MalattieMalattie infiammatorieinfiammatorie cronichecronichedelldell’’ intestinointestino

(IBD)(IBD)

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MALATTIE INFIAMMATORIEMALATTIE INFIAMMATORIECRONICHE INTESTINALICRONICHE INTESTINALI

Malattia di Crohn(Kennedy Dalziel, 1913)(Burril M. Crohn, 1932)

Enterite regionale

ColiteIndeterminata(10%)

(Ashley B. Price, 1978)

Colite Ulcerosa(Samuel Wilks, 1858)Dissenteria idiopatica

La Colite Ulcerosa e la Malattia di Crohnsono malattie “vecchie”

Descrizione di casi di morte secondari a colite ulcerosa alla fine del 18°secolo(Mattew Baillie, 1793)

1859: prima descrizione di “colite ulcerosa”:donna di 42 aa che morì dopo alcuni mesidi diarrea e febbre

autopsiaInfiammazione ulcerosa transmurale del colon

definita come colite ulcerosa sempliceM. CROHN1 secolo dopo

• Malattie eterogenee

• Eziologia multipla

• Simili a causa del limitato repertoriodella risposta infiammatoria intestinale.

IINFLAMMATORY NFLAMMATORY BBOWEL OWEL DDISEASEISEASE

M:F 1:1

Familiarità

Giovani adulti II-III decade

Razza ebraica

Fumo di sigaretta (protettivo per la CU

ma non per il MC)

5-6 casi ogni 100000 in Italia

Epidemiologiadelle IBD

Epidemiologiadelle IBD

Incidenza per 100.000/annoUSA e Europa

10 -

8 -

6 -

4 -

2 -

01930 1940 1950 1960 1970 1980 1990 2000

CUMC

EZIOLOGIAEZIOLOGIADELLE IBDDELLE IBD

Enorme carico antigenico endoluminale

Presenza di una infiammazione “fisiologica”

INFLAMMATORY BOWEL DISEASEINFLAMMATORY BOWEL DISEASEIntestinal microenviroment and genes involved in the mucosal immune system

Attivazioneabnorme

SI

Fattori immunitari

Fattoriambientali

Fattoripsicosociali

FattoridieteticiFattori

infettivi

Fattorigenetici

Infiammazioneintestinale

citochine

Fattoridi crescita

neuropeptidi

eicosanoidi

anticorpiautoanticorpi

Enzimiproteolitici

NORL O2

Colite ulcerosa

Malattia infiammatoria cronica del colon

che interessa sempre il retto e talora tutto il colon

con carattere di continuità

Definizione

Colite ulcerosa

Manifestazioni cliniche - CU

Sanguinamento rettale Tachicardia

Diarrea Anemia

Tenesmo Dimagrimento

Dolore addominale Disidratazione

Astenia Pallore

Febbre

Dolorabilità diffusa addominale

Timpanismo addominale

COMPLICANZE RCU

ACUTE

-Megacolon tossico: distensione acuta del colon, shock, tossiemia

- Perforazione- Emorragia

CRONICHE

-Carcinoma colorettale( rischio aumentato in > 10 anni, CSP associata, pancolon, fam. per K)

Diagnosi - CU

Globuli rossi e HbGlobuli bianchiVESα1-glicoproteina acidaα1-antitripsinaα2-globulinePCRFibrinogenoPiastrineMarkers fecali di flogosi (calprotectina)

Esami di laboratorio:

Esame delle feci negativo per batteri e parassiti

COLON

normale colite

Diagnosi - CU

Endoscopia (biopsia)

LIEVE iperemia, fragilità mucosa, alt. PVM

MODERATA + scarse erosioni, essudati, muco-pus

SEVERA + sanguinamento spontaneo, ulcere ed essudati abbondanti

INTERRUZIONE BRUSCA TRA MUCOSAALTERATA E MUCOSA SANA !

Aspetti anatomo-patologici

Diagnosi - CU

Aspetti macroscopiciFlogosi superficiale estesa alla mucosa

Iperemia e fragilitàErosioniUlcereEssudati muco-purulentiPolipi infiammatoriStenosiTubularizzazione

Diagnosi - CU

Aspetti microscopici

Congestione vascolareAssottigliamento epitelioDeplezione muciparaInfiltrato flogistico acutoAscessi cripticiDistruzione ghiandolare

Diagnosi - CU

Malattia di Crohn

Malattia caratterizzata da un

processo infiammatorio cronico

focale e segmentario, spesso

transmurale, che può colpire

qualsiasi tratto del tubo dige-

rente dalla bocca all’ano.

Manifestazioni cliniche

VARIABILI A SECONDA DELLA LOCALIZZAZIONE E

DELLA ESTENSIONE DELLA MALATTIA

- Diarrea (talora con sangue)

- Dolore addominale (subocclusivo, simil appendicite)

- Febbricola

- Malassorbimento (dimagrimento, anemia, edemi )

- Malattia perianale (ragadi , fistole, ascessi anali)

LESIONI MICROSCOPICHEAggregati linfocitari-macrofagici focali, granulomiEdema, ispessimento muscolare, fibrosiUlcere profonde e poco esteseImpegno infiammatorio di tutte le tunicheInfiltrati infiammatori perivascolariFibrosi, edemaEdema mucosa e sottomucosaUlcere superficiali con aggregati linfocitari-macrofagici focali nella mucosa

LESIONI MACROSCOPICHE- Distribuzione discontinua- Ispessimento parietale- Fissurazioni- Distribuzione transmurale- Sierosite- Stenosi- Aspetto a selciato romano (“cobblestone”)- Ulcere aftoidi

Ulcera aftoide Cobblestone

COMPLICANZE MC

FISTOLEinterne (entero-enteriche, entero-vescicali,

entero-vaginali)esterne (entero-cutanee)

ASCESSI (anali, addominali)

CARCINOMA (ileo-colico)

OCCLUSIONE/SUBOCCLUSIONE INTESTINALE

Diagnosi - MC

Globuli rossi e HbGlobuli bianchiVESα1-glicoproteina acidaα1-antitripsinaα2-globulinePCRFibrinogenoPiastrineMarkers fecali di flogosi (calprotectina)

Esami di laboratorio:

Esame delle feci negativo per batteri e parassiti

DIAGNOSI MC

ENDOSCOPIA con ileoscopia retrograda

RX DIRETTA ADDOME

RX TRANSITO TENUE

ECO ADDOME

TC ADDOME

SCINTIGRAFIA con leucociti marcati

ENDOSCOPIA ulcere su mucosa normale interessamento discontinuo risparmio del rettostenosi valvola ileo-cecale

RX TRANSITO TENUE ulcere, ispessimento parete, stenosifistolescarsa distensibilità intestino

ECO/TC ADDOME ispessimento parietaleascessi addominalifistole

DIAGNOSI MC

MANIFESTAZIONI EXTRA-INTESTINALIIBD

Articolazioni: artrite, spondilite anchilosante,sacroileite

Occhio: irite, episclerite, uveite

Cute: eritema nodoso, pioderma gangrenoso

Sistema epato-biliare: colangite sclerosante primitiva, pericolangite

CU MCSede malattia retto-colon tutto tratto digerenteEstensione flogosi uniforme discontinuo

mucosa-sottomucosa transmuraleChirurgia no recidiva recidiva costanteFumo benefico dannosoFlora batterica ruolo limitato ruolo importanteAutoimmunità evidenze poche evidenzeInfiltrato mucosa neutrofili T-cellT cell Th2 Th1P-ANCA forte associaz. scarsa associaz.ASCA scarsa associaz. forte associaz.