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arteriosa polmonare.

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Il sistema circolatorio è costituito da due componenti:il circolo sistemico, rifornito dal ventricolo sinistro, e ilcircolo polmonare, rifornito dal ventricolo destro. Il san-gue povero di ossigeno e ricco di anidride carbonica,proveniente dai tessuti di tutto il corpo, torna al cuoredestro tramite due grandi vene. Il sangue, dal ventricolodestro, viene espulso nell’arteria polmonare e nei capil-lari polmonari per permettere gli scambi gassosi a livellodegli alveoli, le componenti aeree del polmone.

L’Ipertensione Polmonare è una condizione patolo-gica caratterizzata da un aumento della pressione delsangue nel circolo polmonare. La pressione normalenell’arteria polmonare ha un valore medio compreso trai 12 e i 16 mmHg; parliamo di ipertensione polmonarequando questo valore è >25 mmHg a riposo. L’ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia che progredisce con rapidità. La pressionenell’arteria polmonare può aumentare di 3-4 volte rispet-to ai valori normali. In questa situazione la parte destradel cuore si adatta con difficoltà al maggior carico di lavoro, tende a dilatarsi e può non essere in grado dipompare un’adeguata quantità di sangue nel circolopolmonare. L’ipertensione polmonare può essere secondaria ad al-tre malattie (pneumopatie, malattie del cuore sinistro,tromboembolia polmonare) oppure essere causata daalterazioni che coinvolgono direttamente il sistema va-scolare polmonare.

L’ipertensione arteriosa polmonare (IAP) viene definitaidiopatica quando non è possibile riconoscere alcunacausa; più frequenti sono situazioni in cui l’ipertensionearteriosa polmonare è associata ad altre patologie: ma-lattie del tessuto connettivo (sclerosi sistemica, lupus),del fegato (ipertensione portale), infezioni virali (HIV),cardiopatie congenite. I sintomi sono aspecifici e frequentemente la dia-gnosi viene fatta tardivamente quando il paziente èfortemente limitato nelle sue attività quotidiane. I pazien-ti lamentano difficoltà respiratorie (affanno per sforzi lievie talvolta a riposo), stanchezza, ritenzione di liquidi(gonfiore alle caviglie e gambe), pesantezza all’addome(gonfiore del fegato, accumulo di liquido nell’addome). Fino all’introduzione nella pra-tica clinica di farmaci specificiper l’ipertensione arteriosa pol-monare, l’unica terapia era co-stituita dal trapianto polmonareo cuore-polmoni.I farmaci specifici, attualmente incommercio, hanno diversi mec-canismi di azione: prostanoidi,antagonisti recettoriali dell’endo-telina, inibitori della fosfodiesterasi-5, stimolatori dellaguanilato ciclasi solubile.I prostanoidi sono sostanze con azione vasodilatante,antiproliferativa e antiaggregante. Attualmente sono ifarmaci più efficaci e sono utilizzati nei casi più gravi. Laloro somministrazione avviene attraverso dispositivi di

infusione complessi che utilizzano vie e modalità dif-ferenti (l’epoprostenolo per via endovenosa continua,il treprostinil per via sottocutanea continua, l’iloprostper via inalatoria). Gli antagonisti recettoriali dell’endotelina sono farmaci che tendono a bloccare gli effetti deleteridell’endotelina, sostanza normalmente prodotta nelnostro organismo, che svolge un’importante azionevasocostrittrice e stimolante la replicazione cellulare.Nei malati di ipertensione polmonare è stato docu-mentato un aumento della quantità di endotelina nelcircolo sanguigno con conseguenze negative. La lorosomministrazione avviene per via orale.Gli inibitori della fosfodiesterasi-5 sono farmaci cheaumentano gli effetti dell’ossido nitrico (NO), sostanzanormalmente presente nel nostro organismo che svol-ge un potente effetto vasodilatatore e antiproliferativo.La loro somministrazione avviene per via orale; per ilsildenafil è stata recentemente approvata anche lasomministrazione endovenosa. Gli stimolatori della guanilato-ciclasi solubile agi-scono attivando l’enzima guanilato ciclasi solubile(sGC), responsabile della produzione del GMP ciclico,una piccola molecola che provoca vasodilatazione eriduce la proliferazione delle cellule muscolari nellaparete del vaso. L’approccio terapeutico attuale è quello di iniziareuna terapia di combinazione con i farmaci orali ilpiù precocemente possibile e aggiungere i prosta-noidi quando la terapia iniziale non ha dato i risul-tati sperati o quando vi è una importante compro-missione clinica ed emodinamica sin dall’inizio. Il problema emergente è che molti “centri” sono ingrado di iniziare la terapia orale ma solo pochi “centriesperti” sanno gestire le terapie più complesse (pro-stanoidi) con il rischio per i pazienti di non aver ac-cesso a tutte le terapie disponibili.

È quindi importante un’opera di sensibilizzazionedei medici per consentire l’invio dei pazienti incentri esperti che possano garantire una diagnositempestiva e soprattutto un trattamento adeguato.

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