UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI ROMA “LA SAPIENZA”PRIMA&FACOLTA’&DI&MEDICINA&E&CHIRURGIA
MASTER'DI'II'LIVELLO'IN'TERAPIA'INTENSIVA''PEDIATRICA'(0218'anni)
DIRETTORE:'Prof.'CORRADO'MORETTI
TESI
L’ANEURISMA'DELLA'VENA'DI'GALENO
Candidato
Dr.'Giovanni'Chello
ANNO'ACCADEMICO'2011/2012
1
L’aneurisma della vena di Galeno
L’aneurisma,della,vena,di,Galeno,(VGAM)!è,una!malformazione,vascolare,
congenita,,cara>erizzata,dalla,dilatazione,dei, precursori, embrionali, della,
vena,di,Galeno,che,insorge,durante,l'embriogenesi;,,cosDtuisce,il,30%,delH
le,anomalie,vascolari,dell’infanzia,e, l’1%,di,tu>e,le,anomalie,congenite, in,
età,pediatrica(1#3).,Si,manifesta,in,età,,neonatale,nel,40H50%,,dei,casi.,E’,più,
comune,nei,maschi,rispe>o,alle,femmine.,,L’anomalo,,sviluppo,provoca,lo,
shunt,,di,,sangue,arterioso,nella,vena,mediana,prosencefalica,(MProsV),di,
Markowski,,che,è,la,vena,ectasica. La,cara>erisDca,essenziale,della,VGAM,
è, la,dilatazione,aneurismaDca,della,stru>ura,venosa.,Sebbene, la,vena,di,
Galeno,è,considerata,essere,, la,vena,dilatata,,a>enD,studi,anatomici,sugH
geriscono,che,,,la,,vena,mediana,prosencefalica,,di,Markowsky,,una,strutH
tura,venosa,transitoria,che, scompare,di,norma,entro, la,11a, seTmana,di,
età,gestazionale,,è, la, vena, coinvolta,nella,malformazione, (Fig1).,Quindi,
sebbene, questa,vena, sia,un,precursore,della, vena,di,Galeno,,è, in, realtà,
un'enDtà,separata,,rendendo,non,ada>o, ,il,termine,“malformazione,della,
vena,di,Galeno“.
2
La, vena, prosencefalica, mediana, di, Markowski, è, , una, stru>ura, venosa,
transitoria,che,drena,i,plessi,coroidei, ,e,che,scompare,dopo,la,11a, se>.,di,
gestazione,per,essere,sosDtuita,dalle,,vene,cerebrali, interne,(nell’ampolla,
di,Galeno,drenano,le,due,vene,cerebrali,interne).,,I,vasi,arteriosi,afferenD,
sono,in,ordine,di,frequenza,l’arteria,coroidea,posteriore,,l’arteria,cerebraH
le,anteriore,,l’arteria,cerebrale,media,,l’arteria,coroidea,anteriore,e,l’arteH
ria,cerebrale,posteriore.,La,,rara,natura,di,questa,,malformazione,,,con,difH
ferenze,nella,loro,evoluzione,presentazione,,angioarchite>ura,,e,gli,effeT,
sulla,fisiologia,sistemica,,rende,la,,gesDone,di,questa,,patologia,una,granH
de,sfida,terapeuDca.,In,passato,il,decorso,clinico,della,malaTa,era,gravato,
da, complicanze, gravi,, quali, scompenso, cardiaco,, emorragia, cerebrale,,
idrocefalo,, ritardo, psicomotorio, e, convulsioni.,A>ualmente, la,diagnosi, è,
ancora,associata,a,percentuali,elevate,di,mortalità,e,morbidità,,ma,la,miH
gliore, comprensione, degli, aspeT, clinici,, anatomici, e, fisiopatologici, ha,3
Fig.,1
permesso,di,migliorare,la,sopravvivenza,e,la,prognosi, in,modo, significaDH
vo.,
,CENNI!!STORICI
Nel,1895,ci,fu,la,,prima,descrizione,,relaDva,ad,una,presunta,VGAM(4),;,,in,
realtà,si,tra>ava,di, ,una,malformazione,arterovenosa,(AVM),che,drenava,,
nella,vena,di,Galeno,e,non,di,una,vera,,e,propria
VGAM.,,Nel,1949,,Boldrey,e,Miller(5),descrissero,2,pazienD,con,"fistola,arH
teroHvenosa,della, ,vena,cerebrale,di,Galeno”,tra>aD,ambedue,"con,legaH
tura,della, ,caroDde”.,Nel,1955,,Silverman,e,coll.(6),descrissero, ,2,neonaD,,
morD,per, , insufficienza,cardiaca,senza,disturbi, cardiovascolari.,In, tu>e,e,
due,i,casi, fu,messa,in,evidenza,una,malformazione,artero, venosa, ,(AVM),
che, coinvolgeva, la,vena,di, Galeno.,QuesD,autori, furono, quindi, i, primi, a,
suggerire, che, un, AVM,cerebrale, poteva, , essere, la, causa, di, insufficienza,
cardiaca.,Successivamente,nel,1964,,Gold,,e,coll.(2),furono,,i,primi,a,classiH
ficare,i,pazienD,con,VGAM,in,3,gruppi,differenD,in,base,alle,loro,cara>eriH
sDche,di,presentazione.,, Era, la,prima,correlazione,tra,età,di,presentazioH
4
ne,manifestazioni, emodinamiche, e, angioarchite>ura, della, lesione., In,
quell’epoca, l’approccio, terapeuDco, era, neurochirurgico, ma, questo, era,,
associato, con, un, elevato, tasso, di, morbilità, e, mortalità(7.8)., Nel, 1982,,
Hoffman,e,coll.(7),riportarono,una,studio,su,29,pazienD,con,VGAM.,Dei,29,
pazienD,,16,furono, ,tra>aD,,chirurgicamente.,In,questo,gruppo,di,pazienD,
tra>aD,con,la,chirurgia,,gli,autori,riportarono,,il,56%,di,mortalità.,Sulla,baH
se,dei,loro,,risultaD,e,sulla,base,dei,daD,della,le>eratura,,,gli,autori,concluH
sero,che,piu>osto,che,la,resezione,della lesione,,era necessaria,solo
la, ,occlusione,chirurgica,dei,traT,fistolosi,,Questo, tra>amento,chirurgico,
era,diverso, dagli, altri, tra>amenD,delle,AVMs, in,cui, la,resezione,della, leH
sione, ,era,l'obieTvo,operaDvo., ,Con,i, progressi,nella,diagnosDca,per,imH
magini,,l’uso,di,microcateteri,,e,il,progresso,delle,tecniche,angiografiche,,è,
diventato, possibile,definire,meglio, l'anatomia,angiografica,del, VGAM.,La,
capacità,di,occludere,seleTvamente,i,vasi,interessaD, ,uDlizzando,spirali,e,
agenD,embolici,liquidi,(in,parDcolare,,nHbuDle, ,cianoacrilato,[nHBCA];,TruH
fill,Codman, neurovascolare,,NJ,,USA),,ha,reso,tecnicamente,possibile, ,un,
approccio,endovascolare,in,precedenza,inaccessibile,per,la,profondità,delH
5
la, lesione.,L’occlusione, seleTva,dei,vasi, quindi,può, essere, eseguita,,con,
riduzione,della,morbilità,e, della,mortalità,,rispe>o,alle,tecniche,chirurgiH
che,aperte.,Lasjaunias, e,coll.(3),,sono,staD,i,pionieri,di, questo,Dpo,di, tratH
tamento,in,,questa,condizione,patologica.,,Nel,1989,,il,suo,gruppo,ha,rifeH
rito,sui,risultaD,di,36,pazienD,tra>aD,con,un,approccio,transfemorale,senH
za,morbosità,e,con,il,13%,di,mortalità.,Quindi,,il,tra>amento,endovascolaH
re, ,è,diventato, l’opzione,di, tra>amento,primario,per, i,pazienD, ,affeT,da,
una,VGAM.,
CLASSIFICAZIONE
Vari,sistemi,di,classificazione,sono,staD,proposD,per,le,VGAMs.,,I,sistemi,di,
classificazione,clinicamente,più, uDlizzaD,sono,quelli,di, , Lasjaunias, ,e, , ,di,
Yasargil.,
,Lasjaunias,e,coll.(9),hanno,descri>o,due,Dpi,angiografici,di,malformazioni,
aneurismaDche:,una,,primaria,,,di,malformazione,,vera,,,della,,,,vena,,,,,di,
6
Galeno,e,una,,secondaria,risultante,da,un,AVM,profonda,che,,scarica,nella,
vena,di,Galeno.,Il,Dpo,primario,è,stato,ulteriormente,suddiviso,in,un,Dpo,
murale,e, in,un,Dpo,coroidale.,Il,Dpo,murale,dispone,di,una,o,più,connesH
sioni, dire>e,,arteriose,,nella,parete,del,MProsV,di,Markowski.,Il, Dpo, coH
roideale,invece,,ha,molD,vasi,alimentatori,coroideali,che,formano,una,rete,,
che,drena,nella,MProsV,di,Markowski., , ,Yasargil, invece,propone,4,Dpi,di,
malformazioni,aneurismaDche,basata,sulle,varianD,arteriose,di, drenaggio,
nella, vena di Galeno(8,10):
1),il,Dpo,I,è,cosDtuito,da,una,,o,più,fistole,dire>e,tra,l’arteria,,pericallosa,e,
l’arteria,cerebrale,posteriore,e,la,vena,di,Galeno,(Fig.2).
2)Il, ,Dpo,II,è,cosDtuito,da,una,rete,di, vasi, talamo,perforanD,,che,si,trova,
tra,il,sistema,arterioso,e,la,vena,di,Galeno,(Fig.3).
3), il,tipo,III,è,cara>erizzato,da, ,mulDple,connessioni,fistolose,formate,da,
differenD,vasi,avenD,cara>erisDche,di,Dpo,I,e,,II,(Fig.,4).
4), il,Dpo, IV,è,cara>erizzato,da, ,AVM,adiacenD,che,drenano, nella,vena,di,
Galeno,e,provocano,,dilatazione,venosa,aneurismaDca,secondria(Fig.5)
7
Solo, il, primo,Dpo, di,malformazione,di, Galeno, ,della,classificazione, , , ,di,,
Lasjaunias,,e,i,Dpi,da,I,a,III,,della,,classificazione,di,Yasargil,rappresentano,
una,vera,VGAM,,in,cui, il,MProsV,di,Markowski,è,il,vaso,patologico.,, Il,seH
condo,Dpo, ,di,malformazionie,di,Galeno,della,classificazione,di,Lasjaunias,,
e,il,,Dpo,IV,di,,Yasargil,sono,AVM,che,producono,una,secondaria,dilatazioH
ne,della,vena,di,Galeno.
Fig.%2.%(A)%vista%laterale%da%un’%angiografia%di%una%%VGAM%Yasargil%;po%I.%La%freccia%indica%%lo%shunt%tra%le%arterie%%coBroidee%%e%la%vena%di%Galeno%(vena%prosencefalica%mediana%di%Markowski).%%(B)Yasargil%;po%I%VGAM.%Vasi%arteriosi%direG%dal%circolo%anteriore%e%posteriore%nella%MProsV%di%Markowski.%In%aggiunta,%un%seno%persistente%della%falce%dreBna%il%sangue%dal%VGAM%nel%seno%%longitudinale%superiore,%e%%può%causare%ipoplasia%(come%in%questa%figura)%o%assenza%del%senoreMo.%(%Gailloud%P,%MD.%La%Johns%Hopkins%Hospital.)
8
Fig.%3%(A)%vista%laterale%da%un’angiografia%di%una%Yasargil%di%;po%II%VGAM.%L'asterisco%bianco%indica%la%rete%di%arterie%talamo%perforan;%che%alimenta%%la%VGAM.%(B)%Yasargil%di%;po%II%VGAM.%I%vasi%%arteriosi%entrano%%in%una%rete,%che%sucBcessivamente%scarica%nella%dilatazione%della%MProsV%%Markowski.%(Gailloud%P,%MD.%The%Johns%Hopkins%Hospital.)
Fig.%4%(A)%vista%laterale%da%un’angiografia%di%un%Yasargil%;po%III%VGAM.%Le%frecce%nere%indicano%lo%shunt%arterovenosa;%l'asterisco%bianco%si%sovrappone%alla%rete%arteriosa%che%%fornisce%VGAM.%(B)%Yasargil%;po%III%VGAM.%Alimentatori%arteBriosi% direG%del%circolo%anteriore%e%posteriore% e% alimentatori%dalla%rete%arteriosa%drenano%nella%MProsV%allargata%di%Markowski.%(Parte%(A)%%Gailloud%P,%MD.%The%Johns%Hopkins%Hospital.)
9
Fig.%5(A)%Vista%laterale%di%un’angiografia%di%un%Yasargil%;po%IV%VGAM.%E’%presente%un%AVM%corpo%calloso%drenantein%una%vena%cerebrale%interna%dilatata%(freccia%bianca)%e%in%una%vena%di%Galeno%dilatata%(asterisco%bianco).%(B)%YasarBgil%;po%IV%VGAM%con%una%AVM%profonda%che%drena%in%una%vena%ingrandita%di%Galeno.%In%contrasto%con%Yasargil,% ;pi%da%I%a%III,%il%sistema%venoso%è%sviluppato%normalmente.%(Parte%(A)%%Gailloud%P,%MD.%The%Johns%Hopkins%Hospital.)
CARATTERISTICHE!CLINICHE!E!FISIOPATOLOGIA
Le,manifestazioni,cliniche,di,esordio,di,una,,VGAM,sono,,più,comunemenH
te,rappresentate,da,complicanze, ,cardiache,e,neurologiche.,La,presentaH
zione, clinica,dipende,dall'età,di,esordio.,Nei,neonaD, i, sintomi, di, esordio,
sono,l’,insufficienza,cardiaca,,l’ipertensione,polmonare,e,,nei,casi,più,gravi,
l’, insufficienza,mulDorganica.,I, la>anD,spesso, presentano, sintomi,neuroH
logici,come,idrocefalo,,convulsioni,,o, ritardo,dello,sviluppo, ,neurocogniDH
vo.,,I,bambini,più,grandi,e,gli,adulD,in,genere,presentano,come,sintomi,di,
esordio,, cefalea, o, emorragia, intracranica., L’insufficienza, cardiaca, che, si,,
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presenta,al,di,fuori,del,periodo,neonatale,,è,generalmente,,lieve,o,modeH
rata,e,può,essere,controllata,con,la,terapia,medica.
MANIFESTAZIONI! CARDIACHE! E! COMPLICANZE! SISTEMICHE! ASSOCIATE!
L’insufficienza,cardiaca,congesDzia,è,causata,da,un’elevata,gi>ata,cardiaca,
secondaria,sia,alla,diminuzione,delle,resistenze,cerebroHvascolari,,che, ,alH
l’aumentato, ritorno, venoso,di,sangue,al,cuore;,il, sangue,arterioso,scorre,
in,un, ,sistema,venoso,a,bassa,pressione,(la,malformazione),,aumentando,
la,pressione,venosa,locale,e,diminuendo,il,flusso,arterioso,oltre,la,fistola.,
La,resistenza,arteriosa,sistemica,crolla,per,il,flusso,di,sangue,a>raverso,la,
fistola.,Meccanismi, compensatori, sono, la, tachicardia, e, l’aumento, della,
gi>ata,sistolica,ventricolare.,In,fistole,estese,si, può,verificare,ipertrofia,e,
dilatazione, del, ventricolo, , sinistro,,un’aumentata,pressione, differenziale,
ed, insufficienza, cardiaca,congesDzia.,Concorre,alla, insufficienza,cardiaca,
congesDzia, la, ,marcata, ischemia,cardiaca, che, dipende, da, una, riduzione,
del,flusso,coronarico,durante,la,fase,diastolica.,,Durante,la,vita,intrauteriH
na,, , la,placenta,è,anch’esso,un,sistema, ,a,basse, resistenze,che,compete,
con,la,malformazione,per,il,flusso,emaDco,e,limita,il,passaggio,della,quanH
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Dtà,di, ,sangue,che,a>raversa,la,VGAM.,,Nel,post,partum,con,l’eliminazioH
ne,della,circolazione,placentare,,il,flusso,di,sangue,che,a>raversa,la,VGAM,,
aumenta,notevolmente.(11),Ci, sono,diversi, fa>ori,che,conducono,al, ,pegH
gioramento,della,funzione,cardiaca.,L’aumentato,ritorno,venoso,può,cauH
sare,ipertensione,polmonare.(12#13)La,presenza,di,un,do>o,arterioso,(PDA),
e,/,o,di,un,forame,ovale,pervio,aumenta,il,volume,del,ritorno,venoso,,che,
peggiora,l’ipertensione,polmonare.,Inoltre,,tali,shunt,diminuiscono, ,il,flusH
so,coronarico,,il,che,può,portate,a ischemia miocardica(14#15).
L’inversione,del,flusso,diastolico,che,può,verificarsi,nell’,aorta,discendenH
te,,,può,portare,a,insufficienza,epaDca,e,renale.,
Ai,fini,di,una,valutazione,prognosDca,,la,presenza,di,alte,pressioni,arterioH
se,polmonari,sovra,sistemiche,alla,presentazione,,e,in,parDcolare,,,la,,perH
sistenza,di,alte,pressioni,polmonari,dopo,,l’intervento,sono,associate,ad,
una,caTva,prognosi.(16),,La,misurazione,del,flusso,emaDco,in,vena,cava,
superiore,(VCS),rappresenta,un,buon,indice,prognosDco,sia,nel,neonato,a,
termine,che,nel,pretermine.,Esso,,rifle>e,il,ritorno,venoso,dal,distre>o,
superiore,del,corpo,(per,l’80%,dal,cervello),e,non,è,influenzato,dagli,
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shunts,a,livello,del,PDA,o,interatriali,,sebbene,quesD,siano,molto,comuni,
nella,,VGAM.,,In,parDcolare,e,’,stato,dimostrato,che:
• Un,flusso,in,VCS,aumentato,e,>400,ml/Kg/min,,si,associa,ad,una,prognosi,
sfavorevole,(morte,o,danni,neurologici,gravi);
• Un,flusso, in,VCS, <,400,ml/Kg/min,,è,associato,ad,una,migliore,risposta,
all’embolizzazione,,se,l’età,media,all’,intervento,è,di,6,giorni,;,tu>avia,un,
indice, di, Bicệtre, <8, (vedi, dopo)si, associa, ad, una, prognosi, sfavorevole,,
anche,in,questo,gruppo,di,pazienD.(17)Nessuna,,correlazione,invece,è,staH
ta,evidenziata,tra,l’output,cardiaco,al,momento,della,presentazione,cliH
nica,e,sopravvivenza.(16),
MANIFESTAZIONI!NEUROLOGICHE
Il,normale,sviluppo,cerebrale,richiede,l’,equilibrio,tra,i,fluidi,,extracellulari,,
intracellulari,,e,gli,spazi,intravascolari.,Quando,è,presente,una,VGAM,,l’alH
terazione,di,questo,equilibrio, può,determinare, ipoplasia,o,trombosi,delle,,
giugulari,nonché,dilatazione,delle,vene,del,viso.,Si,può,sviluppare,congeH
sDone,venosa,,ed,ipertensione,venosa,intracranica,,che,disturbano, l'equiH
13
librio,dei,fluidi,tra,gli,spazi,intracranici,,portando,alla,compromissione,delH
lo, sviluppo, corDcale.(12), Atrofia, cerebrale, e, danni, cerebrali, irreversibili,
(l’infarto,cerebrale,,la,,leucomalacia,periventricolare,,la,,necrosi,del,ponte,
cerebrale,e, la,necrosi,seleTva,della,corteccia,o,del, tronco,cerebrale,o,di,
entrambi), possono, verificarsi, come, risultato, di, una, congesDone, venosa,
persistente,,di,ischemia,primiDva,o,secondaria,a,furto,di,sangue,da,assenH
za,di,flusso,o,anche,da,reverse,flow,,o,da,,insufficienza,cardiaca,,,congesDH
zia., Si, possono,manifestare,altresì, lesioni, emorragiche, come, l’emorragia,
subdurale,, della,matrice, germinaDva,, intraventricolare, e, l’emorragia, inH
traparenchimale,Quando,quesD,segni,vengono,rilevaD,nel,periodo, ,anteH
partum,o, nel,periodo,neonatale,,sono, associaD,con,una,caTva,prognosi.,
La>anD, , e, bambini, che, inizialmente, possono, essere, neurologicamente,
normali,,successivamente,possono,presentare,,progressivo,declino,neuroH
logico,e,cogniDvo,che,si,manifesta,con,lo,sviluppo,di,calcificazioni,,atrofia,
subependimali,ed,,epilessia.(12,15),Il,riprisDno,di,un,equilibrio,emodinamico,,
correggendo, l'ipertensione,venosa,dopo, tra>amento, endovascolare,,può,
portare,a,regressione,delle,calcificazioni,cerebrali.(18), Il,deficit,neurologico,
14
di,solito,si,verifica,per,furto,vascolare,causato,dall’elevato,flusso,a>raverH
so, la,VGAM,,mentre,il,ritardo,nello,sviluppo,cogniDvo,è,causato,dalla,conH
gesDone,venosa.(15)
Idrocefalo, e, macrocrania, sono, segni, Dpici, del, la>ante., L’idrocefalo,,
ostruTvo, può, avvenire, per, compressione,della, acquedo>o, cerebrale,da,
parte,della,VGAM,(Fig.,7).,Tu>avia,,la,causa,predominante,dell’idrocefalo,
sembra,essere,un, rido>o, riassorbimento, del,fluido,cerebrospinale, legato,
all’ipertensione,venosa,intracranica., In,entrambi,i,casi,,si,tra>a,comunque,
di,,un,idrocefalo,secondario,ad,una,,VGAM.,
Mal,di,testa,e,convulsioni,sono,sintomi,comuni,di,esordio,nei,bambini,più,
grandi, con, una,VGAM.(12,15,19), In, quesD,pazienD,una, , emorragia,subaracH
noidea,,e/o,intraparenchimale,può,,essere,il,sintomo,di,esordio.
DIAGNOSI
La,maggior,parte,dei,pazienD,con,una,VGAM,sono,diagnosDcaD,nel,perioH
do,neonatale.,Una,valutazione,approfondita,del,neonato,,che,deve,,essere,
15
gesDto,per,una,sospe>a,VGAM,inizia,con,un,esame,clinico,e,una,serie,di,
test, diagnosDci, per, determinare, la, strategia, di, gesDone., La, valutazione,
neonatale,dovrebbe,includere,una,valutazione,clinica,completa,del,neonaH
to,con ,la,misurazione,del,peso ,corporeo,e,della,circonferenza,cranica.
Un,ecocardiogramma,fornisce,i,daD,di,base,per,i,pazienD,senza,insufficienH
za,cardiaca,e,aiuta,a,quanDficare,la,gravità,della,compromissione,,cardiaca,
in,pazienD,sintomaDci.,Test,di,funzionalità,renale,ed,epaDca,devono,esseH
re,effe>uaD,per, valutare,il,grado,di, compromissione,di,quesD,organi, soH
pra>u>o,quando, è,presente, insufficienza,cardiaca(15)., ,Una,ecografia,ceH
rebrale,può,essere,eseguita,al, le>o,del,paziente,per,valutare,il, parenchiH
ma,cerebrale,,valutare,la,VGAM,,e,le,dimensioni,ventricolari.,(Fig.6)
16
Fig.6%Ecografia%cerebrale%in%sezione%coronale%mediana.%Ampia%lacuna%vascolare%%che%coinvolge%la%struMura%del%corpo%calloso;%%non%visibile%parte%del%cervelleMo
,
La,risonanza,magneDca,(MRI),del,cervello,può,aiutare,a,confermare,la,diaH
gnosi,di,VGAM,e,rilevare,eventuali, , infarD,,atrofia,cerebrale,e, idrocefalo,
(Fig., 7).(21), Un, ele>roencefalogramma, dovrebbe, essere, eseguito, su, paH
zienD,in,terapia,intensiva,per,escludere,l'aTvità,convulsiva.,La,tomografia,
computerizzata,(TC),è,un,uDle,strumento,diagnosDco,ed,è,spesso,la,modaH
lità,di, imaging,che,rileva,una,massa,in,pazienD,più,grandi(14), (Fig.,8).,L’anH
gioHTC, è, un, uDle,mezzo,di, imaging,non, invasivo,che,fornisce,una,mappa,
chiara,delle,arterie,e,delle, vene, ,e,può,essere,o>enuta,più, velocemente,
della, risonanza, magneDca, con, angiografia, (MRA).(22,23)L'angiografia, conH
venzionale,è,la,modalità,di, imaging,gold,standard,per,valutare, l’angioarH
chite>ura, della, VGAM, ma, dovrebbe, essere, eseguita, come, parte, di, un,
proge>o, di, intervento, endovascolare,piu>osto, che, per, scopi, diagnosDci,
perché,la,VGAM,può,essere,inizialmente,valutata,con,,MRI/MRA.(24)
17
Fig.%7.%(A)%Linea%mediana%sagiMale.%Risonanza%magne;ca%(MRI)%T1Bweighted%imaging%%mostra%la%VGAM% (V)%drenare% in%un%seno%reMo%(SS)%con%compressione%dell'acquedoMo%cerebrale%(freccia)% e% idrocefalo%risultante.%%(B)%RM% assiale% pesata%in%T2%dello%stesso%paziente%con%una%VGAM% (asterisco)%che%provoca%l'idrocefalo.%(C)%MRI%assiali%T2B%pesate%mostra%mul;pli% alimentatori% transmesencefalici% (frecBce%bianche)%in%una%VGAM%Yasargil%di%;po%II.%
Fig.%8.%TC%cranio%senza%contrasto.%Piano%assiale.%Si%visualizza%idrocefalo.%La%struMura%iperdensa%(asterisco)%corrisponde%alla%VGAM%
18
STRATEGIE!!TERAPEUTICHE
La,terapia, ,delle, ,VGAMs, ,è,,medica,,endovascolare,e,chirurgica.,Il,manaH
gement,,appropriato,dipende,dall'età,del,paziente,,al,momento,della,preH
sentazione e dal quadro clinico.
Un, approccio, mulDdisciplinare, (neurologico,, neurochirurgico,, intervenDH
sDco, neuroradiologico,,cardiologico,,e, cure, intensive, neonatali), è, raccoH
mandato, dato, l'elevato, grado, di, complessità, che, quesD, pazienD, spesso,
presentano.
,,
Terapia!!medica
L'obieTvo,primario,della,terapia,medica,nelle,VGAMs,,è,,la,stabilizzazione,
delle,complicanze, ,cardiache, ,e,sistemiche,fino,a,quando,l'intervento,enH
dovascolare, può, essere, eseguito.,I, , neonaD, , con, , insufficienza,cardiaca,
possono, presentare, insufficienza, renale,, insufficienza, epaDca,e, ischemia,
miocardica., L’aumento, del, flusso, , inoltre, può, , impedire, la, chiusura,del,
do>o,arterioso, che aggrava l’ipossiemia.(15)
19
Diminuendo,il,flusso,al, ,VGAM,,la,perfusione,ai, reni,e,al, ,cuore,migliora,,
l'ipertensione,venosa,polmonare,può,diminuire, ,e, i, ,persistenD,shunt,da,
destra,a,sinistra,possono,chiudersi.,Le,possibilità,terapeuDche,,per,ridurre,
il,flusso,al,VGAM,includono,diureDci,,inotropi,e,,vasodilatatori.(11,25),Tu>aH
via,,nessuna, ,gesDone, oTmale,è, stata, codificata.,Il, successo, del, tra>aH
mento,medico, è,dire>amente,connesso, con, la,gravità,dei,sintomi,di,preH
sentazione.,Nei, ,neonaD,,in,genere,,l’,insufficienza,cardiaca,è,più,grave,e,,
l’outcome,è, peggiore.,Quando, l'insufficienza,cardiaca,è, presente,nei, latH
tanD,e,nei,bambini,,tende,a,essere,lieve,,e,quesD,,casi,possono,,essere,geH
sDD,con,maggiore,successo.(24,25)
Tra=amento!endovascolare
Lo, sviluppo, delle, tecniche, endovascolari, ha, notevolmente, migliorato, la,
prognosi, dei, pazienD,con,un,VGAM.,L’obieTvo, generale,del,tra>amento,
endovascolare,è,quello,di, riprisDnare, l'equilibrio,emodinamico,e,di, ,o>eH
nere,una,guarigione,fisiologica,,piu>osto,che,anatomica,,che,conduce,ad,
un,favorevole,outcome,neurologico.(26)
20
Il,tra>amento,dovrebbe,,essere,eseguito,uDlizzando,un,approccio,graduaH
le,al,fine,di,evitare,,rapide,variazioni,emodinamiche,,che,possono, ,portare,
a,emorragie,parenchimali,da, ,modifiche,improvvise,della, ,perfusione,ceH
rebrale,, ,o,a,trombosi, venosa,massiva.(25), ,L’embolizzazione,parziale,può,
diminuire, il, flusso,a>raverso, il, VGAM,, , riducendo, al,minimo, il, rischio, di,
complicanze.(24,25), L’embolizzazione,graduale,consente,inoltre,di,o>enere,
progressive,modifiche,dei,fluidi,,in,modo,da,minimizzare, ,anche,il, rischio,
di,danno,,cerebrale.(14,25,27),Anche,il,,Dming,dell’intervento,rappresenta,un,
problema,criDco.,Lasjaunias,e,coll.(24),hanno,descri>o,un,oTmale,finestra,
terapeuDca,per,avviare,il, tra>amento,endovascolare, ,Secondo,quesD,auH
tori,il,primo,tra>amento,si,raccomanda,a,4H5,mesi,di,età,per,massimizzare,
l'efficacia, dell’intervento, e,minimizzare, il, rischio,di, ritardo, della,maturaH
zione,cerebrale.,Se,il,tra>amento,viene,differito,,la,correzione,dell’,idroceH
falo,non,può,essere,più,possibile,tra>ando, il,VGAM,e,le,sequele,neuroloH
giche,e,cogniDve,possono,diventare,permanenD.,Dopo,il,primo,tra>amenH
to,,intervenD,successivi,saranno,,eseguiD,uDlizzando,un,intervallo,di,rouDH
ne,da,6,a,8,seTmane,o,un,intervallo,più,breve,di,4,seTmane,nelle,lesioni,
21
più,complesse.(26),A,volte,nei,neonaD,è,necessaria,una,embolizzazione,urH
gente.,In,quesD,casi,,l’obieTvo,primario,è,,diminuire,il,flusso,di,sangue,atH
traverso,la,VGAM,per,normalizzare,la,fisiologia,sistemica.,Inoltre,,riducenH
do,il,flusso,a>raverso,una,VGAM,nel,neonato,,,si,può,contribuire,a,ricreaH
re, le,condizioni, per, consenDre, la,maturazione,del, sistema, ,venoso, cereH
brale.,,,Tecnicamente,,la,VGAM,può,essere,tra>ata,,a>raverso,un,approcH
cio, transarterioso, o, transvenoso.,Numerosi, ricercatori, sostengono, l'uso,
primario, del, percorso, transarterioso,,riservando, l’approccio, transvenoso,
ai, , casi, in, cui, l’embolizzazione,transarteriosa,è, fallita.(24,25,26),Nonostante,
sia,,tecnicamente,meno,impegnaDvo,dell’,approccio,transarterioso,,il,tratH
tamento, ,transvenoso,offre,un, controllo,emodinamico,minore,durante,la,
devascolarizzazione.,Inoltre,molta,a>enzione,deve,essere,posta,durante,il,
tra>amento, ,transvenoso,per,ridurre,al,minimo, , il,rischio,di,trombosi,veH
nosa,profonda.,La,via, ,di,accesso,dipende,dall'età,del,paziente.,Nei, neoH
naD,,l'arteria,ombelicale,può,essere,uDlizzata,,,se,il,tra>amento,è,necessaH
rio,durante, i, primi,3,giorni,di,vita.(11,26), In,caso, contrario,,è,preferito, l'acH
cesso, femorale.,Quando, un,approccio, transvenoso, è, preso, in, consideraH
22
zione,,viene,Dpicamente,uDlizzata,la,vena,femorale.,In, rari,casi,,può,esseH
re,uDlizzato,un,approccio,transgiugulare,o,anche,transtorculare,mediante,
puntura, dire>a., I, 2, agenD, liquidi, embolici, a>ualmente, disponibili, negli,
StaD,UniD,sono,nHbuDl,cianoacrilato(nHBCA,,Trufill,,Codman,neurovascolaH
re,, NJ), e, l’eDlene, vinil, alcool, copolimero, (Onyx,, MicroTherapeuDcs,,
CA).(24,25,28), MolD, ricercatori, preferiscono, , l'agente, embolizzante, nHBCA,
causa,di,una,maggiore,affidabilità,e,sicurezza.(11,24,25),,Può,essere,uDlizzato,
con, o, senza, l'uso, associato, di, microspirali,,che,non, sono, raccomandate,
come, unici, agenD, occlusivi, endovascolari, poiché, non, offrono, sufficienD,
capacità,di,penetrazione,nel,vaso,che,alimenta,la,malformazione.(26)
Chirurgia
La,microchirurgia,è,stata,storicamente,la,principale,strategia,di,tra>amenH
to, dei, VGAMs., , A>ualmente,, soppiantata,da,altre, tecniche,, la, chirurgia,
comunque,viene,uDlizzata,in,diversi,ruoli,ausiliari.,Come,ad,esempio, ,nelH
l’intervento,di,derivazione,liquorale,,o,nell’intervento,di,,terzo,ventricoloH
stomia,dell’,idrocefalo.,Tu>avia,,comunque,,l’,idrocefalo,può,migliorare,in,
23
modo,significaDvo,già,con, l’embolizzazione,della,VGAM.,Quindi,l’embolizH
zazione,se,possibile,,deve,sempre,precedere, il,tra>amento,dell’,idrocefaH
lo., ,In,rari,casi,di, embolizzazione,transtorculare,,un, intervento, chirurgico,
di,finestra,,ossea,,può,essere,effe>uato,per,fornire,un,comodo,approccio,
alla,malformazione.,Ancora,,la,chirurgia,è,uDlizzata,per,l'evacuazione,degli,
ematomi,intracranici.,Inoltre,,la,chirurgia,rimane,una,ulDma,risorsa,,quanH
do,i,tentaDvi,di,embolizzazione,sono,falliD.(25)
PRESENTAZIONE!CLINICA!E!TIMING!DI!INTERVENTO
Antepartum
Lo, screening, ecografico, di, rouDne, nelle, cure, prenatali, può, portare, alla,
idenDficazione,di,una,,VGAM.,La,RM,fetale,è,diventata,,sempre,più,imporH
tante,per,una,valutazione,più,de>agliata,nel,periodo,antepartum
Stru>uralmente,,la,sacca,venosa,dilatata,può,essere,vista,posteriormente,
al, terzo,ventricolo, e, ,può, ,essere,differenziata,da,altre,stru>ure,cisDche,
per, la,presenza, di, un, flusso, pulsaDle, situato, all'interno., Possono, essere,,
24
associaD,altri,segni,relaDvi,alle,,sequele,già,eventualmente,presenD,,,come,
ad,esempio, i, segni,di,disfunzione,cardiaca,e,idrocefalo.(11,14),Quando,una,
VGAM,viene,diagnosDcata,nel, ,periodo,antepartum,è,fondamentale,valuH
tare,adeguatamente,il,feto,per,i,postumi,secondari, ,prima,di,effe>uare, il,,
counseling, ,con, la,madre.,La,presenza,di,una,VGAM,non,è,un'indicazione,
assoluta,all’interruzione,della,gravidanza,,ad,un,parto,pretermine,o,un’inH
dicazione,al, taglio, cesareo.(24),Tu>avia,,una,VGAM,con,una, , insufficienza,
cardiaca,prenatale,è,associata,ad,una,mortalità,del,80%.(29),Inoltre,,la,preH
senza,di,grave,danno,cerebrale,nel,periodo,prenatale,o,neonatale,è,stato,
associato,con,una,irreversibile,insufficienza,mulD,organo,e,,né,la,prognosi,
migliora,nei, casi, tra>aD, con, intervento, di, embolizzazione.,Pertanto,, l’inH
sufficienza,cardiaca,e,il,grave,danno,cerebrale,nel,periodo,prenatale,sono,
indicazioni,appropriate,per,la,interruzione, ,della,gravidanza,e,per,non,iniH
ziare,un,tra>amento,dopo,la,nascita.(24)
Neonato
Per, il,management,dei,neonaD,con,VGAM,possiamo, idealmente,consideH
rare,tre,categorie,di,pazienD:,
25
(1),neonaD,,che,non,devono,essere,so>oposD,ad,un,tra>amento,,endovaH
scolare;
(2),neonaD,,in,cui,il,tra>amento,endovascolare,può,essere,differito;,
(3),neonaD,,che,richiedono,un,intervento,,endovascolare,urgente.(30),,
Il,grado,di,compromissione, ,cardiaca,e,sistemica,de>a,la, strategia,di, geH
sDone,da,ado>are.,I,pazienD,con, lieve,sovraccarico,cardiaco,possono, esH
sere, tra>aD, farmacologicamente, , fino, all’embolizzazione, che, viene, eseH
guita,a,4,a,5,mesi,di,età.,(12,24#26)I,pazienD,con,grave,shock,cardiogeno,,con,
insufficienza,mulD,organica, ,e,/,o, ,danni, cerebrali,irreversibili,hanno,una,
caTva,prognosi,e,non, sono, candidaD,per,l’intervento,endovascolare.,Un,
so>ogruppo,di,pazienD,richiede,embolizzazione,endovascolare,urgente.
Lasjaunias,e,coll.(24),hanno, ,proposto,uno, score,(punteggio,di,valutazione,
Bicêtre,neonatale,),di,21,punD,che,può,guidare,nella,gesDone,della,,VGAM,
nei,neonaD.,,Il,punteggio,si,basa,sulla,valutazione,della,funzione,cardiaca,,
cerebrale,,,respiratoria,,,,epaDca,e,della,funzione,renale,(Tabella,1).,Per,,i,,
pazienD,che,o>engono,un,punteggio, inferiore,ad, ,8,non,è,raccomandato,
nessun,tra>amento.,I, ,pazienD,che,hanno, un,punteggio, tra,8,e,12,è,racH26
comandato, un, , tra>amento,endovascolare,urgente.,I,pazienD,che,hanno,
un, punteggio, superiore,a,12,possono,essere,so>oposD,inizialmente,a,teH
rapia, ,medica,e,idealmente,tra>aD,con, terapia,endovascolare,a,5,mesi,di,
età., ,Anche,se,il,punteggio,di, valutazione,Bicêtre,neonatale, è,una,guida,
uDle,per,determinare,la,gesDone,ed, i, tempi,di, intervento, in, neonaD,con,
un, VGAM,, eccezioni, al, sistema, di, punteggio, sono, state, segnalate., Per,
esempio,,McSweeney,e,coll.(31),hanno,descri>o,il,caso,di,,un, ,paziente,con,
un,primo,punteggio,Bicêtre,,di,6,che,fu,so>oposto,a,,terapia,endovascolaH
re,e,che,risultò,poi,,neurologicamente,indenne,,dopo,più,di,2,5,anni,di,folH
lowHup.,E,ancora,descrissero,due,pazienD,con,un,primo,punteggio,massiH
mo,di, ,Bicêtre,di,21,che,presentarono,,un,successivo,precipitoso,declino,e,
la,morte,prima,del, tra>amento, endovascolare., , Pertanto,, il, tra>amento,
deve,essere,guidato, dal, punteggio, Bicêtre,,,ma,alla,fine, il,percorso, teraH
peuDco,va,individualizzato,in,base,al,quadro,clinico,di,ogni,paziente.,
La=anH
La,gesDone,dei, bambini, dipende,dall'età,di, ,presentazione,,dalla, gravità,
dei, sintomi,,e,dall'aspe>o,angiografico,della, ,VGAM.,Se,un,bambino,preH
27
senta,sintomi, ,prima,dell'età,di,6,mesi,,il, tra>amento, endovascolare,può,
ancora,essere,eseguito,in,una, ,finestra,terapeuDca,oTmale,come,preceH
dentemente,descri>o.(25,27),Bambini, , sintomaDci,presentano, Dpicamente,
convulsioni,,idrocefalo,,ritardo neurocogniDvo.
Sebbene, può, , essere, , presente, , insufficienza, cardiaca, , come, sintomo,
d’esordio,questa, ,è,generalmente,meno,grave,che,nei,neonaD.,Quando, i,
sintomi,sono,presenD,in,quesD,bambini,,l'intervento,deve,essere,effe>uaH
to.,L'obieTvo,del,tra>amento,in,quesD,pazienD,è,di, ristabilire, l'equilibrio,
idrovenoso, ,diminuendo, il,flusso, e,aumentando, la, ,resistenza, ,vascolare,
della,malformazione.,L’,occlusione,incompleta,della,VGAM,può,inverDre,i,
sintomi,neurologici,e,migliorare,la,qualità,della,vita,del,paziente.(24),QuanH
do, è, presente, idrocefalo,,la, sua,fisiopatologia,deve, essere,a>entamente,
considerata,prima,di,procedere,con,il,tra>amento.,Dato,che,l’,idrocefalo,è,
un, fenomeno, secondario,,il, tra>amento, del,VGAM,affronterà, la, , , causa,
dell’,idrocefalo.,Inoltre,,l’intervento,di, ,derivazione,in,pazienD,con,idroceH
falo,secondario,a,VGAM,può,avere,un,effe>o,deleterio.,In,una,serie,di,43,
pazienD,con,VGAM,,Zerah,e,coll.(33),notarono,che,il, 66%,dei,pazienD,non,
28
shuntaD, ,erano, , neurologicamente,e,cogniDvamente,normali,,rispe>o, al,
33%, nel, , gruppo, shuntato., Inoltre,,solo, il, 5%,dei, , pazienD, non, shuntaD,
hanno, avuto, notevole, ritardo, mentale,rispe>o, al, 15%, nel, gruppo, con,
shunt.,,Ancora,,lo,sviluppo,di,epilessia,e,una,nuova,emorragia,intracranica,
possono,,verificarsi,come,risultato,dell’applicazione,di,uno,shunt.
Bambini!e!adulH
In,genere,si,presentano,con,lieve,cefalea,o,con,un,evento,emorragico,ceH
rebrale.,Lo,scopo,dell’intervento,è,quello,di,prevenire,futuri,deficit,neuroH
logici,da,furto,emaDco,e,prevenire, il,ritardo,psicomotorio,da,congesDone,
venosa.(15),Nei,pazienD,che,presentano,lieve,cefalea,,i, loro,sintomi,possoH
no, essere,o,meno,correlaD,al,VGAM., ,QuesD,pazienD,sono,più,difficili, da,
tra>are,perché,,i,rischi,legaD,all’intervento,devono,essere,,valutaD,in,relaH
zione, ad,un, probabile,beneficio,percepito., In, passato,si, pensava,che,paH
zienD, ,asintomaDci, o, con, sintomi,minori,potessero,essere, gesDD, , in,maH
niera, conservaDva, per, la, possibilità, di, trombizzazione, spontanea, della,
malformazione., ,Successivamente,si,è,visto,che,la,trombosi,spontanea,di,29
VGAM,è,un,evento, raro,che,si,verifica,soltanto,nel,2,5%,dei, ,pazienD.(24),
Inoltre, la,storia,naturale,dei,pazienD, , con, ,VGAM,non, tra>aD,,dimostra,
che,quesD,possono,sviluppare,un,ritardo,neuro,cogniDvo.,Perciò,una,valuH
tazione,neurocogniDva,dovrebbe,essere, eseguita, come, parte,della,visita,
clinica.,Se, i, pazienD, sono, realmente,asintomaDci, i, rischi, del, tra>amento,
nei, riguardi, della, semplice, sorveglianza, devono, essere, chiaramente, diH
scussi, con, la, famiglia, del, paziente, , esplicitando, che, il, tra>amento, può,
eventualmente,essere,richiesto, in, un, secondo,momento.,PazienD,asintoH
maDci, devono, essere, frequentemente, monitoraD, per, evidenziare, evenH
tuali,alterazioni,neuro,cogniDve.,Nel,caso,in,cui,sono,evidenziaD,delle,moH
difiche,della,sintomatologia,,l’intervento,endovascolare,deve,essere,riconH
siderato.
PROGNOSI
Prima,dell’avvento,delle,tecniche,endovascolari, la,chirurgia,era,la,modaliH
tà,di,tra>amento,primario,sebbene,questo,tra>amento,avesse,un,tasso,di,
mortalità, elevato.,MolD, studi, riportavano, una,mortalità, del, 100%, della,
popolazione,neonatale.(7,11),Sebbene,ci,siano,alcuni,studi,che,riportano,un,
30
buon,risultato,post,chirurgico,,i,risultaD,di,report,,più,ampi,,mostrano,che,
gli,outcome, ,non,sono,confrontabili,con,i,risultaD,degli,studi,in, cui,il, tratH
tamento,uDlizzato,era,quello, endovascolare.,Nel,1991,Friedman,e,coll.(34),
riportarono, una,mortalità, del, 50%,e,un’incidenza,di, ritardo,mentale, del,
37%.,Con,il,miglioramento,delle,tecniche,endovascolari,e,delle,cure,intenH
sive,neonatali, la,mortalità,si,è,rido>a,in,maniera,significaDva.,Nel,1993,lo,
stesso,gruppo,di,ricercatori,riportò,uno,studio,su,11,pazienD,,che,non,preH
sentavano,mortalità,e,presentavano,una,percentuale,del,55,%,,,senza,esiD,
neurologici.,Gli,studi,iniziali,concentravano,l’a>enzione,sugli,aspeT,tecniH
ci, del, tra>amento, endovascolare, delle, VGAMs, trascurando, l’esito,
neurologico.(35,36), In, alcuni, studi, la,chiusura,completa,radiografica,veniva,
considerato,un,out,come,posiDvo,anche,se,il,paziente,era,in,seguito,deceH
duto., , ,In,reports,più, recenD,l’a>enzione,è,stata,spostata,sulla,sopravviH
venza, e, sugli, esiD, neuorocogniDvi.,Nel, 2006, Lasjaunias, e, coll.(24), hanno,
pubblicato, uno,studio,su,233,pazienD, , tra>aD,con, l’embolizzazione,della,
VGAMs, che, è, a>ualmente, il, più, ampio, studio, esistente., Questo, studio,
mostra,una,mortalità,del,10,6%,.,I,neonaD,avevano,una,mortalità,del,52%,
31
che,era,significaDvamente,più,alta,della,mortalità,nei, la>anD,(7,2%),e,dei,
bambini, più, grandi, (0%)., Inoltre, il, 74%, dei, pazienD, sopravvissuD, ,erano,
neurologicamente, normali,, il, 15,6%, avevano, un, lieve, ritardo, e, il, 10,4%,
mostravano,un,grave, ritardo,mentale,durante,un, tempo,medio,di, follow,
up,di,4,4,anni.,,Solo,nel, ,55%,dei,pazienD,fu,o>enuta,un’obliterazione,enH
dovascolare,tra, ,il,90H100%,della,malformazione,,a,conforto,del,fa>o,che,
l’obliterazione,completa,del,VGAM,non,è,necessaria,in,tuT,i,casi,per,aveH
re,un,miglioramento,clinico.,
32
Tabella!1.!Score!di!Bicêtre!!
Score F u n z i o n e&cardiaca
F u n z i o n e&cerebrale
F u n z i o n e&respiratoria
F u n z i o n e&epaCca
F u n z i o n e&renale
5 Normale Normale Normale
4 SovraccariH
co,,no,teraH
pia
Anomalie,EEG,
isolate, senza,
m a n i f e s t aH
zioni,cliniche
Tachipnea,,no,
d i ffi c o l t à,
alimentari
3 Ins.cardiaca,
stabile, con,
tra>amenH
to,medico
Segni, neuroH
logici, interH
mi>enD,, no,
convulsioni
T a ch i pnea ,,
d i ffi c o l t à,
alimentari
No, epatoH
m e g a l i a ,,
f u n z i o n e,
e p a D c a,
normale
Normale
2 Scompenso;,
non, stabile,
con, tra>aH
mento, meH
dico
Convuls ioni,
isolate
VenDlazione,
a s s i s D t a ,,
saturaz ione,
n e i, l i m i D,
(FiO2,<25%)
EpatomegaH
lia,, normale,
f u n z i o n e,
epaDca
A n u r i a,
transitoria
1 Necessità,di,
venDlazione
Epilessia VenDlazione,
a s s i s D t a ,,
saturaz ione,
n e i, l i m i D,
(FiO2,>25%)
InsufficienH
za, epaDca,
moderata, o,
transitoria
D i u r e s i,
i n s t a b i l e,
con,terapia
0 Resistente,
alla, terapia,
medica
Segni, neuroH
logici, permaH
nenD
VenDlazione,
a s s i s D t a ,,
desaturazioH
ne
Turbe, coaH
g u l a D v e ,,
elevaD, livelH
li,enzimaDci
Anuria
Score%massimo=%5%(cardiaco)%+5%(cerebrale)%+5%(respiratorio)%+3%(epa;co)%+3%(renale)=21.%Score>12%si%può%rimandare%l’embolizzazione;%Score%8B12:% embolizzazione%urgente;%Score<% 8%no%embolizzazione.%Da%Lasjaunias%PL%et%al.% The%manBagement%of%vein%of%Galen%aneurismal%malforma;ons.%Neurosurgery%2006;%59:%5184.%
33
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