Sostituti lacrimali (lacrime artificiali)• Lacrime artificiali spray (si somministrano con
un'unica mano)
Blefarospasmo
• Disturbo invalidante (cecità funzionale)• Perdita dell'autonomia• Malfunzionamento di circuiti interneuronali
inibitori: liberazione del riflesso di ammiccam.• Terapia: iniezioni periodiche di tossina botulinica
nel muscolo orbicolare dell'occhio• Diagnosi differenziale con Aprassia dell'apertura
degli occhi (tossina botulinica inefficace)
Blefarospasmo