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• Definizione• Epidemiologia• Etiologia• Fisiopatologia• classificazione• Esame obbiettivo• Esami strumentali• Quadri Clinici

Definizione

• Le cardiopatie congenite sono malformazioni anatomiche del cuore dovute ad un incompleto o imperfetto sviluppo cardiaco durante la vita fetale e per tale motivo presenti alla nascita.

• Hanno un ampio spettro di gravità, clinica e terapeutica, che varia dal semplice difetto interatriale alle forme congenite complesse.

Epidemiologia• Le cardiopatie congenite hanno una incidenza

dell’8 per mille nati vivi• In età pediatrica le cardiopatie congenite sono

molto più frequenti delle forme acquisite

Etiologia 1• fattori genetici 10%• aberrazioni cromosomiche 5%• fattori ambientali. 10%• Nel rimanente 75% non vi è una causa specifica e

quindi si parla di ereditarietà multifattoriale.

• Malattie Ereditarie. Presenza su base familiare di sindromi genetiche caratterizzate dalla presenza di difetti cardiaci congeniti

• Familiarità per Cardiopatie Congenite. Il rischio di ricorrenza varia a seconda del tipo di lesione e del grado di parentela.

• Malattie Materne Il Diabete insulino-dipendente , malattia autoimmune, Infezioni materne,esposizione a sostanze teratogene (uso nel 1 trimestre di anticonvulsivanti, alcool, litio e di derivati della vitamina A, etc)

Etiologia 2

• S. di Alagille Stenosi aa. polmonari, DIA• S di Noonan Stenosi v. polmonare, DIA, CMPI• S di Marfan aneurisma aortico IAO • S. di Holt Oram DIA II, CoAo, DIV• S di Ellis van Creveld CAV, DIA

Sindromi Genetiche piu frequentemente associate a CC

• S di Williams stenosi sopravalvolare aortica, Coartazione istmica, stenosi a. polmonari

• Microdelezione 22q11- CATCH 22 (acronimo di Cardiac, Abnormal facies, Thymic hypoplasia Cleft palate, Hypocalcemia, 22 delezione) S.di Di George truncus, atresia polmonare con DIV, TdF, interruzione dell’arco aortico di tipo B, arco aortico destro, VDDU e DIV con destroposizione aortica

Sindromi Genetiche piu frequentemente associate a CC

• Glicogenosi (M. di Pompe)->CMP da accumulo• Mucopolisaccaridosi (hurler, Hunter)->CMP,

multivalvola• Omocistinuria• Morquio, scheie -> insufficienza aortica

Anomalie metaboliche

• Trisomia 21 (S. di Down) 56%: CAV, DIV, TdF, VDDU

• Trisomia 18 (S. di Edwards) 90%: DIV, VDDU, TdF, CoAo

• Trisomia 13 (S. di Patau) 90%: DIV, CAV, HLHS, VDDU

• Monosomia X (S. di Turner) 15-20% CoAo, Bicuspidia Aortica

Anomalie cromosomiche + frequentemente associate a CC

• Diabete Mellito, Fenilchetonuria (TGA, CMPI )• Malattie autoimmuni (LES, S. Sjogren-miocarditi, aritmie)• Infezioni virali

– Virus rosolia (sordità catatratta PDA stenosi polmonari)– Virus varicella– CMV, Parvovirus, Coxsackie virus ( miocarditi)

• esposizioni raggi X• assunzione farmaci teratogeni

• sali di litio, anticonvuslivanti, alcool, Warfarin, anfetamine, stupefacenti,etc etc

Fattori Ambientali

Cardiopatie non-cianogene con shunt sn->dx• Shunt a livello Atriale

– Difetti del setto interatriale– Ritorno venoso polmonare anomalo parziale

• Shunt a livello Ventricolare– Difetti del setto interventricolare

• Shunt a livello Atrio-Ventricolare• Difetti del setto atrio-ventricolare ( Canale AV)• Shunt Radice aortica-Ventricolo dx Fistola coronarica ALCAPA• Shunt aortopolmonare ( finestra Ao-Po, PDB)

Cardiopatie non-cianogene senza shunt

• Malformazioni del cuore sinistro– Ostruzioni Atrio sn

• Stenosi delle Vene Polmonari• Cor triatriatum• Membrana sopravalvolare mitralica• Stenosi mitralica

– Rigurgito valvola mitrale• CAV• TGV congenitamente corretta• ALCAPA• Miscellanea ( DOMV, Cleft isolato valvola mitrale)

• Malformazioni del cuore sinistro– Stenosi aortica (sotto valvolare, valvolare, sopra

valvolare)– Insufficienza v. aortica– Coartazione aortica-interuzione arco aortico

• Malformazioni del cuore destro– anomalia di Ebstein a-cianotica– Stenosi polmonare ( infundibolare, valvolare,

sopravalvolare)– Insufficienza v. polmonare– Dilatazione idiopatica del tronco polmonare

Cardiopatie Congenite Cianogene• Con Iperafflusso polmonare

– Trasposizione delle Grandi Arterie– Ventricolo destro a doppia uscita– Truncus arteriosus– Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale– Cuore univentricolare senza stenosi polmonare– Atrio comune– Tetralogia di Fallot con atresia polmonare e MAPCA’s– Atresia v tricuspide con DIV ampio, assenza di St Polmonare– Cuore sinistro ipoplasico

Cardiopatie Congenite Cianogene

• Con flusso polmonare normale o ridotto – Atresia della tricuspide– Anomalia di Ebstein shunt destro-sinistro– Atresia polmonare a setto intatto– Stenosi o Atresia polmonare con DIV– Stenosi v polmonare con shunt sn-dx– TGA con stenosi polmonare– Fistola A-V polmonare– Comunicazione vena cava con Atrio sn ( unroofed CS,

VCSn in atrio sn)

Riserva Diastolica: di riempimento ventricolare o di precarico dello stress di parete Riserva Sistolica: il cuore neonatale in condizione di riposo, lavora vicino alla capacità massima di performance sistolica. Riserva di FC: la FC di base è alta, porta ad del VO2 piuttosto che della portata cardiaca, e accorciamento della diastole con alterata perfusione coronarica

La riserva cardiaca del cuore del neonato e’ rispetta a quella del bambino

La riserva cardiaca del cuore del neonato e’ ridotta rispetta a quella

del bambino Friedman WF, Congenital Heart disease in Infancy and Childhood. In Heart

Disease. Braunwald E, ed. Philadelphia: WB Saunders, 1997, 889-895

RISERVA SISTOLICA: il cuore neonatale in condizione di riposo, lavora vicino alla capacità massima di performance sistolica.

RISERVA DIASTOLICA: qualsiasi aumento di riempimento ventricolare o di precarico determina un aumento sproporzionato dello stress di parete

RISERVA DI FC: la frequenza cardiaca di base è alta, qualsiasi aumento porta ad del VO2 piuttosto che della portata cardiaca, e accorciamento della diastole con alterata perfusione coronarica.

Cardiopatie Congenite dotto-dipendenti

• Dotto dipendenza sistemica– Ipoplasia del cuore sinistro– Interruzione dell’arco aortico – Coartazione istmica severa dell’aorta– Severa stenosi valvolare aortica

• Dotto dipendenza polmonare– Atresia polmonare o stenosi valvolare severa a setto

intatto o con difetto interventricolare– Cardiopatie complesse con stenosi severa o ostruzione

all’efflusso polmonare– (Trasposizione delle Grandi Arterie)

Esame Obbiettivo cardiovascolareEsame Obbiettivo cardiovascolare Ispezione

Cute, mucoseBozza precordiale

PalpazioneArea cardiacaPolsi arteriosi

AscoltazioneIntensità e ritmo Toni cardiaciSoffi o rumori aggiunti

Esami StrumentaliEsami Strumentali Saturimetro transcutaneo (FC e SatO2)ECG standard Teleradiogramma CardiacoEcocardiogramma TT/TECateterismo cardiacoAngiografia

Saturazione O2 transcutanea

• Nelle Cardiopatie Congenite Cianogene la saturazione è uguale in tutti gli arti

• nelle PPHN con shunt dx->sn a livello del DB-> saturazione arti inferiore più bassa

• Nelle TGA saturazione arti superiori più bassa rispetto a quella degli arti inferiori

Ritmofrequenza cardiaca FC>160 bpm = tachicardia sinusaleFC> 230 bpm= tachicardia sopraventricolareFC< 60 bpm = bradicardia

Ripolarizzazione ventricolare

Cianosi

•Respiratoria da ridotti scambi gassosi, con FiO2 al 100%: lieve acidosi, della PaCO2, PaO2 >100 mmHg •Centrale da mescolamento di sangue arterioso e venoso, con FiO2 al 100%: pH basso con lieve o nessun della PaO2 ( >150-200 mmHg).•Periferica da bassa portata: con FiO2 al 100%: normali o lieve ↓del pH e PaCO2, PaO2 invariata

Test Iperossia

• Ventilazione con FiO2 100%• Misurazione PO2 arti sup ed inf• Nelle cardiopatie con cianosi nessuno o lieve

aumento della PO2• Nelle forme polmonari PO2 150 - 200 mmHg

Ecocardiogramma color Doppler trans-toracico

•Rapida diagnosi della cardiopatia di base,•Fornisce elementi utili per la strategia terapeutica (medica e/o chirurgica) da adottare nella fase acuta •Follow Up

Teleradiogramma del torace

•Parenchima polmonare

•Circolazione polmonare •Ombra Cardiaca

Arteriosa o Venosa ci permette di valutare:Lo stato dell’equilibrio acido-basele PaO2 e PaCO2, di correggere l’alterazioni questi parametri monitorare l’efficacia della terapia

Emogasanalisi

pH PCO2 HCO3- EB Alcalosi respiratoria - Acidosi respiratoria acuta Acidosi respiratoria cronica - Acidosi metabolica poi Alcalosi metabolica poi -

Cateterismo Cardiaco/Angiografia• Diagnostico

– Cardiopatie congenite complesse– Definizione morfologica e funzionale per Cardiochirurgia– Follow up cardiopatie congenite complesse s/p intervento

cardiochirurgico• Intervenzionale

– Urgenza– Elezione

Quadri Clinici

Difetto del Setto Interatriale (DIA)

• Soluzione di continuità SIA• 15% delle CC > 1 anno di età

Difetto del Setto Interatriale (DIA)anatomia patologica

• Ostium Secundum (PVM)

• Ostium Primum (Cleft valv.mitrale)

• Seno venoso Superiore e Inferiore (RVPAP)

• Seno coronarico (Unroofed CS)

Difetto del Setto Interatriale (DIA)fisiopatologia

• Shunt sinistro->destro– Sovraccarico di volume del

ventricolo destro– Iperafflusso Polmonare

(QP/QS>1,5)• Comportamento Letto

Vascolare Polmonare– Ipertensione Polmonare

tardiva e poco frequente

Difetto del Setto Interatriale (DIA)clinica

• T2 sdoppiato, fisso con respiro• Soffio sistolico eiettivo in area

polmonare• Soffio diastolico tricuspidale• Soffio sistolico mitralico (cleft)• Se Ipertensione Polmonare:

– T2 polmonare ↑– Soffio diastolico rig. Polmonare

• Adulto– Fibrillazione Atriale– Insufficienza Tricuspidale

Difetto del Setto Interatriale (DIA)ECG

• RS• AQRS +60 e +120°• Ritardo di conduzione IVdx• ST ↓livellamento isodifasico

• DIA ostium primum:– AQRS -30 -90°– Impegno Atrio sn

Difetto del Setto Interatriale (DIA)TeleRx

• ↑ vascolarizzazione polmonare

• Dilatazione tronco polmonare e rami principali

• O.C. aumentata (atrio e Ventricolo dx)

Difetto del Setto Interatriale (DIA)EcoTT

• Anatomia e posizione DIA• Dilatazione Atrio e Vdx• Dilatazione TrPo e arterie Po• Movimento anomalo del SIV da sovraccarico di

volume• PVdx derivata se Ins Tric.• Calcolo QP/QS con PW doppler

Difetto del Setto Interatriale (DIA)Decorso e Prognosi

• DIA II– Spesso asintomatico e diagnosi tardiva (adulti) per FA,

scompenso cardiaco, ipertensione polmonare– Embolie paradosse

• DIA I• Se insufficienza mitralica diagnosi precoce

– Aritmie sopraventricolari– Endocardite infettiva

• DIA seno venoso e seno coronarico diagnosi precoce

Difetto del Setto Interatriale (DIA)Terapia

• Se piccolo-medio , Qp/Qs< 1,5 nessuna terapia• Se Qp/Qs>1,5 chiusura in età prescolare ( 4-5

anni):– Percutanea con disco occludente nei DIA II con

anatomia idonea– Chirurgica nei DIA II con anatomia non idonea, molto

ampi e negli altri tipi di DIA

Difetto del Setto Interventricolare (DIV)

• Comunicazione tra i due ventricoli per incompleta formazione delle componenti del SIV

• 28% CC nel 1° anno di vita• Frequente nei pz S. Down

• Difetti perimembranosi– Estensione Setto posteriore– Estensione sottoartica– Associati a IAO da prolasso

cuspide aortica• Difetti muscolari

– Trabecolo-apicale– Efflusso– Sottopolmonare– multipli

Difetto del Setto Interventricolare (DIV)anatomia patologica

Difetto del Setto InterventricolareDIV piccolo calibro

• Shunt sn->dx non significativo

• Asintomatico• Soffio olosistolico 4/6L• Soffio diastolico da

rigurgito

Difetto del Setto InterventricolareDIV medio calibro restrittivi

• Shunt sn-dx con gradiente Vsn-Vdx > 70-80 mmHg

• ↑ della portata polmonare• Sovraccarico di volume

biventricolare• ↓tolleranza allo sforzo• Soffio protomesosistolico• T3

Difetto del Setto Interventricolare DIV ampio

• Assenza di gradiente Vsn-Vdx• Shunt bidirezionale• Iperafflusso polmonare• Evoluzione verso ipertensione

polmonare postcapillare e precapillare

• Scompenso cardiaco• T3, T2 sdoppiato• Soffio sistolico eiettivo polmonare

Difetto del Setto Interventricolare (DIV)ascoltazione

• EAS nei DIV inlet• Ipertrofia biventricolare (RS

V3 e V4)• Sovraccarico destro se IP

Difetto del Setto Interventricolare (DIV)ECG

• DIV medi ampi• Iperafflusso polmonare• Arterie Polmonari ↑• ↑ OC• Eisenmenger ↓ flusso

polmonare

Difetto del Setto Interventricolare (DIV)TeleRx

Difetto del Setto Interventricolare (DIV)emodinamica e angiografia

Difetto del Setto Interventricolare (DIV)decorso e prognosi

• DIV piccoli chiusura spontanea• DIV medi

– evoluzione verso riduzione calibro, possibile comparsa di insufficienza aortica da prolasso cuspide coronarica destra o non coronaria

– Ventricolo destro bicamerato• DIV ampio

– Scompenso cardiaco entro primimesi di vita– Eisenmenger in storia naturale

Difetto del Setto Interventricolare (DIV)Terapia

• Profilassi antibiotica EI nei DIV restrittivi• ACE-I e diuretico nei medi e chiusura chirurgica

se dilatazione Vsn, IAo, Vdx bicamerato• Terapia anti-scompenso nei DIV ampi e nei DIV

multipli e successiva cardiochirurgia ( peso >6 kg)

• Chiusura percutanea in casi selezionati ( muscolari e perimembranosi)

• 3/5% CC, frequente trisomia 21• DIA tipo ostium primum • Valvola Atrio-Ventricolare unica• Difetto interventricolare posteriore (inlet)• Radice aortica anteriore e destroposta • CAV parziale, intermedio,completo• CAV completo A, B e C (classificazione di Rastelli)

Canale Atrio-Ventricolare (CAV)

• Ampio shunt sinistra-destra• Pressione Vdx circa= Vsn• Iperafflusso polmonare• Scompenso cardiaco peggiorato da grado di

insufficienza valvola AV e PDA• Evoluzione verso Ipertensione Polmonare

• Scarso accrescimento ponderale e S.C. primi mesi• Cianosi se inversione shunt• Soffio da insufficienza valvola A-V• T3• Soffio sistolico polmonare

• PR allungato• Estrema deviazione

sinistra AQRS (-90 -120°)• Ipertrofia biventricolare

Canale Atrio-Ventricolare (CAV)ECG

Canale Atrio-Ventricolare (CAV)TeleRx

• Iperafflusso polmonare• Ombra Cardiaca aumentata

• Se Ipertensione polmonare precapillare ipoafflusso polmonare

Canale Atrio-Ventricolare (CAV)EcoTT

• DIA I• DIV inlet• Assenza di crux • Valvola AV comune, morfologia lembi, posizione

e numero muscoli papillari e insufficienza • Inserzione del lembo anteriore ( Cresta SIV,

Parete dx SIV, Parete libera Vdx)

Canale Atrio-Ventricolare (CAV)Decorso, Prognosi e terapia

• Scompenso cardiaco, e morte primo –secondo anno di vita

• Terapia medica SC ( ACE-I, diuretico, digitale)• Intervento palliativo di bendaggio polmonare nel

basso peso (spesso prematuri)• Intervento correttivo entro i primi sei mesi di vita

(pc>6 kg)

Pervietà Dotto Arterioso di Botallo

• Persistenza di comunicazione aortopolmonare attreverso dotto arerioso

• 10-15% CC • Varia morfologia in genere ampulla duttale

ampia e versante polmonare diametro inferiore• Nell’adulto dilatazione aneurismatica,

calcificazione• Endocardite Infettiva 1-5%

• Asintomatico-SC• Polso arterioso ampio e celere• ↑Pressione Arteriosa

differenziale• Soffio continuo sistodiastolico

(A)• Componente diastolica

accorciata se moderata IP (B)• Soffio sistolico elettivo e

diastolico da rigurgito se IP elevata

• Ipertrofia e sovraccarico sinistro

Pervietà Dotto Arterioso di BotalloTeleRx

• Iperafflusso polmonare• OC aumentata da

sovraccarico di volume Atrio e Ventricolo sinistro

Pervietà Dotto Arterioso di Botallofisiopatologia

• Chiusra entro prime 10-15 ore• ↑pO2 e ↓PGE fetale fattori favorenti• Nascita prematura aumenta % di PDA• A secondo diametro shunt sn-dx aortopolmonare

– Iperafflusso polmonare– Dilatazione Atrio e Ventriclo sn

• Se ipertensione polmonare ->Eisenmenger

Pervietà Dotto Arterioso di Botalloterapia

• Terapia SC• Se PDA prematuro->chiusura farmacologica, se

inefficace legatura chirurgica• Se PDA in bambino > 6 kg e anatomia idonea

chiusra percutanea con spirale o disco occludente

Sindrome di Eisenmenger

Stenosi Valvolare Aortica

Stenosi Valvolare Aortica• 1-3% alla nascita, 12% età scolare• Isolate o associate ( Williams, S Shone)• Valvolare

– Valvola uni, bi o tricuspide– Ipertrofia Vsn

• Sottovalvolare– A diaframma– Sperone fibromuscolare– A tunnel

• Sopravalvolare– Localizzate, diffuse

Stenosi Valvolare Aortica• Ventricolo sn ipertrofico ma ben contrattile sino età

scolare• Ridotta perfusione coronarica (sotto sforzo)• Nel neonato le forme severe sono dotto dipendenti• EO: click protosistolico, soffio eiettivo, polso

piccolo, T2 conservato se stenosi sotto o sopravalvlare.

• ECG Ipertrofia con sovraccarico Vsn

Stenosi Valvolare AorticaEcocardiogramma TT

• Diagnostico• Ipertrofia Vsn• Buona contrattilità• Morfologia valvola, outlet e aorta ascendnete• Gradiente medio transvalvolare aortico• Patologie associate

– Coartazione aortica– Difetto interventricolare

Stenosi Valvolare AorticaEmodinamica e Angiografia

Stenosi Valvolare Aorticaterapia

• Se critica neonatale– PGE– Valvuloplastica percutanea o chirurgica

• Monitorare gradiente e clinica– Valvuolplastica– Cardiochirurgia

• Valvulotomia• Ross• eterograft

Coartazione Istmica Aortica

• 8% CC, maschi>femmine• Restringimento a livello Istmo Aortico ( cercine

posteriore, diffuso)• Anomalia dell’arteria succlavia sinistra o destra• Associata a Bicuspidia aortica ( 80%)• SSAo• VDDU, TGA, Atresia Tr, Displasia mitralica• Dottodipendenza sistemica in età neonatale

• Estensione di tessuto duttale >50% istmo aortico• Ipoplasia istmo accentuata per ridotto flusso in

Ao ascenente• Ipertensione arteriosa

– ↑resistenza Ao asc– ↓perfusione renale – Aumento massa Vsn

• Neonato– Segni di bassa portata 7/10 gta di vita

• Bambino ipotonico• Ridotta diuresi• Ipo-asfigmia polsi arteriosi femorali• Acidosi metabolica

Diagnosi Precoce

• Adulto– Aspetto fisico normale o con torace sviluppato– Iposfigmia polsi arteriosi femorali– Pulsazioni arterie inetrcostali (circolo collaterale)– Click eiezione aortico

• ECG: Ipertrofia Vsn• Telecuore:

– Ectasia aorta ascendente, e del bottone aortico– Esofago baritatao (LL) Impronta caratteristica esofago

• EcoTT: IVsn, Valvola aortica bicuspide, ectasia aorta ascendente, coartazione istmica, radiente transistmico medio>20 mmHg con componente diastolica

Coartazione Istmica Aorticadecorso e prognosi

• A seconda gravità scompenso nelle prime settimane o anno di vita

• Neli adolescenti-adulti– Ipertensione arteriosa sistemica – Rischio di dissezione aortic– Endocardiet infettiva– Emorragia cerebrale 8 ipertensione)– Scompenso cardiaco

Coartazione Istmica AorticaTerapia

• Neonato->PGE1, e stabilizzato il piccolo pz intervento cardiochirurgico di coartectomia

• Lattante-> follow up stretto, terapia x ipertensione, dopo 1 anno di vita PTA

• Adulto PTA con stent, terapia anti-ipertensiva• La cardiochirurgico nell’adulto gravata da

complicanze secondaria a ischemia midollare (paraplegia)

• Risonanza Magnetica

Interruzione arco aortico• Diagnosi precoce• Dotto dipendenz

sistemica• PGE1• Cardiochirurgia

Stenosi Valvola Polmonare

Stenosi Valvolare Polmonare• 5-10% alla nascita, 12% età scolare• Isolate o associate ( S. Williams, S Noonan)• Valvolare

– Valvola tricuspide o displasica– Ipertrofia Vsn

• Sottovalvolare ->Stenosi infundibolare• Sopravalvolare->Localizzate, diffuse• Ipertrofia ventricolare destra

Stenosi Valvolare Polmonare• Ipertrofia ventricolare destra• Tollerata emodinamicamente nei primi anni di vita• Se PVx=>Vsn scompenso • EO: click protosistolico, soffio eiettivo di durata

variabile, T2 conservato se stenosi sotto o sopravalvlare.

• ECG Ipertrofia con sovraccarico Vdx

Stenosi Valvolare AorticaEcocardiogramma TT

• Diagnostico• Ipertrofia Vdx, Buona contrattilità• Morfologia valvola, infundibolo, tronco e arterie

polmonari• Gradiente max transvalvolare polmonare

Stenosi Valvolare PolmonareEmodinamica e Angiografia

Stenosi Valvolare Polmonareterapia

• Se critica neonatale– PGE– Valvuloplastica percutanea o chirurgica

• Monitorare gradiente e clinica– Valvuloplastica

• Se infundibolare cardiochirurgia

Tetralogia di Fallot• Stenosi infundibolo-valvolare polmonare e a volte

sopravalvolare• Difetto interventricolare da deviazione anteriore del setto

infundibolare• Aorta destroposta e a cavaliere SIV• Ipertrofia Ventricolare destra• Morfologia varia da moderata stenosi polmonare a atresia

polmonare con DIV• Collaterali Aorto-Polmonare maggiori ( MAPCA’s)

Tetralogia di Fallot

• Quadro clinico a seconda stenosi polmonare• Cianosi neonatale grave , dotto dipendenza

polmonare (Atresia polmonare)• Cianosi con soffio sistolico eiettivo, crisi

ipossiche da spasmo infundibolare• Squatting ( infante)

• Soffio eiettivo polmonare• T2 unico

Terapia• PGE1 se forma grave (stenosi serrata o atresia)• Shunt sistemico polmonare se sintomatico ( crisi

ipossiche)• Correzione cardiochirurgica ( >6 kg)

– Transatriale resezioneinfundibolare– Patch transanulare– Plastica TrPo e arteria polmonare sn

Trasposizione delle Grandi Arterie

• Discordanza ventricolo-arteriosa– Aorta nasce da ventricolo destro– Tronco Polmonare nasce da ventricolo sinistro

• Anomalie associate– DIV– Stenosi polmonare– Anomalie coronariche

• Si realizza circolo in parallelo– Il sangue ossigenato dalle Vene Polmonari ritorna in arteria

polmonare e Polmone– Il sangue venoso proveniente da VC circola in Aorta e periferia

sistemica• Comunicazione interatriale permette mescolamento di

sangue venoso e arterioso e stabilità emodinamica• Mescolamento aiutato da DIV e Dotto di Botallo

• Cianosi neonatale– Severa se St Polm– Lieve se DIV ampio

• Segni di scompenso ( Tachicardia, galoppo, FR >60/min)• ECG: IVdx• Telecuore: Iperafflusso polmonare, silouhette cardiaca a

“uovo”• Ecocardiogramma diagnostico

• Terapia– PGE1– Settostomia atriale– Intervento cardiochirurgico 10-20 gg di vita->Switch

Arterioso con reimpiento delle coronarie– Se Stenosi polmonare o anomalia coronarica:

intervento 20-30 gg di switch atriale ( Mustard, Senning)

Atresia della Valvola Tricuspide (AtrTr)

• Atresia del piano valvolare tricuspidale• Variante vasi normocorrelati e discordanti• Presenza di DIA e DIV• Terapia :

– BAS– BT shunt– Anastamosi cavopolmonare– Fontan

Atresia della Valvola Tricuspide

Atresia polmonare a Setto Intatto

• Atresia polmonare• Ipoplasia Vdx• Insufficienza v tricuspide• Perforazione Neonatale• BT shunt• Anastomosi Cavo-

polmonare • Ventricolo ½ o Fontan

Ventricolo destro doppia Uscita• Entrambe le grandi arterie

originano da Vdx• Con stenosi

infundibolopolmonare• Senza stenosi

infundibolopolmonare• Bendaggio polmonare• Glenn• Fontan

Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale

• Intero ritorno venoso polmonare e connesso con il ritorno venoso sistemico

• Nessuan vena polmonare drena in atrio sinisstro• Cianosi e bassa portata grave alla nascita in

funzione dell’ampiezza della comunicazione interatriale o di ostruzione atrio sn

• Cardiochirurgia correttiva in età neonatale

Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale

S. Cuore Sinistro Ipoplasico• Cardiopatia grave

– Ipoplasia severa della v mitrale, Vsn, valvola aortica, aorta ascendente.

• Dotto dipendenza sistemica• Mortalità 100% in storia

naturale• Mortalità 60% intervento

cardiochirurgico (Norwood)

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