Caso clinico

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Caso clinicoCaso clinico

… … delle bolle assai sospettedelle bolle assai sospette

L.GINO, 55 anniL.GINO, 55 anni 19881988

ERITEMA NECROLITICOERITEMA NECROLITICO MIGRANTEMIGRANTE

GLOSSITEGLOSSITE

• Persistenza da 1 anno di dermatite agli arti inferiori e ai Persistenza da 1 anno di dermatite agli arti inferiori e ai gluteiglutei• PruritoPrurito• GlossiteGlossite• DiarreaDiarrea• Calo ponderale di 10 Kg in 6 mesiCalo ponderale di 10 Kg in 6 mesi

RICOVERO IN RICOVERO IN DERMATOLOGIADERMATOLOGIA

S.ORSOLA-MALPIGHIS.ORSOLA-MALPIGHI

BIOPSIA CUTANEABIOPSIA CUTANEA

Verso quali ipotesi diagnostiche vi orienta questa particolare lesione cutanea?

L.GI NO, 55 anniL.GI NO, 55 anni

Ipotesi diagnosticheIpotesi diagnostiche• Tumore esocrino del pancreasTumore esocrino del pancreas• CarcinoideCarcinoide• GlucagonomaGlucagonoma• FeocromocitomaFeocromocitoma• M. BasedowM. Basedow• Leucemia mieloide cronicaLeucemia mieloide cronica

L.GINO, 55 anniL.GINO, 55 anni

GLUCAGONEGLUCAGONE

Ipoaminoacidemia indotta dalla utilizzazione diIpoaminoacidemia indotta dalla utilizzazione diaminoacidi da parte del Glucagone per produrreaminoacidi da parte del Glucagone per produrre

glucosio mediante la gluconeogenesiglucosio mediante la gluconeogenesi

Riduzione tissutale del Triptofano che entraRiduzione tissutale del Triptofano che entranella costituzione della Vit. PP che regolanella costituzione della Vit. PP che regola

l’eutonia capillare cutanea, il ricambio dellel’eutonia capillare cutanea, il ricambio dellecellule cutanee e l’eucheratosicellule cutanee e l’eucheratosi

Quali esami laboratoristicirichiedereste?

9 FEBBRAIO 19889 FEBBRAIO 1988OREORE 7.00 7.00 pg/mlpg/ml 435435 12.3012.30 500500

22.0022.00 550550 10 FEBBRAIO 198810 FEBBRAIO 1988

OREORE 7.00 7.00 pg/mlpg/ml 325325 12.3012.30 625625

22.0022.00 425425

GLUCAGONEMIA FRAZIONATA GLUCAGONEMIA FRAZIONATA (V.N. 60-200 pg/ml)(V.N. 60-200 pg/ml)

GLICEMIA nella normaGLICEMIA nella norma

- 10 0 5 15 30 45 60

minuti

cagone (pg/m

post- op

pre- op

TEST ALLA SECRETINA L.GINO, 55 anni

Secretina75 CU i.v.in 2 min.

minuti

cagone (pg/m

l) post- op

pre- op

TEST ALLA ARGININA L.GINO, 55 anniL.GINO, 55 anni

Arginina 0,5/kg

DIAGNOSI CLINICA E LABORATORISTICADI GLUCAGONOMA

RICERCA DELLA SEDE DELLA NEOPLASIA

Quali esami strumentali vi sembrano i più indicati per la ricerca della sede della neoplasia?

CELLULE NEUROENDOCRINE SISTEMA CELLULE NEUROENDOCRINE SISTEMA G.E.P.G.E.P.

ECL, EC1,ECL, EC1,D, P, G, XD, P, G, X

EC2, DEC2, DD1, S, ID1, S, I

EC1, EC2, DEC1, EC2, DD1, S, ID1, S, IPP, N, LPP, N, L

EC1, EC2,EC1, EC2,D, D1, S, I, LD, D1, S, I, L

EC1, LEC1, LEC1, LEC1, L

AA, B, D, PP,, B, D, PP,(NO G, (NO G, SI’GASTRINSI’GASTRIN.).)

GlucagonomaDiagnostica per Imaging

• Ecografia AddominaleEcografia Addominale• TAC AddominaleTAC Addominale• RNMRNM• Angiografia MesentericaAngiografia Mesenterica• Rx Tubo digerente con pasto frazionatoRx Tubo digerente con pasto frazionato• EGDSEGDS• PET-TCPET-TC

ECOGRAFIAECOGRAFIA

Lesione ipoecogenaLesione ipoecogena

di 5 cm. di diametrodi 5 cm. di diametro

a livello dela livello del

corpo pancreatico,corpo pancreatico,

rotondeggiante rotondeggiante

e a margini bene a margini ben

definitidefiniti

TAC ADDOMINALETAC ADDOMINALE

Lesione ipodensa di 5 cm diLesione ipodensa di 5 cm didiametro a livello del corpodiametro a livello del corpo

pancreatico, senzapancreatico, senzainfiltrazione vascolareinfiltrazione vascolare

o linfoadenopatieo linfoadenopatie

Avendo f atto diagnosi preoperatoria di glucagonoma del corpo pancreatico, verso quale terapia vi orientereste in prima istanza ?

Glucagonoma del corpo pancreatico

• Enucleazione del tumoreEnucleazione del tumore• Pancreasectomia sinistraPancreasectomia sinistra• Pancreasectomia subtotalePancreasectomia subtotale• Resezione pancreatica intermediaResezione pancreatica intermedia• Pancreasectomia totalePancreasectomia totale• DuodenocefalopancreasectomiaDuodenocefalopancreasectomia

DIAGNOSI PREOPERATORIADIAGNOSI PREOPERATORIA

GLUCAGONOMA DEL CORPOGLUCAGONOMA DEL CORPOPANCREATICOPANCREATICO

INTERVENTO CHIRURGICOINTERVENTO CHIRURGICO(12/3/1988)(12/3/1988)

RESEZIONE PANCREATICA INTERMEDIARESEZIONE PANCREATICA INTERMEDIACON AFFONDAMENTO DEL MONCONECON AFFONDAMENTO DEL MONCONE

PANCREATICO PROSSIMALE EPANCREATICO PROSSIMALE EPANCREATICO-DIGIUNO-STOMIAPANCREATICO-DIGIUNO-STOMIA

DISTALE SU ANSA ESCLUSA ALLA ROUXDISTALE SU ANSA ESCLUSA ALLA ROUX

Carcinoma N.E. ben differenziatoCarcinoma N.E. ben differenziatoMargini di sezione liberi da malattiaMargini di sezione liberi da malattia

Anti-glucagoneAnti-glucagone

Quale controllo laboratoristicospecifico f areste al paziente nel post-operatorio, per valutare il successo dell’intervento chirurgico ?

0 1 2 3 4 5 6 7 8

pg/mlpg/ml

InterventoIntervento

glucagonemiaglucagonemia V.N.V.N.

I n base al ritorno nel range dei valori ematici del glucagone, come vi aspettate il decorso clinico post-operatorio del vostro paziente ?

• Remissione delle lesioni cutanee con iniziale discheratosi • Scomparsa della glossite• Scomparsa della diarrea• Recupero del peso

Decorso clinico post-operatorio

Nessuna TerapiaPost-operatoria

Adiuvante

È utile un follow-up oncologico nei pazientiÈ utile un follow-up oncologico nei pazientisottoposti a resezione chirurgica R0 persottoposti a resezione chirurgica R0 perglucagonoma pancreatico (ca. ben differenziato)?glucagonoma pancreatico (ca. ben differenziato)?

In caso affermativo sino a quanti anniIn caso affermativo sino a quanti annidall’intervento è utile prolungare il follow-up?dall’intervento è utile prolungare il follow-up?

L.GINOL.GINO, , 62 anni62 anni 1995 1995 (7 anni dopo la resezione pancreatica)(7 anni dopo la resezione pancreatica)

Ricomparsa dell’eritema necrolitico migranteRicomparsa dell’eritema necrolitico migrante

TEST ALLA SECRETI NA

879879

606515

- 10' 0 15' 30' 45' 60'

minuti

l)L.GINO, 62 anni L.GINO, 62 anni Gennaio 1995Gennaio 1995

A cosa e imputabile la ripresa del quadroA cosa e imputabile la ripresa del quadrosintomatologico (dermatologico)?sintomatologico (dermatologico)?

- Recidiva localeRecidiva locale

- Metastasi a distanzaMetastasi a distanza

- Tumore metacronoTumore metacrono

In caso di metastasi, quale credete sia In caso di metastasi, quale credete sia la prima sede anatomica di metastasi?la prima sede anatomica di metastasi?

- PolmonePolmone

- RetroperitoneoRetroperitoneo

- FegatoFegato

- CervelloCervello

- SurreneSurrene

• ASSENZA DI RECIDIVAASSENZA DI RECIDIVA IN SEDE PANCREATICAIN SEDE PANCREATICA• LESIONE DEL VII SEGM.LESIONE DEL VII SEGM. EPATICO COMPATIBILEEPATICO COMPATIBILE CON METASTASICON METASTASI

TAC ADDOMINALETAC ADDOMINALE

• DUPLICE AREA DIDUPLICE AREA DI IPERCAPTAZIONE IPERCAPTAZIONE (VII-VIII SEGMENTO)(VII-VIII SEGMENTO)

OCTREOSCANOCTREOSCAN

Quale strategia terapeutica adottereste a questo punto?

• Chemioterapia sistemicaChemioterapia sistemica

• RadioterapiaRadioterapia

• Terapia chirurgicaTerapia chirurgica

• Altro (Termoablazione, Altro (Termoablazione, Alcoolizzazione) Alcoolizzazione)

Perché la terapia chirurgica nei Perché la terapia chirurgica nei TNE pancreatici metastatici?TNE pancreatici metastatici?• Perché consente una migliore Perché consente una migliore

stadiazione della neoplasiastadiazione della neoplasia• Perché migliora la qualità di vitaPerché migliora la qualità di vita• Perché migliora la quantità di vitaPerché migliora la quantità di vita• Perché indirizza verso altre terapie Perché indirizza verso altre terapie

complementaricomplementari• Per tutte le motivazioni su espostePer tutte le motivazioni su esposte

L.GINOL.GINO, , 62 62 aaaa

Metastasi epaticaMetastasi epatica

Anti-CGAAnti-CGA

19951995

INTERVENTO CHIR.: METASTASI EPATICHE MULTIPLE E DIFFUSEINTERVENTO CHIR.: METASTASI EPATICHE MULTIPLE E DIFFUSEMETASTASECTOMIA A SCOPO DIAGNOSTICOMETASTASECTOMIA A SCOPO DIAGNOSTICO

L.GINO, 62 anni L.GINO, 62 anni Gennaio 1995 Gennaio 1995

Non essendoci più spazio per la terapia chirurgica, orientereste a questo punto il paziente verso altre strategie terapeutiche?

L.GINOL.GINO,, 62 62 aaaaFEBBRAIO 1996FEBBRAIO 1996MARZO 1995MARZO 1995

CHEMIOEMBOLIZZAZIONE ARTERIA EPATICACHEMIOEMBOLIZZAZIONE ARTERIA EPATICA(embolizzazione a. epatica con Spongel e iniezione di (embolizzazione a. epatica con Spongel e iniezione di

chemioterapicichemioterapici

+ terapia orale con Octreotide a lento rilascio)+ terapia orale con Octreotide a lento rilascio)• REGRESSIONE QUASI COMPLETA DELLE METASTASI REGRESSIONE QUASI COMPLETA DELLE METASTASI

EPATICHEEPATICHE• REMISSIONE DEI SINTOMIREMISSIONE DEI SINTOMI• GLUCAGONEMIA NELLA NORMAGLUCAGONEMIA NELLA NORMA

Oltre alla chemioembolizzazione, ritenete ci sia spazio per ulteriori terapie ?

VIVENTE CON MALATTIA VIVENTE CON MALATTIA

A A 1414 ANNI DAL 1° INTERVENTO ANNI DAL 1° INTERVENTO..

IN TERAPIA CON OCTREOTIDE LAR IN TERAPIA CON OCTREOTIDE LAR

CON BUON COMPENSO CLINICO (NON SINTOMI) CON BUON COMPENSO CLINICO (NON SINTOMI)

GLUCAGONEMIA AI LIMITI SUPERIORI (238 pg/ml) GLUCAGONEMIA AI LIMITI SUPERIORI (238 pg/ml)

STABILITÀ DELLE LESIONI EPATICHESTABILITÀ DELLE LESIONI EPATICHE

L.GINO, 70 anni L.GINO, 70 anni Settembre 2003Settembre 2003

• Tumori benigni 38.0Tumori benigni 38.0%%• Carcinomi Carcinomi 62.0 62.0%%

ISTOLOGIAISTOLOGIASEDESEDE

DIMENSIONIDIMENSIONISESSOSESSOETA’ETA’

247 CASI247 CASIGLUCAGONOMA PANCREATICOGLUCAGONOMA PANCREATICO

Revisione letteraturaRevisione letteratura

MediaMedia45 anni45 anni

• M M 40.540.5%%• F F

59.559.5%%

•Testa 23Testa 23%%•Corpo 15Corpo 15%%•Coda 62Coda 62%%

Media: 3.5 cm.Media: 3.5 cm.(min.0,8-max.7,6 cm.)(min.0,8-max.7,6 cm.)

GLUCAGONOMA PANCREATICOGLUCAGONOMA PANCREATICO

METASTASI EPATICHEMETASTASI EPATICHE91/247casi (36.8%)91/247casi (36.8%)

• SincroneSincrone 78.6%78.6%• Metacrone Metacrone 21.4% 21.4% (2 anni dopo il 1° intervento - range 2-13 anni)(2 anni dopo il 1° intervento - range 2-13 anni)

• Piccole e multiple Piccole e multiple 89.3% 89.3%• Grandi e singole Grandi e singole 10.7% 10.7%

GLUCAGONOMA PANCREATICO GLUCAGONOMA PANCREATICO con METASTASI EPATICHEcon METASTASI EPATICHE

Revisione letteratura diRevisione letteratura di 48 casi48 casi

CHIRURGIA CHIRURGIA 30/48 casi30/48 casi

62.5%62.5%

NO CHIRURGIANO CHIRURGIA18/48 casi18/48 casi

37.5%37.5%

CHIRURGIACHIRURGIACHEMIOTERAPIACHEMIOTERAPIAORMONOTERAPIAORMONOTERAPIA

TERAPIE COMBINATETERAPIE COMBINATE

Revisione letteratura di 48 casiRevisione letteratura di 48 casi

CHIRURGIA CHIRURGIA • 27 Debulking 27 Debulking

SurgerySurgery

(5 per metastasi (5 per metastasi

metacrone, metacrone,

22 per metastasi sincrone)22 per metastasi sincrone)

(26 Metastasectomie (26 Metastasectomie

multiple, multiple,

1 Epatectomia sinistra)1 Epatectomia sinistra)

18 Terapie combinate18 Terapie combinate• 1414 Chemioterapia Chemioterapia (streptozotocina, mitomicina, (streptozotocina, mitomicina,

dacarbazine)dacarbazine)

• 33 Chemioterapia + Octreotide Chemioterapia + Octreotide

• 1 C1 Chemioterapia e Embolizzazione arteria hemioterapia e Embolizzazione arteria

epaticaepatica

• 1 Trapianto di 1 Trapianto di fegatofegato• 2 Resezioni R02 Resezioni R0(1 Epatectomia ds. (1 Epatectomia ds. 1 Epatectomia sin.)1 Epatectomia sin.)

Risultati della letteraturaRisultati della letteratura

• Scomparsa sintomiScomparsa sintomi 63%63%

• Glucagonemia nella norma Glucagonemia nella norma 45%45%• Glucagonemia ridotta Glucagonemia ridotta 80%80%Prognosi nel complesso Prognosi nel complesso

favorevolefavorevole(follow-up medio di 66 mesi)(follow-up medio di 66 mesi)

APPROCCIO MULTIDISCIPLINAREAPPROCCIO MULTIDISCIPLINARE

CHIRURGIACHIRURGIAORMONOTERAPIAORMONOTERAPIA

CHEMIOTERAPIACHEMIOTERAPIA

CHEMIOEMBOLIZZAZIONECHEMIOEMBOLIZZAZIONEARTERIA EPATICAARTERIA EPATICA

BUONI RISULTATIBUONI RISULTATI

Caso clinico

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