Parole chiave: Otospongiosi; Sordità di trasmissione; Stapedectomia
Struttura dell’articolo
¶ Introduzione 1
¶ Otospongiosi 1Anatomia patologica 1Epidemiologia 1Diagnostica per immagini dell’otospongiosi 2Trattamento dell’otospongiosi 6Diagnostica per immagini postoperatoria 7
¶ Altre cause di distrofia dell’orecchio interno 10Displasia fibrosa 10Malattia di Paget 11Lesioni postirradiazione 12
■ IntroduzioneLe distrofie dell’osso temporale raggruppano diverse entità tra
cui l’otospongiosi, la displasia fibrosa, l’osteogenesi imperfetta ela malattia di Paget. Possono esservi associate le alterazionipostirradiazione, poiché la loro immagine radiologica è simile.
■ OtospongiosiL’otospongiosi è un’osteodistrofia primaria della capsula otica,
specifica della specie umana, e si traduce con una sordità ditrasmissione o una sordità mista a comparsa progressiva. Ladiagnosi si basa sull’esame obiettivo e sulla valutazione audio-logica. La diagnostica per immagini conferma la diagnosi,dimostra l’estensione delle lesioni e precisa le condizioni
anatomiche della chirurgia. Il trattamento è essenzialmentechirurgico e consiste nel ristabilire la trasmissione delle vibra-zioni sonore dall’orecchio medio all’orecchio interno attraversouna protesi.
Anatomia patologicaL’ossificazione della capsula otica si sviluppa a partire da tre
strati ossei: dall’interno all’esterno si distinguono l’endostio, lostrato encondrale e il periostio. Nell’otospongiosi l’interessa-mento è a carico dello strato medio encondrale. Allo statonormale, a livello dello strato medio, il processo di ossificazionesi interrompe senza arrivare allo stadio di ossificazione haver-siana, lasciando persistere residui cartilaginei embrionari. Alivello anatomopatologico l’otospongiosi è caratterizzata dalrimodellamento dello stato medio il cui svolgimento in tre fasisuccessive porta alla formazione di un osso lamellare densosenza alcuno spazio midollare (otosclerosi):• colonizzazione da parte di isole di tessuto osteoide dei residui
fibrocartilaginei embrionari;• vacuolizzazione con riassorbimento osteoclastico e invasione
vascolare;• ricostruzione ossea su una modalità haversiana disor-
ganizzata.Gli aspetti macroscopici e istologici sono quindi diversi in
funzione dell’età del focolaio.
EpidemiologiaCirca il 70% delle otospongiosi è costituito da forme geneti-
che con una modalità di trasmissione autosomica dominante apenetranza ed espressività variabile, mentre il 30% è costituitoda forme sporadiche. L’incidenza clinica è dello 0,5-1% della
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popolazione nella razza bianca, che è più affetta delle razze nerae asiatica. La forma istologica è dieci volte più frequente dellaforma clinica. La donna è colpita due volte più dell’uomo nelleforme cliniche, mentre l’incidenza della forma istologica è lastessa in entrambi i sessi. La malattia può essere rivelata oaggravata nel corso o nel decorso di una gravidanza, che sembrapotenziare questa malattia e pone quindi la questione diun’influenza ormonale. L’età di insorgenza varia in genere tra i15 e i 45 anni. È raro trovare lesioni di otospongiosi nelbambino di meno di 10 anni ed esistono pochi casi riportati inletteratura di otospongiosi congenita. L’interessamento èbilaterale due volte su tre e, spesso, asimmetrico.
Diagnostica per immagini dell’otospongiosi
Tomografia computerizzata
Tecnica
Parametri di acquisizione. Lo studio TC delle piramidipetrose in acquisizione elicoidale è realizzato in un pianoparallelo al piano orbitomeatale, con un campo di acquisizionedi 16 cm. La scelta delle costanti (penetrazione del fascio;140 kV; intensità della radiazione: 400 mAs) privilegia larisoluzione spaziale al costo di un’irradiazione non trascurabile.L’indice di dose di TC del volume (IDTV o CTDI in inglese), chequantifica la dose somministrata in funzione dei parametri diacquisizione (kV, mAs, pitch), deve essere dell’ordine di 50 mGy.Riportato alla lunghezza del volume studiato (3-4 cm), porta aerogare un’irradiazione espressa in prodotto dose lunghezza(PDL), dell’ordine di 500 mGy.cm.
Per il bambino i CTDI volumetrico e PDL raccomandati dallaSocietà francofona di diagnostica per immagini pediatrica eprenatale (SFIPP) sono rispettivamente:• per un peso inferiore a 10 kg (bambino di 1 anno): 40 ±
5 mGy e 140 ± 18 mGy.cm;• per un peso inferiore a 20 kg (circa 5 anni): 50 ± 5 mGy e
200 ± 20 mGy.cm.Un’acquisizione elicoidale unica in sezioni di 0,5-1 mm di
spessore, pitch da 0,5: 1 a 1: 1, 120 kV, deve permettere lericostruzioni multiplanari incrementate ogni 0,5 mm e anche dirispettare gli obiettivi di dose.
In questo stesso obiettivo di riduzione della dose una valuta-zione eseguita nell’adulto ha dimostrato che era possibile unariduzione di mAs da 510 a 80 (con indurimento del filtro),senza che il riconoscimento delle strutture anatomiche fossealterato [7].
Parametri di ricostruzione. A partire dal blocco di dati siprocede a ricostruzioni multiplanari caso per caso: nel pianoassiale (se l’acquisizione non è stata ottenuta in un pianoadeguato), in un piano parallelo al canale semicircolare lateralee nei piani coronale e assiale obliqui, perpendicolare e paralleloalla platina della staffa con spessori di sezioni ricostruite
inferiori agli spessori nominali dall’acquisizione che varia da0,4 a 0,7 mm e degli intervalli tra le sezioni di 0,1-0,3 mm.
Le ricostruzioni coronali secondo un piano perpendicolare algrande asse della piramide studiano sulle sezioni che passanoattraverso il ramo discendente dell’incudine e la platina dellastaffa:• la profondità, la ristrettezza della fossa ovale;• la situazione del nervo facciale (segmento timpanico);• la finestra rotonda e il promontorio alla ricerca di focolai
otospongiotici eventuali;• una fissazione degli ossicini alle pareti della cassa;• i rapporti martello/incudine e incudine/staffa.
Ricostruzioni in doppia obliquità nel piano della staffa edei suoi rami. Sono ottenute in due tempi. Il primo tempo èuna ricostruzione coronale obliqua perpendicolare al centrodella platina; il secondo tempo è una ricostruzione assialeobliqua secondo il piano dell’apofisi lenticolare dell’incudine eil centro della platina (questo piano è stato ottenuto almomento del primo tempo). Infine, questa ricostruzionepermette la visualizzazione, su una singola sezione, della totalitàdella soprastruttura della staffa (bottone, rami, platina) edell’articolazione incudostapediana.
Diagnosi positiva, la lesione della platina
La diagnosi radiologica di otospongiosi si basa, nel 95,9% deicasi, sullo studio della regione prestapedica sede della fissulaante fenestra [8]. Si tratta di un residuo embrionario fibrocartila-gineo della capsula otica localizzato tra il periostio timpanico el’endostio vestibolare in prossimità del processo cocleariforme.
Il focolaio otospongioso anteriore prestapedico (Fig. 1A) è benvisualizzato sulle sezioni assiali con uno zoom; queste sezionisono centrate sulla capsula otica e sulla fossa ovale. La difficoltàdella diagnosi è dovuta alle dimensioni del focolaio (Fig. 1B),ipodenso ma talvolta, eterogeneo, dai contorni sfumati, che sidistingue da un isolotto cartilagineo residuo i cui contorni sononetti. Ipertrofico, può interessare la porzione anteriore dellaplatina e anche il ramo anteriore della staffa. L’estensione delfocolaio preplatinario al legamento anulare provoca unafissazione dell’articolazione stapedovestibolare che spiega unasordità di trasmissione.
La scoperta di un focolaio sul lato asintomatico nei pazientiaffetti da otospongiosi, o in modo occasionale, dimostra chenon tutte le localizzazioni radiologiche si accompagnanosistematicamente a una manifestazione clinica.
La presenza di un focolaio retroplatinario [9] può esserescoperta più raramente con, a volte, un’estensione al bordosuperiore o inferiore della fossa ovale a livello del promontorio,che provoca anche una stenosi della finestra ovale. I focolaicompleti della platina (2% dei casi) si sviluppano sui marginianteriori e posteriori della finestra ovale (Fig. 2), obliterano lafossa ovale e si manifestano con un ispessimento platinario [10].
L’ispessimento platinario isolato è eccezionale (0,02% deicasi). La platina normale misura meno di 0,3 mm sulle sezioniistologiche e il suo spessore varia da 0,4 a 0,55 sulle sezionitomografiche in alta risoluzione. Si nota anche che può esserepresente un ispessimento anteriore fisiologico a contatto con ilramo anteriore della staffa [11]. Solo gli ispessimenti platinariimportanti (superiori a 0,7 mm) devono quindi essere conside-rati patologici [12].
Valutazione dell’estensione delle lesioni
I focolai pericocleari (Fig. 3) sono raramente isolati; sonopiuttosto associati a una localizzazione anteriore e possonocircoscrivere in avanti il labirinto anteriore, dando un aspetto didoppio anello cocleare. Le localizzazioni al labirinto posterioresono eccezionali e più frequenti intorno al canale semicircolarelaterale.
L’interessamento della parete anteriore del meato acusticointerno (MAI), davanti al canale del nervo cocleare e al suointerno [13] può essere considerato patologico solo se l’ipodensità
“ Punti essenziali
La tomografia computerizzata (TC) conferma la diagnosiclinica [1-3] mostrando i focolai displasici perilabirinticidell’osso temporale [4, 5], permette di escludere un’altracausa di sordità di trasmissione a timpano normale nelleforme cliniche atipiche e realizza una valutazioneanatomica prechirurgica.L’interesse della risonanza magnetica (RM) [6] risiedeessenzialmente nell’esplorazione delle complicanzechirurgiche non risolte dalla TC o non di pertinenza dellaTC.
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è netta e assume un vero e proprio aspetto circolare. La presenzadi una semplice deformazione a cupola del MAI corrisponde allapersistenza di un residuo cartilagineo.
Lo studio dei focolai deve precisare l’estensione all’endostiococleare o un eventuale riempimento della finestra rotonda daparte di un focolaio esuberante.
La presenza di immagini di apposizione ossea è in rapportocon focolai otospongiosi ipertrofici a livello della parete medialedella cavità timpanica, intorno alla fossa ovale o alla finestrarotonda, ma anche a contatto con il canale semicircolarelaterale [14]. Queste produzioni ossee possono fissare la catenadegli ossicini alla parete mediale della cassa, non solamente lastaffa, ma, più raramente, la testa del martello o il corpodell’incudine.
L’otosclerosi è uno stadio terminale caratterizzato da unaneoformazione ossea pseudohaversiana che rende i focolaiotospongiotici più densi e dunque di visualizzazione piùdifficile. La loro individuazione è facilitata dalle misure didensità (Fig. 4) che riscontrano costantemente valori diminuitirispetto a quelli della capsula otica normale assunta comeriferimento. I livelli relativi di densità sono inferiori a2 000 Unità Hounsfield, mentre, per la capsula otica normale,le densità misurate sono vicine o superiori a 2000 UH [15, 16].
Interesse diagnostico e prognostico della TC
Gli studi di correlazione tra TC ad alta risoluzione e chirurgiaconferiscono alla TC un’affidabilità superiore al 95% nelladiagnosi di otospongiosi (sensibilità = 95,1; specificità= 99,5) [17].
Tuttavia, l’8,7% dei casi verificati chirurgicamente prima delleTC multistrato [18, 19] e il 4,5% delle otospongiosi operate sonocostituiti da forme infraradiologiche. Il rischio di complicanzeplatinarie intraoperatorie è più elevato nelle forme di otospon-giosi infraradiologiche [17, 20] a causa di una più elevata fragilitàdella platina.
La ricerca di un’estensione dei focolai otospongioticiall’endostio a partire da una sede anteriore o, più frequente-mente, da un interessamento pericocleare deve essere sistema-tica perché associata a una lesione più grave delle soglie diconduzione ossea preoperatorie [20, 21]. È anche necessarioricercare un focolaio pericocleare, del meato acustico o dellafinestra rotonda (Fig. 5), poiché queste localizzazioni sonoassociate a un rischio statisticamente più elevato di insuccessofunzionale postoperatorio [17].
Interesse della TC nell’analisi delle condizioni anatomichedella chirurgia [13]
La ristrettezza della fossa ovale (Fig. 6) è facilmente studiatagrazie alle ricostruzioni multiplanari e, in particolare, coronali.La fossa ovale può essere ristretta per la presenza di un volumi-noso focolaio ipertrofico prestapedico, di una procidenza del
Figura 2. Otospongiosi destra. Tomografia computerizzata (TC) visteassiale in doppia obliquità (A) e coronale obliqua (B). Focolari pre- eretroplatinari di piccole dimensioni e ispessimento platinario; focolaiocompleto della platina.
Figura 1. Otospongiosi destra. Tomografia computerizzata (TC) vista assiale (A). Voluminoso focolaio otospongiotico preplatinario. Otospongiosi sinistra.TC viste assiale nativa (B) e in doppia obliquità secondo l’asse dell’apofisi lenticolare dell’incudine (C). Focolaio anteriore di piccole dimensioni meglio visibilein doppia obliquità (C) che giunge a contatto con il ramo anteriore della staffa.
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promontorio o di una procidenza del nervo facciale nella suaporzione timpanica [22]. In caso di procidenza del nervo facciale,la scopertura del nervo è a volte difficile da affermare all’esplo-razione tomografica (Fig. 7) e sarà constatata nel corso dellachirurgia.
La presenza di una platina obliterativa [10] in rapporto con unvoluminoso focolare proliferativo può essere sospettata nelpreoperatorio; essa richiede un adattamento della tecnicaoperatoria con fresaggio prolungato della platina, che presentaun rischio vestibolare.
Deve anche essere descritta la persistenza di un’arteriastapedia (Fig. 8), perché può essere associata ad anomaliestapedie ed essere spesso fonte di difficoltà chirurgiche nel corsodell’accesso alla platina [13].
Diagnosi differenziale
Deve essere presa in considerazione in presenza di una sorditàdi trasmissione o di una sordità mista senza segni TC in favoredi un’otospongiosi prima di porre la diagnosi di otospongiosiinfraradiologica [23].
Figura 4. Otospongiosi bilaterale.A, B. Tomografia computerizzata (TC) viste as-siali destra (A) e sinistra (B). Focolai otoscleroticipreplatinari con addensamento della platina.C, D. Densitometria. Ipodensità dei focolai otos-clerotici (1) destro (valore medio: 1636 ±121 HU) e sinistro (valore medio: 1568 ± 305 HU)rispetto ai valori della capsula otica pericocleare(2) normale presa come riferimento (2031 ±75 HU a destra; 1993 ± 69 HU a sinistra).
Figura 5. Otospongiosi sinistra. Tomografiacomputerizzata (TC) viste assiali. Focolai otospon-giotici della finestra rotonda (A) e preplatinaria(B).
Figura 3. Otospongiosi destra evoluta. Tomografia computerizzata (TC) viste assiali (A-C): focolai periclocleari che raggiungono il fondo del condottoassociati a un focolaio preplatinario.
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Sordità di trasmissione dell’orecchio interno. Sordità legataall’X DNF3: da ipotizzare in un bambino di sesso femminile difronte a una sordità mista a timpano normale. Si impone allora
una TC alla ricerca di segni che possono tradurre una comuni-cazione anomala dei liquidi del labirinto con gli spazi subarac-noidei, cosa che controindica un intervento chirurgico sullaplatina (orecchio geyser).
Si ritrova un MAI ampiamente aperto su una coclea chesembra stirata sul suo asse; il modiolo è assente e si nota unallargamento del forame cocleare.
Deiscenza del canale semicircolare superiore (Fig. 9).L’utilizzo di piani di ricostruzione nell’asse o perpendicolariall’asse della curva del canale permette di sospettare la diagnosiin assenza di immagini suggestive di un’otospongiosi [24, 25].
Agenesia della finestra rotonda. Malformazione raradell’orecchio interno, può essere associata a una fissazionestapedia che si traduce clinicamente con una sordità ditrasmissione.
Anomalie della catena ossiculare. Malformazioni minori dicatena: si distinguono le malformazioni del primo arco bran-chiale, che interessano la testa del martello e il corpo dell’incu-dine, e le malformazioni del secondo arco, che si estrinsecanosul ramo discendente dell’incudine, sulla staffa e sulla platina eche sono spesso associate a un tragitto anomalo del faccialeintrapetroso. La catena ossiculare può essere normale, ma fissatada un ponte osseo al timpanico (manico del martello) o allepareti della cassa (Fig. 10). Le fissazioni della catena ossicularenell’epitimpano possono interessare la testa del martello [26] o ilcorpo dell’incudine e sono spesso associate a una displasiacongenita del meato acustico esterno (MAE) [27, 28].
La catena può essere malformata, con la fusione della testadel martello e del corpo dell’incudine (blocco incudomalleolare)o con ipoplasia o atresia completa del ramo discendentedell’incudine, della staffa nella sua totalità, dei suoi rami e dellaplatina con o senza atresia della finestra vestibolare.
Lesione traumatica della catena ossiculare. Lussazione dellaplatina, lussazione incudomalleolare e dislocazione dell’incudinesono di facile diagnosi alla TC.
Solo le lussazioni incudostapedie incomplete, le fratture deirami della staffa e le fratture della platina sono di visualizza-zione difficile.
Persistenza di un’arteria stapedia. Gli acufeni pulsanti nesono la manifestazione più costante e la sordità di trasmissioneè in secondo piano. Residuo del secondo arco aortico, l’arteriacarotido-io-stapedia ha origine nella giunzione C1-C2 del canalecarotideo corto, lungo il promontorio, passa tra i rami dellastaffa e raggiunge la seconda porzione del canale facciale. Isegni radiologici da ricercare sono una piccola struttura tubulare
Figura 6. Otospongiosi destra. Tomografia computerizzata (TC) vistecoronali oblique. Focolaio otospongiotico anteriore esteso al promontorioresponsabile di una ristrettezza della fossa ovale.
Figura 7. Otospongiosi destra. Tomografia computerizzata (TC) visteassiale (A) e coronale (B). Focolaio otospongiotico anteriore e procidenzadel nervo facciale (segmento timpanico).
Figura 8. Otospongiosi destra e arteria stapedia. Tomografia compute-rizzata (TC) viste assiali. Focolaio otospongiotico anteriore; visibilitàdell’arteria stapedia sul promontorio e tra i rami della staffa.
Diagnostica per immagini dell’otospongiosi ¶ I – 20-047-A-60
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che nasce dal canale carotideo, che costeggia il promontorio,passando tra i rami della staffa, e che raggiunge il canalefacciale con una deiscenza ossea nella regione del gangliogenicolato, un allargamento della porzione anteriore dellaseconda porzione del canale facciale e un’assenza di foramespinoso.
Risonanza magnetica
La RM non ha interesse diagnostico. Viene realizzata:• o nel quadro di una valutazione di impianto di orecchio
interno se si tratta di un’otospongiosi con sordità di perce-zione evoluta in cui la RM valuta il segnale dei liquididell’orecchio interno nonché l’integrità del nervo cocleoves-tibolare;
• o nel postoperatorio per esplorare le complicanze chirurgichenon spiegate da una TC, in particolare per confermare lapossibilità di un granuloma intralabirintico.I segni RM di otospongiosi sono comunque da conoscere per
poter ipotizzare questa diagnosi su una risonanza eseguita peruna sintomatologia non collegata a un’otospongiosi su unapresentazione atipica.
Tecnica
Lo studio RM del MAI e dell’orecchio interno richiede unasequenza assiale in immagini pesate T2 a risoluzione ultraele-vata, cioè sequenze T2 eco di gradiente con o senza ecostimolato o turbo spin eco: queste ultime generano menoartefatti delle precedenti alle interfacce aria/osso. L’uso diun’antenna di testa può essere completato, se necessario, conl’uso di antenne di superficie circolari in rete che offrono ilvantaggio teorico di migliorare la risoluzione spaziale.
Risultati
Si riscontrano anomalie periclocleari di segnale intermedio inT1 ed elevato in T2, che si accentua in maniera moderata dopol’iniezione di gadolinio. I bordi del labirinto appaiono sfumatisulle sezioni T2 ultrasottili. Si nota che non tutti i focolai visibilialla TC lo sono alla RM.
Nel quadro delle valutazioni pre-impianti cocleari le sezioniT2 a risoluzione ultraelevata studiano i liquidi labirintici epermettono di ricercare una labirintite ossificante.
Trattamento dell’otospongiosi
Il trattamento dell’otospongiosi è essenzialmente chirurgico,con l’obiettivo principale di ripristinare la conduzione aerea
Figura 9. Rocca petrosa destra. Tomografiacomputerizzata (TC) viste sagittale obliqua (A) se-condo il grande asse della piramide e coronaleobliqua (B) perpendicolare all’arco del canalesemicircolare superiore. Deiscenza del canale semi-circolare superiore.
Figura 10. Rocca petrosa destra. Tomografiacomputerizzata (TC) viste assiale (A) e sagittale (B).Fissazione della testa del martello mediante unponte osseo alla parete anteriore dell’epitimpano.
“ Punti essenziali
La diagnosi di otospongiosi è una diagnosi clinica.La TC è indicata nell’ambito di una valutazionepreoperatoria; essa conferma la diagnosi clinica e ha unruolo prognostico, valutando la localizzazione el’estensione dei focolai. Infine, precisa le condizionianatomiche della chirurgia dell’orecchio medio.La RM è indicata solamente nel quadro di una valutazionedi impianto cocleare in presenza di una sordità profondaper valutare la pervietà del labirinto.
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6 Otorinolaringoiatria
grazie al posizionamento di una protesi. Sono descritti dueprincipali tipi di interventi, il cui primo tempo comune èl’asportazione della sovrastruttura della staffa: la platinectomiae la platinotomia.
Platinectomia: vengono resecate la sovrastruttura della staffae la platina, si utilizza un innesto venoso per colmare la fossaovale e una protesi interposta tra l’innesto venoso e l’apofisilunga dell’incudine ristabilisce l’effetto columellare.
Platinotomia: questa tecnica è attualmente la più utilizzata;ne esistono due varianti:• platinotomia calibrata: la sovrastruttura della staffa è resecata
conservando la platina; è praticato nella platina un piccoloorifizio di 0,6-0,8 mm attraverso cui si introduce un pistonedi 0,4-0,6 mm di diametro, la cui estremità laterale è aggan-ciata all’apofisi lunga dell’incudine;
• platinotomia con interposizione: un trapianto connettivo èinterposto tra l’orifizio della platinotomia e l’estremitàmediale del pistone.Esistono diversi tipi di protesi (attualmente i materiali più
utilizzati sono il Teflon® e il titanio), facilmente reperibili allaTC. Le ricostruzioni oblique nel piano della protesi sono utili alfine di valutare bene la posizione del pistone nell’orifizio diplatinotomia.
Diagnostica per immagini postoperatoria
I risultati del trattamento chirurgico dell’otospongiosi [29]
sono eccellenti con un Rinne residuo inferiore a 10 dB in oltreil 95% dei casi. Il follow-up postoperatorio è basato sull’esameobiettivo e sui test audiometrici. La diagnostica per immagininon ha indicazioni nel monitoraggio dei pazienti operati inassenza di fallimento o di complicanze.
Una diagnostica per immagini è realizzata in caso di persis-tenza o di ricomparsa di una sordità di trasmissione o in casodi comparsa di segni di labirintizzazione (sordità mista oneurosensoriale, acufeni, vertigini). In prima intenzione èsempre realizzata una TC [30], che si tratti di un insuccesso o diuna complicanza. La RM è principalmente indicata in caso dicomplicanza labirintica quando la TC non identifica la causadella complicanza [31, 32].
Insuccessi del trattamento chirurgico
Esistono una persistenza e una ricomparsa di una sordità ditrasmissione in relazione con un malfunzionamento del mon-taggio protesico o della catena ossiculare residua. Una revisionechirurgica è associata a un aumento significativo del rischio disordità neurosensoriale; allo stesso modo, le possibilità disuccesso di una correzione della sordità di trasmissione sonomeno elevate che in occasione della chirurgia primitiva. Lecause di insuccesso sono molteplici, e le indicazioni e la tecnicachirurgica dipendono da esse; una TC è quindi necessaria al finedi pianificare al meglio il reintervento e di limitarne gli effettideleteri.
Cause di insuccesso
I dati istopatologici dimostrano che le cause di insuccesso piùfrequentemente riscontrate dopo la stapedectomia sono: ilriassorbimento del ramo discendente dell’incudine (64%), unfocolaio otospongiotico della finestra rotonda (23%), la latera-lizzazione della protesi sul bacino della platinotomia (23%), ilcontatto osseo della protesi con le pareti della fossa ovale (18%)e la ripresa del focolaio otospongiotico della finestra ovale(14%) [33].
Dopo il fallimento della platinotomia l’obiettivo primario èquello di confermare la diagnosi di otospongiosi e di precisarela causa dell’insuccesso prima di qualsiasi revisione chirur-gica [34]. In effetti, in una percentuale elevata di insuccessichirurgici (44%) non si riscontrano né focolari otospongiotici,né spostamento della protesi. In assenza di un focolaio otos-pongiotico la TC permette di ricercare un’altra causa di sorditàa timpano normale [20]. La generalizzazione della TC preopera-toria dovrebbe modificare questi dati.
Quando la diagnosi di otospongiosi è confermata, le cause diinsuccesso possono essere primitive o secondarie. I focolaipericlocleari e della finestra rotonda sono accuratamentericercati. Le cause secondarie di fallimento chirurgico sonodominate dalla lussazione della protesi, dalla lateralizzazione delpistone (la penetrazione intravestibolare del pistone è piuttostouna causa di labirintizzazione), dai granulomi e dalle lesioni difibrosi sviluppate intorno al pistone [31].
Dati della diagnostica per immagini
Spostamento della protesi. La lussazione della protesi(Fig. 11) è la principale causa di fallimento chirurgico; essa èdefinita come il disinserimento del pistone dall’apofisi lungadell’incudine. Un’acquisizione TC in modalità elicoidalepermette delle ricostruzioni multiplanari (MPR) nel piano dellaprotesi, il che rende maggiormente evidente questi spostamenti.
Lateralizzazione del pistone, lisi del ramo discendentedell’incudine. Il pistone si trova a contatto con l’apofisi lungadell’incudine, ma a distanza dalla platina (Fig. 12). La TCmostra uno spostamento dell’estremità mediale della protesi epuò a volte evidenziare un avvicinamento del pistone allamembrana timpanica (estremità laterale) con o senza accorcia-mento del ramo discendente dell’incudine (RDI) in rari casi.Artefatti metallici legati alla protesi possono ostacolare lavisualizzazione del RDI sul quale viene a fissarsi l’estremità delpistone e le ricostruzioni MPR sono utili. L’erosione semplicedel RDI costantemente osservata in occasione della revisionechirurgica, qualunque sia il tipo di protesi, non è di solitorilevata alla TC.
Ripresa o proliferazione del focolaio otospongiotico. Unfocolaio ipertrofico nella fossa ovale può bloccare la mobilitàdella protesi. Alla TC è presente un ispessimento della platinain corrispondenza dell’estremità mediale del pistone (Fig. 13).Una sordità di trasmissione ricompare in modo progressivo.
Fibrosi cicatriziale postoperatoria in corrispondenza dellafossa ovale o della catena ossiculare. La TC può mostrare unamassa tissutale non specifica che riempie la finestra ovale,avvolgendo l’estremità mediale della protesi o delle aderenze trala catena degli ossicini e le pareti della cassa; questa fibrosi èdifficile da evidenziare alla TC.
Disgiunzione della catena degli ossicini a monte dellaprotesi. Una lussazione incudomalleolare può essere preesistenteal gesto chirurgico e non diagnosticata in assenza di TCpreoperatoria o secondaria al gesto chirurgico; compare spessodurante la mobilizzazione della catena ossiculare. La TC mostraun allargamento dello spazio articolare tra la testa del martelloe il corpo dell’incudine che può essere associato a una rotazionedell’incudine.
Anchilosi del martello o dell’incudine nell’epitimpano.Un’anchilosi postoperatoria del martello o dell’incudine, legata
Figura 11. Otospongiosi operata destra, tomografia computerizzata(TC) vista assiale. Focolaio otospongiotico anteriore; sganciamento delpistone rispetto al ramo discendente dell’incudine, lussazione protesica.
Diagnostica per immagini dell’otospongiosi ¶ I – 20-047-A-60
7Otorinolaringoiatria
ad aderenze tra la catena degli ossicini e le pareti della cassa,può provocare una recidiva della sordità di trasmissione. Questeaderenze sono difficili da evidenziare alla TC (Fig. 14) e sono dadistinguere dalle anchilosi del martello preesistenti, legateall’ossificazione del legamento malleolare anteriore o allapresenza di un ponte osseo tra la testa del martello e la pareteanterosuperiore dell’epitimpano.
La diagnostica per immagini degli insuccessi della chirurgiadell’otospongiosi è, quindi, appannaggio della TC, che deveconfermare la diagnosi, stabilire lo stato della catena ossiculareresidua e individuare un cattivo posizionamento della protesi.
Le tecniche di ricostruzione multiplanari dopo l’acquisizioneelicoidale migliorano l’affidabilità diagnostica in questaindicazione.
Complicanze del trattamento chirurgicoLa comparsa di segni di labirintizzazione, quali vertigini e
sordità di percezione nelle sequele operatorie o a distanza, devefar sospettare una complicanza e portare alla realizzazione diun’indagine diagnostica. Queste complicanze sono rare, mapossono richiedere un reintervento chirurgico urgente. Questisintomi possono essere legati alla penetrazione intravestibolare
Figura 12. Otospongiosi bilaterale operata, in-successo funzionale destro. Tomografia compu-terizzata (TC) viste assiali (A, B) e coronali oblique(C, D).A, C. Allontanamento della protesi di McGeerispetto al piano della platina, lateralizzazionedell’uncino rispetto al ramo discendente dell’in-cudine.B, D. Protesi in sede. Focolai otospongioticianteriori bilaterali.
Figura 13. Otospongiosi operata sinistra. Tomografia computerizzata (TC) viste assiale (A) e coronale obliqua (B). Ripresa del focolaio otospongiotico conriempimento della fossa ovale, otospongiosi obliterante.
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del pistone, a una fistola perilinfatica, a un granuloma cicatri-ziale intralabirintico, a una labirintite infettiva e a un’emorragiaintralabirintica. Una TC è realizzata in prima intenzione. LaRM [35, 36] è indicata solo se la TC non ha potuto definire unadiagnosi.
Penetrazione intravestibolare del pistone
La vulnerabilità del labirinto membranoso è variabile aseconda della sede della platinotomia. L’otriculo è a unadistanza di 0,5 mm in media a livello del quadrante posterosu-periore della platina, mentre il sacculo resta a più di 1 mm dalquadrante anteroinferiore. La zona elettiva di platinotomia è ocentrale o leggermente spostata a livello del quadranteposteroinferiore [37].
Una protrusione intravestibolare dell’estremità mediale delpistone superiore a 1 mm è considerata patologica [30] se siaccompagna a una sordità fluttuante o a vertigini. Per Veillon etal. [14] vi sarebbe una penetrazione intravestibolare solo quandol’estremità del pistone ha superato la metà della distanza fondodel vestibolo-platina. La semplice constatazione di una protru-sione eccessiva della protesi sulla TC non ha nessun valore senon è associata a una sintomatologia clinica. Benché le ricostru-zioni in doppia obliquità permettano di evidenziare una penetra-zione intravestibolare del pistone (Fig. 15), la realizzazione el’interpretazione delle misure devono essere prudenti. In effetti,secondo la natura Teflon® o metallica della protesi, sonopossibili errori di misurazione per difetto (il Teflon® e i liquididel labirinto hanno delle densità molto simili) o per eccesso(l’estremità di titanio del pistone è responsabile di un artefatto
di indurimento dei raggi X che contribuisce ad aumentarel’effetto di penetrazione intravestibolare) [17].
Fistola perilinfatica
È legata a una perdita di liquido perilinfatico attraverso lafinestra ovale. Compare nei primi giorni dopo l’interventochirurgico, ma si può osservare dopo parecchi mesi e si mani-festa clinicamente con la comparsa di vertigini associate adacufeni e a una riduzione dell’udito. La TC può mostrare unopneumolabirinto (Fig. 16), unico segno patognomonico che puòconfermare la diagnosi, visibile sotto forma di bolle d’ariaintralabirintiche, ma si deve ricordare che la presenza di aria nellabirinto è frequente nei primi giorni che seguono la chirurgia(poiché l’orecchio interno è stato aperto dal chirurgo). Questaeventualità è tuttavia rara e la TC può mostrare solo unriempimento liquido aspecifico delle cavità dell’orecchio medio.Artefatti metallici in rapporto con la protesi possono ostacolarela diagnosi di uno pneumolabirinto. La RM è poco contributiva,essendo molto meno sensibile all’individuazione d’aria intrala-birintica a causa degli artefatti di suscettibilità magnetica legatialle interfacce aria/osso e alla struttura metallica della protesi.
Granuloma di riparazione a estensione intravestibolare
Complicanza rara della chirurgia stapedia (0,07-1,5%), ungranuloma di riparazione, probabilmente in rapporto con una
Figura 14. Otospongiosi operata sinistra. Tomografia computerizzata(TC) vista assiale. Focolaio otospongiotico anteriore, fissazione della testadel martello al tegmen tympani.
Figura 15. Otospongiosi operata destra, cofosipostoperatoria. Tomografia computerizzata (TC)viste assiale (A) e coronale (B). Penetrazione intra-vestibolare della protesi.
Figura 16. Otospongiosi operata sinistra. Tomografia computerizzata(TC) viste assiali. Pneumolabirinto, assenza di focolaio otospongioticoradiologico, fistola perilinfatica.
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reazione da corpo estraneo, può svilupparsi in corrispondenzadella finestra ovale ed estendersi nell’orecchio interno fino alfondo del condotto uditivo interno e agli spazi subaracnoidei.Compare, in generale, a una distanza di 2-5 mesi dopo l’inter-vento, ma può manifestarsi nella prima settimana. Alla TC sivisualizza una massa tissutale aspecifica in corrispondenza dellafossa ovale che avvolge la parte mediale del pistone. La RM ènecessaria per la valutazione dell’estensione intralabirintica delgranuloma (Fig. 17): mostra un iposegnale focale T1, T2 intra-labirintico, accentuato dopo l’iniezione di gadolinio.
Labirintite infettiva
È una complicanza rara ma grave, che può insorgere nelperiodo postoperatorio precoce. Il quadro TC non è specifico.L’esame di elezione è la RM, che permette di porre una diagnosiprecoce mostrando una riduzione di segnale T2 dei liquidi dellabirinto, associata a un’assunzione di contrasto estensiva dellabirinto e del condotto uditivo interno, a un riempimento dellecavità timpanomastoidee e a un ascesso delle parti molli. La RMricerca anche complicanze locoregionali: meningite, trombosidel seno sigmoide e ascesso temporale. Allo stadio di sequela laTC può mostrare un’ossificazione labirintica.
Emorragia intralabirintica
Sarebbe relativamente frequente nella fase postoperatoriaimmediata, provocando una labirintite sierosa o sierofibrinosa epotendo provocare una sordità di percezione transitoria. La TC
è poco contributiva. La RM consente la diagnosi mostrando unipersegnale T1, T2 spontaneo intralabirintico, poiché il segnaleT2 sulla sequenza ad alta risoluzione inframillimetrica è piùelevato di quello del liquido perilinfatico. L’evoluzione clinicaè buona, con una risoluzione spontanea dei sintomi.
Platina fluttuante
È una complicanza rara di diagnosi intraoperatoria e che nonrichiede quindi la diagnostica per immagini, sospettata inpresenza di una platina poco frammentabile che bascula nelvestibolo durante il gesto chirurgico. La TC mostra una strutturalineare spontaneamente iperdensa nella cavità vestibolare.
■ Altre cause di distrofiadell’orecchio interno
Displasia fibrosaLa displasia fibrosa è un disturbo caratterizzato da una
sostituzione graduale del tessuto osseo normale da parte di untessuto fibroso. È una patologia non ereditaria, secondaria a unamutazione genetica che si basa sul gene che codifica per lasubunità alfa della proteina G che stimola l’adenilciclasi. Questamutazione si manifesta con un’alterazione della differenziazionee della maturazione degli osteoblasti. A livello dell’osso iltessuto patologico è formato da cellule fibroblastiche circondateda un feltro di fibre collagene e di osteoblasti incompletamentedifferenziati che producono delle trabecole di osso primarie nonlamellari. In prossimità di queste lesioni si trovano numerosiosteoclasti responsabili di un riassorbimento osseo.
A seconda dello stadio più o meno tardivo di questa muta-zione, la malattia colpisce solo lo scheletro o coinvolge altritessuti, in particolare endocrini (sindrome di McCune-Albrightche associa displasia fibrosa – chiazze caffelatte – disfunzioneendocrina con pubertà precoce).
Tutte le ossa dell’organismo possono essere colpite. Le ossadella volta, della base del cranio e del massiccio facciale sonointeressate nel 10-25% delle forme monostotiche e nel 50%delle forme poliostotiche; la lesione è generalmente monolate-rale. La forma monostotica è la più frequente e rappresenta circail 70% dei casi. La sindrome di McCune-Albright è presente nel3% delle forme poliostotiche.
La maggior parte dei casi si manifesta tra i 5 e i 20 anni, conuna predominanza femminile due volte più elevata. L’esordioclinico è tanto più precoce quanto più la lesione è diffusa. Aldi fuori delle displasie severe il numero delle lesioni non evolvenel tempo e la malattia diviene quiescente nella pubertà. Ladegenerazione sarcomatosa è rara (0,4-1%).
In funzione del rapporto tra gli elementi ossei e fibrosil’aspetto TC [38] è diverso. Si distinguono classicamente treforme:• forma pagetoide (56%): componenti ossea e fibrosa, aspetto
classico a «vetro smerigliato» (Fig. 18) o miscela sclerocistica;• forma sclerotica (23%): predominanza di tessuto osseo, le
lesioni sono di densità omogenea, che si avvicina a quelladell’osso corticale;
• forma cistica (21%): predominanza di tessuto fibroso, carat-terizzata da una lesione ipodensa circondata da un orlettodenso.In tutte le forme si riscontra un caratteristico aumento del
volume osseo.Quadro RM: lesioni espansive in iposegnale T1 e T2; si può
osservare, all’interno delle lesioni, la presenza di piccoliipersegnali T1 e/o T2 che corrispondono a un intrappolamentodi midollo osseo, a una cisti o a dei rimaneggiamenti emorra-gici. Dopo l’iniezione di gadolinio si nota un’assunzione dicontrasto moderata sulla sequenza T1. In fase attiva si puòosservare un’assunzione di contrasto molto più intensa.
La stenosi del condotto uditivo esterno è una sequela fre-quente della displasia fibrosa dell’osso temporale e si associaspesso a un colesteatoma del condotto. È anche classica
Figura 17. Otospongiosi operata sinistra. Risonanza magnetica (RM)T2 FSE viste assiale (A) e coronale (B). RM T1 FSE postcontrasto consaturazione del segnale del grasso (C). Granuloma infiammatorio intra-vestibolare ipo-intenso in T2, che fissa moderatamente il contrasto in T1.
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10 Otorinolaringoiatria
un’estensione alla catena degli ossicini con fissazione. Unasordità di trasmissione è dunque una manifestazione comune inquesti pazienti. Una sordità di percezione, più rara, può esseresecondaria a un’estensione delle lesioni all’osso labirintico conpossibilità di fistole, soprattutto nelle forme cistiche, o a unastenosi del condotto uditivo interno.
Diagnosi differenziale
La forma sclerotica è difficile da differenziare da un fibromaossificante e da un’iperostosi della rocca secondaria a unmeningioma della fossa temporale. A volte è necessaria l’analisiistologica.
La forma cistica può far sospettare un tumore a cellulegiganti, una cisti aneurismatica e un rabdomiosarcoma.
La malattia di Paget è piuttosto bilaterale e interessa pazientipiù anziani, mentre l’ispessimento osseo è meno rilevante.
Osteogenesi imperfetta
L’osteogenesi imperfetta è una malattia genetica rara cheinteressa il tessuto connettivo provocando una fragilità ossea.L’anomalia molecolare è secondaria a varie mutazioni chepossono interessare i cromosomi 17 o 7, causando una diminu-zione della sintesi di collagene I o una sintesi di collagene Istutturalmente anormale. La modalità di trasmissione è variabilee le manifestazioni cliniche sono eterogenee. La malattia ècaratterizzata da una fragilità ossea, un’osteopenia, una sclera
blu, una dentizione difettosa, una sordità e una lassità legamen-tosa. Esistono quattro tipi di osteogenesi imperfetta, dalla formameno grave alla più grave [39].
Tipo I: in precedenza chiamata «osteogenesi» imperfettatarda, è la forma più frequente, a trasmissione autosomicarecessiva, ed è anche la meno grave. Il quadro clinico abitualeè una frattura spontanea o secondaria a un trauma minore. Lasclera è blu ed esiste generalmente una sordità che comparedopo l’infanzia.
Tipo II: forma più grave di modalità autosomica recessiva, èquasi sempre letale nel periodo embrionario o neonatale.
Tipo III e IV: forme più o meno gravi nelle quali esistonodelle deformità ossee; la sordità è meno frequente.
Gli aspetti TC e RM (Fig. 19) sono relativamente simili aquelli dell’otospongiosi cocleare [38], con una demineralizzazionea fascia intorno alla capsula otica. La principale differenza èl’estensione delle lesioni, molto più marcata nell’osteogenesiimperfetta. Istologicamente la lesione riguarda i tre strati dellacapsula otica (endostio, endocondrio, periostio), a differenzadell’otospongiosi, nella quale è colpito solo lo strato endocon-drale. La demineralizzazione interessa anche gli ossicini, chesono più fragili. La sordità compare generalmente più precoce-mente che nell’otospongiosi, intorno al 2° o 3° decennio.Questa sordità può essere di trasmissione in rapporto conun’obliterazione della finestra ovale come nell’otospongiosi ocon la presenza di ossicini fini con un contatto stapedovestibo-lare non corretto o una frattura ossiculare. La sordità dipercezione è probabilmente secondaria alla proliferazione ditessuto vascolare e fibroso intorno alla coclea e al suo interno.Si nota una più alta incidenza di perdita uditiva sulle frequenzepiù alte.
Malattia di Paget
La malattia di Paget è una displasia ossea caratterizzata da unrimodellamento osseo eccessivo derivante da una successione diattività osteoclastica e osteoblastica. Si trovano forme mono- epoliostotiche. È una patologia frequente che colpisce il 3% dellapopolazione di oltre 40 anni e il 10% della popolazione di oltre80 anni. Contrariamente all’otospongiosi, si riscontra una nettapredominanza maschile con un rapporto tra i sessi di 4/1.L’interessamento dell’osso temporale inizia sulla piramidepetrosa e si estende alla base del cranio. I segni clinici piùfrequenti sono una sordità che può essere di trasmissione, dipercezione o, il più delle volte, mista, gli acufeni e le vertigini.L’intensità della sordità di percezione è in genere ben correlataal grado di demineralizzazione della capsula otica; la sordità ditrasmissione può derivare da una stenosi del condotto uditivoesterno, da una fibrosi timpanica o da una fissazione ossiculare.
Figura 18. Displasia fibrosa, rocca petrosa destra. Tomografia compu-terizzata (TC) viste assiali (A, B). Formazione ossea a «vetro smerigliato»,sviluppata a partire dalla pars squamosa dell’osso temporale, che riempiel’epitimpano e l’antro responsabile di un’anchilosi dell’incudine a livellodella fossa incudis.
Figura 19. Osteogenesi imperfetta. Risonanza magnetica (RM) se-quenze T2 FSE (A) e T1 postgadolinio (B) con saturazione del segnale delgrasso. Demineralizzazione e assunzione del mezzo di contrasto periclo-cleari bilaterali e simmetriche.
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L’aspetto TC [38] dipende dalla fase della malattia:• fase precoce: demineralizzazione dell’apice petroso;• fase intermedia: aspetto di «vetro smerigliato»;• fase tardiva: notevole ispessimento osseo con una diploe
eterogenea.La capsula labirintica è demineralizzata e sono interessati i tre
strati con un coinvolgimento del periostio, quindi dello stratoencondrale e, infine, dello strato endostale (Fig. 20). Questademineralizzazione è bilaterale e asimmetrica.
Aspetto RM: riduzione del segnale T1 poiché il midollo osseoè sostituito da tessuto fibroso, talvolta con alcune piccole zonein ipersegnale in rapporto con rimaneggiamenti emorragici oflussi lenti negli spazi vascolari. Ipersegnale T2 aspecifico.Accentuazione eterogenea dopo iniezione di gadolinio associataa un ispessimento della volta cranica. È possibile un’accentua-zione meningea.
Lesioni postirradiazione
L’osso temporale è molto vulnerabile a causa della sua sedesuperficiale, della sua scarsa vascolarizzazione, della mancanzadi tessuti di protezione e della sua esposizione ai germi patogenidel tratto respiratorio. Le lesioni possono andare dalla semplicemastoidite radioindotta all’osteoradionecrosi. Il migliore esameè la TC, che rivela, allo stadio di mastoidite, un ispessimentomucoso diffuso del condotto uditivo esterno, dell’orecchiomedio e della mastoide. Le lesioni gravi provocano un’osteora-dionecrosi, e la TC mostra delle zone di demineralizzazione diaspetto tarlato associate a lesioni permeative, a una perditadei setti mastoidei e a sequestri ossei che predominano nelcondotto uditivo esterno. L’osso timpanico è il più vulnerabile.In generale, l’anamnesi permette la diagnosi.
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Figura 20. Malattia di Paget. Tomografia computerizzata (TC) visteassiali (A, B). Demineralizzazione diffusa dell’osso temporale che circos-crive la capsula otica con lesione dell’endostio cocleare (giro basale).
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I. Granier.Servie de neuroradiologie, Hôpital Gui-de-Chauliac, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex, France.
B. Escude.Service de radiologie, Clinique Pasteur, 45, avenue de Lombez, 31300 Toulouse, France.
V. Poirrier.D. Hoa.A. Bonafe ([email protected]).Servie de neuroradiologie, Hôpital Gui-de-Chauliac, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex, France.
Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Granier I., Escude B., Poirrier V., Hoa D., Bonafe A. Diagnostica per immagini dell’otospongiosi.EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Otorinolaringoiatria, 20-047-A-60, 2009.
Disponibile su www.em-consulte.com/it
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