Accordo per la realizzazione del progetto Pediatric Emergency Card
Il Consenso informato
Accordo FIMP-SIMEUP
La Sindrome di Panayiotopoulos: il grande mimo in Pronto Soccorso Pediatrico
Anafilassi nel bambino. Identificazione e gestione clinica in Pronto Soccorso
Il ruolo del pediatra in Pronto Soccorso è davvero… difficile
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direzione/amministrazione: 80125 Napoli – 49, Piazzale V. Tecchio Phone +39 081621911 • Fax +39 081622445 sedi di rappresentanza: 20097 S. Donato M.se (MI) – 22, Via A. Moro 50126 Firenze – 20, Via Cardinal Latino
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EMERGENZA E URGENZA
Periodico quadrimestrale di informazione e dibattitodella Società Italiana di Emergenza e Urgenza Pediatrica (SIMEUP)
rivista diPEDIATRICA
Anno 8 - numero 3 / dicembre 2014
Direttore Responsabile
Antonio Vitale
Direttore Scientifi co
Salvatore Renna
Comitato di Redazione
Gianni Messi – Nicola Monterisi
Danilo Vicedomini – Giovanna Villa
sommario3
Anno 8 - numero 3 / dicembre 2014
numero
Accordo per la realizzazione del progetto Pediatric Emergency Card pag. 5
Il Consenso informatoA. Vitale, G.R. Vega, I. Palladino, A.M. Ventola, F. Salerno pag. 11
Accordo FIMP-SIMEUP pag. 9
La Sindrome di Panayiotopoulos: il grande mimo in Pronto Soccorso PediatricoV. Belcastro, L. Abbagnato, S. Barca pag. 19
Anafi lassi nel bambino. Identifi cazione e gestione clinica in Pronto SoccorsoM. Barbagallo, P. Pavone pag. 23
Il ruolo del pediatra in Pronto Soccorso è davvero… diffi cileA. Nicastro, M.T. Serpico, A.Vitale, A. Volpe pag. 27
EDITORIALE pag. 3
Tutti i diritti sono riservati.
Nessuna parte di questa pubblicazione può essere riprodotta o
conservata in un sistema di recupero o trasmessa in qualsiasi
forma, o con qualsiasi sistema elettronico, meccanico, per mezzo
di fotocopie, registrazioni o altro, senza un’autorizzazione scritta
da parte dell’Editore.
© 2014 Menthalia Srl
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Presidente
Antonio Urbino
Vice Presidente
Riccardo Lubrano
Past President
Gianni Messi
Tesoriere
Stefania Zampogna
Segretario
Francesco Pastore
Consiglieri
Alberto Arrighini – Francesco Bellia – Antonio Cualbu
Luciano Pinto – Simone Rugolotto – Giuseppe Ruscetta
Revisori dei conti
Giovanni Capocasale – Agostino Nocerino – Pietro Scoppi
Per invio contributi, commenti e richiesta ulteriori informazioni,
si prega contattare la Direzione Scientifi ca:
Tel. 0825.503417 – Fax 0825.203459
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Direzione Editoriale
Marco Iazzetta
Marketing e Comunicazione
Stefania Buonavolontà
Redazione
Francesca Casadei
Maria Grazia Cassese
Amministrazione
Andrea Ponsiglione
Grafi ca e impaginazione
Diego Vecchione
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EMERGENZA E URGENZA
Periodico quadrimestrale di informazione e dibattitodella Società Italiana di Emergenza e Urgenza Pediatrica (SIMEUP)
Registrazione al Tribunale di Napoli n. 79 del 1-10-2008
rivista diPEDIATRICA SIMEUP
SIMEUP
2 | rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA ANNO 8 - numero 3
ISTRUZIONI GENERALILa lunghezza raccomandata per ogni articolo è di circa 12000 battute totali* (4 pagine circa ad articolo).Le tabelle e le immagini vanno considerate come parte integrante del testo, calcolando per ognuna di esse almeno 2000 battute.
Esempio:• Testo 6000 battute• 2 immagini 4000 battute• 1 tabella 2000 battute• Totale 12000 battute
TESTODeve essere riportato il titolo dell’articolo, l’Autore (nome, cognome), le affi liazioni e l’indirizzo completo (con telefono, fax, e-mail) per l’invio della corrispon-denza. Indicare allo stesso modo anche gli eventuali collaboratori.
ICONOGRAFIAL’iconografi a è costituita da grafi ci, foto e tabelle, corre-date di didascalie.
Foto e grafi ciDovranno essere indicati in ordine progressivo con numeri arabi, con riferimento nel testo, secondo l’ordine in cui vengono citati. Saranno quindi riportati, separatamente dal documento di testo, in fi le distinti in formato .jpg, .bmp, .pdf ad alta risoluzione. Si prega di non utilizzare im-magini in Power Point o in Word. Le foto che riproducono pazienti non dovranno riportare l’identità del soggetto e comporteranno l’accettato consenso alla pubblicazione da parte del genitore o di chi fa le veci del paziente. Per ogni immagine sottrarre 2000 battute dal computo totale. Le relative didascalie dovranno essere riportate in un ulte-riore documento di testo (.doc/.docx) e indicate in ordine progressivo con numeri arabi.
TabelleDovranno essere indicate con numeri romani, con rife-rimento nel testo, secondo l’ordine in cui sono citate.
Saranno quindi riportate, separatamente dal documento di testo, in fi le distinti in formato .doc/.docx e /o .xls/.xlsx. Le relative didascalie, in lingua italiana, dovranno essere riportate separatamente in un ulteriore documento di testo (.doc/.docx). Per ogni tabella sottrarre 2000 battute dal computo totale. Nel caso la tabella risultasse strutturata in più di 20 righe, è opportuno sottrarre dal computo totale 3000 battute.
BIBLIOGRAFIARiferimenti alla letteratura rilevante. Dovrà essere ci-tata in ordine progressivo e redatta secondo lo stile consigliato dalla National Library of Medicine per il suo database (MEDLINE). Gli articoli a fi rma di tre o più au-tori riporteranno i nomi degli stessi seguiti da “et al.”. Esempio:
Citazione articoloHoxhaj S, J ones LL, Fisher AS, et al. Nurse staffi ng levels af-
fect the number of Emergency Department patients that leave
without treatment. Acad Emerg Med 2004; 11 (5): 459-45c.
Citazione di libroVehaskarivivm, Robson AM. Proteinuria. In: Pediatrie Kidney
Disease, edited by Edelman CM Jr, Boston, Little, Brown and
Co., 1992; 531-51.
Citazione atti di ConvegnoMurray C. AIDS and the Global Burden of Disease. Presen-
ted at the 19th Conference on Retroviruses and Opportunistic
Infections (CROI), Seattle, USA, March 5-8, 2012. Paper 128.
LETTERA DI ACCOMPAGNAMENTODeve essere acclusa al lavoro con le fi rme degli Autori che dichiarano l’originalità del materiale.
INVIO MATERIALEIl materiale, in formato elettronico (contenente la ver-sione fi nale del Lavoro), dovrà essere inviato diretta-mente alla Redazione Scientifi ca Menthalia, a mezzo e-mail, all’indirizzo [email protected], con oggetto Rivista di Emergenza e Urgenza Pediatrica.
NOTE AGGIUNTIVESi possono riportare alla fi ne del lavoro.
Istruzioni per gli Autori
*In Microsoft Offi ce Word 2007 e versioni successive, per verifi care il numero esatto di battute, nel gruppo Strumenti di correzione della scheda Revisione, selezionare Conteggio parole, quindi con-sultare la voce Caratteri (spazi inclusi).
EDITORIALE
rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA | 3ANNO 8 - numero 3
Antonio UrbinoPresidente Nazionale SIMEUP
Cari soci SIMEUP,
questo numero della rivista esce alla fi ne di un anno ricco di soddisfazioni per la nostra Società. Siamo riusciti
prima di tutto a garantire l’uscita dei tre numeri programmati della “Rivista di Emergenza e Urgenza Pe-
diatrica”. Non è stata un’impresa semplice perché chi lavora in emergenza spesso non “ha tanto tempo per
scrivere”. Credo che sia necessario un grande sforzo collettivo perché tutti voi fate un lavoro ricco di casistica
e spunti di ricerca che potrebbero contribuire all’arricchimento culturale della comunità scientifi ca ed essere
di stimolo e di aiuto ai tanti pediatri che lavorano quotidianamente nel campo dell’emergenza.
Ringrazio in modo particolare chi ha reso possibile queste pubblicazioni, dagli autori degli articoli a coloro che
con diversi ruoli sono responsabili della rivista.
Dopo il grande successo del 10° Congresso che si è tenuto a Torino
stiamo già lavorando alla realizzazione dell’11° Congresso Nazio-
nale che si terrà il 15-17 ottobre 2015 a Montepaone (Catanzaro),
una splendida località calabra che farà da cornice ad un ricco e
articolato programma scientifi co. Il Titolo “L’urgenza... di Sapere
sul territorio, in pronto soccorso, in reparto” vuole sottolineare
l’importanza del lavoro di squadra. Se tutte le fi gure che possono
prendersi cura di un bambino in emergenza (pediatri di famiglia,
medici e infermieri dell’emergenza territoriale, medici e infermieri dei
PS e dei reparti) lavorano in modo coordinato, il bambino riceverà
la miglior assistenza possibile.
Anche l’aggiornamento deve essere comune e questo si prefi gge
questo 11° Convegno Nazionale SIMEUP che cerca di coinvolgere
pediatri di diversa esperienza e infermieri che affrontano le urgenze
in varie realtà lavorative.
Nella seconda metà dell’anno è partito il “Piano Formativo Na-
zionale” Questo progetto va ad integrare le offerte formative della
rete esistente e rappresenta un completamento degli sforzi che la
SIMEUP ha fatto in tutti questi anni per creare la sua rete. Poter
raggiungere anche aree geografi che dove non si è potuta sviluppare
una formazione locale è il grande obiettivo di questo piano che vuol
portare la SIMEUP a tutti e dappertutto.
Grande è stato il successo della giornata dedicata alla Manovra
per la vita che ormai è diventato un appuntamento fi sso e che col
passare degli anni ha sempre più spazi nei mass media regionali e
nazionali.
EDITORIALE
4 | rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA ANNO 8 - numero 3
In questi ultimi mesi dell’anno sono stati conclusi due grandi progetti
di collaborazione:
• è stato fi rmato con la FIMP un accordo che dà il via ad una
nuova collaborazione tra FIMP E SIMEUP sulla formazione
territoriale. Questo accordo nasce dalla volontà di unire le siner-
gie in campo pediatrico nel rispetto delle singole specifi cità. Una
sinergia all’insegna del “fare rete” per costruire sul territorio e con
il territorio una rete pediatrica in grado di far fronte alle emer-
genze ovunque esse capitino. Mi pare un’esperienza concreta e
positiva di integrazione ospedale-territorio che passa attraverso
la formazione, campo in cui la SIMEUP può vantare una grande esperienza e viene quindi vista da tanti
pediatri come punto di riferimento autorevole.
• Siamo fi nalmente riusciti a portare a termine l’accordo tra SIMEUP, l’Associazione Ospedali Pediatrici
Italiani (AOPI), il Coordinamento Direttori Scuole di Specializzazione Italiane in Pediatria e l’Organizzazione
Nazionale Specializzandi in Pediatria (ONSP) fi nalizzato alla realizzazione del progetto ‘PEDIATRIC EMER-
GENCY CARD’. Dopo i tanti sforzi dei due past president Vitale e Messi che hanno avuto l’idea e iniziato
un estenuante lavoro organizzativo questo direttivo è riuscito a portare a termine l’accordo che nasce dalla
precisa volontà di istituzionalizzare presso le Scuole di Specializzazione in Pediatria un percorso formativo
per i medici iscritti e fi nalizzato a fornire loro gli strumenti culturali necessari alla gestione dell’emergenza
pediatrica. L’allievo parteciperà a 5 percorsi formativi alla fi ne riceverà l’Emergency Card con ‘5 stelle’
ciascuna corrispondente ad un percorso specifi co. Un grande successo che testimonia la continuità negli
anni del lavoro degli ultimi direttivi che si sono succeduti e che hanno lavorato in condivisione di obiettivi
e strategie.
Augurando una profi cua lettura della nostra rivista ringrazio tutti voi che in vario modo rendete viva la SIMEUP
e colgo l’occasione per augurarvi un Buon Natale ed uno splendido 2015!
rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA | 5ANNO 8 - numero 3
Accordo per la realizzazione del progetto Pediatric Emergency Card
6 | rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA ANNO 8 - numero 3
Accordo per la realizzazione del progetto Pediatric Emergency Card
rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA | 7ANNO 8 - numero 3
Accordo per la realizzazione del progetto Pediatric Emergency Card
8 | rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA ANNO 8 - numero 3
Accordo per la realizzazione del progetto Pediatric Emergency Card
rivista di EmErgEnza e UrgEnza pediatrica | 11
Il Consenso informato
A. Vitale1, G.R. Vega2, I. Palladino3, A.M. Ventola4, F. Salerno5
1Direttore U.O.C. di Pediatria e Pronto Soccorso Pediatrico, A.O.R.N. S. G. Moscati – Avellino2U.O.C. di Pediatria e Pronto Soccorso Pediatrico – A.O.R.N. S. G. Moscati – Avellino3Collaboratore U.O. Medicina Legale – Laboratorio di Bioetica e CE Campania Nord, A.O.R.N. S. G. Moscati – Avellino4Dirigente I livello U.O.C. di Pediatria e Pronto Soccorso Pediatrico, A.O.R.N. S. G. Moscati – Avellino5U.O. Medicina Legale Servizio – Laboratorio di etica clinica e bioetica, Coordinamento Comitato Etico, A.O.R.N. S. G. Moscati – Avellino
anno 8 - numero 3
Definizione di consenso informatoEspressione di volontà della persona che, nella con-cezione improntata al principio personalistico ispi-rante e permeante il nostro ordinamento giuridico fin dalla Carta Costituzionale, afferisce alla sfera della autonomia e della autodeterminazione dell’individuo, perciò della libertà personale.In ambito sanitario la volontà è riferita a:
1. trattamento dei dati personali (identificativi e sensibili);
2. adesione a trattamenti diagnostico-terapeutici.
“Il perimetro del consenso non può ritenersi di dimen-sioni sconfinate né uguale per tutti, perché l'informa-zione che esso racchiude deve essere personaliz-zata alle peculiarità psicologiche del genitore/minore emancipato, allo stato di malattia e alle possibilità della terapia in una armonica sintesi tra la promozione in autonomia dei suoi processi decisionali e l'ineludibile rispetto del principio etico e giuridico della non malefi-cienza”. Quindi: i medici si adattano a questa richiesta in maniera ugualmente variabile, secondo il luogo in cui operano, in base alla propria cultura e sensibilità, secondo il tipo di specialità nella quale operano (pe-diatri, cardiologi, chirurghi, ostetrici, ecc.)
TipologiaConsenso implicito: in presenza di routinari accer-tamenti sanitari e trattamenti sanitari poco impegnativi, incruenti e non rischiosi per colui che vi si sottopone.
Le due mani di Gesù - l’una che scosta il sudario quasi come si farebbe come una tenda, un sipario, l’altra che con dolce autorevolezza guida la mano di Tommaso ad un contatto fisico con la sua ferita - incorniciano la mano di Tommaso che tocca, entra nella piaga del costato, con un evidente, diremmo crudo realismo.
Incredulità di San Tommaso
Autore Michelangelo Merisi da CaravaggioData 1600-1601
Tecnica olio su telaDimensioni 107 cm × 146 cm Ubicazione Bildergalerie, Potsdam
12 | rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA
Il Consenso informato
ANNO 8 - numero 3
• capacità decisionale dei genitori/minore eman-
cipato
Elementi di informazione da fornire al genitore/
minore emancipato per la promozione del con-
senso
• Il medico deve fornire al genitore/minore eman-
cipato la più idonea informazione sulla diagnosi,
sulla prognosi, sulle prospettive e le eventuali
alternative diagnostico-terapeutiche e sulle pre-
vedibili conseguenze delle scelte operate (Art.
33 Codice di Deontologia Medica, 2014)
• diagnosi
• prognosi
• prospettive
• eventuali alternative diagnostico-terapeutiche
• prevedibili conseguenze delle scelte operate
L’obbligo di informazione (completa… rischi,
adeguata, effettiva e completa)
Inadempimento – prestazione –> Responsabilità
L’obbligazione è un rapporto giuridico in forza del
quale un soggetto, detto debitore, è tenuto ad una
determinata prestazione nei confronti di un altro
soggetto, detto creditore. In tale rapporto giuridico si
possono individuare i seguenti elementi:
• i soggetti, ossia il debitore e il creditore;
• il contenuto, rappresentato dal diritto (un diritto
relativo del creditore nei confronti del debitore)
e dal relativo obbligo del debitore nei confronti
del creditore (debito);
• l’oggetto, ossia la prestazione, un compor-
tamento di contenuto positivo (dare o fare) o
negativo (non fare);
• inadempimento: in diritto l’inadempimento è la
mancata o inesatta esecuzione della presta-
zione dovuta. Presupposto dell’inadempimento
è l’esistenza di una obbligazione;
• la prestazione è l’oggetto dell’obbligazione, il pro-
gramma materiale o giuridico che il debitore è
tenuto a realizzare e a cui il creditore ha diritto.
Caso paradigmatico è l’obbligazione medica, che non
assicura il risultato della guarigione, ma la cura del
paziente. La giurisprudenza si è orientata nel collo-
care l’obbligo informativo nell’ambito della fase di ese-
cuzione del contratto e lo stesso è stato confi gurato
come strumentale alla prestazione contrattuale e, in
quanto tale, strettamente legato al contenuto.
Il potere di informazione gravante sul sanitario varia a
seconda del coeffi ciente di rischio corso dal paziente,
tanto più aumentando la quantità di informazioni da
Consenso esplicito: in presenza di ricerche clini-
che o interventi medico-chirurgici di qualsiasi tipo che
possano comportare un sia pur minimo rischio o co-
munque si discostino per laboriosità e cruenza dalle
normali aspettative, basate sulla comune esperienza
in proposito.
Consenso allargato (o generico): va intravisto nel
caso di interventi chirurgici (in ambito neonatologico
e/o pediatrico) che spesso presentano sorprese ope-
ratorie o situazioni patologiche in precedenza non
previste.
Aspetti fondamentali e passi obbligati del con-
senso informato
a. consapevolezza da parte dei genitori/mi-
nore emancipato dei signifi cati dell’atto sa-
nitario che sarà compiuto;
b. restituzione del consenso, dai genitori/mi-
nore emancipato al medico prima di intra-
prendere l’atto;
c. possibilità di revoca del consenso.
Caratteristiche del consenso informato
• personale
• consapevole
• informato
• completo
• libero
• spontaneo
• attuale
• manifesto
• recettizio
• richiesto
• gratuito
• revocabile
Caratteristiche dell’informazione “onesta”
• chiara nella forma
• essenziale nei contenuti
• semplifi cata nelle nozioni scientifi che
• adeguata al livello culturale ed intellettuale del
genitore/minore emancipato
Condizioni fondamentali che qualifi cano il con-
senso informato secondo il C.N.B., riprese dal
D.M. 18 marzo 1998
• qualità della comunicazione e dell’informazione
• comprensione dell’informazione
• libertà decisionale dei genitori/minore eman-
cipato
rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA | 13
Il Consenso informato
ANNO 8 - numero 3
- 1997), che contiene una specifica disposizione
riguardante i trattamenti sanitari rivolti ai minorenni:
“Il parere del minore è preso in considerazione come
un fattore sempre più determinante, in funzione della
sua età e del suo grado di maturità”.
Ricerca del consenso del minore secondo il
C.N.B. Informazione e consenso all’atto medico
(20 giugno 1992)
• Impossibilità di un autonomo consenso prima
dei 6-7 anni.
• Il consenso è in qualche modo concepibile tra
i 7 e i 10-12 anni, ma sempre non del tutto au-
tonomo e da considerare insieme con quello
dei genitori.
• L’età limite per prospettarsi la possibilità di rice-
vere un effettivo consenso informato sarebbe
dunque i 14 anni.
Attività sanitaria
L’attività sanitaria è un’attività autorizzata che com-
porta, ai fi ni del suo espletamento, l’accettazione di
un ragionevole livello di rischio.
L’attività sanitaria rientra in quelle attività che l’ordina-
mento giuridico defi nisce pericolose, ma che, avendo
come fi nalità principale la salvaguardia della salute e
della vita della persona, è considerata utile e lecita.
Ciò signifi ca che l’ordinamento giuridico consente tale
attività entro il limite del CD rischio consentito, supe-
rato il quale si entra nel campo della responsabilità
per colpa.
Defi nizioni
Rischio: indica la relazione tra la probabilità che ac-
cada uno specifi co accadimento e la gravità delle sue
possibili conseguenze.
Nel diritto delle assicurazioni è l’evento possibile o
probabile a cui è collegata la prestazione dell’assi-
curatore. L’obbligo si estende ai rischi prevedibili e
non anche agli esiti anomali, al limite del fortuito, che
non assumono rilievo secondo “ciò che accade co-
munemente”.
Sinossi del rischio in medicina legale
• Rischio consentito.
• Rischio non consentito: ˝ leges artis˝ (regole di
condotta ) hanno per fi ne la prevenzione del
rischio non consentito ovvero dell’aumento del
rischio.
comunicarsi e accentuandosi il dovere del “parlare
chiaro” quanto maggiori siano i rischi e meno favore-
voli le prospettive di guarigione del paziente (tribunale
di Firenze, Gennaio 1999).
Il ruolo della comunicazione nella pratica sa-
nitaria
La capacità di comunicare con il genitore/minore
emancipato diviene una caratteristica fondamentale
per una condotta professionale corretta, di pari im-
portanza e dignità rispetto alla capacità di compren-
dere i sintomi e i segni clinici o di valutare criticamente
i risultati degli esami di laboratorio e strumentali.
Situazioni particolari in cui risulta impossibile (o
diffi cile) acquisire il consenso
Generalmente si considerano i seguenti quattro casi:
1. quando il genitore/minore emancipato è affetto
da malattia mentale;
2. nelle situazioni di emergenza in pronto soc-
corso
3. (art. 54 c.p.: … il fatto sia proporzionale al pe-
ricolo);
4. quando il paziente è minore d’età
5. (entrambi i genitori; se separati -> nuovo diritto
di famiglia; maturità del minore);
6. la contenzione.
Trattamenti sanitari su minori
Nel caso di interventi su minori il consenso va richie-
sto ad entrambi i genitori in quanto esercenti la pa-
tria potestà. Ove ci sia stata separazione, secondo
il nuovo diritto di famiglia (Lg. dell’8-2-2006 n. 54 in
materia di separazione dei genitori e affi damento dei
fi gli, art.1 che va a sostituire l’art. 155) la patria po-
testà è esercitata da entrambi i genitori (genitorialità
condivisa).
Dopo il compimento dei sedici anni e fi no alla mag-
giore età, quando la volontà del minore, fondata
sull’accentuato sviluppo delle capacità fi siche e psi-
chiche, assume una rilevanza quasi completa.
Nel caso di pareri contrastanti, la risoluzione del caso
non risulta mai facile e immediata in quanto per la
piena liceità dell’intervento non basta il solo consenso
del minore, né tanto meno quello dei soli genitori, ma
ci vorrebbe il pieno assenso di tutti.
Come è stato osservato, ci si viene a trovare in una
situazione in cui la volontà del minore risulta impor-
tante, anzi, molto importante, ma purtroppo non deci-
siva. Viene citato a tal proposito l’articolo 6 della Con-
venzione sui diritti dell’uomo e la biomedica (Oviedo
14 | rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA
Il Consenso informato
ANNO 8 - numero 3
Principali norme legali che prevedono il con-
senso informato
• D.L. 23/98: in tema di sperimentazioni cliniche
in campo oncologico, con particolare riferi-
mento a quella della MDB.
• L. 91/99: in tema di silenzio-assenso nella do-
nazione di organi e tessuti da cadavere.
• L. 482/99: in tema di trapianto parziale di fe-
gato tra soggetti viventi.
• L. 145/01: in tema di protezione dell’uomo dalle
utilizzazioni abusive del suo corpo per mezzo
di tecniche biologiche o mediche.
• D.M. 25/1/01: in tema di attività trasfusionale
del sangue e suoi derivati.
• D.M. 26/1/01: in tema di attività trasfusionale
del sangue e suoi derivati.
• D.Lgs. 211/03: in tema di sperimentazioni clini-
che di medicinali.
• L. 40/04: in tema di procreazione medical-
mente assistita.
• D.M. 21/7/04: linee guida in materia di procre-
azione medicalmente assistita.
Norme Giuridiche
• art. 13 Cost.: “la libertà personale è inviolabile”
• art. 32 Cost.: “nessuno può essere obbligato
a un determinato trattamento sanitario se non
per disposizione di legge”
• art. 50 c.p.: consenso dell’avente diritto
• art. 54 c.p.: stato di necessità
• art. 610 c.p.: violenza privata
• art. 613 c.p.: stato di incapacità procurato me-
diante violenza
• art. 728 c.p.: trattamento idoneo a sopprimere
la coscienza o la volontà altrui
• art. 5 c.c.: atti di disposizione del proprio corpo
• Rischi prevedibili: il concetto di prevedibilità
(o riconoscibilità) va di pari passo con quello
di evitabilità (prevenibilità) e sono quelli che ri-
entrano nel “ciò che accade comunemente”,
caratterizzati da un coeffi ciente statistico di
verifi cazione signifi cativo:
a. coeffi ciente di rischio
b. coeffi ciente individuale.
• Rischi anomali: a limite del fortuito.
• Rischi specifi ci: rispettano determinate scelte
alternative.
La Responsabilità tra dottrina-diritto-giurispru-
denza-copertura assicurativa-etica e cultura
del rischio
La responsabilità, dal punto di vista giuridico, consi-
ste nell’assoggettabilità a sanzione in conseguenza
di comportamenti anti-giuridici.
Copertura assicurativa (Art. 1882 C.C. contratto
di assicurazione)
L’assicurazione è il contratto col quale l’assicuratore,
verso il pagamento di un premio, si obbliga a rivalere
l’assicurato, entro i limiti convenuti, del danno ad esso
prodotto da un sinistro, ovvero a pagare un capitale
o una rendita al verifi carsi di un evento attinente alla
vita umana.
Assicurazione della responsabilità civile (Art.
1917 C.C.)
Nell’assicurazione della responsabilità civile l’assi-
curatore è obbligato a tenere indenne l’assicurato di
quanto questi, in conseguenza del fatto accaduto du-
rante il tempo dell’assicurazione, deve pagare ad un
terzo, in dipendenza della responsabilità dedotta nel
contratto. Sono esclusi i danni derivanti da fatti dolosi.
Rischio
• Possibilità di un evento dannoso il cui verifi carsi
può provocare un danno.
Danno
• Possibile: concreta possibilità di verifi carsi.
• Incerto: dipendenza da fattori causali indipen-
denti dalla volontà.
• Lesivo: intrinsecamente dannoso.
rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA | 15
Il Consenso informato
ANNO 8 - numero 3
tezza dell’informazione e la volontà della persona
assistita di non essere informata o di delegare
ad altro soggetto l’informazione, riportandola
nella documentazione sanitaria. Il medico ga-
rantisce al minore elementi di informazione
utili perché comprenda la sua condizione di
salute e gli interventi diagnostico-terapeutici
programmati, al fi ne di coinvolgerlo nel pro-
cesso decisionale.
CODICE DI DEONTOLOGIA MEDICA 2006
Art. 35
Acquisizione del consenso
Il medico non deve intraprendere attività dia-
gnostica e/o terapeutica senza l'acquisizione del
consenso esplicito e informato del paziente. Il
consenso, espresso in forma scritta nei casi pre-
visti dalla legge e nei casi in cui per la particolarità
delle prestazioni diagnostiche e/o terapeutiche o
per le possibili conseguenze delle stesse sulla in-
tegrità fi sica si renda opportuna una manifesta-
zione documentata della volontà della persona,
è integrativo e non sostitutivo del processo in-
formativo di cui all’art. 33. Il procedimento dia-
gnostico e/o il trattamento terapeutico che pos-
sano comportare grave rischio per l’incolumità
della persona devono essere intrapresi solo in
caso di estrema necessità e previa informazione
sulle possibili conseguenze, cui deve far seguito
una opportuna documentazione del consenso.
In ogni caso, in presenza di documentato rifi uto
di persona capace, il medico deve desistere dai
conseguenti atti diagnostici e/o curativi, non es-
sendo consentito alcun trattamento medico con-
tro la volontà della persona. Il medico deve inter-
venire, in scienza e coscienza, nei confronti del
paziente incapace, nel rispetto della dignità della
persona e della qualità della vita, evitando ogni
accanimento terapeutico, tenendo conto delle
precedenti volontà del paziente.
CODICE DI DEONTOLOGIA MEDICA 2014
Art. 35
Consenso e dissenso informato
L'acquisizione del consenso o del dissenso è un
atto di specifi ca ed esclusiva competenza del me-
dico, non delegabile. Il medico non intraprende
né prosegue in procedure diagnostiche e/o inter-
venti terapeutici senza la preliminare acquisizione
Norme deontologiche inerenti all’informa-
zione e comunicazione,
consenso e dissenso
CODICE DI DEONTOLOGIA MEDICA 2006
Art. 33
Informazione al cittadino
Il medico deve fornire la più idonea informazione
sulla diagnosi, sulla prognosi, sulle prospettive e
le eventuali alternative diagnostico-terapeutiche
e sulle prevedibili conseguenze delle scelte ope-
rate. Il medico dovrà comunicare con il soggetto
tenendo conto delle sue capacità di compren-
sione, al fi ne di promuoverne la massima parte-
cipazione alle scelte decisionali e l'adesione alle
proposte diagnostico-terapeutiche. Ogni ulteriore
richiesta di informazione da parte del paziente
deve essere soddisfatta. Il medico deve, altresì,
soddisfare le richieste di informazione del citta-
dino in tema di prevenzione. Le informazioni ri-
guardanti prognosi gravi o infauste o tali da poter
procurare preoccupazione e sofferenza alla
persona, devono essere fornite con prudenza,
usando terminologie non traumatizzanti e senza
escludere elementi di speranza. La documentata
volontà della persona assistita di non essere in-
formata o di delegare ad altro soggetto l'informa-
zione deve essere rispettata.
CODICE DI DEONTOLOGIA MEDICA 2014
Art. 33
Informazione e comunicazione
con la persona assistita
Il medico garantisce alla persona assistita o al suo
rappresentante legale un’informazione compren-
sibile ed esaustiva sulla prevenzione, sul percorso
diagnostico, sulla diagnosi, sulla prognosi, sulla
terapia e sulle eventuali alternative diagnostico-
terapeutiche, sui prevedibili rischi e complicanze,
nonché sui comportamenti che il paziente dovrà
osservare nel processo di cura. Il medico ade-
gua la comunicazione alla capacita di com-
prensione della persona assistita o del suo
rappresentante legate, corrispondendo a ogni
richiesta di chiarimento, tenendo conto della
sensibilità e reattività emotiva dei mede-
simi, in particolare in caso di prognosi gravi
o infauste, senza escludere elementi di spe-
ranza. Il medico rispetta la necessaria riserva-
16 | rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA
Il Consenso informato
ANNO 8 - numero 3
Il consenso informato
Introduzione alle linee guida: i requisiti per un
consenso informato a norma
A cura dell’U.O. Medicina Legale
Responsabile: Dott. F. Salerno
Indice
1. I soggetti a cui è rivolto pag. 2
2. Quando richiedere il consenso informato pag. 3
2.1 Le eccezioni pag. 4
3. La comunicazione del consenso informato pag. 4
4. Le forme del consenso pag. 6
4.1 Caratteristiche del consenso scritto pag. 6
4.2 Caratteristiche del consenso orale pag. 7
Appendici pag. 8
Appendice A pag. 8
Appendice B pag. 10
Appendice C pag. 11
Appendice D Pag. 12
del consenso informato o in presenza di dissenso
informato. Il medico acquisisce, in forma scritta e
sottoscritta o con altre modalità di pari effi cacia
documentale, il consenso o il dissenso del pa-
ziente, nei casi previsti dall’ordinamento e dal co-
dice e in quelli prevedibilmente gravati da elevato
rischio di mortalità o da esiti che incidano in modo
rilevante sull’integrità psico-fi sica. Il medico
tiene in adeguata considerazione le opinioni
espresse dal minore in tutti i processi deci-
sionali che lo riguardano.
CODICE DI DEONTOLOGIA MEDICA 2006
Art. 37
Consenso del legale rappresentante
Allorché si tratti di minore o di interdetto il con-
senso agli interventi diagnostici e terapeutici,
nonché al trattamento dei dati sensibili, deve
essere espresso dal rappresentante legale. Il
medico, nel caso in cui sia stato nominato dal
giudice tutelare un amministratore di sostegno
deve debitamente informarlo e tenere nel mas-
simo conto le sue istanze. In caso di opposizione
da parte del rappresentante legale al trattamento
necessario e indifferibile a favore di minori o di
incapaci, il medico è tenuto a informare l’autorità
giudiziaria; se vi è pericolo per la vita o grave ri-
schio per la salute del minore e dell'incapace, il
medico deve comunque procedere senza ritardo
e secondo necessità alle cure indispensabili.
CODICE DI DEONTOLOGIA MEDICA 2014
Art. 37
Consenso o dissenso
del rappresentante legale
Il medico, in caso di paziente minore o inca-
pace, acquisisce dal rappresentante legale il
consenso o il dissenso informato alle proce-
dure diagnostiche e/o agli interventi terapeu-
tici. Il medico segnala all’autorità competente
l’opposizione da parte del minore informato e
consapevole o di chi ne esercita la potestà ge-
nitoriale a un trattamento ritenuto necessario e,
in relazione alle condizioni cliniche, procede co-
munque tempestivamente alle cure ritenute indi-
spensabili e indifferibili.
rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA | 17
Il Consenso informato
ANNO 8 - numero 3
Appendici “All’introduzione alle linee guida” (LG) Appendice A
TRACCIA STANDARD PER UN MODULO DI CONSENSO (pag. 10 delle LG)
Impaginazione Foglio di carta intestato dell’Azienda
Nome dell’U.O. o del Servizio
Dati del Paziente Dati anagrafi ci
Residenza
Nazionalità
Lingua parlata
Dati del medico che richiede il consenso Nome e cognome
Dati dei medici dell’eventuale intervento Posizione funzionale (ed eventualmente anche i nominativi)
INFORMAZIONE TECNICO-SANITARIA
Situazione clinica presente Malattia accertata o fortemente presunta, relativa prognosi, ovvero principali sintomi, che
consigliano interventi medici o chirurgici
Trattamento medico o chirurgico consigliato per la
guarigione o per migliorare la prognosi
Tipo di intervento nella sua totalità o accertamento e modalità esecutive dello stesso
Alternative terapeutiche Eventuali alternative e, a sostanziale parità di effi cacia, le ragioni che motivano
l’intervento consigliato
Eventuali terapie da effettuare prima dell’intervento
medico o chirurgico
Terapie medico-farmacologiche, radioterapiche, dietetiche, ecc
I benefi ci e i disagi Benefi ci attesi
Disagi, gli effetti indesiderati e le conseguenze inevi tabili dell’intervento: conseguenze
esteti che, funzionali, eventuali menomazioni o limitazioni, neces sità di terapie sostitutive
o antidolorifi che
I rischi e le complicanze connesse all’intervento Specifi care i rischi e le complicanze prin cipali, il grado di probabilità, gli eventuali
interventi da essi richiesti
Modifi che all’intervento Possibilità di modifi care o ampliare l’inter vento, di fronte a situazioni impreviste e
diffi cilmente prevedibili, ovvero di dover mo difi care il tipo di anestesia;
L’eventuale necessità di nuovi interventi, trattamenti, terapie mediche o chirurgiche a
seguito dell’intervento principale
Non cura Prevedibili conseguenze della “non cura”: specifi care la probabile evoluzione della
patologia diagnosticata;
ASPETTI RELAZIONALI E CONTRATTUALI
Dichiarazioni del paziente • Il paziente conferma di aver avuto risposte esaurienti anche a quesiti e chiarimenti
avanzati spontaneamente
• Di essere pienamente cosciente, consapevole e libero nelle scelte che attengono
alla propria persona
• Preso atto della situazione illustrata, di accettare (o rifi utare), con scelta attuale,
spontanea e consapevole, la procedura propostagli
Dettagli della procedura proposta al paziente Tipo di trattamento, accertamento, intervento e modalità esecutiva dell’intervento stesso
Tempi di somministrazione del consenso Data del 1° consenso
Data del 2° consenso
Firme e consegna del documento • Firma del medico, data e timbro (del medico o dell’ospedale di appartenenza)
• Firma degli eventuali testimoni (autorizzati ad assistere alla procedura del consenso
informato):
• Dichiarazione che copia della documentazione originale è stata consegnata nelle
mani del diretto interessato: riportare la fi rma sia di chi consegna, sia di chi riceve
la documentazione e la data.
18 | rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA
Il Consenso informato
ANNO 8 - numero 3
Figura 2.
Consenso informato
Figura 1.
Modulo di consenso informato
Quindi: il consenso è l’obbligo del programma contrattuale, mentre l’informativa è strumentale della prestazione contrattuale e per la fase di esecuzione del contratto.
INFORMATIVA
IL CONTENUTO
L’OGGETTO
L’INADEMPIMENTO
L’INDAGINE DEL MAGISTRATO
REALTÀ
VALIDITÀ (AN + QUANTUM)
AN + QUANTUM
PRESTAZIONE
RESPONSABILITÀ PROFESSIONALE
I SOGGETTI PROFESSIONISTI: DEBITO DI INFORMAZIONE
PAZIENTI/CONSUMATORI: DIRITTO DI CREDITO
OBBLIGO DI INFORMAZIONE
Non solo
Ma anche
CONSENSO INFORMATO
Noi/Io sottoscritti/o-a _____________________________________________________________________
___________________________________________________________________ esercenti/e la
POTESTÀ GENITORIALE sul minore __________________________________________________________,
dopo aver ascoltato il do _________________________________________________, sui rischi, i vantaggi, le
attrezzature, le opportunità che questo ospedale può offrire,
DIAMO/DO IL CONSENSO
perché vengano attivate le procedure utili e necessarie ai fi ni di una corretta diagnosi ed una appropriata cura per il
minore _________________________________________________________________________.
Firma del/dei genitore/i Firma del medico
________________________ ________________________
________________________
Avellino, lì ___________________
rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA | 19
La Sindrome di Panayiotopoulos: il grande mimo in Pronto Soccorso Pediatrico
1Vincenzo Belcastro, 2Luisa Abbagnato, 2Salvatore Barca1U.O. Neurologia, Ospedale Sant’Anna di Como2U.O. Pediatria, Ospedale Sant’Anna di Como
CASE REPORT
ANNO 8 - numero 3
normoevocabili e simmetrici ai quattro arti. L’andatura
e la stazione eretta non sono valutabili poiché Pietro
è soporoso. Non sono presenti chiari segni menin-
gei. L’elettrocardiogramma (ECG) mostra una tachi-
cardia sinusale, l’emocromo evidenzia una leucocitosi
(20.950 mmc globuli bianchi, con neutrofi li 87.5%).
L’esame delle urine, l’emogas analisi e gli elettroliti
sierici sono nella norma. Pietro presenta un altro epi-
sodio di vomito a getto e a questo punto il bambino
è poco contattabile. Alle ore 18:00 il medico di PS
allerta in urgenza il medico neurologo di guardia per
una valutazione clinica e il radiologo per program-
mare in urgenza una TAC dell’encefalo. Il neurologo
non riscontra defi cit stenici focali, né segni meningei;
tuttavia all’esame obiettivo le pupille sono midriatiche,
lo sguardo deviato verso sinistra ad intermittenza ed
è presente una ipotonia muscolare diffusa.
A questo punto il neurologo propone al medico di
PS Pediatrico di far eseguire al bambino un elettro-
encefalogramma (EEG) in urgenza prima di eseguire
una TAC encefalo. Alle ore 19:00 Pietro inizia una
registrazione video-EEG con evidenza di un’attività
parossistica critica tipo onda aguzza e sharp-waves
prevalenti sulle regioni emisferiche posteriori bilate-
ralmente (Figura 1). In seguito, tale attività parossi-
stica progressivamente e spontaneamente scompare
senza somministrazione di farmaci specifi ci.
A questo punto, all’EEG diventa evidente un’attività di
fondo di banda theta (normale per l’età del bambino)
con rare scariche di onde aguzze ad espressione
multifocale di signifi cato intercritico. Alle ore 21:00
Pietro è sveglio, vivace e cammina autonomamente.
Caso Clinico
Pietro è un bambino di 4 anni che ha goduto sempre
di buona salute, con normale sviluppo psico-fi sico. La
mamma di Pietro soffre di emicrania senz’aura e in
famiglia non sono riportate malattie ereditarie.
I problemi di Pietro iniziano improvvisamente intorno
alle ore 14:00, dopo il pranzo, quando la mamma nota
che il bambino si presenta molto lamentoso indicando
il capo come la sede del dolore. La mamma decide
di far riposare Pietro proponendo al bambino il con-
sueto sonno pomeridiano. Alle ore 16:00 la mamma
tenta di svegliare Pietro ma il bambino non risponde
allo stimolo verbale e si presenta pallido. Nonostante
i vari tentativi di svegliare Pietro, il bambino continua
a interagire poco con l’ambiente con fasi intermittenti
di apertura degli occhi dopo il richiamo verbale e fasi
di chiusura spontanea degli occhi con tendenza al
sopore. In alcuni momenti, Pietro spontaneamente
apre gli occhi ma nell’intento di guardare la mamma
che si trova di fronte, gira improvvisamente e len-
tamente gli occhi e il capo verso sinistra. A questo
punto la mamma decide di portare Pietro in PS per
una valutazione clinica. Durante il tragitto in macchina
Pietro, oltre ad apparire sempre soporoso e pallido,
presenta due episodi di vomito a getto. All’arrivo in PS
Pediatrico Pietro è in stato soporoso, apre gli occhi al
richiamo ma non interagisce con l’ambiente esterno,
in alcuni momenti apre gli occhi ma sembra guardare
in modo afi nalistico verso destra per poi ritornare a
chiudere gli occhi.
All’esame obiettivo, la cute è pallida, non sono pre-
senti defi cit stenici focali e i rifl essi osteotendinei sono
20 | rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA
La Sindrome di Panayiotopoulos: il grande mimo in Pronto Soccorso Pediatrico
ANNO 8 - numero 3
minuti confi gurando uno stato di male epilettico non
convulsivo(3-4). La maggior parte dei pazienti presenta
una singola crisi o meno di cinque fi no alla remissione
che in genere avviene entro due anni dal primo episo-
dio. Solo il 25% dei pazienti può presentare crisi fre-
quenti resistenti al trattamento. Il rischio di sviluppare
altre forme di epilessia in età adulta è pari al rischio
della popolazione generale(1-2).
La peculiarità della sindrome, che spesso conduce a
diagnosi errate e all’esecuzione di esami strumentali
inutili, è la costante e isolata presenza di sintomi e
segni autonomici sia all’esordio sia durante la fase
conclamata(5).
I conati di vomito, la cefalea, il pallore, la tachicar-
dia sono i sintomi di più comune riscontro all’esor-
dio quando il paziente si presenta ancora vigile ed
in grado di parlare. In seguito, altri sintomi quali mi-
driasi, tachipnea e salivazione si aggiungono al corteo
sintomatologico(1-2). Il paziente si presenta a questo
punto soporoso, con lo sguardo deviato, marcata-
mente ipotonico. In questa fase solo raramente sono
presenti chiare manifestazioni epilettiche (non autono-
miche) motorie come clonie, emiconvulsione, marcia
Jacksoniana. L’EEG è l’esame strumentale fondamen-
tale per confermare il sospetto clinico di sindrome di
La diagnosi formulata dal neurologo in base al de-
corso clinico e alla registrazione EEG ottenuta nella
fase acuta dell’episodio è quella di una Sindrome di
Panayiotopoulos. Il giorno successivo una nuova re-
gistrazione EEG evidenzia la presenza di rare onde
aguzze multifocali. Pietro è in perfette condizioni fi si-
che ed è dimesso dal reparto senza alcuna terapia
specifi ca. Al presente follow-up, dopo due anni dall’e-
pisodio descritto, Pietro gode di buona salute e non
ha presentato ulteriori episodi comiziali.
Discussione
La sindrome di Panayiotopoulos è un’epilessia oc-
cipitale benigna del bambino caratterizzata da crisi
prolungate con sintomi prevalentemente autonomici
e anomalie parossistiche all’EEG con foci multipli(1-2).
L’età di esordio è tra 1 e 14 anni, con il 76% dei casi
con esordio tra 3-6 anni senza chiara prevalenza di
sesso. Nel 17% dei pazienti è riportata una storia di
convulsioni febbrili in anamnesi(3-4). In due terzi dei
pazienti le crisi si presentano in sonno ma è fre-
quente una variabilità, anche nello stesso individuo,
con crisi in sonno e crisi in veglia di durata differente
l’una dall’altra. Generalmente le crisi durano più di 30
Figura 1.L’EEG evidenzia la presenza di onde aguzze prevalenti sulle regioni posteriori dello scalpo con intercisi elementi aguzzi bi- e trifasici tipo sharp-waves.
rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA | 21
La Sindrome di Panayiotopoulos: il grande mimo in Pronto Soccorso Pediatrico
ANNO 8 - numero 3
l’esame da eseguire per primo, sarebbe stato la TAC
encefalo; tuttavia il Neurologo allertato in urgenza
decideva di eseguire in prima battuta un esame non
invasivo quale l’EEG sospettando una condizione di-
versa da una neoplasia cerebrale.
La sindrome di Panayiotopoulos può essere con-
siderata il grande mimo in PS Pediatrico poiché la
molteplicità di sintomi autonomici associati allo stato
soporoso progressivo può far sospettare patologie
gravi quali l’encefalite o una neoplasia cerebrale, o
altre condizioni l’emicrania e le gastroenteriti(5).
Tale condizione non è di raro riscontro poiché la let-
teratura riporta dati di prevalenza del 13% in bam-
bini tra i 3-6 anni(1-2). Il sospetto clinico di sindrome di
Panayiotopoulos può essere agevolato dall’eventuale
presenza di crisi epilettiche con semeiologia motoria
in associazione ai sintomi autonomici che comun-
que sono prevalenti all’esordio. L’EEG è diffi cilmente
disponibile in PS Pediatrico, tuttavia quando presente
rappresenta lo strumento fondamentale per confer-
mare la diagnosi di sindrome di Panayiotopoulos con-
sentendo così di evitare indagini strumentali inutili.
Panayiotopoulos(3-4). Infatti, la disponibilità dell’EEG
in PS Pediatrico consente di evitare l’esecuzione di
indagini radiologiche come la TAC e di indagini inva-
sive come la rachicentesi. La diagnosi differenziale
della sindrome di Panayiotopoulos in PS Pediatrico
presuppone un’attenta valutazione clinica del caso,
della storia anamnestica e dell’evoluzione al fi ne di
formulare la corretta diagnosi ed evitare indagini stru-
mentali inutili(5).
Il caso di Pietro poteva far sospettare all’esordio
un’encefalite per la presenza di leucocitosi e per il
progressivo peggioramento dello stato di coscienza;
il successivo miglioramento clinico spontaneo entro
alcune ore dall’esordio ha fatto cadere il sospetto di
tale diagnosi. La storia familiare (la madre) positiva
per emicrania, l’esordio dei sintomi con mal di testa e
vomito poteva far sospettare un episodio di emicrania
atipica, tuttavia la specifi cità dell’EEG con la presenza
di chiare anomalie parossistiche non deponeva per
questa ipotesi. Un’ipertensione endocranica poteva
essere sospettata dalla contemporanea presenza di
mal di testa, vomito e stato soporoso. In questo caso
22 | rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA
La Sindrome di Panayiotopoulos: il grande mimo in Pronto Soccorso Pediatrico
ANNO 8 - numero 3
1. Panayiotopoulos CP. Vomiting as an ictal manifestation
of epileptic seizures and syndromes. J Neurol Neurosurg
Psychiatr 1988; 51: 1448–51.
2. Panayiotopoulos CP. Autonomic seizures and autonomic
status epilepticus peculiar to childhood: diagnosis and
management. Epilepsy Behav 2004; 5: 286–95.
3. Koutroumanidis M. Panayiotopoulos syndrome: an impor-
tant electroclinical example of benign childhood system
epilepsy. Epilepsia 2007; 48: 1044–53.
4. Koutroumanidis M, Rowlinson S, Sanders S. Recur-
rent autonomic status epilepticus in Panayiotopoulos
syndrome: video/EEG studies. Epilepsy Behav 2005; 7:
543–7.
5. Covanis A. Panayiotopoulos syndrome: a benign child-
hood autonomic epilepsy frequently imitating encephali-
tis, syncope, migraine, sleep disorder, or gastroenteritis.
Pediatrics 2006; 118: e1237–43.
Bibliografi a essenzialeBibliografi a essenziale
rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA | 23
Anafi lassi nel bambino. Identifi cazione e gestione clinica in Pronto Soccorso
M. Barbagallo1, P. Pavone2
1 U.O.D. Pronto Soccorso Pediatrico – U.O.C. Pediatria, ARNAS Garibaldi, Catania2 U.O.C. Pediatria e Pronto Soccorso Pediatrico, Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico-Vittorio Emanuele”, Catania
CASE REPORT
ANNO 8 - numero 3
sono illustrati in fi gura 2.
Segni e sintomi di anafi lassi si sviluppano entro le due
ore successive all’esposizione a un allergene (usu-
almente 30 minuti per gli allergeni alimentari, ancor
meno per farmaci e punture d’insetto).
Nel 20% dei casi è possibile una reazione bifasica,
entro 4-12 ore dall’esordio, a volte con un quadro più
grave4. Un ritardo nella somministrazione di adrenalina
o un suo sottodosaggio rappresentano dei fattori di
rischio per questa evenienza5.
Terapia
La fi gura 3 riassume la gestione più appropriata in
caso di anafi lassi.
Prima linea d’intervento
I pazienti con anafi lassi richiedono una valutazione C-
A-B potendo richiedere una immediata rianimazione
cardiopolmonare in caso di arresto cardiocircolatorio
(l’exitus, in questi pazienti, è secondario a compro-
missione respiratoria alta/bassa e/o cardiovascolare).
Il trattamento di prima linea è rappresentato dalla
somministrazione intramuscolare di adrenalina (super-
fi cie antero-laterale della coscia) che andrebbe ese-
guita prima di qualunque altro intervento. L’adrenalina
agisce come α-1 agonista (vasocostrizione periferica,
azione nei confronti di ipotensione ed edema delle
mucose, β-1 agonista (azione inotropa e cronotropa
positiva, azione anti-ipotensiva), β-2 agonista (bron-
codilatazione e riduzione del rilascio di mediatori della
fl ogosi). Anche nei pazienti in cui concomitano patolo-
Facendo seguito alla recente pubblicazione del Posi-
tion Paper sull’anafi lassi da parte del European Academy of
Allergy and Clinical Immunology - EAACI 1 gli autori intendono
fare luce sugli aspetti inerenti la corretta identifi cazione
di un quadro anafi lattico in età pediatrica e la sua
gestione più appropriata nel contesto di un pronto
soccorso.
Background
Si defi nisce anafi lassi una reazione multiorgano a es-
ordio acuto, potenzialmente fatale, causata dal rilas-
cio di mediatori chimici da mastociti e basofi li, carat-
terizzata da segni e sintomi a carico di cute e apparati
respiratorio, cardiovascolare e gastrointestinale.
L’incidenza è pari a 1.5-7.9/100.000 persone/anno
con una prevalenza di 0.3% (95% CI, 0.1-0.5). La per-
centuale di casi fatali è comunque bassa (< 0.001%)2.
I responsabili di anafi lassi in pediatria sono solita-
mente gli alimenti, mentre reazioni a farmaci e veleno
d’imenotteri sono più comuni negli adulti. In un 20%
dei casi non è possibile risalire all’agente causale.
Allergia a pneumoallergeni e asma sono importanti
fattori di rischio1.
Presentazione clinica e diagnosi
Organi e apparati coinvolti nel fenomeno anafi lattico
sono descritti in fi gura 1, con un sintetico schema di
approccio terapeutico.
I criteri per identificare correttamente un episodio
anafi lattico (sensibilità 96.7% e specifi cità 82.4%)3
24 | rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA
Anafi lassi nel bambino. Identifi cazione e gestione clinica in Pronto Soccorso
ANNO 8 - numero 3
Figura 1.Schema di approccio terapeutico
Figura 2.Criteri clinici per la diagnosi di anafi lassi.
E ALMENO UNO TRA:
a. Segni di compromissione respiratoria (es. tachi-dispnea, wheeze/broncospasmo, stridore laringeo);
b. Ipotensione o segni di compromissione d’organo (es. pre-sincope, sincope, incontinenza)
a. segni/sintomi cutanei-mucosi;
b. segni di compromissione respiratoria;
c. ipotensione o segni di compromissione d’organo;
d. sintomatologia gastrointestinale persistente (es. dolori addominali, vomito).
SINTOMI
L’ANAFILASSI È PROBABILE QUANDO UNO TRA I SEGUENTI CRITERI È SODDISFATTO:
1. Esordio acuto con coinvolgimento di cute, mucose o entrambi (es. prurito, orticaria, edema di labbra, lingua, ugola);
2. Esordio acuto, dopo esposizione a probabile allergene, di due o più tra:
3. Ipotensione dopo esposizione ad allergene noto.
Cardiovascolari
Adrenalina
Antistaminico
Multisistemici Esclusivamente
respiratori
Esclusivamente
gastrointestinali
Esclusivamente
cutanei
Comportamentali
Severità
Tratto e modifi cato dal Position Paper Anaphylaxis: guidelines from the European Academy of Allergy and Clinical Immunology. Allergy 2014; 69: 1026–1045
rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA | 25
Anafi lassi nel bambino. Identifi cazione e gestione clinica in Pronto Soccorso
ANNO 8 - numero 3
Figura 3.Schema di approccio terapeutico
L’uso di adrenalina per via sottocutanea o inalatoria
non è raccomandata8. Fa eccezione lo stridore da
edema laringeo nel qual caso la nebulizzazione di 2-5
ml di adrenalina 1 mg/ml può essere usata in aggiunta
alla dose a somministrazione intramuscolare9.
In caso di ipotensione dovrebbero essere sommin-
istrati fl uidi endovena (NaCl 0.9%) in boli da 20 ml/
kg in relazione anche alla possibilità di una minore
effi cacia dell’adrenalina in presenza di deplezione di
volume circolante10. Beta-2 agonisti short-acting (es.
salbutamolo) possono essere utilizzati in aggiunta per
ridurre il broncospasmo associato.
Una ulteriore somministrazione intramuscolo di adren-
alina è necessaria se dopo 5 minuti dalla prima non si
assiste a miglioramento clinico. Se due o più dosi di
adrenalina intramuscolare non determinano risultato,
gie cardiovascolari i benefi ci di utilizzo dell’adrenalina
superano i rischi6. La dose di utilizzo nella formulazi-
one 1 mg/ml è 0.01 ml/kg di peso per un massimo
di 0.5 ml/dose, ripetibile dopo almeno 5 minuti di
intervallo.
A tutt’oggi il sottoutilizzo dell’adrenalina è uno dei
principali problemi nel management dell’anafi lassi,
nonostante questa rappresenti un vero salvavita7.
Seconda linea d’intervento
In caso di anafi lassi il bambino dovrebbe essere posto
supino con elevazione degli arti inferiori se instabile
da un punto di vista circolatorio, in posizione assisa
se distress respiratorio, in posizione di sicurezza se
incosciente. Ossigeno ad alti fl ussi dovrebbe essere
somministrato con maschera facciale a tutti i pazienti.
Anafi lassi con segni/sintomi di alte vie aeree, basse vie aeree, cardiovascolari
ADRENALINA I.M.
Ipotensione o sincope
• O2 ad alto fl usso
• Posizione supina con
elevazione degli arti
inferiori
• NaCl 0.9%, 20ml/kg
e.v. o intraossea
• Chiamare rianimatore
No risposta in 5-10 min
• Ripetere adrenalina i.m.
• Ripetere bolo di liquidi
• Predisporre per
adrenalina in infusione
e.v.
Arresto
Cardiorespiratorio
Trattare secondo
protocollo
Stridore
• O2 ad alto fl usso
• Posizione assisa
• Adrenalina nebulizzata
• Considerare
budesonide nebulizzata
Distress respiratorio o
no risposta in 5-10 min
• Adrnalina i.m.
• Accesso venoso
• Chiamare rianimatoree
No risposta in 5-10 min
• Ripetere adrenalina
nebulizzata
• Considerare ulteriore
adrenalina i.m.
No risposta in 5-10 min
• Ripetere adrenalina
nebulizzata
• Considerare ulteriore
adrenalina i.m.
• Chiamare rianimatore
TERZA LINEA
• Considerare antistaminico e.v. o orale per controllare i segni/sintomi cutanei
• Considerare corticosteroide per eventuale prevenzione sintomatologia respiratoria ritardata
Distress respiratorio o
no risposta in 5-10 min
• Adrenalina i.m.
• Accesso venoso
Wheeze
• O2 ad alto fl usso
• Posizione assisa
• Salbutamolo per via
aerosolica
PR
IMA
LINEA
SEC
ON
DA
LINEA
Se orticaria o
angioedema isolati
• Antistaminico per os
• Se storia di asma
somministrare beta2-
agonisti
• Osservazione per 4 ore
(prima manifestazione
di anafi lassi?)
Se vomito o dolore
addominale persistenti
CONSIDERARE
adrenalina i.m.
Tratto e modifi cato dal Position Paper Anaphylaxis: guidelines from the European Academy of Allergy and Clinical Immunology. Allergy 2014; 69: 1026–1045
VALUTARE CAB
26 | rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA
Anafi lassi nel bambino. Identifi cazione e gestione clinica in Pronto Soccorso
ANNO 8 - numero 3
• episodio da alimenti, latex e pneumoallergeni
non eliminabili;
• anafi lassi da sforzo fi sico;
• anafi lassi idiopatica;
• asma non controllata o moderata/severa, per-
sistente, da allergia alimentare;
• allergia a veleno di imenotteri con quadro
sistemico (non solo segni/sintomi cutanei);
• malattie dei mastociti e reazioni sistemiche.
Conclusioni
L’anafi lassi rappresenta un evento potenzialmente fa-
tale e pertanto deve essere prontamente riconosciuta
e adeguatamente trattata ricordando in particolare
che:
• l’adrenalina dovrebbe essere somministrata per
via intramuscolare il prima possibile;
• gli antistaminici NON migliorano segni/sintomi
respiratori, gastrointestinali e cardiovascolari;
• i glucocorticosteroidi NON agiscono sulle fasi
iniziali dell’anafi lassi; non sono pertanto da con-
siderarsi dei salvavita.
si dovrebbe considerare la somministrazione per via
endovenosa; questa, in pazienti senza scompenso
di circolo, aumenta il rischio d’ipertensione grave,
ischemia del miocardio, aritmie e pertanto i pazienti
sottoposti a tale trattamento necessitano un monitor-
aggio continuo (ossimetria, ECG, pressione arteriosa).
Terza linea d’intervento
Gli antistaminici a uso sistemico sono comunemente
usati in caso di anafi lassi. In relazione alla dimostrata
effi cacia solo sulle manifestazioni cutanee, gli H1- (e
H2)-antistaminici per via orale sono raccomandati
solo per il controllo di queste.
I glucocorticosteroidi per via orale o endovenosa sono
comunemente usati in caso di anafi lassi. In relazione
alla loro azione lenta ed aIla mancata dimostrazione
di effi cacia preventiva nei confronti della sintomato-
logia anafi lattica protratta e bifasica, il loro uso non
è raccomandato. Si può considerare un loro utilizzo
solo dopo gli interventi di prima e seconda linea. La
nebulizzazione di budesonide ad alte dosi può essere
d’aiuto nei confronti dell’edema delle vie aeree, quindi
potrebbe essere utilizzato nei bambini con stridore.
Osservazione e dimissione
I bambini con segni/sintomi respiratori dovrebbero
essere osservati per almeno 6-8 ore prima di es-
sere dimessi; in caso d’ipotensione e sincope le ore
dovrebbero essere 12-24.
Alla dimissione è indicata la prescrizione di adrenalina
autoiniettabile se (indicazioni assolute)1:
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rivista di EmErgEnza e UrgEnza pediatrica | 27
Il ruolo del pediatra in Pronto Soccorso è davvero… difficile
A. Nicastro, M.T. Serpico, A.Vitale, A. Volpe UOC Pediatria Ospedale S. Giuseppe Moscati, Avellino
CASE REPORT
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evidenziato “piccole e tenui aree di opacità parenchi-male al lobo superiore destro” ed intrapresa terapia con ciprofloxacina 500 mg/die.L’oculista ha consigliato lavaggi oculari con soluzione fisiologica.In terza giornata Luigi, apiretico, appariva molto soffe-rente. Lamentava astenia, artromialgia, dolore urente alla bocca e al faringe tale da non riuscire a deglutire nemmeno la saliva.Le vescicole del cavo orale e delle labbra apparivano ulcerate e sanguinanti.Veniva iniziata alimentazione parenterale ed utilizzata per toccature della mucosa orale una preparazione galenica contenente Na bicarbonato, antimicotico, lidocaina, clorexidina.Le indagini di laboratorio, di controllo, mostravano modesta leucocitosi neutrofila e lieve aumento degli indici di flogosi.Il peggioramento delle condizioni generali e l’evolu-zione delle lesioni orali rafforzavano l’ipotesi diagno-stica iniziale di Sindrome di Stevens-Johnson “atipica” o “frusta” per mancanza di manifestazioni cutanee e pluriorifiziali.L’esordio della malattia con febbre e tosse stizzosa suggeriva un’infezione da Mycoplasma pnuemoniae per cui sono state ricercate le crioagglutinine, risultate presenti.Al paziente è stato eseguito uno screening per gli aplotipi HLA di classe 1 e 2, con la tipizzazione degli alleli HLA-A* 02,03 HLA-DRB1* 08,13 HLA-B* 51,58 HLA-DQB1* 04,06 HLA-C* 03,07.
Luigi è un ragazzo di 14 anni giunto alla nostra os-servazione per la comparsa dal giorno precedente di vescicole del cavo orale diffuse e dolenti, tanto da impedire anche l’assunzione di liquidi.
Anamnesi familiare: negativa.
Anamnesi personale patologica remota: bron-copolmonite all’età di 4 anni, adenotonsillectomia a 5 anni.
Anamnesi personale patologica prossima: otto giorni prima del ricovero comparsa di tosse stizzosa e febbre (durata 4 giorni) trattate con azitomicina e desametasone per 3 giorni; persistenza della tosse diventata produttiva.
Esame obbiettivo al momento del ricovero: ipe-remia congiuntivale destra, labbra edematose, vesci-cole diffuse al cavo orale, all’auscultazione del torace rantoli a piccole e medie bolle in campo polmonare superiore destro, nulla a carico di altri organi.Sono state praticate indagini di laboratorio routinarie (nella norma).Luigi è stato posto in infusione endovena con solu-zione fisiologica.Il giorno successivo ricomparsa della febbre, con-giuntivite bilaterale, incremento delle lesioni del cavo orale, linfoadenomegalia angolo-mandibolare bilate-rale.È stata effettuata una radiografia del torace che ha
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ANNO 8 - numero 3
Per porre diagnosi di Stevens-Johnson è indispen-
sabile la tipica stomatite, presente nel 100% dei casi
associata ad un’altra mucosità come la congiuntivite
che si ritrova in più del 90% dei casi.
Sembra, dunque, possibile ipotizzare che gli alleli
HLA possano svolgere un ruolo nei meccanismi di
apoptosi dei cheratinociti.
Lo studio degli alleli HLA, potrebbe essere consi-
derato un marker di diagnosi nelle forme indotte da
agenti infettivi e come marker di rischio per le forme
indotte da farmaci.
Il Mycoplasma pneumoniae è l’agente eziologico in-
fettivo più frequentemente associato alla sindrome di
Stevens-Johnson (circa il 30% dei casi).
Altri agenti eziologici descritti sono Streptococco A e
il Meningococco C.
Tra i farmaci responsabili si annoverano sulfamidici,
penicilline, macrolidi, antiinfi ammatori non steroidei,
anticonvulsivanti, con un periodo di latenza minimo
di tre giorni tra l’assunzione del farmaco e l’inizio dei
sintomi.
Luigi aveva assunto nella settimana precedente un
macrolide. Di qui la scelta di trattarlo con ciprofl oxa-
cina, molecola attiva nei confronti del Mycoplasma
pneuminia.
Discussione
La sindrome di Steven Johnson è una grave
malattia della pelle, simile alla necrolisi epider-
mica tossica, determinata da una reazione aller-
gica acuta a farmaci o (più raramente) ad agenti
infettivi (virus o batteri).
È una complicanza molto seria ma, per fortuna,
rara, si stima che si verifi chi in un caso su un mi-
lione, più facilmente tra bambini e giovani adulti.
Le cause di questa reazione allergica del tutto
anomala sono per lo più sconosciute, anche se è
probabile che i soggetti che abbiano un sistema
immunitario indebolito siano maggiormente a ri-
schio.
Questa sindrome interessa circa il 10% di pelle e
mucose del corpo, soprattutto quelle del viso e si
manifesta con la formazione di bolle e la caduta
della parte più superfi ciale della cute proprio come
accade in caso di ustioni profonde. Ecco spiegata
la ragione per cui le persone colpite dalla sindrome
di Steven Johnson, in genere, vengono ricoverate
nei reparti di terapia intensiva o nei reparti per
grandi ustionati. I sintomi della sindrome sono i
seguenti:
• gonfi ore del viso;
• gonfi ore della lingua;
• orticaria con prurito;
• formazione di vescicole bollose sulla pelle
e sulle mucose (soprattutto della bocca);
• arrossamento dell’occhio;
• desquamazione della pelle che letteral-
mente cade a pezzi, come nelle brucia-
ture.
La sindrome di Steven Johnson se non trattata,
può evolvere in modo drammatico, portando
a gravi complicanze tra cui:
• setticemia;
• lesioni agli occhi;
• lesioni ad organi interni tra cui polmoni,
cuore, reni, fegato;
• meningite.
Questa grave reazione allergica va trattata con ri-
covero in ospedale, immediata sospensione di
tutti i farmaci assunti dal paziente, e terapia sin-
tomatica per curare le lesioni bollose della pelle.
La guarigione, anche una volta eliminato il fattore
scatenante della sindrome, è lenta, in genere è ne-
cessario attendere almeno un mese perché l’epi-
telio cutaneo si rigeneri. Talvolta, nei casi più gravi,
è necessario ricostruire il tessuto danneggiato con
innesti cutanei, proprio come per le ustioni.
rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA | 29
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ANNO 8 - numero 3
30 | rivista di EMERGENZA E URGENZA PEDIATRICA
Il ruolo del pediatra in Pronto Soccorso è davvero… diffi cile
ANNO 8 - numero 3
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5. Cos’è la sindrome Stevens-Johnson, i sintomi e la terapia:
Paola Perria - martedì 23 settembre 2014 scienzaesalute.
blogosfere.it
Bibliografi a essenzialeBibliografi a essenziale
Accordo per la realizzazione del progetto Pediatric Emergency Card
Il Consenso informato
Accordo FIMP-SIMEUP
La Sindrome di Panayiotopoulos: il grande mimo in Pronto Soccorso Pediatrico
Anafilassi nel bambino. Identificazione e gestione clinica in Pronto Soccorso
Il ruolo del pediatra in Pronto Soccorso è davvero… difficile
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Periodico quadrimestrale di informazione e dibattitodella Società Italiana di Emergenza e Urgenza Pediatrica (SIMEUP)
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Anno 8 - numero 3 / dicembre 2014