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DEFINIZIONEDEFINIZIONE
MALFORMAZIONE CARATTERIZZATA DAMALFORMAZIONE CARATTERIZZATA DA::
1)1) PERVIETAPERVIETA’’ INTERVENTRICOLAREINTERVENTRICOLARE
2)2) STENOSI POLMONARESTENOSI POLMONARE
3)3) DESTROPOSIZIONE DELLDESTROPOSIZIONE DELL’’AORTA AORTA (AORTA A CAVALIERE)(AORTA A CAVALIERE)
4)4) IPERTROFIA VENTRICOLARE DESTRAIPERTROFIA VENTRICOLARE DESTRA
Tetralogia di Tetralogia di FallotFallot: Morbo Blue: Morbo Blue
TOR VERGATATOR VERGATA
Cattedra di CardiochirurgiaCattedra di CardiochirurgiaDir. Prof. LuigiDir. Prof. Luigi ChiarielloChiariello
EmbriologiaEmbriologia
Malallineamento Malallineamento tra setto tra setto infundibolare infundibolare e e setto interventricolare: il setto setto interventricolare: il setto infundibolare infundibolare
si pone anteriormente e superiormente si pone anteriormente e superiormente determinando 3 delle malformazioni determinando 3 delle malformazioni
(l(l’’ipertrofia ipertrofia Vdx Vdx èè secondaria)secondaria)
Tetralogia di Tetralogia di FallotFallot
TOR VERGATATOR VERGATA
Cattedra di CardiochirurgiaCattedra di CardiochirurgiaDir. Prof. LuigiDir. Prof. Luigi ChiarielloChiariello
Anatomia patologicaAnatomia patologica
•• Ipertrofia VDIpertrofia VD
•• Stenosi o Stenosi o atresiaatresia polmonarepolmonare
•• Aorta Aorta destropostadestroposta
•• AoAo > AP> AP
•• Arco Arco aortico destroposto aortico destroposto (25%)(25%)
•• Lesioni associate: PDA, PFO, CAV Lesioni associate: PDA, PFO, CAV
Tetralogia di Tetralogia di FallotFallot
• LL’’ostruzione alla via di ostruzione alla via di efflusso VD associata a efflusso VD associata a DIV DIV →→ due ventricoli e due ventricoli e aorta hanno aorta hanno stessa stessa pressionepressione
•• Shunt DxShunt Dx��Sx Sx ((AoAo)) per per la stenosi polmonarela stenosi polmonare
Tetralogia di Tetralogia di FallotFallot
FisiopatologiaFisiopatologia
CLINICACLINICA•• CianosiCianosi
•• LL’’entitentitàà della cianosi dipenderdella cianosi dipenderàà dallo dallo shuntshunt; nei casi ; nei casi gravi, con marcata stenosi o gravi, con marcata stenosi o atresiaatresia polmonare polmonare ((pseudotruncuspseudotruncus) possono verificarsi nei primi mesi di vita ) possono verificarsi nei primi mesi di vita crisi asfittichecrisi asfittiche
•• Scarso accrescimento Scarso accrescimento staturalestaturale e ponderalee ponderale•• IppocratismoIppocratismo digitaledigitale•• SquattingSquatting•• Soffio Soffio sistolico eiettivosistolico eiettivo rude su focolaio a. polmonarerude su focolaio a. polmonare
•• IperglobuliaIperglobulia ((Ht Ht ↑↑, , HbHb ↑↑) ) •• Ascessi cerebrali o trombosiAscessi cerebrali o trombosi
Radiografia toraceRadiografia torace
Atresia polmonare con VSDCuore a “zoccolo olandese” o “a scarpa”
Proiezione lateraleProiezione laterale
AngiografiaAngiografia
Proiezione Proiezione anteroantero--posterioreposteriore
PseudotruncusPseudotruncus(circoli collaterali (circoli collaterali aortoaorto--polmonari)polmonari)
INDICAZIONI CHIRURGICHEINDICAZIONI CHIRURGICHE
•• ASSOLUTA IN TUTTI I CASIASSOLUTA IN TUTTI I CASI
•• Nei lattanti con cianosi estrema, gravi crisi Nei lattanti con cianosi estrema, gravi crisi asfittiche indicato intervento dasfittiche indicato intervento d’’urgenza urgenza
•• Tutti gli altri casi possono essere operati di Tutti gli altri casi possono essere operati di elezioneelezione
•• Nelle crisi asfittiche sono utili Nelle crisi asfittiche sono utili ßß--bloccanti, bloccanti, morfina, Omorfina, O22--terapiaterapia
Terapia chirurgicaTerapia chirurgica
Interventi palliativi:Interventi palliativi:
•• BlalockBlalock--TaussigTaussig (anastomosi termino(anastomosi termino--laterale laterale fra a. succlavia e ramo a. polmonare)fra a. succlavia e ramo a. polmonare)
•• WaterstonWaterston--CooleyCooley (anastomosi aorta (anastomosi aorta ascendenteascendente--ramo ramo dx dx a. polmonare)a. polmonare)
Correzione radicale: Correzione radicale: chiusura DIV con chiusura DIV con patch patch + resezione ostacolo efflusso + resezione ostacolo efflusso VdxVdx) )