Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago(2.4 per 10.000 nati vivi)(2.4 per 10.000 nati vivi)

Assenza di canalizzazione del viscere dovuta ad una mancata, incompleta, errata divisione tra l’esofago e la trachea che si verifica tra la IV e la VI settimana di gestazione.

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoVarianti anatomicheVarianti anatomiche

Tipo 1 Tipo 2 Tipo 3 Tipo 4 Tipo 5 Tipo 6 7.8 % 0.8 % 85.8 % 1.4 % 4.2 %

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagosenza fistolasenza fistola

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoFistola esofagotracheale senza atresiaFistola esofagotracheale senza atresia

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoFistola esofagotracheale senza atresiaFistola esofagotracheale senza atresia

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoFistola esofago-tracheale superioreFistola esofago-tracheale superiore

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoFisiopatologiaFisiopatologia

Passaggio di saliva dal cul di sacco in laringe

Passaggio di aria dalla fistola nello stomaco

Reflusso di succo gastrico dalla fistola in trachea

Distress respiratorio

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago

Malformazioni associate

Cardiovascolari 35%

Gastrointestinali 24%

Genitourinarie 20%

Scheletriche 13%

Neurologiche 10%

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoAssociazioni malformativeAssociazioni malformative

V=Vertebral

A=Anorectal

C=Cardiac

T=Tracheo

E=Esophageal

R=Renal

L=Limb

C=Coloboma

H=Heart defect

A=Atresia choanae

R=Retardation

G=Genital hypoplasia

E=Ear deformities

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago

Diagnosi prenatale (ecografia)

Polidramnios

Assenza bolla gastrica

Anomalie associate

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago

Diagnosi in sala parto

Impossibilità di sondaggio gastrico

(arresto della sonda a 12-14 cm)

Crisi di cianosi

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago

Bilancio radiologico

Tipo di atresia

Livello del cul sacco di sacco superiore

Anomalie vertebrali e/o costali

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago

Ampiezza del gap tra i due monconi

Long gap < 2.5 cm

Very long gap 2.5-5.5 cm

Ultra long gap > 5.5 cm

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago

Fattori che condizionano la prognosi

Peso alla nascita

Malformazioni associate

Gap tra i due monconi

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoIndici predittivi di sopravvivenzaIndici predittivi di sopravvivenza

Classificazione di Waterston

Percentuale di sopravvivenza

Gruppo A: < 2.5 Kg in buono stato 97

Gruppo B1: 1.8-2.5 Kg in buono stato 85

Gruppo B2: < 2.5 Kg con anomalie associate 80

Gruppo C1: > 1.8 Kg 65

Gruppo C2: Qualsiasi peso + gravi malformazioni 20

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoMortalitàMortalità

Lesioni gravi del SNC, cardiopatie giudicate inoperabili, associazioni di più malformazioni (prematurità, cardiopatie, lesioni neurologiche) rappresentano nel 10% dei casi la cosiddetta “mortalità incomprimibile” riferita alla malformazione esofagea

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoCondotta terapeuticaCondotta terapeutica

Posizione semiseduta – Ventilazione meccanica – Aspirazione tracheobronchiale – Riequilibrio emodinamico ed idroelettrolitico – Antibioticoterapia e aspirazione salivare continua

Bilancio

preoperatorio

Peso

Equilibrio emodinamico

Presenza/Assenza ingombro polmonare

Presenza/Assenza infezione

Presenza/Assenza malformazioni

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago

Chirurgia

La preservazione del viscere rappresenta l’obiettivo primario dell’atto chirurgico anche a costo di confezionare un’anastomosi sotto tensione con il rischio di maggiori complicanze

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago

Chirurgia

Chiusura della(e) fistola(e)

Anastomosi esofago-esofagea primaria

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago

Chirurgia del long gap

Procedure di allungamento

Anastomosi primaria differita

Interventi di sostituzione

Gastroplastica

Ileoplasica

Coloplastica

Trasposizione gastrica

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago

Procedure di allungamento

Miotomia circolare

Miotomia spirale

Flap tubulizzato

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoMiotomia circolareMiotomia circolare

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoFlap anterioreFlap anteriore

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoMiotomia spiraleMiotomia spirale

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago

Complicanze precoci della chirurgia

Deiscenza anastomotica 14-21%

Stenosi esofagea 15-30%

Recidiva della fistola 3-14%

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofago

Complicanze tardive della chirurgia

Reflusso gastroesofageo 40-70%

Tracheomalacia 10-20%

Disordine della peristalsi 100%

Atresia dell’esofagoAtresia dell’esofagoControllo postoperatorioControllo postoperatorio