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ESAME FINALE
I ANNOScuola di Specializzazione in Medicina Interna
-13.11.2017-
Dott.ssa Piera Amoriello Lamberti
Matr:1323396
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CASO CLINICO
• Età :64 aa• Sesso: M• Professione: Barista• Razza: caucasica• Diuresi: fisiologica• Alvo: regolare, nell’ultimo mese tendenzialmente stitico• Fumo: nega• Alcool: 1 o 2 birre la sera durante il lavoro• Droghe: nega• Anamnesi familiare: negativa per malattie cardiovascolari,
oncologiche o autoimmunitarie.
Dati del paziente
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ANAMNESI PATOLOGICA REMOTA
• Ipertensione arteriosa
• Resezione gastrica secondo Billroth II circa 2 anni prima
• Degenerazione colloide maculare bilaterale
• Epatopatia potus-relata
ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA
Il paziente si recava presso il Pronto Soccorso di questoospedale, proveniente da casa, per l’insorgenza da circa 5giorni di febbre, con cuspide a 38, 5 C°, e per il riscontro diun graduale incremento ponderale (circa 3 kg nelle ultimesettimane) con aumento, in modo particolare, dellacirconferenza addominale.
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IN PRONTO SOCCORSOEsami ematochimici
• anemia macrocitica (Hb 11 g/dl, MCV 109 fl)
• piastrinopenia (PLT 133.000)
• leucocitosi neutrofila (GB 12.800, N 77.6%)
• disioniemia (Na+ 127 mmol/L, K+ 3 mmol/L)
• Incremento degli indici di flogosi (PCR 15.8 mg/dl)
• funzionalità renale nella norma (creat 0,66 mg/dl, BUN 10 mg/dl )
• Incremento degli indici di funzionalità epatica (GOT 69 U/L, GPT 26 U/L, gamma-GT 262 U/L, bilirubina totale 3.7 mg/dl, frazionata 2.7 mg/dl)
IN PRONTO SOCCORSO
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• Rx torace: “Sfumato addensamento nastriforme in sede
basale bilaterale. Obliterati i seni costofrenici. Immagine
cardiaca nei limiti”
• Ecografia addominale: Si documenta discreta quota di
versamento libero endoaddominale in sede periepatica,
perisplenica e nello scavo pelvico. Milza globosa e di
dimensioni aumentate (16 cm). Non alterazioni a carattere
d'urgenza a carico degli altri organi parenchimali
endoaddominali. Colecisti ripiena di fango biliare iperdistesa.
Quadro compatibile con epatopatia cronica scompensata.
IN PRONTO SOCCORSO
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• Videat gastroenterologico: si consiglia paracentesi
esplorativa, continuare terapia in atto e monitoraggio
clinico e bioumorale, aggiungere laevolac.
IN REPARTO
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All’ingresso in reparto il paziente si presentava in condizioni
cliniche generali scadute, vigile, collaborante, orientato nel T/S.
EO: ACR, toni parafonici, pause libere. Al torace ipofonesi
plessica bibasale, con concomitante riduzione del murmure
vescicolare. Addome globoso, trattabile non dolente né
dolorabile alla palpazione superficiale e profonda. Peristalsi
presente e valida. Ottusità plessica a carico dei quadranti
inferiori.
La cute rosea, le sclere oculari subitteriche, le mucose
normocromiche e normoidratate.
IN REPARTO
• anemia macrocitica (Hb 10.1 mg/dl, MCV 108 fl)
• piastrinopenia (PTL 125.000 u/L)
• VES 34 mm/h
• disionemie (Na++ 130 mmol/L, K+ 2.9 mmol/L, Ca++ 7.2
mg/dl, Mg+ 1.47 mg/dl, P+ 2.10 mg/dl)
• funzionalità epatica (GOT 69 U/L, GPT 26 U/L, gamma-GT 262
U/L, bilirubina totale 3.7 mg/dl, frazionata 2.7 mg/dl)
• PCR 8.4 mg/dl, PCT 1.35 ng/dl
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Esami ematochimici (1)
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• iperuricemia (8.4 mg/dl)
• ipoalbuminemia (1.9 g/dl)
• BNP 95.5 ng/dl
• coagulazione (PT 17.6 sec, INR 1.46, PTT 41 sec)
• funzionalità renale e tiroidea nella norma.
• sierologia (HBs-Ag negativo, HCV Ab negativo)
• oncomarkers (Alfa-fetoproteina 2.64 ng/ml)
• autoimmunità Anti corpi anti microsomi (LKM-1), anti corpi
anti mitocondri e ANA negativi13/11/17 Pagina 10
Esami ematochimici (2)IN REPARTO
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Esami strumentali(1)
IN REPARTO
• ECG: ritmo sinusale a FC media pari a 82 bpm. Normale
conduzione AV. Mancata progressione dell’onda R da V1 a V6
con anomalie aspecifiche della ripolarizzazione ventricolare.
• Ecocardiogramma: ventricolo sinistro di normali dimensioni
con spessori parietali incrementati (SIV 12.5 mm).
Contrattilità globale ipercinetica con FE pari al 65%. Assenza
di alterazioni della cinesi regionale. Atrio sinistro lievemente
dilatato con prolasso del LAM e insufficienza mitralica di
grado lieve. Bulbo aortico e radice aortica nella norma.
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• ...No patologie degne di nota a carico della valvola aortica.
Sezioni destre nella norma. Lieve insufficienza tricuspidalica
con PAPs stimata pari a 35 mmHg, VCI di piccole dimensione
collassabile più del 50% durante inspirazione. Assenza di
versamento pericardico e pleurico bilateralmente. Presenza di
versamento periepatico perisplenico e a carico dei quadranti
addominali inferiori.
• Esofagogastroduodenoscopia:-Esofago: assenza di varici
esofagee. Giunzione esofago-gastrica e mucosa
Esami strumentali (2)
IN REPARTO
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• …squamo-colonnare site a 39 cm dall’arcata dentaria, in sede
rispetto all’impronta diaframmatica. Cardias beante.
Stomaco: esiti di resezione gastrica secondo Billroth II.
Eritema ed edema della mucosa delle anse afferente ed
efferente, esplorate per un breve tratto.
Esami strumentali (3)
IN REPARTO
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Si procedeva pertanto a impostare adeguata terapia antibiotica,diuretica e di supporto con discreto miglioramento estabilizzazione delle condizioni cliniche del paziente.
DIAGNOSI: SCOMPENSO ASCITICO
STEP SUCCESSIVO: PARACENTESI
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PARACENTESI
Paracentesis is a procedure in which a needle or catheter isinserted into the peritoneal cavity to obtain ascitic fluid fordiagnostic or therapeutic purposes. Ascitic fluid may be used tohelp determine the etiology of ascites, as well as to evaluate forinfection or presence of cancer. With regard to differentiation oftransudate from exudate, the preferred means forcharacterizing ascites is the serum-ascitic albumin gradient(SAAG).
The SAAG correlates directly with portal pressure.§ Transudative ascites occurs when a patient's SAAG level is
greater than or equal to 1.1 g/dL§ Exudative ascites occurs when patients have SAAG levels
lower than 1.1 g/dL.
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• Paracentesi diagnostica: sotto guida ecografica si procede ad
aspirazione di circa 2000 cc di liquido giallo citrino.
• Citologico liquido ascitico: abbondante infiltrato
infiammatorio di tipo misto, alcuni elementi mesoteliali
reattivi. Non evidenza di elementi atipici.
• Esame chimico-fisico del liquido ascitico: cellule 264 di cui il
21.5% neutrofili, 57.1% linfociti, 19.4% monociti. Glucosio 105,
LDH 56, Proteine 2.6 g/dl
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Sul punto di dimettere il paziente il quadro clinico si modifica repentinamente con un peggioramento delle condizioni generali..
• comparsa di picco febbrile ( Tc 38°C)
• contrazione della diuresi ( 200 cc/ 24 hrs)
• comparsa di dolore addominale
• Aumento degli indici di flogosi (PCT 45 ng/dl)
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• TC addome con mdc: «Quota di versamento ascitico in tutti i
recessi addominali. Non segni di sanguinamento attivo, non
aria libera endoperitoneale, non raccolte ascessuali, non
dilatazioni patologiche del piccolo e grande intestino.
Epatosplenomegalia in relazione all’ epatopatia nota. Non
lesioni espansive a carico del fegato,colecisti distesa con
sabbia biliare nel lume, non dilatate le vie biliari intra ed
extraepatiche, vena porta pervia, numerosi circoli collaterali
epatofughi.»
• Consulenza chirugica : non urgenza chirurgica in atto, ileo
paralitico, posizionato sondino naso-gastrico.
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Hepatorenal syndrome (HRS) is the development of renalfailure in patients with advanced chronic liver disease and,occasionally, fulminant hepatitis, who have portalhypertension and ascites. Estimates indicate that at least 40% ofpatients with cirrhosis and ascites will develop HRS during thenatural history of their disease
In HRS, the histological appearance of the kidneys is normal, andthe kidneys often resume normal function following livertransplantation. This makes HRS a unique pathophysiologicaldisorder that provides possibilities for studying the interplaybetween vasoconstrictor and vasodilator systems on the renalcirculationHRS is usually described in the context of chronic liver disease.
SINDROME EPATO-RENALE
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Diagnosis of HRS is based on the presence of a reduced glomerular filtration rate (GFR)
in the absence of other causes of renal failure in patients with chronic liver disease.
The following criteria (International Ascites Club 1996) help diagnose HRS:
Major criteria (All major criteria are required to diagnose HRS):
• Low GFR, indicated by a serum creatinine level higher than 1.5 mg/dL or 24-hour
creatinine clearance lower than 40 mL/min
• Absence of shock, ongoing bacterial infection and fluid losses, and current
treatment with nephrotoxic medications
• No sustained improvement in renal function (decrease in serum creatinine to <1.5
mg/dL or increase in creatinine clearance to >40 mL/min) after diuretic
withdrawal and expansion of plasma volume with 1.5 L of plasma expander
• Proteinuria less than 500 mg/d and no ultrasonographic evidence of obstructive
uropathy or intrinsic parenchymal disease
DIAGNOSI
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Additional criteria ( not necessary for the diagnosis but provide supportive evidence):
•Urine volume less than 500 mL/d
•Urine sodium level less than 10 mEq/L
•Urine osmolality greater than plasma osmolality
•Urine red blood cell count of less than 50 per high-power field
•Serum sodium concentration less than 130 mEq/L
DIAGNOSI
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PATOGENESIThe hallmark of HRS is renal vasoconstriction.• disturbances in systemic hemodynamics• activation of the vasoconstrictor systems• reduction in the activity of the vasodilator systems.
The hemodynamic pattern is characterized by• increased cardiac output• low arterial pressure• reduced systemic vascular resistance
Renal vasoconstriction occurs in the absence of reduced cardiacoutput and blood volume, which is in contrast to most clinicalconditions associated with renal hypoperfusion. Relevant studiesimplicate the renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS), thesympathetic nervous system (SNS), and the role of renalprostaglandins (PGs).
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VASOCOSTRITTORI
• Endotelina• Adenosina • Leucotriene E4• Angiotensina II
VASODILATATORI
• Prostaglandine
LE DUE TEORIE PRINCIPALI
ü la teoria della vasodilatazione sistemica (NO mediata)
ü la teoria del riflesso epatorenale
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La Sindrome Epatorenale è una condizione molto comune con
un’incidenza del 10% tra i pazienti ospedalizzati con cirrosi ed ascite.
Nella cirrosi scompensata la probabilità di sviluppare una sindrome
epatorenale è compresa tra l’8 e il 20% / anno, ed aumenta al 40% a 5
anni.
Circa il 35-40% dei pazienti con end-stage liver disease (ESLD) e ascite
svilupperanno una sindrome epato-renale.
EPIDEMIOLOGIA
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Type 1 HRS è caratterizzata da una rapida e progressiva
disfuzione renale ed è più comunemente precipitate da una
peritonite batterica spontanea (SBP).
Type 1 HRS si verifica in circa il 25% dei pazienti con SBP
In assenza di trattamento, la sopravvivenza media di un
paziente con HRS tipo I è inferiore alle 2 settimane e
virtualmente tutti i pazienti muoiono circa entro le 10
settimane successive all’insorgenza dell’insufficienza
renale.
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Type 2 HRS è caratterizzata da una moderata e stabile
riduzione del GFR e comunemente si verifica in pazienti che
hanno una funzione epatica relativamente conservata. Questi
pazienti di solito sono diuretico-resistenti con un
sopravvivenza media di circa 3-6 mesi.
Sebbene sia marcatamente più lunga del tipo I HRS, è
comunque più breve di quella di pazienti con cirrosi ed ascite
che non abbiano insufficienza renale.
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TERAPIA & MANAGEMENT1. Cercare di stabilire la causa precipitante della sindrome epatorenale,
soprattutto per il tipo I che raramente si verifica spontaneamente e nel25% dei casi è legata ad una PBS
2. Se la funzione renale non dovesse migliorare dopo l’impiego di unacefalosporina di terza generazione (Cefotaxime), bisognerebbeprogrammare una paracentesi diagnostica entro le 48 successive
3. I pazienti con Sindrome Epatorenale dovrebbero essere valutati per untrapianto di fegato soprattutto i pazienti con il tipo II che hanno unasopravvivenza maggiore, rispetto ai pazienti con un tipo I che hanno unamediana di sopravvivenza minore e che necessitano di risorseterapeutiche alternative (TIPS, vasocostrittori) come ponte per iltrapianto.
4. Se i pazienti non risultano candidati al trapianto di fegato, hanno unaprognosi scarsa e necessitano di cure palliative
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TERAPIA & MANAGEMENT
FARMACOTERAPIA
L’approccio farmacologico si è ultimamente spostato sul ruolo
dei vasocostrittori vs vasodilatatori, per prevenire l’attivazione
omeostatica dei vasocostrittori endogeni.
Risultati promettenti sono stati riportati in piccoli studi e case
reports con l’utilizzo di antagonisti del recettore V1 della
vasopressina, come l’ornipressina e la terlipressina
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• Dopamina• Misoprostolo• Analoghi della vasopressina (ornipressina, terlipressina)• Analoghi della somatostatina (octeotride)• Agonisti alfa-adrenergici (midodrina)• Albumina• N-acetylcisteina
13/11/2017Caso clinico Esame finale I anno Pagina 33
TRATTAMENTO CHIRURGICO
• Shunt peritoneo- venoso (Valvola di Denver, Valvola LeVeen)
• TIPS
• Trapianto di fegato
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APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE
• Nefrologo (dialisi?)
• Chirurgo generale
• Epatologo
• Radiologo Interventista (TIPS)