��MortalitMortalitàà 00--5% 5% -- sindromicisindromici, anomalie associate, anomalie associate
��ReinterventiReinterventi 10% (?)10% (?)- Insufficienza polmonare
-- Stenosi residue / ricorrentiStenosi residue / ricorrenti
-- DIV residuoDIV residuo
-- EndocarditiEndocarditi
-- Aritmie (blocco AV 2%)Aritmie (blocco AV 2%)
Tetralogia di FallotTetralogia di Fallot
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 11
Complicanze in adulti dopo riparazione
• DIV residuo
• Stenosi polmonare
Insufficienza polmonare
Tetralogia di FallotTetralogia di Fallot
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 22
Insufficienza PolmonareInsufficienza Polmonare
Sovraccarico cronico VD
Dilatazione VD
↓ rapporto massa/volume VD
↑ stress parietale VD
Disfunzione VD
Patch VDIschemia
Resezione muscolareFibrosi
Aneurisma VD/acinesia
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 33
TOF: Follow-up
Ecocardiogramma Ecocardiogramma
��1 settimana dopo la dimissione1 settimana dopo la dimissione
��1 mese dopo1 mese dopo
��22--3 mesi dopo3 mesi dopo
��6 mesi dopo6 mesi dopo
��Annuale Annuale
��Ogni 2Ogni 2--3 anni se risultato ottimale 3 anni se risultato ottimale
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 44
TOF: Follow-up a lungo termine
��ECG holter ECG holter
��SEF se aritmie importantiSEF se aritmie importanti
��TE ogni 3 anniTE ogni 3 anni
��Scintigrafia polmonare ogni 5 anni Scintigrafia polmonare ogni 5 anni
(valutazione stenosi residue)(valutazione stenosi residue)
��RMN cardiacaRMN cardiaca
��Cateterismo cardiacoCateterismo cardiaco
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 55
�� 1: 2000 1: 2000 -- 4000 4000 Neonati viviNeonati vivi
�� 8% de Cardiopatie8% de Cardiopatie
�� Discordanza AVDiscordanza AV�� AP dal VSAP dal VS
�� Ao dal VDAo dal VD
�� Chirurgia riparativa Chirurgia riparativa neonataleneonatale�� Switch ArteriosoSwitch Arterioso
Trasposizione dei Grandi VasiTrasposizione dei Grandi Vasi
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 66
Trasposizione dei Grandi VasiTrasposizione dei Grandi Vasi
Anomalie AnatomicheAnomalie Anatomiche
�� Discordanza VentricoloDiscordanza Ventricolo--ArteriosaArteriosa
�� Setto Interventricolare IntegroSetto Interventricolare Integro
�� DIVDIV
�� CoartazioneCoartazione
�� Ostruzione allOstruzione all’’uscita VSuscita VS
�� Anomalie coronaricheAnomalie coronariche�� origineorigine
�� tragittotragitto Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 77
Transposizione ... fisiopatologiaTransposizione ... fisiopatologia
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 88
ClinicaClinica
�� Setto Interatriale IntattoSetto Interatriale Intatto�� Cianosi alla nascitaCianosi alla nascita
�� Acidosi metabolica e shock (DIA Acidosi metabolica e shock (DIA restrittivo)restrittivo)
�� DIVDIV�� Cianosi lieveCianosi lieve
�� Insufficienza CardiacaInsufficienza Cardiaca
Trasposizione dei Grandi VasiTrasposizione dei Grandi Vasi
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 99
EvoluzioneEvoluzione
Senza trattamentoSenza trattamento
�� Setto IntegroSetto Integro�� 50% mortalit50% mortalitàà nel 1nel 1°° mesemese
�� 90% mortalit90% mortalitàà nel 1nel 1°° annoanno
�� DIVDIV�� Ipertensione Polmonare (> 3Ipertensione Polmonare (> 3--6 mesi)6 mesi)
Trasposizione dei Grandi VasiTrasposizione dei Grandi Vasi
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 1010
Indicazione Indicazione ChirurgicaChirurgica
�� diagnosidiagnosi
RiparazioneRiparazione
�� FisiologicaFisiologica–– MustardMustard
–– SenningSenning
��AnatomicaAnatomica–– Switch ArterialSwitch Arterial
Trasposizione dei Grandi VasiTrasposizione dei Grandi Vasi
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 1111
Trasposizione dei Grandi VasiTrasposizione dei Grandi Vasi
Riparazione Riparazione ““FisiologicaFisiologica””
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 1212
Trasposizione dei Grandi VasiTrasposizione dei Grandi Vasi
Riparazione Riparazione ““FisiologicaFisiologica””
Mortalità bassa (<5%)
Problemi
• VD sistemico• Valvola Tricuspide• Aritmie• Ostruzione canali venosi
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 1313
PerchPerchèè ??
•• 11 FormaForma: : minimo Cono, maggior parte minimo Cono, maggior parte sinussinus
•• 2 2 Pompa Pompa ““originaleoriginale”” durante durante ll’’embriogenesi embriogenesi
•• 33 Struttura compatta del miocardioStruttura compatta del miocardio
•• 44 Doppio sistema coronaricoDoppio sistema coronarico
•• 55 Valvola Mitrale: muscoli papillari Valvola Mitrale: muscoli papillari originano dalla parete liberaoriginano dalla parete libera
Trasposizione dei Grandi VasiTrasposizione dei Grandi Vasi
VS come Pompa SistemicaVS come Pompa Sistemica
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 1414
Trasposizione dei Grandi VasiTrasposizione dei Grandi Vasi
Anatomia CoronaricaAnatomia Coronarica
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 1515
Trasposizione dei Grandi VasiTrasposizione dei Grandi Vasi
Anatomia CoronaricaAnatomia Coronarica
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 1616
Trasposizione dei Grandi VasiTrasposizione dei Grandi Vasi
Chirurgia di “Switch” Arterioso
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 1717
Trasposizione dei Grandi VasiTrasposizione dei Grandi Vasi
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 1818
240 / 6,2 %240 / 6,2 %519 / 12,3%519 / 12,3%759 / 10,4%759 / 10,4%TGA / DIVTGA / DIV
675 / 4,6%675 / 4,6%1208 / 7,1%1208 / 7,1%1883 / 6,2%1883 / 6,2%TGA / IVSTGA / IVS
20052005--070719991999--0404TotaleTotale
EACTS Congenital DatabaseEACTS Congenital Database
Trasposizione dei Grandi VasiTrasposizione dei Grandi Vasi
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 2020
Trasposizione dei Grandi VasiTrasposizione dei Grandi Vasi
Mortalità bassa (<5%)
Problemi ??
• Ricostruzione Polmonare• Valvola Aortica• Coronarie
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 2121
�� Ostruzione Ostruzione allall’’efflusso efflusso ventricolare sinistroventricolare sinistro
�� Tre tipi :Tre tipi :
�� Stenosi valvolareStenosi valvolare
�� Stenosi subStenosi sub--valvolarevalvolare
�� Stenosi sopraStenosi sopra--valvolare valvolare (localizzata/diffusa)(localizzata/diffusa)
STENOSI AORTICA CONGENITASTENOSI AORTICA CONGENITA
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 2222
STENOSI AORTICA CONGENITASTENOSI AORTICA CONGENITA
Indicazione a interventoIndicazione a intervento(fuori dal periodo neonatale)(fuori dal periodo neonatale)
�� Stenosi di grado severo (gradiente > 75 Stenosi di grado severo (gradiente > 75 mmHgmmHg) ) →→ sempre�� Stenosi di grado moderato (gradiente > Stenosi di grado moderato (gradiente > 50 50 mmHgmmHg) ) →→ considerare�� Angina, sincope, insufficienza cardiaca Angina, sincope, insufficienza cardiaca (rara)(rara)
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 2323
� 5% Cardiopatie Congenite
� 10% neonatali
� Cuspidi Displasiche�70% Bicuspidi
� 30% Tricuspidi
�Unicuspidi rare
STENOSI AORTICA CONGENITASTENOSI AORTICA CONGENITA
Stenosi Valvolare
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 2424
Chirurgia
� Conservativa� Commissurotomia
� Sostituzione valvolare (bambini piùgrandi, reinterventi)
STENOSI AORTICA CONGENITASTENOSI AORTICA CONGENITA
Stenosi Valvolare
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 2525
Valvola Meccanica nel Valvola Meccanica nel
paziente pediatricopaziente pediatrico
MisuraMisura........ crescita crescita
BiologicaBiologica........ reinterventireinterventi
MeccanicaMeccanica...... anticoagulazioneanticoagulazione
PerformancePerformance emodinamicaemodinamica......
“Banding”Aortico !
STENOSI AORTICA CONGENITASTENOSI AORTICA CONGENITA
Monza, 23 marzo 2013Monza, 23 marzo 2013 2626