Un raro caso di aneurismi giganti di entrambi i rami coronarici principali: reperti angio-tomografici
Francesca Brucculeri1, Emanuele Oppezzo1, Giacomo Giovanni Taverna1,2, Gabriele Dell’Era3, Pier Giuseppe Demarchi3, Giorgio Taverna4, Domenico Mercogliano5, Stefano Barbero1
1S.O.C. di Radiologia Diagnostica e Interventistica, Ospedale S. Spirito, Casale Monferrato (AL)2Istituto di Radiodiagnostica, Università degli Studi, Ospedale San Giovanni Battista, Torino
3S.O.C. di Cardiologia, Ospedale S. Spirito, Casale Monferrato (AL)4S.O.S. di Emodinamica, Ospedale SS. Antonio, Biagio e Cesare Arrigo, Alessandria
5S.O.C. di Cardiochirurgia, Ospedale SS. Antonio, Biagio e Cesare Arrigo, Alessandria
We describe the case of a patient evaluated for the incidental finding of a suspected paracardiac mass. A com-puted tomography examination demonstrated two giant coronary aneurysms, containing endoluminal throm-bi, involving both coronary arteries. Coronary angiography confirmed the diagnosis. The patient underwentsurgical treatment because of the high risk of spontaneous rupture of the masses, owing to the early com-pressive effect especially on the right ventricular free wall.
Gli aneurismi e le ectasie coronariche sono dilatazioni delle ar-terie coronarie con un aumento del diametro di almeno 1.5 vol-te rispetto al segmento di vaso adiacente. Il termine ectasia èriservato a dilatazioni diffuse del vaso mentre per aneurisma siintende più frequentemente una dilatazione focale1. Sebbenela definizione di “aneurisma gigante” non sia univoca in lette-ratura, si considera gigante un aneurisma il cui diametro supe-ri di 4 volte il valore del vaso coronarico di riferimento o in al-ternativa superi gli 8 mm.
Gli aneurismi delle arterie coronarie sono lesioni rare, conun’incidenza totale dell’1.6%. L’arteria coronaria destra è quel-la maggiormente interessata; in minor misura sono coinvoltel’arteria coronaria discendente anteriore sinistra e la circonfles-sa sinistra2.
La condizione patologica predisponente gli aneurismi coro-narici è l’aterosclerosi; le eziologie alternative possono com-prendere l’infezione micotica, le anomalie congenite, l’originepost-traumatica, iatrogena (stent), infiammatoria (malattia diKawasaki, aortite di Takayasu), le sindromi genetiche (sindromedi Loeys-Dietz) e l’uso di cocaina. La principale eziologia è rap-presentata dalla malattia di Kawasaki3-5.
La diagnosi è normalmente angiografica; spesso infatti glianeurismi coronarici rappresentano un riscontro occasionale incorso di indagine coronarografica. Più raramente un aneurismacoronarico viene diagnosticato con ecocardiografia transesofa-
gea; gli aneurismi coronarici giganti, spesso identificati comemasse paracardiache, come nel nostro caso, vengono diagno-sticati con tomografia computerizzata (TC) multistrato6-9. Lamaggior parte degli aneurismi delle arterie coronarie viene dia-gnosticata in fase non acuta. Tuttavia la presentazione clinicapuò comprendere manifestazioni quali angina, infarto miocar-dico, scompenso cardiaco congestizio o morte improvvisa.
Gli aneurismi coronarici hanno spesso prognosi favorevole;possono tuttavia complicarsi con fenomeni tromboembolici, fi-stolizzazione artero-venosa, spasmo e, più raramente, con larottura. In fase acuta l’emopericardio rappresenta un segno dirottura o di imminente rottura10.
Il trattamento può essere conservativo, basato sulla terapiacon farmaci antiaggreganti, per gli aneurismi di piccole dimen-sioni; interventistico, mediante legatura chirurgica o esclusionepercutanea11,12, per quelli maggiori.
CASO CLINICO
Un paziente, maschio di 73 anni, è giunto alla nostra osserva-zione dopo aver effettuato una visita cardiologica di controlloper patologia ipertensiva; il paziente, paucisintomatico, non fu-matore e senza altre comorbilità in anamnesi, al momento del-la visita presentava unicamente lieve dispnea.
All’esame obiettivo non sono stati riscontrati reperti pato-logici. L’ECG dimostrava unicamente un focale blocco di bran-ca destra. La frequenza cardiaca era di 76 b/min e la pressionearteriosa di 150/90 mmHg.
All’esame ecocardiografico transtoracico è stata identifica-ta una massa solida paracardiaca destra, indissociabile dal pe-ricardio, sospetta, in prima ipotesi, per lesione polmonare pri-mitiva (Figura 1). È stato pertanto richiesto approfondimentodiagnostico mediante esame radiologico del torace al fine dieseguire una corretta diagnosi. All’Rx torace, eseguito nelle dueproiezioni ortogonali (postero-anteriore e latero-laterale), si os-
l’arteria coronaria destra e a circa 12 mm dall’emergenza del-l’arteria coronaria sinistra, rispettivamente interessanti l’arteriacoronaria destra e l’arteria interventricolare anteriore (IVA) (Fi-gura 4). Alla coronarografia le sacche aneurismatiche sono ca-ratterizzate da flusso turbolento di sangue iodato nel lume, inaccordo con la presenza di voluminosi trombi, già evidenziati al-la TC; esse si sovrappongono, mascherandolo, al decorso a val-le delle coronarie native.
In considerazione dell’elevato rischio di rottura e dell’ini-ziale effetto compressivo sulle camere cardiache di destra, si èposta quindi l’indicazione all’intervento cardiochirurgico. L’in-tervento, condotto presso il Reparto Cardiochirurgico di riferi-mento, è stato eseguito in circolazione extracorporea ed arre-sto cardioplegico. Si è provveduto all’isolamento e all’asporta-zione dell’aneurisma del tratto prossimale dell’IVA e alla suc-cessiva chiusura prossimale e distale dell’IVA coinvolta dal-l’aneurisma; si è infine confezionato un bypass coronarico convena safena sull’IVA media.
È stata inoltre isolata e asportata l’analoga formazione del-l’arteria coronaria destra, con successiva rivascolarizzazionemiocardica mediante bypass coronarico alla crux con vena sa-fena. Dopo ripresa dell’attività elettrica cardiaca sono stati ana-stomizzati i segmenti venosi sull’aorta ascendente (Figura 5).
Il successivo decorso è stato complicato da infarto periope-ratorio, con marcata riduzione della funzione ventricolare e ne-cessità di impianto di defibrillatore automatico. Sebbene la fra-zione di eiezione del ventricolo sinistro si sia ridotta al 35%, lecamere cardiache non erano dilatate e il ventricolo destro ri-sultava normalmente espanso (Figura 6).
serva immagine cardiaca ingrandita e deformata in toto, conaspetto compatibile con quadro di cardiomiopatia dilatativa (Fi-gura 2).
Ulteriore approfondimento diagnostico mediante esame TCè stato condotto con apparecchiatura Philips Brilliance multi-strato a 16 detettori, utilizzando un protocollo angio-TC. L’an-gio-TC ha dimostrato la presenza di due voluminose formazio-ni intrapericardiche, contenenti sangue iodato, sospette performazioni aneurismatiche fusiformi, parzialmente occupate datrombi parietali endoluminali; quella di destra disposta ante-riormente all’atrio e al ventricolo omolaterali, estesa per 18 cmcirca, con calibro massimo di 6 cm; l’ulteriore formazione, con-trolaterale, a morfologia sacciforme, di più piccole dimensioni,(calibro massimo 6 cm), disposta tra l’arteria polmonare e il ven-tricolo sinistro13-15.
Il decorso delle arterie coronarie a valle delle formazionianeurismatiche descritte non è stato visualizzato integralmen-te per artefatti da battito cardiaco e per la presenza di calcifi-cazioni ateromasiche diffuse. Le cavità cardiache di destra so-no risultate modicamente compresse e dislocate controlateral-mente (Figura 3). I calibri aortici, pur in presenza di un diffusoquadro ateromasico complicato da placche calcifiche, sono ri-sultati regolari.
All’indagine TC non sono stati riconosciuti ulteriori repertipatologici in ambito toraco-addominale. Il reperto TC, anchein previsione di possibile intervento cardiochirurgico, è stato ul-teriormente approfondito mediante esame coronarografico. Ta-le indagine ha confermato la presenza delle due formazionianeurismatiche con origine a circa 9 mm dall’emergenza del-
Figura 1. A: si osserva una voluminosa massa (•) che comprime la parete libera del ventricolo de-stro. B: la massa è meglio visualizzabile (•) con approccio sottoxifoideo.Ao, aorta; LV, ventricolo sinistro, RV, ventricolo destro.
Figura 2. A: in proiezione antero-posteriore si documenta netta salienza del se-condo-terzo arco cardiaco di sinistra e del secondo arco di destra. B: in proiezio-ne latero-laterale si documenta ingrandimento in toto delle camere cardiache.
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Il paziente è attualmente in terapia con diuretici e acidoacetilsalicilico (100 mg/die), rientrando in quello che viene con-siderato un normale stato funzionale (classe NYHA I).
DISCUSSIONE
Gli aneurismi coronarici costituiscono un reperto spesso occa-sionale all’indagine coronarografica; pochi sono i casi riporta-ti in letteratura che descrivono aneurismi giganti; abbiamo tro-vato solo pochi lavori in letteratura che riportano casi di aneu-rismi giganti bilaterali delle coronarie16. La maggior parte de-gli aneurismi insorge su base aterosclerotica, ma essi possonoavere anche origine congenita o micotica da malattia emboli-ca. Nel caso presentato l’eziologia più probabile è quella ate-rosclerotica, in paziente affetto da diffusa ateromasia calcificadell’aorta toracica e dell’asse aorto-iliaco, risultando escludi-bile l’ipotesi di una precedente malattia di Kawasaki in quan-to il nostro paziente, anziano, non ha mai presentato i sinto-
mi clinici, peraltro aspecifici, correlabili a tale malattia (febbrealta, poco responsiva a terapia, presente per più di 5 giorni,iperemia congiuntivale bilaterale, eritema delle labbra e dellamucosa orale, anomalie delle estremità, rash e linfoadenopa-tie cervicali).
La maggior parte dei piccoli aneurismi, ad origine atero-sclerotica, presentano basso rischio di rottura spontanea. Glianeurismi congeniti, più frequentemente localizzati in corri-spondenza dell’arteria coronaria destra, hanno di solito mag-giori dimensioni e vengono riscontrati in pazienti giovani. Glianeurismi congeniti vengono di solito diagnosticati in seguitoa rottura nello spazio pericardico, con conseguente tampona-mento cardiaco acuto.
Gli aneurismi giganti sono spesso congeniti se riscontratinel giovane e quasi sempre insorgono su base ateroscleroticanei pazienti più anziani. La diagnosi differenziale di un aneuri-sma gigante comprende gli aneurismi della parete ventricolare,lo pseudoaneurisma post-traumatico del tronco arterioso pol-
Figura 3. A,B: formazioni aneurismatiche identificabili sul piano assiale durantel’acquisizione in fase arteriosa (•). C,D: ricostruzioni maximum intensity projec-tion (MIP) sui piani coronali dove è meglio apprezzabile l’origine delle sacche dal-le arterie coronarie subito dopo la loro emergenza e le loro dimensioni (•). E,F:ricostruzioni MIP sui piani sagittali (•).
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ANEURISMI GIGANTI DEI RAMI CORONARICI
monare o dell’aorta toracica ascendente, un tumore cardiaco opericardico o il timoma.
Per quanto riguarda l’aspetto diagnostico, l’imaging vasco-lare non invasivo rappresenta un’importante applicazione clini-ca e l’angio-TC si è dimostrata una valida alternativa all’angio-grafia digitale a sottrazione. Rispetto ad un esame TC conven-
zionale, l’angio-TC, in quanto tecnica dinamica, comporta al-cune variabili aggiuntive che possono condizionare l’esame (pa-rametri di scansione e di ricostruzione delle immagini, volumee concentrazione del bolo di mezzo di contrasto, ritardo tra in-fusione e inizio della scansione). L’ottimizzazione di questi fat-tori permette la visualizzazione selettiva del vaso studiato conmaggior risoluzione spaziale. La tecnica angio-TC permette diricostruire immagini con uno strato effettivo dello spessore di 1mm; ciò riduce la rumorosità dell’immagine e migliora la qua-lità delle riformattazioni multiplanari (maximum intensity pro-jection e volume rendering).
I tomografi più moderni (64 detettori e oltre), adeguati al-l’esecuzione della coronarografia TC con protocolli che preve-dono il gating cardiaco, la selezione accurata e la preparazionedei pazienti con farmaci bradicardizzanti (betabloccanti, cal-cioantagonisti, benzodiazepine o nitrati), rispetto al tomogra-fo a 16 detettori da noi utilizzato, riducono il tempo necessa-rio per eseguire la scansione, permettono di ottenere un mi-gliore rapporto segnale-rumore e una migliore gestione del pa-ziente obeso.
I parametri che concorrono quindi a determinare una buo-na immagine nella TC sono: il tipo di apparecchiatura utilizza-ta, il milliamperaggio di picco nella finestra temporale rico-struita, il respiro, la frequenza cardiaca, il tempo di circolo delpaziente, la sincronizzazione tra somministrazione del mezzodi contrasto e acquisizione dei dati e le modalità di sommini-strazione del mezzo di contrasto17,18.
Nel nostro caso specifico, in cui la finalità dell’esame stru-mentale era rappresentata dall’individuazione di eventuali ano-malie cardiovascolari, non è stato necessario soddisfare tutti iparametri tecnici sopradescritti; infatti la localizzazione dei re-perti patologici all’origine delle coronarie non necessita dellavisualizzazione ottimale dell’intero decorso vascolare.
Durante l’iniezione del mezzo di contrasto la turbolenza delsangue potrebbe simulare la presenza di una massa disomo-genea. La presenza di sottili calcificazioni lineari e la sede tipi-ca suggeriscono la diagnosi di aneurisma coronarico. L’angio-TC, quindi, può permettere di porre il sospetto diagnostico conun certo grado di sicurezza, sia in fase arteriosa che di equili-brio, dove si distinguono bene i tessuti circostanti del media-stino e del parenchima polmonare; è possibile anche eseguirericostruzioni sui vari piani di studio. Tali ricostruzioni multipla-nari, confortate dallo studio coronarografico, risultano utili perla pianificazione dell’intervento chirurgico, dimostrando con ac-
Figura 5. Escissione di materiale aterotrombotico e fi-broso dall’aneurisma.
Figura 6. A: assottigliamento del setto interventricolare basale posteriore; sulla destra discinesiasettale con diametri ventricolari destro e sinistro conservati. B: normale espansione delle camerecardiache di destra; defibrillatore bicamerale in sede; assottigliamento del setto alla base e disci-nesia (frame telesistolico).RAL, elettrodo nell’atrio destro; RVL, elettrodo nel ventricolo destro.
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curatezza i rapporti della lesione con le strutture circostanti efornendo dati precisi riguardo alle dimensioni.
Per quanto concerne il trattamento degli aneurismi corona-rici, esso può essere medico, chirurgico o percutaneo. Neglianeurismi di piccole dimensioni è indicato il trattamento far-macologico che prevede l’utilizzo di farmaci quali gli antagoni-sti dei recettori dell’angiotensina II di tipo 1, le statine, gli an-tiaggreganti e talvolta gli anticoagulanti. Per gli aneurismi le cuidimensioni superano di 3 volte le dimensioni originarie del va-so interessato può essere scelto un trattamento chirurgico opercutaneo. Il trattamento chirurgico prevede il bypass con le-gatura prossimale e distale della sacca aneurismatica; a frontedi una maggiore invasività, tale trattamento porta di solito il pa-ziente ad un outcome favorevole. Il trattamento percutaneo,meno invasivo con brevi tempi di convalescenza per il paziente,presenta alcuni limiti quali l’impossibilità di utilizzo degli stent inpresenza di vasi calcifici e tortuosi, l’impossibilità di posiziona-mento degli stessi in prossimità delle principali biforcazioni ar-teriose, il rischio di dislocazione, di dissezione, di formazione dinuovi aneurismi e/o di trombi a partenza dalla superficie dellostent. Inoltre non sono noti a tutt’oggi i risultati riguardantil’outcome dei pazienti sottoposti a trattamento percutaneo. Inassenza quindi di precise linee guida riguardanti il trattamento,esso viene pertanto deciso dal clinico insieme al paziente valu-tando il quadro clinico complessivo, gli eventuali rischi e benifi-ci19. Nel caso da noi descritto si è optato per l’intervento chi-rurgico in considerazione delle notevoli dimensioni delle for-
mazioni aneurismatiche, dell’iniziale compressione delle came-re cardiache di destra determinata dalle sacche stesse, dell’ele-vato rischio di rottura e dalla malattia ateromasica diffusa.
In conclusione, nel nostro caso, pur non disponendo diun’apparecchiatura TC a 64 detettori o più, idonea per l’ese-cuzione del protocollo coronaro-TC, l’utilizzo di un tomografoa 16 detettori con protocollo angio-TC ha permesso comun-que di diagnosticare la patologia aneurismatica di entrambe learterie coronarie, in virtù del coinvolgimento del loro trattod’origine, senza necessità di una loro intera ottimale visualiz-zazione e consentire quindi un rapido indirizzo del pazientepresso il centro di riferimento per il trattamento.
RIASSUNTO
Presentiamo il caso di un paziente giunto alla nostra osservazioneper sospetta massa paracardiaca polmonare, dimostratasi poi es-sere all’indagine tomografica aneurismi giganti delle arterie coro-narie d’ambo i lati, parzialmente occupati da trombi endolumina-li. La diagnosi tomografica è stata successivamente confermata dal-l’esame coronarografico. In considerazione dell’elevato rischio dirottura delle formazioni aneurismatiche e del loro iniziale effettocompressivo, esercitato in particolare sulle cavità cardiache di de-stra, si è deciso di inviare il paziente ai colleghi cardiochirurghi perla correzione chirurgica della patologia.
Parole chiave. Aneurisma coronarico; Angiografia coronarica; To-mografia computerizzata.
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