Consorzio sullaConsorzio sullaIpertensione PolmonareIpertensione Polmonare

Carlo AlberaCarlo AlberaUniversità di Torino Università di Torino Università di Torino Università di Torino

Facoltà di Medicina San Luigi Gonzaga Facoltà di Medicina San Luigi Gonzaga Dipartimento di Scienze Cliniche e Biologiche Dipartimento di Scienze Cliniche e Biologiche

Ambulatorio Interstiziopatie Polmonari / Malattie RareAmbulatorio Interstiziopatie Polmonari / Malattie Rare

IL CONSORZIO NELLE MALATTIE RARE

Sistema operativo utile nei vari modelli di rete assistenziale

•Diffusa

•Hub and spoke•Hub and spoke

•Con identificazione di centri esperti

allo scopo di raggiungere la gestione ottimale di un problema complesso attraverso una procedura “bottom-up”

PresuppostiL’ipertensione polmonare è :L’ipertensione polmonare è :

• Malattia rara o correlata a malattie rare• Patologia complessa, invalidante• Ad evoluzione progressiva• A gestione necessariamente multidisciplinare

Per la gestione della quale:Per la gestione della quale:Per la gestione della quale:Per la gestione della quale:• Sono disponibili linee guida internazionali EBM per la diagnosi e la terapia

• Esiste una rapida evoluzione delle conoscenze anche al di fuori delle linee guida in grado di modificare approccio diagnostico/terapeutico.

• Esistono trattamenti efficaci• Il costo gestionale è elevato• Sono necessarie competenze risorse specifiche

Currently based on 2003Venice Conference

Ongoing revision afterOngoing revision after

Diagnosis of P(A)H: a fourDiagnosis of P(A)H: a four--stage stage processprocess

1. Suspicion of pulmonary hypertension

2. Detection of pulmonary hypertension

3. Pulmonary hypertension class identification

4. Pulmonary arterial hypertension evaluation

Galiè N et al Eur Heart J 2004; 25: 2243–2278

•Symptoms and physical examination

•Screening procedures

• Incidental findings

• Electrocardiogram

• Chest radiograph

•Transthoracic Dopplerechocardiography

• Pulmonary function tests and arterial blood gases

•Ventilation/perfusion lung scan

•High-resolution CT

•Spiral CT

• Pulmonary angiography

•Type (blood tests and immunology, HIV test, abdominal ultrasound)

• Exercise capacity (6MWD, peak oxygen consumption)

•Haemodynamics (RHC)

Survival stratified by etiology of PH

Lang I et al CHEST 2006; 129:1636–1643

Treatments for PAH and survival

•• ProstanoidiProstanoidi•• Antagonisti recettoriali ET1Antagonisti recettoriali ET1•• Inibitori della PDE5 Inibitori della PDE5

••Epoprostenolo Epoprostenolo

••Anticoagulanti Anticoagulanti •• VasodilatoriVasodilatori

Confronto costi Italia (6 Mesi)

Obiettivi (1)

• Razionalizzare e rendere omogeneo il percorso assistenziale (obiettivo condiviso e supportato dalla Regione)– Diagnosi– Terapia– Follow-up– Follow-up

• Garantire l’assistenza ottimale attraverso l’integrazione multidisciplinare a tutti i livelli bilanciando la necessità di un assistenza diffusa con quella di garantire il livello e la appropriatezza della stessa limitando la mobilità dei pazienti, in specie quella passiva

• Identificare gli aspetti critici sulla base delle linee guida e dell’esperienza dei partecipanti

Obiettivi (2)

• Stesura di un documento a cura dei partecipanti al Consorzio che renda operative nella realtà locale le linee guida internazionali (implementazione, definizione di aspetti tecnici,etc) e suo aggiornamento costante sulla base dei dati EBM (nuove versioni delle linee guida, altri base dei dati EBM (nuove versioni delle linee guida, altri dati) su cui raggiungere il consenso dei partecipanti da utilizzare come guida regionale alla gestione della patologia (prevista la sua approvazione e da parte della Regione come “raccomandazioni” e pubblicazione sul sito Malattie Rare

Metodologia• Gruppo di lavoro con caratteristiche consortili (aperto, multidisciplinare) coinvolgente tutti gli operatori attivi nella gestione clinica sulla base dell’esperienza,interesse e disponibilità di risorse

• Interazione con Consorzi dedicati a patologie correlate.• Aggregazione sulla scorta delle conoscenze specifiche dei • Aggregazione sulla scorta delle conoscenze specifiche dei partecipanti

• Analisi dei dati disponibili (linee guida e pubblicazioni)• Stesura di documenti dedicati ai singoli argomenti • Condivisione e validazione dei documenti (consenso)• Assemblaggio in un documento unico• Presentazione alla Regione (tavolo scientifico)• Pubblicazione sul sito• Revisione periodica

Consenso: Likert scaleConsenso: Likert scale

Diagnosi:Punto 1: la certezza diagnostica è raggiungibile solo con l’esecuzionedi un cateterismo cardiaco destro.

Punto 2: ……..

Risultati attesi

• Identificazione delle risorse atte a garantire tutto il percorso assistenziale

• Informazione a Pazienti e Medici per facilitare l’accesso a queste risorse nel contesto della rete contesto della rete

• Riconoscimento di un percorso diagnostico condiviso →scheda diagnostica standard

• Definizione di particolari operativi non esplicitamente contenuti nelle linee guida

Quali gruppi di pazienti Quali gruppi di pazienti sottoporre a screening ?sottoporre a screening ?

Quali specialisti coinvolgere Quali specialisti coinvolgere nel network per rendere nel network per rendere ottimale lo screening ?ottimale lo screening ?

Quali le procedure da Quali le procedure da Quali le procedure da Quali le procedure da utilizzare e a quale livello ?utilizzare e a quale livello ?

Come gestire l’ ecocardiogramma Come gestire l’ ecocardiogramma colordoppler in casi di sospetta ipertensione colordoppler in casi di sospetta ipertensione polmonare ?polmonare ?

••RichiestaRichiesta

••Tecnica di esecuzioneTecnica di esecuzione

••Paramentri da misurareParamentri da misurare

••Refertazione Refertazione

Solo scan perfusori o sempre Solo scan perfusori o sempre scan V/Q ?scan V/Q ?

Quali pattern definire per Quali pattern definire per identifcare con omogeneamente identifcare con omogeneamente la definizione del livello di la definizione del livello di probabilità con cui la probabilità con cui la scintigrafia identifca il scintigrafia identifca il pregresso evento embolico ? pregresso evento embolico ? pregresso evento embolico ? pregresso evento embolico ?

In caso di reperto dubbio quali i In caso di reperto dubbio quali i successivi accertamenti ?successivi accertamenti ?

••Angio Tc spiraleAngio Tc spirale

••Angiopneumografia Angiopneumografia

••Angio RMNAngio RMN

L’identificazione della classe funzionale , fondamentale L’identificazione della classe funzionale , fondamentale per lo staging e per la scelta terapeutica, avviene per lo staging e per la scelta terapeutica, avviene

utilizzando la corretta classificazione ?utilizzando la corretta classificazione ?

Quando e come nel contesto di un followQuando e come nel contesto di un follow--up up standardizzato misurare la mancata risposta e quindi standardizzato misurare la mancata risposta e quindi

stabilire la necessità di iniziare terapia di stabilire la necessità di iniziare terapia di associazione ?associazione ?

Quando includere nel Quando includere nel trattamento l’ O2 terapia ?trattamento l’ O2 terapia ?

Quali gli obiettivi ?Quali gli obiettivi ?

Come e quando verificarne Come e quando verificarne l’efficacia in un followl’efficacia in un follow--up up standardizzato ? standardizzato ? standardizzato ? standardizzato ?

Consorzio sullaConsorzio sullaIpertensione PolmonareIpertensione Polmonare

Prossima riunione: 19 Marzo

ore 17

carlo.albera @ unito.it

ore 17

Aula Morpurgo

Corso Raffaello 30