XII ConvegnoPatologia Immune e Malattie Orfane 2009

Torino – 22/24 Gennaio 2009

II Sessione – Linfedema PrimarioII Sessione – Linfedema Primario

Il Progetto Riabilitativodi

Maurizio Garrone

Progetto Riabilitativo

E’ l’insieme di proposizioni elaborate dal Team riabilitativo interdisciplinare,coordinato e diretto dal Fisiatra, che tiene conto in maniera globale:

Definisce gli esiti attesi, le aspettative e le priorità

del Paziente,identificandone:conto in maniera globale:

- delle menomazioni, delle disabilità ed abilità residue del Paziente

- dei suoi bisogni, pur nel rispetto delle limitazioni imposte dalle

situazioni ambientali e delle risorse disponibili.

- i tempi previsti

- le azioni e le condizioni necessarie

per raggiungerle

Progetto Riabilitativo

A) Deve essere comunicato con chiarezza e semplicità al Paziente e deve essere condiviso con tutto il Personale del Team riabilitativo coinvolto nel progetto.

B) Deve essere rispettoso delle problematiche e delle esigenze del Paziente.

C) deve essere sottoposto a periodica revisione ed eventualmente modificato, qualora occorra.

Il TeamTeam Riabilitativo

E’ il gruppo multi professionale al quale spetta il compito di effettuare i complessi interventi valutativi,

diagnostici e terapeutici in diagnostici e terapeutici in maniera coordinata e con presa di decisione condivisa, in cui tutte le professionalità presenti, anche se

diverse culturalmente e come preparazione, concorrono al

raggiungimento del risultato finale.

Il FisiatraIl Fisiatra

E’ lo Specialista responsabile del teamriabilitativo, cui spetta il compito di formulare la valutazione, la diagnosi, la prognosi nonché il

trattamento relativo alle menomazioni e disabilità, conseguenti alle malattie ed ai disabilità, conseguenti alle malattie ed ai

traumi, coordinando tutte le professionalità del team riabilitativo.

Principali componenti del team riabilitativo

FISIATRA ANGIOLOGO-LINFOLOGO

FISIOTERAPISTA INFERMIERE DELLA RIABILITAZIONE

LOGOPEDISTA PSICOLOGOLOGOPEDISTA PSICOLOGO

DIETOLOGO PAZIENTEPAZIENTE TECNICO ORTESISTA PROTESISTA

DERMATOLOGO ASSISTENTI DOMICILIARI

INTERNISTA ASSISTENTE SOCIALE

Valutazione clinica e funzionale

• ANAMNESI PATOLOGICA REMOTA e PROSSIMA

Poiché il linfedema, a differenza degli altri edemi degli arti inferiori, è un edema iperproteico con progressiva evoluzione in fibrosi, è importante valutare:iperproteico con progressiva evoluzione in fibrosi, è importante valutare:

1) la presenza o meno di patologie cardiache, nefrologiche o dismetaboliche

2) l’epoca di insorgenza

3) le modalità di comparsa dell’edema, le modificazioni con il clino-e l’ortostatismo, la stagionalità ; la sua distribuzione

4) l’evoluzione dell’edema

• ISPEZIONE Normalmente il Linfedema primario è unilaterale,

se è bilaterale è asimmetrico.Si valutano:

Valutazione clinica e funzionale

1) le caratteristiche della cute , il colore è generalmente normale 1) le caratteristiche della cute , il colore è generalmente normale (nell’elefantiasi è grigio-marrone, il colorito è cianotico in caso di congestione venosa)

2) l’accentuazione o meno delle pliche cutanee

3) la presenza di essudazione linfatica, di reticoli venosi varicosi o di varici linfatiche, di linfoadenopatie, di linfangiti o di lesioni dermatologiche attive o pregresse.

Valutazione clinica e funzionale

• PALPAZIONESi valutano:

1) il dolore spontaneo o evocato (normalmente il dolore è iniziale quando la tensione provoca interessamento tendineo, delle capsule articolari, della sinovia e del periostio)

2) la consistenza dell’edema, la persistenza e la profondità della fovea (all’inizio della malattia l’edema è tipicamente pastoso per diventare progressivamente duro e fibroso)

3) lo stato della cute e degli annessi (usualmente le pieghe cutanee sono profonde, il linfedema puro non dovrebbe causare ulcerazioni della cute)

• PALPAZIONE

4) il termotatto (temperatura usualmente normale)

5) il segno di Stemmer (è positivo quando pizzicando la cute alla base del secondo dito del piede e della mano vi è l’impossibilità a sollevarla)

6) la misurazione dell’arto interessato (effettuata con centimetro a nastro, confrontato con il controlaterale su reperi anatomici sempre identici e convertito mediante apposita formula nel calcolo del volume, rapportato al peso corporeo)

7) palpazione delle stazioni linfonodali interessate

Valutazione clinica e funzionale

• R.O.M. attivo e passivo degli arti interessatiSi valuta:

1) l’escursione dell’articolarità dell’arto interessato, confrontato con il sano, valutando pregresse limitazioni o retrazioni mio-tendinee

2) il S. N.C. e del S.N.P. (valutazione dei riflessi osteotendinei, della presenza di turbe steniche e sensitivo motorie, di alterazioni del tono muscolare)

3)la postura in statica eretta e da supino (valutazione delle posture, corrette o patologiche, di eventuali patologie del rachide nonché il corretto allineamento degli arti inferiori)

4) l’appoggio dei piedi al podoscopio (valutazione di vizi posturali, di malformazioni congenite o acquisite e dell’appoggio del piede, eventualmente correggibili con l’utilizzo di idonee ortesi)

Valutazione clinica e funzionale

• VALUTAZIONE DELLA DISABILITA’Stante la complessità individuale che la menomazione infligge ed il coinvolgimento che

determina nella vita somatica, psicologica, funzionale, sessuale, relazionale e sociale, occorre:

una valutazione individuale in accordo con l’International Classification of Functioning, Disability and Health I.C.F. dell’O.M.S., ossiaFunctioning, Disability and Health I.C.F. dell’O.M.S., ossia

quanto la MENOMAZIONE delle STRUTTURE e delle quanto la MENOMAZIONE delle STRUTTURE e delle FUNZIONI CORPOREE sia in grado di determinare FUNZIONI CORPOREE sia in grado di determinare LIMITAZIONE dell’ATTIVITA’ e RESTRIZIONE della LIMITAZIONE dell’ATTIVITA’ e RESTRIZIONE della

PARTECIPAZIONEPARTECIPAZIONE

Si sconsiglia l’utilizzo di altre scale, quali:

la Barthel e la Functional Impairment Measure F.I.M.

Programma RiabilitativoProgramma Riabilitativo

Una volta posta la diagnosi di Linfedema, attraverso la valutazione clinica e funzionale, eventualmente integrata da ulteriori esami diagnostici, il Fisiatra procede alla

stesura del

deve esprimere le modalità, la quantità ed i tempi di erogazione delle

piano di trattamentopiano di trattamento

deve esprimere una prognosi funzionale a

breve e medio termine

deve individuare le figure

professionali coinvolte nel trattamento

tempi di erogazione delle terapie riabilitativeterapie riabilitative chenon devono mamaii essere in MONOTERAPIA,MONOTERAPIA, ma devonoAVVALERSI DI TECNICHE AVVALERSI DI TECNICHE DI DRENAGGIO MANUALI E DI DRENAGGIO MANUALI E STRUMENTALISTRUMENTALI eseguite sul Paziente in modo consequenziale ed in funzione del caso clinico

deve essere consono

all’OUTCOME FUNZIONALE

deve essere periodicamente

verificato

OUTCOME FUNZIONALE

=È l’esito finale di tutti i diversi programmi terapeutici nelle singole

menomazioni e disabilità ed è espressione del recupero obiettivo acquisito e delle percezioni soggettive che contribuiscono nel determinare la qualità

di vita del paziente.

Deve prevedere il recupero dell’autonomia nelle A.D.L. primarie e secondarie, a ridurre ed a

contenere le complicanze, a consentire all’individuo la miglior ripresa possibile del

proprio ruolo coniugale, famigliare, lavorativo e sociale.

Classificazione dei Linfedemi secondo C.I.F.

I Stadio: Edema molle, recede col riposo notturno. Delta perimetrico con l’arto sano è di 1-2 cm (per gli arti superiori valutare sempre la DOMINANZA). Cute elastica, non lesioni trofiche né linforrea, non linfangiti pregresse, funzionalità mantenuta, Stemmer negativo.

II Stadio: Edema molle, recede ancora con il riposo notturno. Delta perimetrico di 3-5 cm. Cute parzialmente elastica, non linforrea, pachidermite semplice, funzionalità mantenuta, Stemmer +-.

III Stadio: Edema duro-elastico, non recede con il riposo notturno, delta perimetrico di 5-8 cm. Cute non più elastica, Stemmer +, pachidermite dal lato esterno dell’arto, episodi di linfangite, possibile linforrea, limitazioni funzionali dell’articolarità.

IV Stadio: edema duro, non recede con il riposo notturno, delta perimetrico superiore agli 8 cm. Cute anelastica, talvolta a buccia d’arancia, pachidermite diffusa, Stemmer +.

Classificazione dei linfedemi secondo C.I.F.

V Stadio: elefantiasi, immodificabile, con grossolane deformità articolari, importante riduzione della funzionalità e dell’articolarità.

PROBLEMATICHE ED IPOTESI DI LAVORO

attraverso una stretta e coordinata attività dei Me dici di Medicina Generale e gli Specialisti (Angiologi, Fisiatri, Chirurghi Generali e Vascolari, Oncologi), escludendo le forme

miste quali il flebolinfedema, il lipedema e l’edema iatrogeno.

Necessità di una diagnosi precoce e puntuale del Li nfedema PrimarioNecessità di una diagnosi precoce e puntuale del Li nfedema Primario

miste quali il flebolinfedema, il lipedema e l’edema iatrogeno.

La diagnosi deve rispondere a 2 requisiti indispensabili:

il CRITERIO CLINICO e l’ESAME LINFOSCINTIGRAFICO.

PROBLEMATICHE ED IPOTESI DI LAVORO

Una volta che la patologia sia riconosciuta ufficialmente, il Paziente viene invitato ad iscriversi ad un REGISTRO REGIONALE (con funzioni di censimento, controllo

ed andamento epidemiologico).

Da questo momento in poi Il Paziente potrebbe avere diritto all’esenzione dal ticket relativamente a:

VISITE SPECIALISTICHE (Fisiatriche, Angiologiche, Chirurgiche Vascolari e Generali,

Oncologiche, Dietologiche, Psicologiche)Oncologiche, Dietologiche, Psicologiche)

ESAMI DIAGNOSTICI SPECIALISTICI (Linfoscintigrafie anche successive alla prima, su

indicazione dello Specialista, Ecocolordoppler degli arti ed Ecotomografia dei tessuti molli)

TRATTAMENTO FISICO DECONGESTIVO (tecniche di drenaggio manuali e strumentali,

bendaggio multistrato, rieducazione funzionale per l’ipotonotrofia, il blocco articolare, terapia fisica strumentale su fibrosi e lesioni dei tessuti molli)

TRATTAMENTO FARMACOLOGICO (sia benzopironi, sia principi ad attività proteolitica sia

antibioticoterapia nelle complicanze)

CHIRURGICO (negli insuccessi della terapia conservativa, negli stadi II e III ed entro i 6-12 mesi

dall’insorgenza)

PROBLEMATICHE ED IPOTESI DI LAVORO

◊◊ Concessione dell’assistenza scolastica (forme primarie dell’infanzia) e Legge 104..

Prescrizione degli idonei ed indispensabili indumenti elastici, FORNITI dal S.S.N. ANCHE PER GLI ARTI INFERIORI (attualmente sono previsti SOLO per il linfedema dell’arto superiore conseguente alla chirurgia oncologica della mammella).oncologica della mammella).

◊◊ Creazione ed identificazione di una RETE TERRITORIALE di strutture pubbliche e private convenzionate, riconosciute dalla REGIONE, che abbiano i requisiti necessari, per competenze professionali e strutturali, per la diagnosi e la cura del Linfedema Primario e Secondario, sia in regime intensivo sia estensivo (anche al fine di ridurre la spesa relativa ai trattamenti all’estero).

PROBLEMATICHE ED IPOTESI DI LAVORO

◊◊ Corretto inquadramento nosologico, che consenta di considerare il Linfedema come patologia vascolare e non dermatologica, con conseguente rivalutazione dei codici del nomenclatore sui D.R.G., scarsamente remunerativi a fronte delle necessità assistenziali che la menomazione comporta.

◊◊L’attuale codificazione ICD9CM in corso di visita ambulatoriale risulta essere:

Linfedema congenito o cronico - idiopatico ereditario 757.0

Linfedema acquisito cronico – Linfangectasia 457.1

Linfedema postmastectomia 457.0

Linfangite 457.2

FARMACOTERAPIA

• A) Benzopironi

• 1) Alfa-benzopironi CUMARINA e derivati

• 2) Gamma-benzopironi BIOFLAVONOIDI (Rutina, Esperidina)

La Cumarina naturale (Meliloto Officinalis) La Cumarina naturale (Meliloto Officinalis) che non è un agente anticoagulante(il Warfarin è bis-4-idrossicumarina)agisce direttamente sulle fasi della flogosi, particolarmente sul macrofago (aumento proteolisi), accelerando la degradazione proteica ed attivando l’assorbimento extralinfatico. Aumenta inoltre la linfocinesi

Ad alte dosi la Cumarina sintetica possiede alta tossicità a livello epatico.

FARMACOTERAPIA

• B) Antibiotici ed Antimicotici

Sono usati solo in corso di complicanze infettive o micotiche.

• C) Diuretici

Sono SCONSIGLIATI , perché tendono a rimuovere prevalentemente la componente IDRICA ma non quella

PROTEICA.